एक असामान्य मामला जिसमें गोनाडल वेनस थ्रोम्बोसिस अज्ञात कारणों से होने वाली बुखार के रूप में सामने आया।

आर्यन अरोड़ा^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital?
3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital?
4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital?
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10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}, प्रतीक भानु^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
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10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}, संदीप बुधिराजा^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
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10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}*, अनीशा मनोचा²

^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
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3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital?
4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital?
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8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital?
9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital?
10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}मैक्स सुपर स्पेशियलिटी हॉस्पिटल, साकेत, नई दिल्ली में जनरल मेडिसिन विभाग।
²हिस्टोपैथोलॉजी विभाग, मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, साकेत, नई दिल्ली।

DOI: https://doi.org/10.62830/mmj2-02-18c

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सार:

गोनैडल वेन थ्रोम्बोसिस (जीवीटी) एक असामान्य क्लिनिकल स्थिति है जो आमतौर पर प्रसवोत्तर या पोस्टऑपरेटिव स्थितियों से जुड़ी होती है। सिस्टेमिक ऑटोइम्यून बीमारियों के संदर्भ में इसका होना दुर्लभ है और इसका निदान करना चुनौतीपूर्ण होता है, खासकर जब यह अज्ञात मूल के बुखार (एफयूओ) के रूप में सामने आता है।

हम 39 वर्षीय महिला के एक मामले की रिपोर्ट कर रहे हैं, जिसमें उंगलियों के सिरे पर दर्दनाक लालिमा, पेट के निचले दाहिने हिस्से में दर्द और लगातार कम-ग्रेड बुखार की पांच महीने की हिस्ट्री थी। प्रारंभिक मूल्यांकन में थकान, वजन कम होना, सूखी खांसी और एलोपेसिया सहित प्रणालीगत लक्षण पाए गए। शारीरिक परीक्षण में सर्वाइकल लिम्फैडेनोपैथी, दर्दनाक मौखिक अल्सर, मालायर रैश और द्विपक्षीय निचले अंगों में एडिमा दिखाई दिया। प्रयोगशाला जांच में ल्यूकोपेनिया, बढ़े हुए सूजन मार्कर, नेफ्रोटिक-रेंज प्रोटीनूरिया के साथ हाइपोएल्ब्यूमिनेमिया, उच्च टाइटर्स के साथ पॉजिटिव एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA) और हाइपोकॉम्प्लिमेंटेमिया का पता चला। इमेजिंग में दाहिनी गोनाडल नस में थ्रोम्बोसिस और पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी (PET-CT) पर कई फ्लोरोडीऑक्सीग्लूकोज (FDG)-संवेदनशील लिम्फ नोड्स की पहचान की गई। नैदानिक तस्वीर, सीरोलॉजिकल निष्कर्षों के साथ मिलकर, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) और पॉलीमायोसिटिस की विशेषताओं के साथ मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के निदान के अनुरूप थी। थ्रोम्बोसिस और पॉजिटिव बीटा-2 ग्लाइकोप्रोटीन एंटीबॉडी और एंटी-कार्डियोलिपिड एंटीबॉडी के संदर्भ में सेकेंडरी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) होने की संभावना मानी गई।

यह मामला एफयूओ और असामान्य जगहों पर थ्रोम्बोसिस के विभेदक निदान में सिस्टेमिक ऑटोइम्यून बीमारियों पर विचार करने के महत्व को दर्शाता है। जीवीटी, हालांकि दुर्लभ है, लेकिन यह अंतर्निहित कनेक्टिव टिश्यू रोग या एपीएस का पहला संकेत हो सकता है, और इसके लिए व्यापक इम्यूनोलॉजिकल और हेमेटोलॉजिकल मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।

मुख्य शब्द:एफयूओ, गोनाडल वेनस थ्रोम्बोसिस, मिक्स्ड कनेक्टिव टिश्यू डिजीज, एपीएस।

परिचय

गोनैडल वेन थ्रोम्बोसिस (जीवीटी) एक दुर्लभ संवहनी स्थिति है जो आमतौर पर प्रसवोत्तर अवधि में या पेल्विक सर्जरी के बाद देखी जाती है। यह गैर-प्रसूति संबंधी स्थितियों में कम ही देखी जाती है और शायद ही कभी प्रणालीगत ऑटोइम्यून या संयोजी ऊतक रोगों की प्राथमिक अभिव्यक्ति के रूप में रिपोर्ट की जाती है। जीवीटी की नैदानिक प्रस्तुति सूक्ष्म हो सकती है और अक्सर पेट दर्द के अन्य कारणों की नकल करती है, जिससे निदान चुनौतीपूर्ण हो जाता है।

