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सार:
सीरम सिकनेस (Serum Sickness) एक इम्युन-कॉम्प्लेक्स-मध्यस्थता वाली बीमारी है जो अक्सर पॉलीक्लोनल एंटीबॉडी थेरेपी, जैसे कि थाइमोग्लोबुलिन के बाद पेशेंट्स में होती है। हालांकि, वयस्कों में थाइमोग्लोबुलिन थेरेपी के कारण होने वाले सीरम सिकनेस का वर्णन किया गया है, लेकिन घोड़े के एंटीथाइमोसाइट ग्लोबुलिन (एटीजी) के उपयोग से 1% से 10% मामलों में सीरम सिकनेस होने की संभावना रहती है। थाइमोग्लोबुलिन-प्रेरित सीरम सिकनेस के प्रबंधन के लिए शुरुआती पहचान और सटीक निदान महत्वपूर्ण है, क्योंकि ट्रीटमेंट बहुत प्रभावी होता है और अच्छे परिणाम प्राप्त करने में मदद करता है।
मुख्य शब्द:एंटीथाइमोसाइट ग्लोबुलिन, एटीजी, न्यूट्रोपेनिया, सीरम सिकनेस, एसएस
परिचय
गंभीर रूप से विकसित होने वाला एप्लास्टिक एनीमिया (AA) एक जानलेवा बीमारी है, जिसकी विशेषता पैन्साइटोपेनिया और बोन मैरो की हाइपोसेलुलैरिटी है।1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?अधिकांश मामलों में, टी-सेल-मध्यस्थता द्वारा हेमेटोपोइएटिक प्रोगेनिटर और स्टेम सेल्स का विनाश रोग के विकास में शामिल होता है। कुल मिलाकर, एप्लास्टिक एनीमिया (AA) वाले 60%–70% पेशेंट्स में इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी (IST) के एक कोर्स के बाद हेमेटोलॉजिकल रिस्पांस प्राप्त होता है। सबसे प्रभावी IST रेजिमेन में घोड़े के एंटीथाइमोसाइट ग्लोबुलिन (hATG) को साइक्लोस्पोरिन ए के साथ मिलाकर दिया जाता है, जो अकेले किसी भी एजेंट या hATG के साथ साइक्लोस्पोरिन के अलावा अन्य संयोजनों की तुलना में बेहतर साबित हुआ है।2, 3एटीजी एक हेटेरोलॉगस एंटीसीरम है, जो उन जानवरों से प्राप्त होता है जिन्हें मानव लिम्फोसाइट्स से इम्यूनाइज किया गया है। एप्लास्टिक एनीमिया (एए) में किए गए अधिकांश बड़े क्लिनिकल परीक्षणों में एचएटीजी का उपयोग किया गया है, इसलिए इसे एए के ट्रीटमेंट के लिए मानक माना जाता है। एंटीथाइमोसाइट ग्लोबुलिन (एटीजी) की तैयारी विदेशी प्रोटीन होने के कारण, मनुष्यों में मजबूत इम्यून प्रतिक्रिया उत्पन्न कर सकती है।4विदेशी एंटीजन और शरीर की एंटीबॉडी के बीच बनने वाले सर्कुलेटिंग इम्युन कॉम्प्लेक्स के कारण ऊतकों में जमाव हो सकता है, जिससे सीरम सिकनेस (एसएस) हो सकती है, जो आमतौर पर एटीजी थेरेपी शुरू करने के लगभग 7-10 दिनों के बाद होती है।4
केस रिपोर्ट
50 साल की एक महिला पेशेंट सामान्य कमजोरी और भूख कम होने की शिकायत के साथ आई। उसे बुखार या किसी भी जगह से खून निकलने का कोई इतिहास नहीं था।
कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी) में हीमोग्लोबिन (एचबी) 3.8 ग्राम/डीएल, टोटल ल्यूकोसाइट काउंट (टीएलसी) 5,570/यूएल, प्लेटलेट काउंट 50,000/यूएल और न्यूट्रोफिल 36% पाया गया। बोन मैरो की जांच में गंभीर न्यूट्रोपेनिया के साथ पैन्साइटोपेनिया होने की संभावना दिखी, और बोन मैरो बायोप्सी में 10% से कम सेल्युलैरिटी पाई गई। पैरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) परीक्षण नकारात्मक रहा। उन्हें अपने स्थानीय केंद्र पर दो महीनों में कुल सात यूनिट ब्लड ट्रांसफ्यूजन दिया गया।
