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एक्यूट इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन और यूरिनरी रिटेंशन के साथ पेश होने वाला मेलिग्नेंट प्रोस्टेटिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर: एक दुर्लभ केस रिपोर्ट।

एक्यूट इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन और यूरिनरी रिटेंशन के साथ पेश होने वाला मेलिग्नेंट प्रोस्टेटिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर: एक दुर्लभ केस रिपोर्ट।

चक्रधर सिंह^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital?
3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital?
4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital?
5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital?
6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital?
7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital?
8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital?
9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital?
10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}*, शशांक चौधरी², अंजु शुक्ला^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
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10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}

^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital?
3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital?
4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital?
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6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital?
7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital?
8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital?
9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital?
10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}लैब मेडिसिन विभाग, मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, लखनऊ, उत्तर प्रदेश।
²सर्जिकल ऑन्कोलॉजी विभाग, मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, लखनऊ, उत्तर प्रदेश।

DOI: https://doi.org/10.62830/mmj3-01-15

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सार:

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) मेसेनकाइमल नियोप्लाज्म होते हैं जो आमतौर पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से उत्पन्न होते हैं। प्रोस्टेटिक जीआईएसटी, एक्स्ट्रा-जीआईएसटी का एक अत्यंत दुर्लभ रूप है, जो अक्सर अवरोधक यूरोलॉजिकल और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणों के साथ प्रस्तुत होता है। 39 वर्षीय पुरुष तीव्र आंतों के अवरोध और मूत्र प्रतिधारण के साथ उपस्थित हुआ, जिसमें एक महीने से रुक-रुक कर अवरोधक लक्षण थे। उसे पांच साल पहले प्रोस्टेटिक जीआईएसटी का निदान किया गया था और इमाटिनिब से इलाज किया गया था, जिसके परिणामस्वरूप प्रारंभिक ट्यूमर में कमी आई। पेशेंट को पहले से ही डायबिटीज़ मेलिटस और अनुपचारित तपेदिक था, और उसके लक्षणों में वृद्धि हुई, इसलिए मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, लखनऊ में निश्चित सर्जिकल प्रबंधन के लिए उसे निर्धारित किया गया। इंट्राऑपरेटिव रूप से, मूत्राशय और मलाशय से जुड़े एक बड़े एब्डोमिनोपेल्विक द्रव्यमान को एक जटिल मल्टीविसेरल सर्जिकल दृष्टिकोण के माध्यम से निकाला गया। हिस्टोपैथोलॉजी और इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री ने एक घातक जीआईएसटी की पुष्टि की। प्रोस्टेटिक जीआईएसटी एक दुर्लभ और आक्रामक ट्यूमर है जो जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली अवरोधक जटिलताओं के साथ प्रस्तुत हो सकता है। दीर्घकालिक टाइरोसिन किनेज इनहिबिटर (टीकेआई) थेरेपी के बावजूद, प्रगति या तीव्र अवरोध के मामलों में सर्जिकल रिसेक्शन आवश्यक बना रहता है।

मुख्य शब्द:प्रोस्टेटिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर, एक्स्ट्रा-गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (ईजीआईएसटी), एक्यूट इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन, एक्यूट यूरिनरी रिटेंशन, मैलिग्नेंट जीआईएसटी, इमाटिनिब थेरेपी।

