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सार:यहां, हम ऑप्टिक कियास्मा से उत्पन्न होने वाले जर्म-सेल ट्यूमर का एक दिलचस्प मामला प्रस्तुत करते हैं, जो आमतौर पर ग्लियोमा या नर्व शीथ ट्यूमर से जुड़ा होता है। यह रिपोर्ट इस स्थान पर जर्म-सेल ट्यूमर की दुर्लभता को उजागर करती है और अधिक सामान्य कियास्मेटिक घावों के साथ लक्षणों के ओवरलैप के कारण निदान में आने वाली चुनौतियों पर जोर देती है। यह मामला सर्जिकल बायोप्सी के महत्व को दर्शाता है, भले ही यह नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण स्थानों पर स्थित हो। हिस्टोपैथोलॉजिकल निदान के आधार पर सहायक चिकित्सा में महत्वपूर्ण बदलाव संभावित रूप से पेशेंट्स को बेहतर परिणाम दे सकता है। इसके अतिरिक्त, यह मामला बाल चिकित्सा पेशेंट्स में दृश्य परिणामों को बेहतर बनाने में समय पर हस्तक्षेप की भूमिका पर जोर देता है।
मुख्य शब्द:ऑप्टिक कियास्मा जर्मिनोमा, इंट्राक्रैनियल जर्म सेल ट्यूमर, कियास्मेटिक ट्यूमर बायोप्सी, पीडियाट्रिक ब्रेन ट्यूमर, ट्यूमर डीकंप्रेशन सर्जरी।
परिचय
इंट्राक्रैनियल जर्म-सेल ट्यूमर (जीसीटी) सभी सेंट्रल नर्वस सिस्टम (सीएनएस) ट्यूमर का <% और बाल चिकित्सा ब्रेन ट्यूमर का 3.8% होते हैं।1 जर्मिनोमा, इंट्राक्रैनियल जीसीटी का एक अधिक सामान्य प्रकार का ट्यूमर है, जो बाल चिकित्सा आयु वर्ग में होता है।2 पाइनियल, सुप्रासेलर, बेसल गैन्ग्लिया क्षेत्र और थैलेमस, जर्मिनोमा के सामान्य रूप से पाए जाने वाले स्थान हैं। ऑप्टिक नर्व या कियास्म का प्राइमरी जर्मिनोमा बहुत दुर्लभ है, और साहित्य में इसकी सीमित संख्या में ही रिपोर्ट की गई है।3 इस तरह के दुर्लभ मामले महत्वपूर्ण नैदानिक चुनौतियां पेश करते हैं, खासकर ऑप्टिक पाथवे ग्लियोमा जैसी अधिक प्रचलित स्थितियों से उन्हें अलग करने में। इस मामले की अनूठी प्रस्तुति और प्रबंधन, ऑप्टिक कियास्मा जर्मिनोमा पर मौजूदा सीमित साहित्य में योगदान करते हैं।
केस रिपोर्ट
16 साल की एक महिला 15 दिनों से अधिक समय से अपनी दृष्टि में कमी की शिकायत लेकर बीएलके-मैक्स हॉस्पिटल में आई, जिसमें बाएँ आँख पर दाएँ आँख की तुलना में अधिक प्रभाव पड़ा। शुरुआत में, उसने अपने देश में देर से होने वाली माहवारी के कारण चिकित्सा सहायता ली। मूल्यांकन के दौरान, उसे 6 महीने पहले सेंट्रल डायबिटीज़ इन्सिपिडस का पता चला था और उसके बाद उसे डेस्मोप्रेसिन सप्लीमेंट दिया गया। मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन में चियास्माटिक-सुप्राचियास्मेटिक घाव पाया गया, जो हाइपोथैलेमस तक फैला हुआ था (चित्र 1)।
चित्र 1(ए):टी1 एक्सियल इमेज में ऑप्टिक नर्व और कियास्मा दिखाई दे रहे हैं, जिसमें उनसे उत्पन्न ट्यूमर भी दिख रहा है।
चित्र 2:टी2 इमेज में ट्यूमर को ऑप्टिक कियास्म से निकलते हुए दिखाया गया है। ए. सैगिटल; बी. कोरोनल; सी. एक्सियल।
पेशेंट की न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (NF1) के लक्षणों के लिए जांच की गई, लेकिन कोई मार्कर नहीं मिला। हाल ही में, उन्हें टेम्पोरल फील्ड कट के रूप में दृश्य संबंधी कमज़ोरी होने लगी, जिसके कारण उन्होंने हमारे केंद्र में आगे की जांच कराने का फैसला किया। जांच में 23x20.7x15 मिमी का एक कंट्रास्ट-एन्हांसिंग घाव पाया गया, जो ऑप्टिक कियास्मा से उत्पन्न हो रहा था (चित्र 2, 3)।
