व्हाट्सऐप करें (24/7)
+91 926 888 0303 (24/7)
सार:जन्मजात एसोफेगल डुप्लिकेशन दुर्लभ असामान्यताएं हैं जिन्हें एंटेरोगट विकृतियों के अंतर्गत वर्गीकृत किया जाता है। ये सभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) डुप्लिकेशनों का लगभग 20% प्रतिनिधित्व करती हैं, जो लगभग 4,500 जीवित जन्मों में से 1 में होती हैं। जीआई डुप्लिकेशनों में, इलियल डुप्लिकेशन सबसे आम हैं, जबकि एसोफेगल डुप्लिकेशन अपेक्षाकृत असामान्य हैं, और पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ होती हैं। नैदानिक प्रस्तुति डुप्लिकेशन के आकार और स्थान पर निर्भर करती है। कई बच्चों में गैर-विशिष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, जैसे कि खराब वजन बढ़ना, विकास में रुकावट, भोजन करने में कठिनाई, डिस्फेगिया, या आस-पास की संरचनाओं के संपीड़न के कारण श्वसन संबंधी समस्याएं। जटिलताओं को रोकने के लिए इमेजिंग के माध्यम से प्रारंभिक निदान और उचित सर्जिकल प्रबंधन महत्वपूर्ण है।
हम 10 किलो वजन वाले 5 साल के एक लड़के के मामले की जानकारी दे रहे हैं, जिसमें चार वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ रही विकास संबंधी समस्या और निगलने में कठिनाई देखी गई, जो ठोस पदार्थों के लिए तरल पदार्थों की तुलना में अधिक गंभीर थी। थिन बेरियम स्वॉलो से प्राप्त इमेजिंग निष्कर्षों से पता चला कि ऊपरी एसोफैगस में फैलाव और ऊपरी और मध्य एसोफैगस के जंक्शन पर संकुचन है, साथ ही एक बड़ी हियाटल हर्निया है, जिसके कारण गैस्ट्रो-एसोफैगल जंक्शन ऊपर की ओर खिसक गया है और सीधे स्थिति में इस स्तर पर संकुचन है; पीठ के बल लेटने की स्थिति में, पैराएसोफैगल कंट्रास्ट सी5 तक फैला हुआ था, जबकि ड्यूओडेनल और समीपस्थ आंत के लूप सामान्य दिखाई दे रहे थे। गर्दन, छाती और ऊपरी पेट की कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) से पता चला कि समीपस्थ और मध्य एसोफैगस का आंशिक दोहराव है, जिसमें एक मध्य रेखा फोल्ड या झिल्ली लगभग 6 सेमी तक सी5 से डी7 तक फैली हुई है, इसके अतिरिक्त निचले एसोफैगस में भी फैलाव है। क्रॉस-फंक्शनल इमेजिंग ने इस दुर्लभ विसंगति का गैर-आक्रामक निदान करने और सर्जिकल सुधार की योजना बनाने के लिए महत्वपूर्ण शारीरिक विवरण प्रदान किए, जिससे न्यूनतम मध्यस्थीय जटिलताओं के साथ निश्चित उपचार की संभावना पर प्रकाश डाला गया।
मुख्य शब्द:फोरगट मैलफॉर्मेशन, ट्यूबलर एसोफेजियल डुप्लिकेशन, एसोफेजियल स्टेनोसिस, हायेटस हर्निया।
परिचय
जन्मजात फोरगट मैलफॉर्मेशन फोरगट के असामान्य भ्रूणीय विकास के कारण होते हैं। इनमें से, एसोफेगल डुप्लिकेशन एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति है, जो सभी आलिमेंटरी ट्रैक्ट डुप्लिकेशनों में से लगभग 20% का प्रतिनिधित्व करती है, और ये स्वयं लगभग 4,500 जीवित जन्मों में से 1 में होते हैं। एसोफेगल डुप्लिकेशनों के रूपात्मक रूपों में सिस्टिक, ट्यूबलर और डायवर्टिकुलर रूप शामिल हैं। ये विसंगतियाँ अन्य स्पाइनल या वर्टेब्रल मैलफॉर्मेशन से जुड़ी हो सकती हैं और, दुर्लभ मामलों में, जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया से भी जुड़ी हो सकती हैं।