परिचय

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के सबसे आम मेसेनकाइमल ट्यूमर हैं और ये कैजल (आईसीसी) की इंटरस्टीशियल कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। पेट और छोटी आंत सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र हैं। एक्स्ट्रा-गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (ईजीआईएसटी) दुर्लभ होते हैं, जो सभी जीआईएसटी में से 5% से भी कम होते हैं, और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के बाहर, जिसमें रेट्रोपेरिटोनियम, मेसेंटरी और पेल्विस शामिल हैं, में उत्पन्न होते हैं।¹ प्रोस्टेटिक जीआईएसटी एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति है जो महत्वपूर्ण नैदानिक और चिकित्सीय चुनौतियां प्रस्तुत करती है। इसके स्थान के कारण, यह अक्सर मूत्र प्रतिधारण, आंत्र रुकावट या पेल्विक मास प्रभाव के साथ प्रस्तुत होता है, और इसे अधिक सामान्य प्रोस्टेटिक घातक बीमारियों के लिए गलत समझा जा सकता है।² टाइरोसिन किनेज इनहिबिटर (टीकेआई) जैसे इमाटिनिब के आगमन ने जीआईएसटी के प्रबंधन में क्रांति ला दी है, हालांकि, सर्जरी अभी भी लक्षण वाले, प्रगतिशील या घातक बीमारी में एक महत्वपूर्ण उपचार है।³

केस रिपोर्ट

39 वर्षीय एक पुरुष पेशेंट तीव्र आंतों की रुकावट और तीव्र मूत्र प्रतिधारण के साथ मैक्स हॉस्पिटल में आए। उन्होंने एक महीने से रुक-रुक कर पेट में सूजन, कब्ज और पेशाब करने में कठिनाई की शिकायत की। पेशेंट ने पहले एक सरकारी तृतीयक देखभाल केंद्र में पांच साल पहले प्रोस्टेटिक बायोप्सी करवाई थी, जिसमें प्रोस्टेटिक जीआईएसटी का निदान किया गया था। उन्हें इमाटिनिब थेरेपी दी गई, जिसके बाद ट्यूमर में शुरुआत में कमी आई। उन्हें पहले से ही डायबिटीज़ और तपेदिक (टीबी) था, जिसके लिए वह सक्रिय उपचार नहीं ले रहे थे। जांच के दौरान, पेशेंट में मूत्र प्रतिधारण के लिए कैथेटर डाला गया और उनकी स्थिति स्थिर की गई। नैदानिक और रेडियोलॉजिकल मूल्यांकन में पता चला कि एक बड़ा पेल्विक मास दोनों मूत्र और जठरांत्र संरचनाओं पर दबाव डाल रहा है। तीव्र रुकावट और रोग की प्रगति को देखते हुए, मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, लखनऊ, उत्तर प्रदेश में सर्जिकल हस्तक्षेप की योजना बनाई गई।

सर्जरी के दौरान पाए गए तथ्य और की गई प्रक्रिया।

एक मिडलाइन एब्डोमिनल इन्सिजन में एक बड़ा एब्डोमिनोपेल्विक मास पाया गया, जिसका माप 15.0 x 13.0 x 9.5 सेमी था, और यह यूरिनरी ब्लैडर और रेक्टम से जुड़ा हुआ था। यूरिनरी ब्लैडर काफी मोटा और फैला हुआ था। यह मास दोनों तरफ के यूरेटरों से सटा हुआ था। कोई एसाइट्स या प्रमुख वैस्कुलर एन्कैसमेंट नहीं था।

सर्जरी के चरणों में शामिल थे:

सबसे पहले मूत्राशय और ट्यूमर के बीच सावधानीपूर्वक चीरा लगाया गया; मूत्राशय ट्यूमर से सटा हुआ था, लेकिन उसमें शामिल नहीं था, और ऊतकों के बीच की जगह को बनाए रखा गया।
दोनों तरफ के यूरेटर को सावधानीपूर्वक उस द्रव्यमान से अलग किया गया, जो मूत्राशय के आधार तक फैला हुआ था।
एंटीरियर डिसेक्शन प्यूबिक बोन तक किया गया।
बाद में, उस द्रव्यमान को मलाशय से उसके मध्य भाग तक अलग किया गया; हालाँकि, मलाशय की दीवार से जुड़ा होने के कारण, मलाशय को ऊपरी और मध्य भागों के बीच विभाजित किया गया।
आगे, पेल्विक फ्लोर की मांसपेशियों तक पीछे की ओर और विच्छेदन किया गया।
प्रोस्टेट को देखने के लिए ब्लैडर नेक को काटा गया, और उस द्रव्यमान को निकालकर अलग कर दिया गया।
यूरेथ्रा को बोनी लेवल पर काटा गया और फ्रोजन सेक्शन एग्जामिनेशन के लिए भेजा गया, जिसमें नेगेटिव मार्जिन पाए गए।
मूत्राशय के गर्दन को 4-0 पॉलीडाइऑक्सानोन (पीडीएस) डबल-नीडल सचर का उपयोग करके एक फोले कैथेटर के ऊपर मूत्रमार्ग से जोड़ा गया।
सुप्राप्यूबिक सिस्टोस्टॉमी और कोलोस्टॉमी की सर्जरी की गई।
ड्रेन लगाया गया, और पेट को परतों में बंद कर दिया गया।

सर्जरी 8 घंटे तक चली, जिसमें लगभग 1 लीटर खून का नुकसान हुआ। सर्जरी के बाद पेशेंट की स्थिति सामान्य रही, और उसे सर्जरी के बाद 7वें दिन डिस्चार्ज कर दिया गया, साथ ही नियमित फॉलो-अप के लिए कहा गया।

हिस्टोपैथोलॉजिकल फाइंडिंग्स

कुल मिलाकर देखने पर, एक अच्छी तरह से परिभाषित ट्यूमर पाया गया, जिसमें नेक्रोसिस के क्षेत्र थे (चित्र 1)।

चित्र 1:प्रोस्टेटिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर की सकल आकृति विज्ञान:ए.एब्डोमिनोपेल्विक मास को हटाने के बाद, एक बड़ा, लोब्यूलेटेड, अनियमित ट्यूमर दिखा, जिसकी बाहरी सतह पर रक्त जमा हुआ था और वह सूजी हुई थी।बी.ट्यूमर की कटी हुई सतह से पता चलता है कि यह ठोस है, और इसका रंग धूसर-सफेद से लेकर धूसर-भूरा है, जिसमें नेक्रोसिस के क्षेत्र भी हैं।

माइक्रोस्कोपिक जांच में पता चला कि यह ट्यूमर अत्यधिक कोशिकाओं से बना है, जिसमें स्पिंडल और एपिथेलियॉइड कोशिकाएं हैं, जो स्टोरोफॉर्म, फाइब्रोसारकोमैटस और एपिथेलियॉइड पैटर्न में व्यवस्थित हैं। इसमें अत्यधिक हाइपरसेलुलैरिटी, स्पष्ट साइटोलॉजिकल एटिपिया और बार-बार माइटोसिस (असामान्य रूपों सहित, 50 उच्च-शक्ति वाले क्षेत्रों में 30-35) पाए गए (चित्र 2 और 3)।

चित्र 2:घातक प्रोस्टेटिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर की अगल-बगल की फोटोमाइक्रोग्राफ (हेमेटोक्सिलिन और इओसिन [H&E]):ए.ट्यूमर में व्यापक सर्पिल आकार के नेक्रोसिस क्षेत्र दिखाई दे रहे हैं।बी.ट्यूमर, जो आस-पास के सेमिनल वेसिकल के साथ है।

चित्र 3:घातक प्रोस्टेटिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर की हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताएं (हेमेटोक्सिलिन और इओसिन [H&E], ×600):ए.ट्यूमर में असामान्य मिटोटिक आंकड़े दिखाई दे रहे हैं।बी.एपिथेलियॉइड ट्यूमर सेल मॉर्फोलॉजी।सी.स्पिंडल सेल पैटर्न, जो फेशिकल्स में व्यवस्थित है।डी.उच्च-ग्रेड ट्यूमर क्षेत्र, जिसमें स्पष्ट कोशिका वृद्धि और नाभिकीय असामान्यताओं का पता चला।