उन्हें साइक्लोस्पोरिन, एक थ्रोम्बोपोएटिन रिसेप्टर एगोनिस्ट, और डैनज़ोल दवा देना शुरू किया गया; हालाँकि, 15 दिनों के बाद डैनज़ोल देना बंद कर दिया गया। दो महीने के ट्रीटमेंट के बाद, वह हमारे सेंटर में आईं, जहाँ जाँच में पाया गया कि उनका हीमोग्लोबिन 7 ग्राम/डीएल, टीएलसी 6,810/यूएल, प्लेटलेट काउंट 33,000/यूएल और न्यूट्रोफिल 43% था। लिवर और किडनी फंक्शन टेस्ट सामान्य थे, और वायरल मार्कर नेगेटिव थे। चूंकि उनमें कोई खास सुधार नहीं दिखा, इसलिए उन्हें 40 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन की खुराक पर hATG (थाइमोगैम) चार दिनों के लिए, साइक्लोस्पोरिन 4.5 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन और एल्ट्रोम्बोपैग 150 मिलीग्राम प्रतिदिन के साथ देना शुरू किया गया।
एटीजी इन्फ्यूजन से पहले, एंटीहिस्टामाइन, हाइड्रोकोर्टिसोन और एंटीपायरेटिक्स के साथ प्रीमेडिकेशन दिया गया। एटीजी इन्फ्यूजन के पहले दिन, उसे बिना हाइपोटेंशन के बुखार और कंपकंपी हुई, जिसके लिए एंटीपायरेटिक्स और हाइड्रोकोर्टिसोन को दोहराया गया। उसने बिना किसी जटिलता के एटीजी इन्फ्यूजन के शेष तीन दिनों को अच्छी तरह से सहन किया और उसे 5वें दिन छुट्टी दे दी गई। छुट्टी के समय, उसे अन्य सहायक दवाओं के साथ-साथ प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन देना जारी रखा गया। इंट्रावेनस (आईवी) थाइमोग्लोबुलिन थेरेपी के 12 दिन बाद, उसे कंपकंपी, होंठों में सूजन, मांसपेशियों में दर्द, दाहिनी आंख में कंजंक्टिवल रक्तस्राव, दोनों पैरों पर चकत्ते और दोनों तलवों में खुजली के साथ दर्द हुआ (चित्र 1ए और बी)।
चित्र 1ए और 1बी:सीरम सिकनेस के शुरुआती लक्षण।
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चित्र 2:स्टेरॉयड थेरेपी के तीसरे दिन।
चित्र 3:स्टेरॉयड थेरेपी के छठे दिन
उन्हें एसएस (एसएस) का निदान किया गया, जो कि आईवी एटीजी (IV ATG) के कारण हुआ था, और उन्हें 120 मिलीग्राम की एक खुराक में आईवी मिथाइलप्रेडनिसोलोन (IV methylprednisolone) देना शुरू किया गया, जिसके बाद तीन दिनों तक 2 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन की दर से प्रेडनिसोलोन (prednisolone) दिया गया, और फिर धीरे-धीरे इसकी खुराक कम की गई। स्टेरॉयड थेरेपी के तीसरे और छठे दिन तक, उनमें लक्षणों में उल्लेखनीय सुधार देखा गया (चित्र 2 और 3), और वह नियमित रूप से ओपीडी (OPD) में फॉलो-अप करा रही हैं।
चर्चा
एटीजी एंटीबॉडीज़ हैं जिनका उपयोग मानव टी कोशिकाओं के खिलाफ इम्युनोसप्रेशन के लिए किया जाता है, और आमतौर पर इन्हें घोड़ों या खरगोशों जैसे जानवरों में मानव थाइमोसाइट्स को इंजेक्ट करके प्राप्त किया जाता है।5ऐसा माना जाता है कि एटीजी, सूजन से होने वाले नुकसान को कम करके, एलोरिकॉग्निशन प्रक्रियाओं को नियंत्रित करके और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करके, साथ ही मौखिक रखरखाव वाली आईएसटी के प्रति संवेदनशीलता को बढ़ाकर, एलोग्राफ्ट की रक्षा करता है।6