जब इसमें बुखार (जिसका कारण अज्ञात हो), पूरे शरीर में लिम्फ नोड्स का बढ़ना और म्यूकोक्यूटैनियस लक्षण जैसे अन्य सामान्य लक्षण भी शामिल होते हैं, तो विभेदक निदान काफी बढ़ जाता है, जिसके लिए सूजन, संक्रमण और घातक कारणों पर विचार करने की आवश्यकता होती है।^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital?
3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital?
4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital?
5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital?
6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital?
7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital?
8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital?
9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital?
10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}

सिस्टेमिक ऑटोइम्यून बीमारियाँ, जैसे कि सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), सोजोग्रेन सिंड्रोम, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस और पॉलीमायोसिटिस, कई तरह के लक्षणों के साथ प्रकट होती हैं, जो संक्रमण या कैंसर की तरह दिख सकते हैं।²वैस्कुलर जटिलताएं, विशेष रूप से असामान्य स्थानों पर थ्रोम्बोसिस, अंतर्निहित एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम (एपीएस) का प्रारंभिक या एकमात्र लक्षण हो सकता है, जो या तो प्राथमिक हो सकता है या किसी सिस्टेमिक ऑटोइम्यून स्थिति के कारण हो सकता है।

हम एक स्वस्थ महिला में ग्राफ्ट-बर्सेस-होस्ट डिजीज (जीवीटी) के एक असामान्य मामले को प्रस्तुत करते हैं, जिसमें बुखार और मल्टीसिस्टम की भागीदारी के साथ पेशेंट आई, और अंततः इसका निदान मिक्स्ड कनेक्टिव टिश्यू डिजीज (एमसीटीडी) के रूप में किया गया, जिसमें एसएलई और पॉलीमायोसिटिस के ओवरलैपिंग लक्षण थे। यह मामला ऑटोइम्यून संदर्भ में जीवीटी के नैदानिक जटिलता को उजागर करता है और उन पेशेंट्स में सिस्टेमिक बीमारियों के लिए उच्च स्तर की सावधानी बरतने की आवश्यकता पर जोर देता है जो बुखार और असामान्य थ्रोम्बोटिक घटनाओं के साथ आते हैं।

केस रिपोर्ट

राजस्थान, भारत की 39 वर्षीय महिला, पिछले छह महीनों में विकसित हुए लक्षणों के साथ मैक्स हॉस्पिटल के इंटरनल मेडिसिन ओपीडी में आईं। उनकी मुख्य शिकायतों में उंगलियों का रुक-रुक कर होने वाला दर्दनाक लाल होना, पेट के निचले दाहिने हिस्से में लगातार दर्द और हल्का बुखार शामिल था।

ये डिजिटल लक्षण छह महीने पहले शुरू हुए थे और इनकी विशेषता अचानक शुरू होने वाली, रुक-रुक कर होने वाली, दर्दनाक एरिथेमा थी, जो सभी उंगलियों के दूरस्थ पामर भाग में स्थानीयकृत थी। ये एपिसोड धीरे-धीरे नहीं बढ़ रहे थे और ठंडे पानी में डुबोने से अस्थायी रूप से राहत मिलती थी। गैंग्रीन, हाथों तक फैलने वाले रंग में बदलाव या संबंधित तापमान में उतार-चढ़ाव के कोई लक्षण नहीं थे। दर्द इतना गंभीर था कि इससे सूक्ष्म मोटर कार्यों में बाधा आ रही थी।

उसी समय, उसे पेट के निचले दाहिने हिस्से में दर्द होने लगा, जो शुरू में हल्का और रुक-रुक कर होता था, लेकिन समय के साथ लगातार और तेज होता गया, और इसकी तीव्रता 10/10 आंकी गई। यह दर्द शरीर के किसी अन्य हिस्से में नहीं फैल रहा था, और ओरल पैरासिटामोल या एनएसएआईडी लेने पर भी इसमें कोई आराम नहीं मिला, और अंततः अस्पताल में भर्ती होने के दौरान इंट्रावेनस एनाल्जेसिक की आवश्यकता पड़ी। इसमें दिन के किसी विशेष समय में बदलाव नहीं था और न ही इसके कोई ज्ञात कारण थे।

अपनी बीमारी के बारे में बताने से पाँच महीने पहले, उन्हें लगातार हल्का बुखार (100–101°F) होने लगा, जिसमें कंपकंपी या ठंड नहीं थी। यह बुखार धीरे-धीरे शुरू हुआ और एंटीपायरेटिक्स का असर कम होने के बाद फिर से होने लगा। इसके साथ गंभीर थकान और मायल्जिया भी था, जिससे उनकी दैनिक गतिविधियों में काफी बाधा आई।

