स्टेरॉयड-रिस्पॉन्सिव एन्सेफैलोपैथी, जो ऑटोइम्यून थायरॉइडाइटिस से जुड़ी है: एक केस रिपोर्ट – इतिहास, संदेह और इमेजिंग का महत्व।

आनंद कुमार सक्सेना^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital?
3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital?
4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital?
5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital?
6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital?
7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital?
8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital?
9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital?
10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}हमारे यहाँ कार्डियोलॉजी, डर्मेटोलॉजी, न्यूरोलॉजी, यूरोलॉजी, नेफ्रोलॉजी, ऑन्कोलॉजी, पल्मोनोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी, आर्थोपेडिक्स, पीडियाट्रिक्स, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और ऑब्स्टेट्रिक्स एंड गायनेकोलॉजी जैसे विभिन्न विभागों में विशेषज्ञता प्राप्त डॉक्टर हैं।

^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital?
3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital?
4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital?
5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital?
6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital?
7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital?
8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital?
9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital?
10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}मैक्स सुपर स्पेशियलिटी हॉस्पिटल, द्वारका, नई दिल्ली में न्यूरोलॉजी विभाग।

DOI: https://doi.org/10.62830/mmj3-01-34

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सार:

स्टेरॉइड-रिस्पॉन्सिव एन्सेफैलोपैथी एसोसिएटेड विद ऑटोइम्यून थायरॉइडाइटिस (SREAT) एक दुर्लभ लेकिन संभावित रूप से ठीक होने वाली ऑटोइम्यून न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर है, जिसकी विशेषता व्यापक न्यूरोसाइकिआट्रिक लक्षणों, दौरे और एन्सेफैलोपैथी की एक विस्तृत श्रृंखला है। इसके विविध नैदानिक प्रस्तुति और अक्सर गैर-विशिष्ट पारंपरिक जांचों के कारण, SREAT को अक्सर एक प्राथमिक मनोरोग रोग या क्रिप्टोजेनिक एपिलेप्सी के रूप में गलत तरीके से निदान किया जाता है। हम एक युवा पुरुष के मामले की रिपोर्ट करते हैं जो तीव्र मनोविकृति के साथ उपस्थित हुआ, जिसमें कंट्रास्ट-एन्हांस्ड मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (MRI) और 18F-फ्लोरोडीऑक्सीग्लूकोज-पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (FDG-PET)/कंप्यूटेड टोमोग्राफी (CT) का उपयोग करके मल्टीमॉडल न्यूरोइमेजिंग से मस्तिष्क में लिम्बिक और कार्यात्मक सेरेब्रल भागीदारी का पता चला। प्रारंभिक पहचान और त्वरित इम्यूनोथेरेपी के परिणामस्वरूप महत्वपूर्ण नैदानिक सुधार हुआ। यह मामला SREAT के निदान को स्थापित करने में संरचनात्मक और कार्यात्मक न्यूरोइमेजिंग की पूरक भूमिका को उजागर करता है। रोगी को शुरू में प्रमुख मतिभ्रम और संज्ञानात्मक गिरावट के कारण सिज़ोफ्रेनिया के रूप में गलत तरीके से निदान किया गया था, क्योंकि दौरे स्पष्ट रूप से नहीं थे, जो मनोरोग प्रस्तुतियों के साथ ऑटोइम्यून एन्सेफैलोपैथी द्वारा प्रस्तुत नैदानिक चुनौती को उजागर करता है।

मुख्य शब्द:स्टेरॉइड-रिस्पॉन्सिव एन्सेफैलोपैथी, ऑटोइम्यून थायरॉइडाइटिस, हाशिमोटो एन्सेफैलोपैथी, एफडीजी-पीईटी/सीटी, लिम्बिक एन्सेफैलाइटिस, साइकोसिस, सीजर।