यह केस रिपोर्ट एक 5 साल के लड़के में पाई गई ट्यूब के आकार की एसोफेजियल डुप्लिकेशन की इमेजिंग जांच का वर्णन करती है, जिसमें उसे निगलने में कठिनाई (डिस्फेजिया) और बार-बार होने वाले निचले श्वसन पथ के संक्रमण (एलआरटीआई) की शिकायत थी। इमेजिंग के निष्कर्ष सर्जरी की योजना बनाने में महत्वपूर्ण थे, जिससे सर्जिकल प्रबंधन को आसान बनाया जा सके और साथ ही मीडियस्टिनल जटिलताओं को कम किया जा सके।
केस रिपोर्ट
10 किलो वजन वाला 5 साल का एक लड़का, जो पिछले चार सालों से ठीक से विकसित नहीं हो पा रहा था और जिसे धीरे-धीरे निगलने में परेशानी हो रही थी, खासकर ठोस भोजन के साथ, मैक्स हॉस्पिटल में आया। यह परेशानी तरल पदार्थों की तुलना में ठोस भोजन के साथ अधिक थी। इस दौरान उसे कभी-कभी खांसी भी होती थी और बार-बार लोअर रेस्पिरेटरी ट्रैक्ट इन्फेक्शन (एलआरटीआई) भी होता था। बच्चे के पहले कभी कोई सर्जरी नहीं हुई थी, न ही उसने कोई जहरीली चीज खाई थी, और न ही उसे कोई चोट लगी थी। बच्चे का जन्म सामान्य योनि प्रसव के माध्यम से पूर्ण अवधि में हुआ था, और उसके बाद की अवधि में कोई जटिलता नहीं थी।
पतले बेरियम स्वॉलो (चित्र 1) में, ऊपरी एसोफेगस में फैलाव और ऊपरी और मध्य एसोफेगस के जंक्शन पर एक संकुचन देखा गया। एक हयाटस हर्निया भी देखा गया, जिसमें गैस्ट्रोएसोफेगल जंक्शन (जीईजे) ऊपर की ओर विस्थापित हो गया था और खड़े होने की स्थिति में इस स्तर पर संकुचन था। सुपाइन स्थिति में, पैराएसोफेगल कंट्रास्ट सी5 वर्टेब्रल स्तर तक फैला हुआ दिखाई दिया, जो लगभग 7 सेमी की लंबाई में था। शेष आंतों के लूप सामान्य दिखाई दिए।
गर्दन, छाती और ऊपरी पेट की कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन (चित्र 2 और 3) में, ऊपरी और मध्य एसोफैगस का आंशिक दोहराव देखा गया, जिसमें एक मध्य रेखा फोल्ड या झिल्ली सी5 से डी7 वर्टेब्रल स्तर तक लगभग 6 सेमी तक फैली हुई थी। निचला एसोफैगस फैला हुआ था। एक बड़ा हियाटल हर्निया भी पाया गया, साथ ही ऊपरी और मध्य एसोफैगस के जंक्शन पर संकुचन के पास एसोफैगल फैलाव भी देखा गया।
चित्र 1:ए. बेरियम एंटीरोपोस्टीरियर (एपी) व्यू में, एक संकुचन के कारण विस्तारित प्रॉक्सिमल एसोफैगस दिखाई देता है (लाल तीर), बी. बेरियम स्वॉलो राइट एंटीरियर ओब्लिक (आरएओ) व्यू में एक बड़ा हायेटस हर्निया (नीला तीर) दिखाई देता है, जिसमें गैस्ट्रोएसोफेगल जंक्शन (जीईजे) डायाफ्राम के ऊपर स्थित है, सी. बेरियम एपी व्यू में सभी 3 रेडियोग्राफ में डुप्लिकेटेड एसोफैगस दिखाई देता है, साथ ही हायेटस हर्निया और सामान्य रूप से दिखाई देने वाले छोटे आंत के लूप (हरा तीर) भी हैं।
चित्र 2A-C:ए. एक्सियल सेक्शन में फैले हुए एसोफेगल लुमेन को दिखाया गया है, जो मोटे रेशेदार सेप्टा से अलग है (नीला तीर)। बी. एक संकुचन के कारण होने वाली लुमेन की संकीर्णता को दिखाया गया है (नीला तीर)। सी. मैक्सिमम इंटेंसिटी प्रोजेक्शन (एमआईपी) कोरोनल इमेज में हियाटस हर्निया संकुचन (लाल तीर) और एसोफेगल डुप्लिकेशन (पीला तीर) दिखाया गया है।