सिस्टमैटिक रिव्यू में कुछ और लक्षण सामने आए, जिनमें चार महीने से लगातार सूखी खांसी शामिल है, जिसमें दिन के किसी भी समय या शरीर की स्थिति बदलने पर कोई बदलाव नहीं होता; लगभग 10 किलो वजन छह महीने में बिना किसी प्रयास के कम हो गया; लगातार थकान, सिर के बालों का पतला होना और अलग-अलग जगहों पर बाल झड़ना; और ऊपरी मांसपेशियों में कमजोरी, जिसके कारण कुर्सी से उठने या हाथों को ऊपर उठाने में कठिनाई होती है।

इस घटना से पहले, पेशेंट में फोटोसेंसिटिविटी, मुंह या जननांगों में छाले, रेनॉड की घटना, जोड़ों में दर्द, सूखापन के लक्षण, निगलने में कठिनाई, सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ, धड़कन, मूत्र संबंधी लक्षण या मूड में बदलाव का कोई इतिहास नहीं था। उन्होंने हाल ही में किसी भी संक्रमण, यात्रा, एलर्जी या व्यावसायिक जोखिम कारकों से इनकार किया। उनके व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास में ऑटोइम्यून, थ्रोम्बोटिक या घातक स्थितियों का कोई इतिहास नहीं था।

उनकी मासिक धर्म की हिस्ट्री सामान्य थी, जिसमें नियमित चक्र और कोई असामान्य रक्तस्राव या डिसमेनोरिया नहीं था। उनकी प्रसूति इतिहास में दो पूर्ण-अवधि की डिलीवरी शामिल थीं, जिनमें कोई जटिलता नहीं थी। लक्षणों की शुरुआत से पहले वह कोई भी दवा नहीं ले रही थीं और उन्हें किसी भी दवा या भोजन से एलर्जी नहीं थी।

जांच

जब पेशेंट हॉस्पिटल में आई, तो वह बिस्तर पर आराम से लेटी हुई थी, होश में थी, और समय, स्थान और व्यक्ति के बारे में पूरी तरह से जागरूक थी। उसकी चाल सामान्य थी।

सामान्य जांच

सीटीएस की पैथोफिजियोलॉजी में कार्पल टनल के भीतर बढ़े हुए दबाव से शुरू होने वाली घटनाओं की एक श्रृंखला शामिल होती है। सामान्य दबाव 2-10 mmHg की सीमा में होता है, लेकिन सीटीएस वाले पेशेंट्स में, खासकर कलाई के फ्लेक्सन या एक्सटेंशन के दौरान, यह 30 mmHg से अधिक हो सकता है।¹¹इस बढ़े हुए दबाव के कारण कई तरह के पैथोफिजियोलॉजिकल बदलाव होते हैं:

पीलापन:वर्तमान
इक्टेरस, सायनोसिस, क्लबिंग:अनुपस्थित
लिम्फैडेनोपैथी:दाहिने तरफ के पोस्टीरियर ट्रायंगल में, सुप्राक्लेविकुलर क्षेत्र में (क्लेविकिल से 2 सेमी ऊपर) एक अकेला, गांठदार नहीं, दर्द रहित सर्वाइकल लिम्फ नोड महसूस किया गया, जिसका आकार लगभग 8 × 6 सेमी था। यह स्पर्श करने पर नरम से थोड़ा सख्त था, और यह ऊपर की त्वचा या नीचे की संरचनाओं से जुड़ा हुआ नहीं था। इसमें कोई लालिमा, फिस्टुला, साइनस या डिस्चार्ज नहीं था। कोई अन्य लिम्फ नोड महसूस नहीं हुआ।
ओएडेमादोनों पैरों में ग्रेड 3 की पिटिंग एडिमा देखी गई, जो दोनों पैरों से शुरू होकर घुटनों तक फैली हुई थी। त्वचा में कोई सख्तपन नहीं था।

ओरल एग्जामिनेशन

मुंह के अंदर कई छोटे, दर्दनाक, गोल से अंडाकार आकार के अल्सर देखे गए, जिनका माप 1–2 सेंटीमीटर था। इन अल्सरों का आधार लाल था और किनारा पीला था, और ये बिना किसी तरह के स्राव या कठोरता के व्यापक रूप से फैले हुए थे। पेशेंट को मुंह खोलने में कठिनाई हो रही थी, और मुंह दो उंगलियों की चौड़ाई तक ही खुल पा रहा था।

नेक और थायरॉइड की जांच

थायराइड ग्रंथि में कोई सूजन नहीं थी और यह छूने पर दर्द नहीं दे रही थी। निगलने और जीभ बाहर निकालने पर यह हिल रही थी और आसानी से हिलने-डुलने में सक्षम थी। हालांकि, दाहिनी थायराइड कार्टिलेज में फैली हुई कठोरता देखी गई। कोई भी लालिमा नहीं थी।