परिचय

स्टेरॉयड-रिस्पॉन्सिव एन्सेफैलोपैथी एसोसिएटेड विद ऑटोइम्यून थायरॉइडाइटिस (SREAT), जिसे हैशिमोटो एन्सेफैलोपैथी के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ इम्यून-मध्यस्थता वाली एन्सेफैलोपैथी है जो थायरॉयड ऑटोएंटीबॉडी के उच्च स्तर से जुड़ी होती है, और यह थायरॉयड हार्मोन की स्थिति से स्वतंत्र होती है।^{1, 2}शुरुआती विवरण के बाद से, एसआरईएटी एक नैदानिक चुनौती बनी हुई है, क्योंकि इसके विभिन्न प्रकार के क्लिनिकल लक्षण हैं और रोग-विशिष्ट बायोमार्कर की कमी है। पेशेंट्स संज्ञानात्मक गिरावट, व्यवहार में बदलाव, मनोविकृति, दौरे, गति संबंधी विकार, स्ट्रोक जैसे एपिसोड या चेतना में उतार-चढ़ाव के साथ आ सकते हैं।^1-3

एसआरईएटी का निदान मुख्य रूप से अन्य संभावित कारणों को खारिज करके किया जाता है। सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) का विश्लेषण अक्सर सामान्य होता है या इसमें हल्के प्रोटीन का स्तर बढ़ा हुआ पाया जाता है, जबकि मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) के निष्कर्ष सामान्य से लेकर हल्के, गैर-विशिष्ट असामान्यताओं तक हो सकते हैं। इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (ईईजी) में आमतौर पर डिफ्यूज स्लोइंग दिखाई देता है, जिसमें इपिलिप्टिफॉर्म डिस्चार्ज हो भी सकते हैं और नहीं भी, जो अंतर्निहित एन्सेफैलोपैथी को दर्शाता है। हाल के वर्षों में, कार्यात्मक न्यूरोइमेजिंग का उपयोग करके¹⁸एफ-फ्लोरोडीऑक्सीग्लूकोज पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी/कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एफडीजी-पीईटी/सीटी) ऑटोइम्यून एन्सेफैलोपैथीज़ में सेरेब्रल मेटाबॉलिक डिसफंक्शन को दर्शाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, खासकर तब जब स्ट्रक्चरल इमेजिंग से कोई स्पष्ट निष्कर्ष नहीं निकलता है।^3,4

हम एक ऐसे मामले का वर्णन करते हैं जिसमें एक युवा पुरुष में एसआरईएटी (SREAT) पाया गया, जो तीव्र मनोविकृति और अनियंत्रित दौरे के साथ उपस्थित हुआ था। इस मामले में, एमआरआई ब्रेन और एफडीजी-पीईटी/सीटी स्कैन के संयुक्त निष्कर्षों ने निदान और उपचार में महत्वपूर्ण भूमिका निभाई।

केस रिपोर्ट

24 साल के एक पुरुष पेशेंट, जिन्हें पहले कभी मानसिक बीमारी, एपिलेप्सी या किसी अन्य शारीरिक बीमारी का कोई इतिहास नहीं था, वे एक्यूट साइकोसिस के साथ आए। पेशेंट का पहले एक मनोचिकित्सक द्वारा मूल्यांकन किया गया था और प्रमुख न्यूरोसाइकिआट्रिक लक्षणों के आधार पर उन्हें स्किज़ोफ्रेनिया का निदान किया गया था, जिसमें लगातार दृश्य और श्रवण मतिभ्रम, व्यवहार संबंधी अव्यवस्था और प्रगतिशील संज्ञानात्मक गिरावट शामिल थी। उन्हें कई महीनों से एंटीसाइकोटिक ट्रीटमेंट दिया जा रहा था, लेकिन उसमें बहुत कम सुधार हुआ। ध्यान देने योग्य बात यह है कि उन्हें पहले कभी स्पष्ट दौरे, ऐंठन या चेतना की हानि का कोई इतिहास नहीं था, जिसके कारण शुरू में एपिलेप्टिक या ऑर्गेनिक एन्सेफैलोपैथिक प्रक्रिया की संभावना कम हो गई थी।