लगभग 1% से 10% मामलों में, खरगोश या घोड़े से प्राप्त एटीजी (ATG) का उपयोग करने पर सीरम सिकनेस (SS) होने की संभावना देखी गई है।4, 7, 8जोखिम कारकों में अधिक उम्र, हेटेरोलॉगस प्रोटीन का उच्च स्तर, एटीजी प्रिपरेशन का प्रकार, पहले एंटीजन या स्रोत जानवर के संपर्क में आना, और हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया या क्रायोग्लोबुलिनमिया का इतिहास शामिल हैं।4एसएस में बुखार, लिम्फैडेनोपैथी, खुजली वाले चकत्ते, पॉलीआर्थ्रल्जिया और पॉलीआर्थराइटिस जैसे लक्षण होते हैं, जो आमतौर पर बाहरी एंटीजन के संपर्क में आने के 7-10 दिन बाद विकसित होते हैं।6मैकुलोपैपुलर या यर्टिकेरियल रैश आमतौर पर सबसे पहले दिखाई देता है। गंभीर मामलों में, इम्यूनो-कॉम्प्लेक्स-मध्यस्थता वाली छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन के कारण ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और ऊतक क्षति हो सकती है।6एंजियोएडेमा भी हो सकता है। पॉलीआर्थराइटिस आमतौर पर बड़े जोड़ों को प्रभावित करता है, लेकिन कभी-कभी रीढ़ की हड्डी या टेम्पोरोमैंडिबुलर जॉइंट को भी प्रभावित कर सकता है। इसके लक्षण गैर-विशिष्ट हो सकते हैं और तीव्र संक्रमण या रुमेटोलॉजिक स्थितियों की तरह लग सकते हैं, जिससे निदान में देरी हो सकती है। एसएस मुख्य रूप से एक नैदानिक निदान है, और प्रयोगशाला द्वारा पुष्टि की प्रतीक्षा करते समय उपचार में देरी नहीं की जानी चाहिए।6
एसएस आमतौर पर अपने आप ठीक हो जाता है और एक बार उत्तेजक एंटीजन खत्म हो जाने पर यह ठीक हो जाता है। इसकी दुर्लभता के कारण, वर्तमान उपचार संबंधी सिफारिशें नैदानिक अनुभव और केस रिपोर्ट पर आधारित हैं। उस कारक को बंद करना और उससे दोबारा संपर्क से बचना आवश्यक है। हल्के मामलों में बुखार और आर्थ्राल्जिया के लिए नॉन-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी), एंटीहिस्टामाइन और खुजली वाले चकत्ते के लिए टॉपिकल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ लक्षणों के आधार पर इलाज किया जा सकता है।6गंभीर मामलों में—खासकर उन मामलों में जिनमें अक्षम करने वाले लक्षण, हेमोडायनामिक अस्थिरता, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या वैस्कुलिटिस मौजूद हैं—उच्च खुराक वाली ओरल या आईवी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की आवश्यकता होती है। आमतौर पर, इन्हें तीन दिनों तक दिया जाता है, जिसके बाद खुराक को तेजी से कम किया जाता है, और उम्मीद की जाती है कि 10 ± 2 दिनों के भीतर लक्षणों में सुधार हो जाएगा।6
निष्कर्ष:
गंभीर रूप से विकसित होने वाला एप्लास्टिक एनीमिया एक जानलेवा स्थिति है, जिसमें इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी (IST) के साथ ह्यूमन एंटीथाइमोसाइट ग्लोब्युलिन (hATG) और साइक्लोस्पोरिन का उपयोग उन पेशेंट्स के लिए मानक उपचार है जो स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के लिए उपयुक्त नहीं हैं।1, 2हालांकि एटीजी-आधारित उपचार बहुत प्रभावी होते हैं, लेकिन इनसे प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित कुछ दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जैसे कि एसएस।4तत्काल नैदानिक पहचान और उच्च खुराक वाली कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का शीघ्र उपयोग करने से लक्षणों में तेजी से सुधार हुआ और परिणाम सकारात्मक रहा।6
कृष्ण कांत सिंह। घोड़े के इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के बाद सीरम सिकनेस में देरी।
गंभीर एप्लास्टिक एनीमिया में एंटीथाइमोसाइट ग्लोबुलिन: एक केस रिपोर्ट। एमएमजे। 2026, मार्च। वॉल्यूम 3 (1)।
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