सिस्टमैटिक एग्जामिनेशन

कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम (सीवीएस):एस1 और एस2 हार्ट साउंड सामान्य थे। कोई भी असामान्य आवाज़ नहीं सुनी गई।
सेंट्रल नर्वस सिस्टम (सीएनएस):उच्च मानसिक कार्य, क्रैनियल नर्व्स, मोटर और सेंसरी सिस्टम, रिफ्लेक्सेस, चाल और स्वायत्त कार्य, ये सभी सामान्य थे। मेनिंजियल इरिटेशन के कोई संकेत नहीं थे।
रेस्पिरेटरी सिस्टम:दोनों फेफड़ों में हवा का प्रवाह समान था और कोई अतिरिक्त आवाज़ नहीं आ रही थी, जैसे कि क्रेपिटेशन या घरघराहट।
एब्डोमेनयह कोमल है, इसमें कोई दर्द नहीं है, और यह फैली हुई नहीं है। कोई भी अंग बढ़ा हुआ या कोई गांठ महसूस नहीं हुई।

स्थानीय जांच (त्वचा और अंग)।

चित्र 1 में दिखाए गए अनुसार, दोनों तरफ गालों पर एक गैर-खुजलीदार, गैर-दर्दनाक मैक्यूलर रैश देखा गया। यह रैश नासोलैबियल फोल्ड्स को छोड़कर था और इसमें सूजन या त्वचा के तापमान में कोई बदलाव नहीं था।

चित्र 1:मैलर रैश।
चित्र 2 में दिखाए गए अनुसार, दोनों हाथों की सभी उंगलियों के डिस्टल इंटरफैलेन्जियल जोड़ों पर एरिथेमा मौजूद था, जो पेशेंट की दर्दनाक, लाल उंगलियों की शिकायत के अनुरूप था।

चित्र 2:उंगलियों पर दर्दनाक लालिमा।

जांच

लैबोरेटरी इन्वेस्टिगेशंस

उनकी शुरुआती लैब जांचों के परिणाम तालिका 1 में दिए गए हैं।

टेबल 1:बेसलाइन लेबोरेटरी इन्वेस्टिगेशंस।

संक्षिप्त रूप:एएलपी: एल्कालाइन फॉस्फेटेज; एएलटी: एलानिन एमिनोट्रांसफेरेज; एपीटीटी: एक्टिवेटेड पार्शियल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम; एएसटी: एस्पार्टेट एमिनोट्रांसफेरेज; सीसीपी: साइक्लिक साइट्रुलिनेटेड पेप्टाइड; सीआरपी: सी-रिएक्टिव प्रोटीन; सी3: कॉम्प्लिमेंट कंपोनेंट 3; सी4: कॉम्प्लिमेंट कंपोनेंट 4; डी-डिमर: फाइब्रिन डिग्रेडेशन प्रोडक्ट; डीआरवीवीटी: डिल्यूट रसेल वाइपर वेनम टाइम; ईजीएफआर: एस्टिमेटेड ग्लोमेरुलर फिल्ट्रेशन रेट; ईएसआर: एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन रेट; फेरिटिन: आयरन-स्टोरेज प्रोटीन; जीजीटी: गामा-ग्लूटामिल ट्रांसफेरेज; एचसीओ3: बाइकार्बोनेट; आईजीए: इम्युनोग्लोबुलिन ए; आईएनआर: इंटरनेशनल नॉर्मलाइज्ड रेशियो; एमसीएच: मीन कॉर्पस्कुलर हीमोग्लोबिन; एमसीवी: मीन कॉर्पस्कुलर वॉल्यूम; एन: न्यूट्रोफिल; एल: लिम्फोसाइट; एम: मोनोसाइट; पीटी: प्रोथ्रोम्बिन टाइम; आरएफ: रुमेटॉइड फैक्टर; टीएलसी: टोटल ल्यूकोसाइट काउंट; यूएसीआर: यूरिन एल्ब्यूमिन-टू-क्रिएटिनिन रेशियो।
कनेक्टिव टिश्यू डिजीज (सीटीडी) प्रोफाइल – ऑटोइम्यून जांच के लिए उनकी सीटीडी प्रोफाइल तालिका 2 में दिखाई गई है।

टेबल 2:कनेक्टिव टिश्यू डिजीज (सीटीडी प्रोफाइल) प्रोफाइल

संक्षिप्त रूप:एएनए: एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी; एंटी-सीईएनपी-ए/बी: एंटी-सेंट्रोमेयर प्रोटीन ए/बी एंटीबॉडी; एंटी-डीएसडीएनए: एंटी-डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए एंटीबॉडी; एंटी-एम2 रिकॉम्बिनेंट: एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एम2 रिकॉम्बिनेंट एंटीबॉडी; एंटी-एसएसए/52 केडी: एंटी-शोग्रेन सिंड्रोम-रिलेटेड एंटीजन ए, 52 किलोडाल्टन; एंटी-एसएसए/60 केडी: एंटी-शोग्रेन सिंड्रोम-रिलेटेड एंटीजन ए, 60 किलोडाल्टन; एंटी-एसएसबी: एंटी-शोग्रेन सिंड्रोम-रिलेटेड एंटीजन बी एंटीबॉडी; सी-एएनसीए: साइटोप्लास्मिक एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लास्मिक एंटीबॉडी; पी-एएनसीए: पेरिन्यूक्लियर एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लास्मिक एंटीबॉडी।