हालांकि, एक युवा पुरुष में उतार-चढ़ाव वाली भ्रम की स्थिति की धीरे-धीरे शुरुआत, संज्ञानात्मक क्षमता में गिरावट, और स्पष्ट मतिभ्रम, साथ ही मानक एंटीसाइकोटिक थेरेपी के प्रति खराब प्रतिक्रिया, ने एक संभावित जैविक और ऑटोइम्यून एटियोलॉजी के बारे में चिंता पैदा की, बजाय प्राथमिक मनोविकृति विकार के। क्लासिकल सीजर गतिविधि की अनुपस्थिति ने निदान को खारिज नहीं किया, क्योंकि ऑटोइम्यून एन्सेफैलोपैथीज़, विशेष रूप से एसआरईएटी, मुख्य रूप से मनोरोग संबंधी लक्षणों, परिवर्तित मानसिक स्थिति और संज्ञानात्मक गिरावट के साथ प्रस्तुत होने के लिए जानी जाती हैं, कभी-कभी सीजर की अनुपस्थिति में भी।

इस नैदानिक पुनर्मूल्यांकन के कारण आगे न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन किया गया, जिसमें न्यूरोइमेजिंग, ईईजी, मेटाबॉलिक जांच और ऑटोइम्यून परीक्षण शामिल थे, जिसके परिणामस्वरूप एसआरईएटी का निदान हुआ और बाद में कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी से उल्लेखनीय सुधार हुआ।

जांच के दौरान, पेशेंट सचेत थे लेकिन भ्रमित थे, और उनके व्यवहार में उल्लेखनीय बदलाव देखा गया। उन्होंने मौखिक निर्देशों पर रुक-रुक कर प्रतिक्रिया दी और उनमें कोई खास मोटर संबंधी कमी नहीं देखी गई। उनके महत्वपूर्ण संकेत स्थिर थे। सामान्य प्रयोगशाला जांच, जिसमें मेटाबॉलिक और इंफेक्शियस जांच शामिल हैं, सामान्य पाई गईं।

ईईजी में पूरे मस्तिष्क में धीमी तरंगें और बीच-बीच में एपिलेप्टिफॉर्म डिस्चार्ज दिखाई दिए, जो कॉर्टिकल इरिटेबिलिटी के साथ एक अंतर्निहित एन्सेफैलोपैथिक प्रक्रिया का संकेत देते हैं। सीएसएफ विश्लेषण में सामान्य कोशिका गणना और बायोकेमिस्ट्री दिखाई दी, जिससे संक्रामक एन्सेफैलाइटिस की संभावना प्रभावी ढंग से खारिज हो गई।

ऑटोइम्यून मूल्यांकन में एंटीथायरोग्लोबुलिन एंटीबॉडी के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई, जबकि एंटी-थायराइड पेरोक्सीडेज एंटीबॉडी और थायराइड फंक्शन टेस्ट सामान्य सीमा के भीतर थे।

क्लिनिकल प्रस्तुति और ईईजी निष्कर्षों को देखते हुए, ऑटोइम्यून एन्सेफैलोपैथी का संदेह किया गया, और न्यूरोइमेजिंग की गई।

न्यूरोइमेजिंग के निष्कर्ष

ब्रेन का एमआरआई स्कैन करने पर हल्के द्विपक्षीय हिप्पोकैम्पस और मेसियल टेम्पोरल टी2-फ्लुइड-एटेनुएटेड इनवर्जन रिकवरी (एफएलएआईआर) हाइपरइंटेंसिटीज दिखाई दीं, जिनमें हल्की, धब्बेदार पोस्ट-कंट्रास्ट एन्हांसमेंट भी थी (चित्र 1)। इसके साथ कोई मास इफेक्ट, डिफ्यूजन रिस्ट्रिक्शन या रक्तस्राव नहीं था। ये निष्कर्ष लिम्बिक भागीदारी का संकेत देते हैं, जो ऑटोइम्यून एन्सेफैलोपैथीज़ में आमतौर पर देखा जाने वाला पैटर्न है। एमआरआई में असामान्यताओं की सूक्ष्मता ने इस बात पर जोर दिया कि ऐसे मामलों में केवल संरचनात्मक इमेजिंग पर निर्भर रहने की सीमाएं हैं।

