सार:हम 56 वर्षीय एक ऐसे पुरुष के मामले को प्रस्तुत करते हैं, जिन्हें एक महीने से अधिक समय से लगातार सांस लेने में तकलीफ और सूखी खांसी थी, जिसका पहले सामुदायिक स्तर पर होने वाले निमोनिया के रूप में इलाज किया गया था, लेकिन उसमें कोई सुधार नहीं हुआ। एंटीबायोटिक्स और स्टेरॉयड के बावजूद, उनकी श्वसन क्रिया और खराब हो गई, जिसके साथ हेमॉप्टिसिस और ऑक्सीजन की बढ़ती आवश्यकता भी थी, जिसके कारण इंटुबैशन की आवश्यकता पड़ी। प्रयोगशाला मूल्यांकन में सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) का स्तर बढ़ा हुआ पाया गया, संक्रामक रोग पैनल नकारात्मक था, एक सकारात्मक मायोसिटिस पैनल (एंटी-पीएल-12), और एसएसए/आरओ52 एंटीबॉडी पाए गए। छाती की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) में व्यापक सबप्ल्यूरल ग्राउंड-ग्लास अपैसिटी दिखाई दी, जो तेजी से बढ़ने वाली इंटरस्टीशियल लंग डिजीज (आईएलडी) के अनुरूप थी। एंटी-सिंथेटेज सिंड्रोम (एएसएस) के निदान के साथ, उच्च खुराक वाली पल्स मिथाइलप्रेडनिसोलोन (500 मिलीग्राम इंट्रावेनस [आईवी] 3 दिनों के लिए) और रिटुक्सीमैब (1 ग्राम आईवी, दो खुराक) शुरू की गईं। पेशेंट में उल्लेखनीय नैदानिक और रेडियोलॉजिकल सुधार हुआ, और 10वें दिन एक्सट्यूबैशन किया गया। थेरेपी के बाद की इमेजिंग में ग्राउंड-ग्लास अपैसिटी लगभग ठीक हो गई, जिससे पुरानी फाइब्रोसिस का संकेत देने वाली रेटिकुलेशन बची रहीं।
यह केस एएसएस से जुड़े आईएलडी में शुरुआती पहचान और आक्रामक इम्युनोमॉड्यूलेशन के महत्व को दर्शाता है। उच्च खुराक वाली स्टेरॉयड और रिटुक्सीमैब उन मामलों में महत्वपूर्ण लाभ प्रदान कर सकते हैं जहां रोग दवा के प्रति प्रतिरोधी है और फेफड़ों में तेजी से प्रगति हो रही है। एक बहु-विषयक दृष्टिकोण अभी भी आवश्यक है, और मानकीकृत ट्रीटमेंट प्रोटोकॉल स्थापित करने के लिए आगे अनुसंधान की आवश्यकता है।
मुख्य शब्द:एंटी-सिंथेटेज सिंड्रोम, इंटरस्टीशियल लंग डिजीज (आईएलडी), रैपिडली प्रोग्रेसिव आईएलडी, एंटी-पीएल-12 एंटीबॉडी, रिटुक्सीमैब थेरेपी।
परिचय
डिफ्यूज पैरेन्काइमल लंग डिजीज (डीपीएलडी), जिसे इंटरस्टीशियल लंग डिजीज (आईएलडी) के नाम से भी जाना जाता है, को साझा नैदानिक, रेडियोलॉजिकल, शारीरिक या पैथोलॉजिकल विशेषताओं के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। इन बीमारियों की श्रेणी को समझने में जटिलता इसलिए आती है क्योंकि इसमें उपयोग की जाने वाली शब्दावली बहुत जटिल है। वास्तव में, रोगजनक प्रगति में सूजन और फाइब्रोसिस की एक श्रृंखला शामिल होती है जो केवल इंटरस्टीशियल क्षेत्र को प्रभावित करने से आगे बढ़कर पूरे फेफड़े को प्रभावित करती है, जैसा कि आईएलडी नाम से पता चलता है। डीपीएलडी में, पैथोलॉजी फेफड़े के पैरेन्काइमा को बदल देती है, जिसमें एल्वियोली, एल्वियोलर डक्ट और ब्रोंकियोल्स शामिल हैं।