रेडियोलॉजिकल इन्वेस्टिगेशंस

सभी रेडियोलॉजिकल जांचों के परिणाम टेबल 3 में दिखाए गए हैं।

टेबल 3:पेशेंट के लिए रेडियोलॉजिकल जांच की गई।

संक्षिप्त रूप:सीईसीटी: कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी; एफडीजी: फ्लोरोडीऑक्सीग्लूकोज; आईवीसी: इन्फीरियर वेना कावा; पीईटी-सीटी: पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी-कंप्यूटेड टोमोग्राफी; यूएसजी डब्ल्यू/ए: पूरे पेट का अल्ट्रासोनोग्राफी।

चित्र 3:दाहिने अंडाशय की वेनस थ्रोम्बोसिस।

हिस्टोपैथोलॉजिकल डायग्नोसिस:

दाहिने सर्वाइकल लिम्फ नोड से बायोप्सी (चित्र 4):यह गैर-ग्रैनुलोमैटस नेक्रोटाइज़िंग लिम्फैडेनाइटिस दिखा रहा है।

चित्र 4:राइट सर्वाइकल लिम्फ नोड बायोप्सी
रीनल बायोप्सी (चित्र 5):सभी ग्लोमेरुली में ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन की व्यापक मोटाई देखी गई, साथ ही उप-एपिथेलियल स्पाइक्स और पिनहोल भी पाए गए।

चित्र 5:किडनी बायोप्सी: ए) पीएएस स्टेन (20X), बी) सिल्वर स्टेन (20X), सी) सिल्वर स्टेन (40X)।
डायरेक्ट इम्यूनोफ्लोरेसेंस के साथ रीनल बायोप्सी (चित्र 6):प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (चित्र 6) के साथ सीरम नमूना: “फुल हाउस प्रभाव” के साथ परिधीय और मेसांगियल जमाव दिखा रहा है।

चित्र 6:डायरेक्ट इम्यूनोफ्लोरेसेंस के साथ रीनल बायोप्सी।

निदान

क्लिनिकल प्रस्तुति, प्रयोगशाला जांच, इम्युनोलॉजिकल प्रोफाइल और रेडियोलॉजिकल निष्कर्षों के आधार पर, पेशेंट को निम्नलिखित का निदान किया गया:

मिक्स्ड कनेक्टिव टिश्यू डिजीज (एमसीटीडी) जिसमें कई लक्षण एक साथ पाए जाते हैं:
- एसएलई: पॉजिटिव एएनए (>1:2560), एंटी-डीएसडीएनए, एंटी-न्यूक्लियोसोम, एंटी-एसएसए/एसएसबी एंटीबॉडी, मुंह में छाले, चेहरे पर चकत्ते, ल्यूकोपेनिया, और हाइपोकॉम्प्लिमेंटेमिया (कम सी3 और सी4) के साथ नेफ्रोटिक-रेंज प्रोटीनुरिया।
- पॉलीमायोसिटिस: हल्के से बढ़े हुए क्रिएटिन किनेज (सीके) के साथ, शरीर के ऊपरी हिस्सों की मांसपेशियों में कमजोरी।
दाएं तरफ़ की गर्भाशय धमनी में रुकावट, जो अल्ट्रासाउंड और कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी स्कैन में पुष्टि की गई है, यह एपीएस (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम) के कारण है, और इसे वैस्कुलर थ्रोम्बोसिस और पॉजिटिव बीटा-2 ग्लाइकोप्रोटीन एंटीबॉडी से भी समर्थन मिलता है।
हिस्टोपैथोलॉजिकल रूप से पुष्टि की गई, ल्यूपस नेफ्राइटिस ग्रेड 5, जिसमें “फुल हाउस” प्रभाव है।

चर्चा

जीवीटी एक बहुत ही दुर्लभ, लेकिन संभावित रूप से गंभीर वैस्कुलर जटिलता है, जो अपने गैर-विशिष्ट नैदानिक लक्षणों के कारण निदान में चुनौतियाँ पैदा कर सकती है। इस मामले में, पेशेंट को पाँच महीनों से लगातार बुखार था, और इसका कोई स्पष्ट कारण नहीं मिल पा रहा था, इसलिए शुरू में उनकी स्थिति को एफयूओ (अज्ञात मूल का बुखार) के रूप में वर्गीकृत किया गया था। अंततः, इससे राइट जीवीटी का पता चला, जो एमसीटीडी (मिश्रित संयोजी ऊतक रोग) की पृष्ठभूमि में सेकेंडरी एपीएस (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम) के लक्षणों के साथ मौजूद था।