चित्र 1:ब्रेन का मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) (कॉन्ट्रास्ट-एन्हांस्ड): दोनों हिप्पोकैम्पी में हल्के टी2-फ्लुइड-एटेनुएटेड इनवर्जन रिकवरी (एफएलएआईआर) हाइपरइंटेंसिटीज दिखाई दे रही हैं, साथ ही पैची कॉन्ट्रास्ट एन्हांसमेंट भी है।

पूरे शरीर की एफडीजी-पीईटी/सीटी स्कैन किया गया ताकि सेरेब्रल मेटाबॉलिज्म का मूल्यांकन किया जा सके और किसी छिपे हुए कैंसर की संभावना को खारिज किया जा सके। पीईटी इमेजिंग में सेरेब्रल कॉर्टेक्स में व्यापक हाइपोमेटाबॉलिज्म पाया गया, साथ ही द्विपक्षीय बेसल गैन्ग्लिया और ओसीसीपिटल कॉर्टेक्स में अपेक्षाकृत बेहतर और हाइपरमेटाबॉलिज्म भी देखा गया (चित्र 2)। फ्यूज्ड पीईटी-सीटी छवियों में सीटी स्कैन पर कोई संबंधित संरचनात्मक असामान्यता नहीं दिखाई दी। शरीर के किसी अन्य हिस्से में कैंसर का संकेत देने वाला कोई हाइपरमेटाबॉलिक घाव नहीं पाया गया।

चित्र 2:पूरे शरीर¹⁸एफ-फ्लोरोडीऑक्सीग्लूकोज-पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (एफडीजी-पीईटी)/कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन: दोनों तरफ के बेसल गैन्ग्लिया और ऑक्सीपिटल लोब (विज़ुअल कॉर्टेक्स) में एफडीजी का अपेक्षाकृत बढ़ा हुआ/संरक्षित अवशोषण देखा गया, जबकि मस्तिष्क के बाकी हिस्सों में एफडीजी का अवशोषण कम था। मस्तिष्क के एफडीजी-पीईटी/सीटी में कोई अन्य महत्वपूर्ण फोकल हाइपरमेटाबॉलिक घाव नहीं पाया गया।

यह मेटाबॉलिक पैटर्न इम्यून-मीडिएटेड एन्सेफैलोपैथी को दृढ़ता से दर्शाता है और पैरान्यूप्लास्टिक एन्सेफैलाइटिस को प्रभावी ढंग से खारिज करता है। ऑसिपिटल कॉर्टिकल भागीदारी पेशेंट के विज़ुअल हेलुसिनेशन से संबंधित थी, जबकि बेसल गैन्ग्लिया हाइपरमेटाबॉलिज्म ने प्रमुख व्यवहार संबंधी गड़बड़ी और दौरे की प्रवृत्ति को समझाया।

प्रबंधन और परिणाम

नैदानिक लक्षणों, ईईजी में असामान्यताओं, बढ़े हुए थायरॉयड ऑटोएंटीबॉडीज़, लिम्बिक एमआरआई में बदलाव और विशिष्ट एफडीजी-पीईटी/सीटी निष्कर्षों के आधार पर, एसआरईएटी का निदान किया गया।

पेशेंट को इंट्रावेनस मिथाइलप्रेडनिसोलोन (1 ग्राम/दिन, 5 दिनों के लिए) देना शुरू किया गया। हालांकि कुछ सुधार देखा गया, लेकिन लक्षणों की गंभीरता और पीईटी स्कैन में व्यापक कार्यात्मक भागीदारी के प्रमाण को देखते हुए, इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) दिया गया। इम्युनोथेरेपी के बाद, पेशेंट में उल्लेखनीय और निरंतर नैदानिक सुधार हुआ, जिसमें मतिभ्रम कम हो गए, व्यवहार सामान्य हो गया और दौरे पर बेहतर नियंत्रण पाया गया। उन्हें धीरे-धीरे कम की जाने वाली मौखिक स्टेरॉयड और रखरखाव एंटीएपिलेप्टिक दवाओं के साथ छुट्टी दे दी गई।