एक ऐसी स्थिति जिसमें इंटरस्टीशियल लंग डिजीज (आईएलडी) होता है, वह है एंटी-सिंथेटेज सिंड्रोम (एएसएस)। यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसकी विशेषता एक एमिनोएसिल ट्रांसफर टी-आरएनए सिंथेटेज के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी है, साथ ही नैदानिक विशेषताएं भी हैं जिनमें आईएलडी, मायोसिटिस, रेनॉड की घटना और गठिया शामिल हो सकते हैं।2 एएसएस को एक इडियोपैथिक इंफ्लेमेटरी मायोपैथी (आईआईएम) के रूप में वर्गीकृत किया गया है, और यह अन्य आईआईएम, जैसे डर्मेटोमायोसिटिस (डीएम) और पॉलीमायोसिटिस (पीएम) की तुलना में आईएलडी से अधिक जुड़ा होता है, जिसके साथ यह समान विशेषताएं साझा करता है। एएसएस वाले व्यक्तियों में देखी जाने वाली आईएलडी अक्सर तीव्र होती है और तेजी से बढ़ती है, इस प्रकार इस सिंड्रोम से जुड़ी उच्च रुग्णता और मृत्यु दर में महत्वपूर्ण योगदान करती है।3
केस रिपोर्ट
56 वर्षीय पुरुष एक महीने से सांस लेने में तकलीफ और सूखी खांसी की शिकायत के साथ इमरजेंसी डिपार्टमेंट में आए। पेशेंट को पहले बुखार, वजन कम होने या खून की खांसी की कोई हिस्ट्री नहीं थी, और उन्हें वार्ड में भर्ती कर लिया गया। उन्होंने किसी अन्य लक्षण की बात नहीं की, और उन्होंने कोई प्रासंगिक पारिवारिक हिस्ट्री भी नहीं बताई। पहले, क्लिनिकल और रेडियोलॉजिकल निष्कर्षों के आधार पर, उन्हें कहीं और कम्युनिटी-अक्वायर्ड निमोनिया के रूप में ट्रीट किया गया था (चित्र 1ए)।
जांच के दौरान, पेशेंट को सांस लेने में तकलीफ हो रही थी; हार्ट रेट 92/मिनट थी, ब्लड प्रेशर 110/70 mmHg था, और कमरे की हवा में ऑक्सीजन सैचुरेशन 90% था, साथ ही सुनने पर दोनों तरफ क्रेपिटेशन (crepitations) सुनाई दे रहे थे। शुरुआत में, उनका इलाज इंट्रावेनस (IV) एंटीबायोटिक्स, ऑक्सीजन सप्लीमेंटेशन और अन्य सहायक उपायों से किया गया।
ट्रीटमेंट के बावजूद, उनकी सांस लेने में तकलीफ बढ़ गई, और उनमें नया हैमोप्टाइसिस शुरू हो गया, साथ ही ऑक्सीजन की ज़रूरत भी बढ़ गई। पेशेंट को इंटुबेट किया गया और इनवेसिव मैकेनिकल वेंटिलेशन शुरू किया गया। जांच के लिए सैंपल भेजे गए (टेबल 1 और 2 में सूचीबद्ध), और पांचवें दिन छाती का एक और कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन किया गया (चित्र 1बी), जिसमें ग्राउंड-ग्लास ओपेसिटी में वृद्धि दिखाई दी, जो स्थिति के बिगड़ने का संकेत देती है।