जीवीटी एक असामान्य क्लिनिकल स्थिति है, जिसके बारे में अध्ययनों में बताया गया है कि इसका प्रसार लगभग 0.08% है, जिसमें निदान के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफी इमेजिंग का उपयोग किया गया था।^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital?
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7. What are the different types of anesthesia used at Max Hospital?
8. What are the different types of pain management techniques used at Max Hospital?
9. What are the different types of post-operative care provided at Max Hospital?
10. What are the different types of rehabilitation programs offered at Max Hospital?}

पारंपरिक रूप से, जीवीटी (GVT) का सबसे अधिक संबंध प्रसवोत्तर अवधि, हिस्टेरेक्टॉमी के बाद, या स्त्री रोग संबंधी घातक ट्यूमर के लिए लिम्फैडेनेक्टॉमी के बाद से रहा है, और इन स्थितियों में 80% तक मामले सामने आते हैं।^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
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8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital?
9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital?
10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}एक अध्ययन में, दाएँ तरफ़ की नसों में ज़्यादा समस्याएँ (59% मामले) देखी गईं, जिसके कारण शारीरिक कारणों को ज़िम्मेदार माना गया है। इसमें दाएँ गोनाडल वेन की लंबाई, बाएँ गोनाडल वेन की तुलना में ज़्यादा होना, और दाएँ गोनाडल वेन में ठीक से काम करने वाले वाल्व की कमी शामिल है।^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
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3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital?
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8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital?
9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital?
10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}हालांकि, ऑटोइम्यून विकारों, खासकर एमসিটিडी के संदर्भ में होने वाला जीवीटी एक असामान्य स्थिति है जिस पर ध्यान देने की आवश्यकता है।

ऑटोइम्यून विकारों में देखी जाने वाली हाइपरकोएगुलेबल स्थिति, हमारे पेशेंट में जीवीटी जैसी थ्रोम्बोटिक घटनाओं के लिए एक यांत्रिक व्याख्या प्रदान करती है। सक्रिय सूजन, जो संयोजी ऊतक रोगों की एक प्रमुख विशेषता है, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर-α (टीएनएफ-α) के अपरेगुलेशन और एंडोथेलियल कोशिकाओं के सक्रियण द्वारा चिह्नित एक प्रोथ्रोम्बोटिक वातावरण बनाती है।²यह सूजन भरा वातावरण टिश्यू फैक्टर के उत्पादन को बढ़ाता है (जो एक प्राकृतिक प्रोकोएगुलेंट है), साथ ही प्रोटीन सी के उत्पादन को कम करता है (जो एक प्राकृतिक एंटीकोएगुलेंट है)।²इसके अतिरिक्त, एंडोथेलियल सक्रियण प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ावा देता है, जिससे थ्रोम्बस के निर्माण में और योगदान होता है।

वेनस थ्रोम्बोएम्बोलिज्म का खतरा विशेष रूप से बीमारी की गतिविधि बढ़ने के दौरान अधिक होता है, और अध्ययनों से पता चलता है कि इसका सबसे अधिक खतरा बीमारी शुरू होने के पहले वर्ष के भीतर होता है।²यह समय-संबंध हमारे पेशेंट की स्थिति से मेल खाता है, क्योंकि उनकी थ्रोम्बोटिक जटिलता उनके हाल ही में निदान किए गए एमसीटीडी के सक्रिय चरण के दौरान सामने आई।

एमसीटीडी, जिसे पहली बार 1972 में शार्प और अन्य लोगों ने वर्णित किया था, एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जिसमें सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, एसएलई और पॉलीमायोसिटिस की विशेषताओं का मिश्रण होता है।³अनुमानित रूप से, हर साल 100,000 वयस्कों में से 1.9-2.1 मामले सामने आते हैं, और इसमें महिलाओं में यह स्थिति अधिक देखी जाती है (महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 3.3:1 है), इसलिए एमसीटीडी एक अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति बनी हुई है।³

पहले इसे एक मामूली और इलाज योग्य स्थिति माना जाता था, लेकिन अब यह गंभीर बीमारी और मृत्यु का कारण बन सकती है, खासकर जब यह वैस्कुलर समस्याओं से जटिल हो जाती है।³एम.सी.टी.डी. में थ्रोम्बोटिक जोखिम कई तंत्रों के माध्यम से होता हुआ प्रतीत होता है, जिसमें एंडोथेलियल डिसफंक्शन, सूजन-प्रेरित हाइपरकोएगुलेबिलिटी और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की संभावित उपस्थिति शामिल है, जैसा कि हमारे पेशेंट में देखा गया।