घाव ऑप्टिक कियाज़्म और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी एक्सिस को प्रभावित कर रहा था, जिसमें पिट्यूटरी स्टॉल्क भी शामिल था, जिससे लक्षणों की व्याख्या हो पाई। न्यूरोकटैनियस मार्करों की अनुपस्थिति, जो कि एनएफ-1 के लक्षण हैं, ने निदान में एक दुविधा पैदा कर दी। इसके बाद पेशेंट की क्रैनियोटॉमी और बायोप्सी के साथ ट्यूमर डीकंप्रेशन की योजना बनाई गई (चित्र 4), जिसे सफलतापूर्वक पूरा किया गया और इससे कोई अतिरिक्त दृश्य दोष नहीं हुआ।
चित्र 4: ए और बी।इंट्राऑपरेटिव माइक्रोस्कोप में ट्यूमर का स्थान दिखाया गया है। ऑप्टिक चियास्म से निकलने वाली भूरे रंग की गांठ को ट्यूमर के रूप में पहचाना गया है। सी. ट्यूमर कैप्सूल खोला गया, और डीकंप्रेशन किया जा रहा है। डी. अंतिम छवि जिसमें डीकंप्रेस्ड ट्यूमर दिखाया गया है।
सर्जरी के बाद, पेशेंट के टेम्पोरल फील्ड में काफी सुधार हुआ। बायोप्सी से पता चला कि यह घाव जर्मिनोमा है, जो कि चियास्म से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर के लिए एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है (चित्र 5)।
चित्र 5:ट्यूमर की माइक्रोस्कोपिक इमेज; ए. इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (आईएचसी) इमेज; बी. हेमेटोक्सिलिन और इओसिन (एच एंड ई)।
चर्चा
चियास्मल उत्पत्ति वाले सामान्य ट्यूमर (ग्लिओमा) का पूर्वानुमान खराब होता है। हालाँकि, जर्मिनोमा, रेडियो- और कीमोसेंसिटिव होने के कारण, पेशेंट के लिए अधिक अनुकूल परिणाम प्रदान करते हैं। ये मामले सर्जिकल कौशल की उस क्षमता को दर्शाते हैं जिसकी आवश्यकता ऐसे महत्वपूर्ण क्षेत्रों में स्थित ट्यूमर को संबोधित करने के लिए होती है, बिना पोस्टऑपरेटिव कमियों को उत्पन्न किए। हिस्टोपैथोलॉजिकल पुष्टि की भूमिका को कम करके नहीं आंका जा सकता है, क्योंकि यह आगे के प्रबंधन के पाठ्यक्रम को निर्देशित करती है। समय पर की गई सर्जिकल इंटरवेंशन के बाद सहायक चिकित्सा से इंट्राक्रैनियल जर्मिनोमा वाले पेशेंट्स में जीवित रहने की दर और जीवन की गुणवत्ता में महत्वपूर्ण सुधार होता है। इसके अलावा, शुरुआती निदान और उपचार अपरिवर्तनीय दृश्य क्षति को रोकने में महत्वपूर्ण हैं, खासकर बाल रोगियों में, जहाँ दीर्घकालिक कमियों का जोखिम अधिक होता है। यह मामला एक बहु-विषयक दृष्टिकोण के महत्व को रेखांकित करता है, जिसमें न्यूरोसर्जन, ऑन्कोलॉजिस्ट और रेडियोलॉजिस्ट शामिल होते हैं, ताकि इस तरह के जटिल और दुर्लभ मामलों में पेशेंट के परिणामों को अनुकूलित किया जा सके। जर्मिनोमा का निदान इन युवा जीवन को एक लंबा, उत्पादक जीवन जीने का अवसर प्रदान करता है, जिसे पोस्टऑपरेटिव अवधि में उपलब्ध सहायक उपायों द्वारा समर्थित किया जाता है।
संदर्भ
- मैककार्थी बीजे, शिबुई एस, कायामा टी, एट अल। जापान और संयुक्त राज्य अमेरिका में प्राइमरी सीएनएस जर्म सेल ट्यूमर: 4 ट्यूमर रजिस्ट्रियों का विश्लेषण। न्यूरो-ऑन्कोलॉजी। 2012;14(9):1194-1200।
- येओ केके, नागभुषण एस, ढाल जी, अब्देलबाकी एमएस। बच्चों और युवा वयस्कों में प्राइमरी सेंट्रल नर्वस सिस्टम जर्म सेल ट्यूमर: डायग्नोस्टिक और ट्रीटमेंट अप्रोच में विवादों की समीक्षा। नियोप्लासिया। 2023;36:100860.
- अब्बास एम, एनानी एमजेड, अलसब्बन जेड, मेलिटी ए, होमोद एम। 13 साल के एक लड़के में प्राइमरी एंटीरियर विजुअल पाथवे जर्मिनोमा: एक केस रिपोर्ट। सर्ज न्यूरोल इंट। 2024;15:48।