जांच करने पर, पेशेंट में सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी), मायोसिटिस पैनल (एंटी-पीएल-12), और एसएसए/आरओ52 एंटीबॉडी का स्तर बढ़ा हुआ पाया गया, और इसलिए वह एएसएस के लिए नैदानिक मानदंडों (टेबल 3) को पूरा करता था। चूंकि पेशेंट एंटीबायोटिक्स और स्टेरॉयड से युक्त प्रारंभिक ट्रीटमेंट पर प्रतिक्रिया नहीं दे रहा था, इसलिए पांचवें दिन उसे तीन खुराक के लिए 500 मिलीग्राम/दिन आईवी मिथाइलप्रेडनिसोलोन और दो सप्ताह के अंतराल पर दो खुराक के लिए 1 ग्राम रिटुक्सीमैब दिया गया। इसके बाद, पेशेंट में महत्वपूर्ण सुधार हुआ और दसवें दिन उसे वेंटिलेटर से हटा दिया गया। इसके बाद, जटिलताओं का आकलन करने के लिए एक्सट्यूबैशन के बाद एक सीटी स्कैन दोहराया गया (चित्र 1सी)।
टेबल 1:ब्लड और बुनियादी जांच।
संक्षिप्त रूप:एएफबी स्टेन: एसिड-फास्ट बैसिली स्टेन; बीयूएन: ब्लड यूरिया नाइट्रोजन; सीएमवी टाइटर: साइटोमेगालोवायरस एंटीबॉडी टाइटर; सीआरपी: सी-रिएक्टिव प्रोटीन; डीवीटी: डीप वेन थ्रोम्बोसिस; एचआईवी: ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस; एनटी-प्रोबीएनपी: एन-टर्मिनल प्रो-बी-टाइप नेट्रियूरेटिक पेप्टाइड; पीसीआर: पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन; पीजेपी: न्यूमोसिस्टिस जिरोवेसी निमोनिया। पीएलटी: प्लेटलेट; एसजीओटी: सीरम ग्लूटामिक-ऑक्सलोएसिटिक ट्रांसएमिनेज़; एसजीपीटी: सीरम ग्लूटामिक पाइरुविक ट्रांसएमिनेज़; टीएलसी: टोटल ल्यूकोसाइट काउंट।
टेबल 2:पेशेंट के लिए की गई विशेष जांचें।
संक्षिप्त रूप:एएनए: एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी; ईएमजी: इलेक्ट्रोमायोग्राफी; आईएफ: इनडायरेक्ट इम्युनोफ्लोरेसेंस; एनसीवी: नर्व कंडक्शन वेलोसिटी।
सोलोमन एट अल. डायग्नोस्टिक क्राइटेरिया4
निश्चित: एआरएस ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति।
इसके अलावा, दो मुख्य या एक मुख्य और दो गौण मानदंड।
- मुख्य:
- इंटरस्टीशियल लंग डिजीज
- बोहन और पीटर के मानदंडों के अनुसार डर्मेटोमायोसाइटिस या पॉलीमायोसाइटिस।
- मामूली।
- आर्थराइटिस
- बुखार
- मैकेनिक के हाथ
कॉनर्स एट अल. डायग्नोस्टिक क्राइटेरिया2
निश्चित: एआरएस ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति।
इसके अलावा, निम्नलिखित में से एक या अधिक:
- इंटरस्टीशियल लंग डिजीज
- आर्थराइटिस
- रेनोड सिंड्रोम
- बुखार
- मैकेनिक के हाथ
संक्षिप्त रूप:एआरएस: एमिनोएसिल टी-आरएनए सिंथेटेज़। कंडक्शन वेलोसिटी।