चर्चा

एसआरईएटी एक दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण विभेदक निदान है, जो उन पेशेंट्स में देखा जाता है जो एक्यूट साइकोसिस और रिफ्रैक्टरी सीजर से पीड़ित होते हैं, खासकर तब जब सामान्य जांच से कोई स्पष्ट जानकारी नहीं मिलती है।^{1, 2}स्किज़ोफ्रेनिया या कार्यात्मक मनोरोग के रूप में गलत निदान होना आम बात है, जिससे उचित ट्रीटमेंट में देरी होती है और लंबे समय तक बीमारी बनी रहती है।²

एसआरईएटी में थायरॉयड ऑटोएंटीबॉडी को सीधे रोग पैदा करने वाले कारकों के बजाय, इम्यून डिसरेगुलेशन के मार्कर माना जाता है, और एंटीबॉडी टाइटर्स रोग की गंभीरता से संबंधित नहीं होते हैं।^2.5हमारे पेशेंट में, सामान्य थायरॉइड फंक्शन टेस्ट होने पर भी, यह निदान को खारिज नहीं करते।^1.5

एसआरईएटी में एमआरआई के निष्कर्ष अक्सर सूक्ष्म या गैर-विशिष्ट होते हैं, जैसा कि इस मामले में देखा गया।²ईईजी में पाई जाने वाली असामान्यताएं, हालांकि गैर-विशिष्ट होती हैं, फिर भी बीमारी की एन्सेफैलोपैथिक प्रकृति के बारे में एक महत्वपूर्ण संकेत देती हैं।^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital?
3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital?
4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital?
5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital?
6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital?
7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital?
8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital?
9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital?
10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}एफडीजी-पीईटी/सीटी एक महत्वपूर्ण पूरक भूमिका निभाता है, क्योंकि यह कार्यात्मक मस्तिष्क संबंधी असामान्यताओं को दर्शाता है जो संरचनात्मक परिवर्तनों से पहले या उनसे अधिक गंभीर हो सकती हैं।⁴ऑटोइम्यून एन्सेफैलोपैथीज़ में डिफ्यूज कॉर्टिकल हाइपोमेटाबॉलिज़्म की एक खास पैटर्न देखी जाती है, जिसमें बेसल गैन्ग्लिया और ओसीसीपिटल हाइपरमेटाबॉलिज़्म शामिल होता है, और यह न्यूरोसाइकिआट्रिक लक्षणों से अच्छी तरह मेल खाता है।^3,4

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि पूरे शरीर की पीईटी/सीटी स्कैन, पैरा नियोप्लास्टिक एटियोलॉजी को बाहर करने में भी मदद करती है, जिससे उचित इम्यूनोथेरेपी का मार्गदर्शन किया जा सकता है।³

निष्कर्ष:

यह केस एसआरईएटी को युवा वयस्कों में एक्यूट साइकोसिस और रिफ्रैक्टरी सीजर के एक उलटने योग्य कारण के रूप में दर्शाता है। उच्च स्तर की सावधानी, मस्तिष्क के एमआरआई और एफडीजी-पीईटी/सीटी का उपयोग करके मल्टीमॉडल न्यूरोइमेजिंग के साथ मिलकर, शुरुआती निदान के लिए आवश्यक है। त्वरित इम्युनोथेरेपी नाटकीय नैदानिक सुधार ला सकती है और दीर्घकालिक तंत्रिका संबंधी और मनोरोग संबंधी जटिलताओं को रोक सकती है।^{1, 3}

आनंद कुमार सक्सेना। ऑटोइम्यून थायरॉइडिटिस से जुड़ा स्टेरॉयड-रिस्पॉन्सिव एन्सेफैलोपैथी:

केस रिपोर्ट – इतिहास, संदेह और इमेजिंग का महत्व। एमएमजे। 2026, मार्च। वॉल्यूम 3 (1)।

डीओआई:मुझे माफ़ करना, लेकिन मुझे कोई टेक्स्ट नहीं मिला जिसे मैं अनुवाद कर सकूँ। कृपया वह टेक्स्ट प्रदान करें जिसे आप अनुवादित करवाना चाहते हैं।

संदर्भ

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