चित्र 3:ओरल कंट्रास्ट का उपयोग करके अधिकतम इंटेंसिटी प्रोजेक्शन (एमआईपी) छवियों के साथ कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) नेक, चेस्ट और अपर एब्डोमेन, बेरियम स्वॉलो निष्कर्षों की पुष्टि करता है, जिसमें कोई संबंधित वर्टेब्रल या स्पाइनल असामान्यताएं नहीं हैं।
चित्र 4:गैस्ट्रोटोमी के माध्यम से की गई एंडोस्कोपी में दोहराए गए एसोफेगस के बीच सेप्टम/झिल्ली दिखाई देती है।
चित्र 5:पोस्ट एंडोस्कोपिक स्टेपलर सेप्टोटोमी।
चित्र 6:सर्जरी के बाद वर्चुअल रियलिटी थोरैकोस्कोपी (वीआरटी) की तस्वीरों से पता चलता है कि संकुचन दूर हो गया है और आंशिक दोहराव हुआ है।
चर्चा
जन्मजात फोरगट मैलफॉर्मेशन सबसे दुर्लभ विकासात्मक असामान्यताओं में से एक हैं, जिसमें गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) डुप्लीकेशन लगभग 4,500 जीवित जन्मों में से 1 में होता है। इनमें से, केवल लगभग 20% में एसोफैगस शामिल होता है, जिससे एसोफैगल डुप्लीकेशन विशेष रूप से असामान्य हो जाता है।1,2 यह फोरगट के भ्रूणीय विकास के दौरान होने वाली असामान्यताओं के परिणामस्वरूप होता है। हालांकि एसोफैगल डुप्लीकेशन के सटीक तंत्र पूरी तरह से समझ में नहीं आए हैं, लेकिन दो स्वीकृत सिद्धांतों में डायवर्टिकुलर सिद्धांत और कैनालिज़ेशन दोष सिद्धांत शामिल हैं। भ्रूण की आंत के विकास के ठोस चरण के दौरान, लगभग 6वें गर्भाधान सप्ताह में, क्रेनियल से कॉडल दिशा में आगे बढ़ने वाली अपूर्ण वैक्यूओलाइज़ेशन के कारण डुप्लीकेशन हो सकता है।3
इसोफेगल डुप्लिकेशन इसोफेगल एट्रेशिया, ट्रेकियोइसोफेगल फिस्टुला (टीओएफ), या वर्टेब्रल असामान्यताओं, जैसे स्कोलियोसिस, हेमी वर्टेब्रे, या स्पाइना बिफिडा से जुड़ा हो सकता है, और लगभग 20% मामलों में ऐसा होता है। दुर्लभ मामलों में जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया भी एक साथ हो सकता है। यह स्थिति पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से होती है। लक्षण आमतौर पर जीवन के शुरुआती दौर में दिखाई देते हैं, और अधिकांश पेशेंट्स 2 साल की उम्र से पहले सामने आते हैं। फोरगट डुप्लिकेशन की नैदानिक प्रस्तुति चार मुख्य कारकों पर निर्भर करती है:
- घाव का शारीरिक स्तर या स्थान।
- घाव के कारण होने वाला व्यापक प्रभाव।
- ल्यूमिनल सीक्रेशन्स के कारण होने वाली जटिलताएं।
- सिस्ट इन्फेक्शन
ट्यूमर के कारण होने वाले एयरवे कंप्रेशन के परिणामस्वरूप सांस संबंधी लक्षण विकसित होने पर पेशेंट्स में लक्षण दिखाई देते हैं।3,4
ओसोफेगल डुप्लिकेशन के तीन मॉर्फोलॉजिकल प्रकार हैं: 3, 5
- सिस्टिक (सबसे आम):यह अन्ननलिका के अंदरूनी भाग से संपर्क कर सकता है या उससे संपर्क न भी कर सकता है।
- ट्यूबुलर (दुर्लभ):यह वास्तविक अन्ननलिका के अंदरूनी भाग से जुड़ा होता है, और अक्सर इसकी दीवार का एक लंबा हिस्सा साझा करता है, जो एक मोटी रेशेदार विभाजिका द्वारा अलग किया जाता है।