चित्र 1:चेस्ट का कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन: ए. दाहिने मध्य लोब के पार्श्व खंड के सबप्ल्यूरल क्षेत्र में एक छोटा, स्थानीयकृत क्षेत्र जिसमें धब्बेदार ग्राउंड-ग्लास अपैसिटी है। द्विपक्षीय निचले लोब के ऊपरी खंड के सबप्ल्यूरल क्षेत्रों में घुमावदार ग्राउंड-ग्लास अपैसिटीज के साथ स्ट्रैंडिंग। बी. पांचवें दिन: पहले किए गए उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी) की तुलना में, द्विपक्षीय निचले लोब के ऊपरी खंडों के सबप्ल्यूरल क्षेत्रों में ग्राउंड-ग्लास अपैसिटीज के आकार और एटेन्यूएशन में वृद्धि। दाहिने मध्य लोब के पार्श्व खंड में स्थानीयकृत ग्राउंड-ग्लास अपैसिटी में भी एटेन्यूएशन में वृद्धि देखी गई। सी. दसवें दिन: स्कैन में दोनों निचले लोब में ग्राउंड-ग्लास अपैसिटीज में लगभग पूरी तरह से सुधार दिखाई देता है, साथ ही बढ़ी हुई रेटिकुलेशन और स्ट्रैंडिंग भी दिखाई देती है, जो पल्स थेरेपी के बाद पुरानी फाइब्रोटिक परिवर्तनों को दर्शाती है।
चर्चा
एएसएस एक दुर्लभ, मल्टीसिस्टमिक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसके लक्षण अलग-अलग होते हैं, जिनमें मायोसिटिस, आईएलडी और नॉन-इरोसिव आर्थराइटिस शामिल हैं। सोलोमन एट अल. और कॉनर्स एट अल. द्वारा बताए गए सटीक मानदंडों का उपयोग करके एएसएस का निदान किया जा सकता है (टेबल 3)।2,4
छह एंटी-एमिनोएसिल ट्रांसफर आरएनए (टी-आरएनए) सिंथेटेज़ ऑटोएंटीबॉडीज को एएसएस से जोड़ा गया है: एंटी-हिस्टिडिल-टीआरएनए सिंथेटेज़ (एंटी-जो-1), एंटी-आइसोल्यूसिल-टीआरएनए (एंटी-ओजे), एंटी-थ्रेओनिल-टीआरएनए (एंटी-पीएल7), एंटी-एलानिल-टीआरएनए (एंटी-पीएल12), एंटी-ग्लाइसिल-टीआरएनए (एंटी-ईजे), और एंटी-एस्पैरागिनिल-टीआरएनए (एंटी-केएस)। इनमें से, सबसे आम और अच्छी तरह से पहचानी जाने वाली एंटीबॉडी एंटी-जो-1 है, जो लगभग 20%–30% ऐसे पेशेंट्स में पाई जाती है।
नैदानिक प्रक्रिया के आवश्यक घटकों में हाई-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी) इमेजिंग शामिल है, जिसमें नोड्यूल्स, माइक्रो-नोड्यूल्स, लीनियर ओपेसिटीज़, अनियमित इंटरफेस, ग्राउंड-ग्लास ओपेसिटीज़, हनीकॉम्बिंग के साथ या बिना फाइब्रोसिस, कंसोलिडेशन, ट्रैक्शन ब्रोंकिएक्टेसिस और ब्रोंकिएक्टेसिस दिखाई दे सकते हैं।6 देखे गए पैटर्न में, नॉनस्पेसिफिक इंटरस्टीशियल निमोनिटिस (एनएसआईपी) सबसे आम है, इसके बाद ऑर्गेनाइजिंग निमोनिया होता है।7 ब्रोंकोस्कोपिक या मसल बायोप्सी शायद ही कभी आवश्यक हो सकती है; हालाँकि, यदि पेशेंट की स्थिति अनुमति देती है, तो इम्यूनोसप्रेशन शुरू करने से पहले सेकेंडरी इंफेक्शन को दूर करने के लिए ब्रोंकोस्कोपिक लैवेज किया जा सकता है।