एपीएस एक प्राथमिक विकार के रूप में या सिस्टेमिक ऑटोइम्यून बीमारियों के कारण हो सकता है, खासकर एसएलई और एमसीटीडी में। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी अक्सर एसएलई वाले पेशेंट्स में पाए जाते हैं, जिनमें लगभग एक-तिहाई मामलों में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और लगभग 20% मामलों में एंटी-बीटा 2 ग्लाइकोप्रोटीन-1 एंटीबॉडी पाए जाते हैं। ये एंटीबॉडी कनेक्टिव टिश्यू रोगों वाले पेशेंट्स में थ्रोम्बोएम्बोलीक घटनाओं के साथ एक मजबूत संबंध दर्शाते हैं।

हमारे मामले में, पेशेंट में नैदानिक और प्रयोगशाला संबंधी लक्षण दिखाई दिए जो सेकेंडरी एपीएस (बढ़े हुए बीटा-2 ग्लाइकोप्रोटीन IgA स्तर और काफी बढ़े हुए डी-डिमर) के अनुरूप थे, जिससे संभवतः जीवीटी के विकास में योगदान मिला। इस स्थिति में एपीएस की पहचान करना महत्वपूर्ण चिकित्सीय प्रभाव डालता है, क्योंकि यह एंटीकोगुलेंट थेरेपी के चयन को प्रभावित करता है। एपीएस वाले पेशेंट्स में सेकेंडरी थ्रोम्बोप्रोफिलैक्सिस के लिए विटामिन के एंटागोनिस्ट आमतौर पर डायरेक्ट ओरल एंटीकोगुलेंट्स की तुलना में बेहतर माने जाते हैं।

एफयूओ, जिसे 38.3°C (101.0°F) से अधिक तापमान के रूप में परिभाषित किया गया है, जो गहन नैदानिक मूल्यांकन के बाद कम से कम तीन सप्ताह तक बना रहता है और जिसका कोई स्पष्ट कारण नहीं होता है, एक नैदानिक चुनौती है जिसके लिए व्यवस्थित जांच की आवश्यकता होती है। जब एफयूओ ऑटोइम्यून विकारों के संदर्भ में होता है, तो इन स्थितियों की बहु-प्रणालीगत प्रकृति और रोग गतिविधि के परिवर्तनशील लक्षणों के कारण नैदानिक जटिलता बढ़ जाती है।

हमारे एक पेशेंट में, लंबे समय तक रहने वाली बुखार ने शुरुआत में क्लिनिकल स्थिति पर हावी रहा, जिससे अंतर्निहित जीवीटी (GVT) छिप गया। यह मामला उन पेशेंट्स में व्यापक वैस्कुलर इमेजिंग के महत्व पर जोर देता है, जिन्हें लगातार अस्पष्टीकृत बुखार है, खासकर उन लोगों में जिनमें ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षण दिखाई देते हैं। अल्ट्रासोनोग्राफी, कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी और पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी के संयोजन से जीवीटी (GVT) के निदान को स्थापित करने और प्रणालीगत भागीदारी की सीमा को निर्धारित करने में मदद मिली।

एम.सी.टी.डी. की स्थिति में सेकेंडरी ए.पी.एस. के साथ जी.वी.टी. के प्रबंधन में एक बहुआयामी दृष्टिकोण शामिल होता है, जो थ्रोम्बोटिक जटिलता और अंतर्निहित ऑटोइम्यून विकार दोनों को संबोधित करता है। एंटीकोआग्यूलेशन थेरेपी जी.वी.टी. के प्रबंधन का आधार है, और आमतौर पर इसे तीन से छह महीने की अवधि के लिए दिया जाता है।^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
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10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}हालांकि, जिन पेशेंट्स में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की मात्रा लगातार अधिक रहती है, उनमें बार-बार होने वाले थ्रोम्बोसिस को रोकने के लिए लंबे समय तक या अनिश्चित काल तक एंटीकोगुलेंट दवाएं देना ज़रूरी हो सकता है।

अंतर्निहित एमसीटीडी के लिए, ट्रीटमेंट में आमतौर पर इम्युनोमॉड्यूलेटरी एजेंट शामिल होते हैं, जैसे कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन और अन्य रोग-संशोधित एंटीरुमैटिक दवाएं, जो विशिष्ट नैदानिक लक्षणों के अनुसार निर्धारित की जाती हैं। सेकेंडरी एपीएस के प्रबंधन के लिए एंटीकोगुलेशन रणनीतियों पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है, जिसमें विटामिन के एंटागोनिस्ट को आमतौर पर डायरेक्ट ओरल एंटीकोगुलेंट्स की तुलना में बेहतर माना जाता है, क्योंकि यह इस पेशेंट समूह में बार-बार होने वाले थ्रोम्बोसिस को रोकने में अधिक प्रभावी होता है।