- डाइवर्टिकुलर (सबसे दुर्लभ):इस प्रकार का बदलाव बहुत कम देखा जाता है।
ओसोफेगल डुप्लिकेशन गर्दन, छाती या पेट के ओसोफेगस में हो सकता है। ट्यूबलर डुप्लिकेशन या तो छाती में या पेट में शुरू हो सकता है, लेकिन आमतौर पर यह निचले ओसोफेगस में, पोस्टीरियर मीडियस्टिनम के भीतर स्थित होता है, और दाएं या बाएं छाती की ओर फैला होता है।
हिस्टोलॉजिकल रूप से, थोरैसिक एसोफेगल डुप्लिकेशन में पूरी तरह से जीआई एपिथेलियम होता है, भले ही यह मूल एसोफेगस से दूर स्थित हो।
प्रबंधन पेशेंट के लक्षणों पर निर्भर करता है। लक्षण दिखने वाले एसोफेगल डुप्लिकेशन सिस्ट को आमतौर पर थोरैकोस्कोपी के माध्यम से हटाया जाता है। आंशिक ट्यूबलर एसोफेगल डुप्लिकेशन्स के लिए एंडोस्कोपिक स्टेपलर सेप्टोटोमी एक नया, न्यूनतम इनवेसिव सर्जिकल तकनीक के रूप में उभरी है (चित्र 4, 5 और 6)।5 नई तकनीकों के आने के साथ, रोबोटिक थोरैकोस्कोपिक एक्सिशन द्वारा एसोफेगल डुप्लिकेशन सिस्ट को हटाने को भी एक मूल्यवान विकल्प के रूप में बताया गया है।6
निष्कर्ष:
ट्यूबलर एसोफेगल डुप्लिकेशन, एंटेरोगट की एक दुर्लभ जन्मजात असामान्यता है। एसोफेगल डुप्लिकेशनों को तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है: सिस्टिक, ट्यूबलर और डायवर्टिकुलर। लक्षण आमतौर पर तब दिखाई देते हैं जब जटिलताएं विकसित होती हैं। डिसफेजिया के साथ आने वाले बच्चे के लिए बेरियम स्वॉलो पहली जांच है, जबकि कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी निश्चित निदान के लिए सबसे अच्छी जांच है।
अभिषेकावली जेपी, प्रण पुरोहित, नीमीश कामत, मितुषा वर्मा, दीपक पाatkar. ट्यूबलर एसोफेगल
डुप्लिकेशन: एक बच्चे में कुपोषण के साथ, यह एक कठिन सच्चाई है जिसे स्वीकार करना मुश्किल है, और इमेजिंग से इसका पता लगाया जा सकता है। एमएमजे।
2025, सितंबर। खंड 2 (3)।
संदर्भ
- ट्रैपेय एएफ 3rd, हिरोसे एस. एसोफेगल डुप्लिकेशन और जन्मजात एसोफेगल स्टेनोसिस। सेमिनार इन पीडियाट्रिक सर्जरी। 2017;26(2):78–86.
- सहा एके, कुнду एके। डिसफैगिया के साथ प्रस्तुत होने वाला अन्नप्रणाली का ट्यूबलर डुप्लिकेशन। सिंगापुर मेडिकल जर्नल। 2014;55(6):ई90।
- जैकोब्स आईजे, कु डब्ल्यूवाई, क्यू जे। आंत और ग्रासनली के विकास को नियंत्रित करने वाले आनुवंशिक और सेलुलर तंत्र। डेव बायोल। 2012;369(1):54–64।
- पाटीनो मेयर जे, बेट्टोली एम. नवजात शिशुओं और बच्चों में आंत की नसों की दोहराव की स्थिति: नैदानिक पहलू और लैप्रोस्कोपिक ट्रीटमेंट की भूमिका। वर्ल्ड जर्नल ऑफ गैस्ट्रोएंटरोलॉजी। 2014;20(39):14263–71.
- किम जेएच, क्वोन सीआई, रो जेवाई, एट अल। ब्रोंकोएसोफेगल फिस्टुला के साथ संचार करने वाली ट्यूबलर एसोफेगल डुप्लिकेशन। क्लिनिकल एंडोस्कोपी। 2016;49(1):81–5।
- दलवी एवी, सेवे एम, कोठारी पी, एट अल। ट्यूबलर एसोफेगल डुप्लिकेशन का प्रबंधन - एक नया दृष्टिकोण, जे पीडियाट्रिक सर्जरी केस रिपोर्ट। 2023;89:102570.