वर्तमान में, इस स्थिति से प्रभावित व्यक्तियों के लिए कोई स्थापित ट्रीटमेंट प्रोटोकॉल या दिशानिर्देश नहीं हैं। ट्रीटमेंट का पहला तरीका कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स हैं। अन्य इम्युनोसप्रेसेंट्स, जैसे एज़ैथियोप्रिन, मायकोफेनोलेट मोफेटिल, टैक्रोलिमस, रिटुक्सीमैब और साइक्लोफॉस्फैमाइड, का उपयोग स्टेरॉयड के साथ मिलकर पल्मोनरी और मस्कुलर मूवमेंट के लिए ऑगमेंटेटिव थेरेपी के रूप में किया जा सकता है। इस बीमारी की दुर्लभता के कारण, कोई भी बड़े पैमाने पर ट्रीटमेंट ट्रायल नहीं किया गया है। उपलब्ध मेडिकल साहित्य में मुख्य रूप से व्यक्तिगत केस रिपोर्ट्स और छोटे केस सीरीज़ शामिल हैं, जिनमें कोई हेड-टू-हेड ट्रायल नहीं है। साइक्लोफॉस्फैमाइड की तुलना में रिटुक्सीमैब की तुलना करने वाली कुछ रिपोर्ट्स में पाया गया है कि रिटुक्सीमैब दो साल में बेहतर प्रोग्रेशन-फ्री सर्वाइवल से जुड़ा है, जिससे कुछ लेखकों ने इसे एक फर्स्टलाइन विकल्प मानने पर विचार किया है।8,9 रिफ्रैक्टरी ऑटोइम्यून स्थितियों में अंतिम उपाय के रूप में पल्स स्टेरॉयड का उपयोग अच्छी तरह से स्थापित है और यह इस स्थिति में एक व्यवहार्य विकल्प हो सकता है, भले ही एएसएस में इसके उपयोग के लिए सबूत कम हों।10
योगदान
सभी लेखकों ने साहित्य की खोज, योजना बनाने, अध्ययन करने, मूल पांडुलिपि का मसौदा लिखने और संपादन में भाग लिया। सभी लेखकों ने प्रस्तुत पांडुलिपि से सहमत हैं। डॉ. निखिल राज मुख्य लेखक हैं और सभी के लिए उत्तरदायी हैं।
आभार
लेखक उन रेजिडेंट डॉक्टरों और इंटरवेंशनल पल्मोनोलॉजी स्टाफ के प्रति आभार व्यक्त करना चाहेंगे, जिन्होंने पेशेंट की देखभाल और डेटा संग्रह में सहयोग किया।
हितों का टकराव
लेखक वर्तमान अध्ययन के संबंध में किसी भी तरह के हितों के टकराव की घोषणा नहीं करते हैं।
फंडिंग
इस शोध को किसी भी बाहरी स्रोत से कोई फंडिंग नहीं मिली।
डेटा और सामग्री की उपलब्धता
क्लिनिकल डेटा और अध्ययन सामग्री संबंधित लेखक से उचित अनुरोध पर उपलब्ध हैं।
पेशेंट की सहमति
पेशेंट या उनके कानूनी रूप से अधिकृत प्रतिनिधि से लिखित सहमति प्राप्त की गई है।
निष्कर्ष:
प्रतिरोधी एएसएस (ASS) के लिए उच्च खुराक में इम्युनोसप्रेशन (immune suppression) का उपयोग करना अभी भी सबसे महत्वपूर्ण ट्रीटमेंट है, और प्राथमिक देखभाल करने वाले डॉक्टरों में एएसएस की अपर्याप्त पहचान के कारण विशेषज्ञों के पास रेफरल में देरी होती है, जिससे बीमारी की गंभीरता बढ़ती है। एएसएस के लिए ट्रीटमेंट को मानकीकृत करने के लिए बड़े अध्ययनों की आवश्यकता है।
विवेक नंगिया, निखिल राज, नवीन दलाल, अंशुल मित्तल, अमीना मोबशीर, मनु मदन, पार्थ राजदेव,
स्वप्निल पाठक। तेजी से बढ़ने वाली डिफ्यूज पैरेन्काइमल लंग डिजीज का एक दुर्लभ मामला। एमएमजे। 2025, सितंबर। वॉल्यूम 2 (3)।
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