किडनी डिजीज: इम्प्रूविंग ग्लोबल आउटकम्स (KDIGO) 2024 के दिशानिर्देशों के अनुसार, उन पेशेंट्स में जिनमें एसएलई (SLE) है और जिनमें प्रोटीन्यूरिया ≥500 मिलीग्राम/दिन है या सीरम क्रिएटिनिन में अस्पष्टीकृत वृद्धि देखी जाती है, ल्यूपस नेफ्राइटिस (LN) को वर्गीकृत करने और ट्रीटमेंट को निर्देशित करने के लिए एक रीनल बायोप्सी आवश्यक है। हालांकि, व्यवहार में—विशेष रूप से सीमित संसाधनों वाले वातावरण में या अस्थिर पेशेंट्स में—जब क्लासिकल सेरोलॉजिकल और क्लिनिकल लक्षण मौजूद होते हैं, तो अनुभवजन्य ट्रीटमेंट शुरू किया जा सकता है।⁴

अपडेटेड केडीआईजीओ 2024 और अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी (एसीआर) 2024 की गाइडलाइन्स, सक्रिय क्लास III/IV एलएन के लिए “ट्रिपल थेरेपी” दृष्टिकोण की सिफारिश करती हैं।^4.5

ग्लूकोकोर्टिकोइड्स (आदर्श रूप से, (आईवी) पल्स मिथाइलप्रेडनिसोलोन से शुरू करें और 6 महीनों में खुराक को ≤5 मिलीग्राम/दिन तक धीरे-धीरे कम करें)।
मायकोफेनोलेट मोफेटिल (एमएमएफ)
बेलीमुमैब या एक कैल्सीन्यूरिन इनहिबिटर (जैसे वोक्लोस्पोरिन)।

हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन की सलाह सभी एलएन (LN) वाले पेशेंट्स को दी जाती है, जब तक कि इसके कोई विपरीत प्रभाव न हों, क्योंकि इसके गुर्दे की रक्षा करने और प्रतिरक्षा प्रणाली को नियंत्रित करने वाले फायदे हैं।

भारतीय परिप्रेक्ष्य में, कई रैंडमाइज्ड कंट्रोल्ड ट्रायल्स से यह पता चला है कि ल्यूपस नेफ्राइटिस (LN) के लिए इंडक्शन थेरेपी के रूप में कम खुराक वाली साइक्लोफॉस्फैमाइड और एमएमएफ (MMF) की प्रभावशीलता लगभग समान है। भारती एट अल. द्वारा 2019 में किए गए एक महत्वपूर्ण भारतीय अध्ययन में दो स्टेरॉयड रेजिमें की तुलना की गई और यह पाया गया कि कम स्टेरॉयड खुराक के साथ बेहतर परिणाम प्राप्त हुए, जो केडीआईजीओ (KDIGO) के दीर्घकालिक ग्लूकोकॉर्टिकॉइड एक्सपोजर को कम करने पर जोर देने के अनुरूप है।⁶

इस पेशेंट में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के प्रबंधन के लिए, वार्फेरिन जैसे विटामिन के एंटागोनिस्ट (वीकेए) को डायरेक्ट ओरल एंटीकोएगुलेंट्स (डीओएसी) की तुलना में अधिक पसंद किया जाता है, खासकर उन लोगों में जिन्हें आर्टेरियल थ्रोम्बोसिस या उच्च जोखिम वाले एंटीबॉडी प्रोफाइल हैं।

यह केस कई महत्वपूर्ण क्लिनिकल बातों पर प्रकाश डालता है। सबसे पहले, यह उन पेशेंट्स में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के बारे में जागरूकता बढ़ाने की आवश्यकता को दर्शाता है जिन्हें एमसीटीडी है, भले ही उनमें वेनस थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के लिए पारंपरिक जोखिम कारक न हों। दूसरा, यह एफयूओ के मूल्यांकन में व्यापक वैस्कुलर इमेजिंग के महत्व पर जोर देता है, खासकर जब यह स्थानीयकृत एब्डोमिनल पेन से जुड़ा हो। अंत में, यह उन पेशेंट्स में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की जांच करने के महत्व को रेखांकित करता है जिन्हें कनेक्टिव टिश्यू डिजीज है और जिनमें थ्रोम्बोटिक घटनाएं विकसित होती हैं, क्योंकि इसका प्रबंधन पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

भविष्य के शोध को एम.सी.टी.डी. में थ्रोम्बोटिक जोखिम के पीछे के सटीक तंत्र को स्पष्ट करने, उन पेशेंट्स की पहचान करने के लिए जोखिम स्तरीकरण उपकरण विकसित करने पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए जो संवहनी जटिलताओं के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील हैं, और इस अनूठे पेशेंट समूह के लिए एंटीकोगुलेशन रणनीतियों को अनुकूलित करना चाहिए।