शुरुआत में, घातक स्पिंडल सेल ट्यूमर का निदान माना गया था। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल मूल्यांकन में यह पाया गया (चित्र 4):

सीडी117 (सी-किट): पॉजिटिव
डीओजी-1: पॉजिटिव
सीडी34: पॉजिटिव

एसएमए: नेगेटिव
एस-100: नेगेटिव
डेस्मीन: नेगेटिव

चित्र 4:प्रोस्टेटिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर का इम्यूनोहिस्टोकेमिकल प्रोफाइल:ए.डेस्मीन: नेगेटिव;बी.सीडी-117 (सी-किट): ट्यूमर कोशिकाओं में व्यापक रूप से मजबूत साइटोप्लाज्मिक और मेम्ब्रेनस पॉजिटिविटी देखी गई।सी.डीओजी-1: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर की पुष्टि करते हुए, कोशिका द्रव्य में व्यापक और प्रबल सकारात्मकता देखी गई।डी.एस-100: नेगेटिव।

इन निष्कर्षों के आधार पर, घातक जीआईएसटी (GIST) का अंतिम निदान किया गया।⁴,⁵

चर्चा

जीआईएसटी की उत्पत्ति इंटरस्टिशियल कोशिकाओं ऑफ कैजल (आईसीसी) से होती है, जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल मांसपेशियों की पेसमेकर कोशिकाएं हैं। यह ज्ञात है कि आईसीसी, किट (सीडी117) के जीन उत्पाद को व्यक्त करती है, जो एक प्रोटो-ऑन्कोजीन है जो रिसेप्टर टाइरोसिन किनेज, किट को एनकोड करता है। चूंकि ये आईसीसी कोशिकाएं विभिन्न शारीरिक स्थानों पर मौजूद हो सकती हैं, इसलिए गर्भाशय, योनि, प्रोस्टेट और मूत्राशय जैसे असामान्य स्थानों पर होने वाले ईजीआईएसटी की व्याख्या करना संभव है।⁶

प्रोस्टेटिक जीआईएसटी, ईजीआईएसटी का एक असाधारण रूप से दुर्लभ प्रकार है, और साहित्य में इसके बहुत कम मामले दर्ज किए गए हैं। इसकी शुरुआत अक्सर देर से होती है और यह श्रोणि क्षेत्र में स्थित होने के कारण मूत्र और आंत्र संबंधी अवरोधक लक्षणों से प्रमुखता प्राप्त करती है।

प्रोस्टेट के प्राइमरी ईजीआईएसटी (EGIST) वाले पेशेंट्स में मुख्य नैदानिक लक्षण हैं: बार-बार पेशाब आना, पेशाब करने की तत्काल आवश्यकता, पेशाब में दर्द, अचानक पेशाब रुक जाना, अस्पष्ट पेरिनियल दर्द और कब्ज, या इनमें से एक या अधिक लक्षणों का संयोजन। अन्य जीआईएसटी (GISTs) की तुलना में, ईजीआईएसटी (EGIST) के ट्यूमर पेरिटोनियल कैविटी और रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में अधिक बड़े हो सकते हैं, इसलिए ईजीआईएसटी के मामलों का जल्दी पता लगाना मुश्किल होता है और इसके लिए तुरंत इमेजिंग तकनीकों की आवश्यकता होती है।⁷

इस मामले में प्रोस्टेट ग्रंथि में एक बड़ा ट्यूमर पाया गया, जिसके लिए प्रोस्टेट कैंसर जैसे अन्य प्रोस्टेट कैंसर से इसका अंतर निदान करना आवश्यक था। हालांकि, प्रोस्टेट कैंसर के विपरीत, जो आमतौर पर वृद्ध लोगों में होता है, ईजीआईएसटी युवा पेशेंट्स को भी प्रभावित कर सकता है।

इमैटिनिब, उन जीआईएसटी (GIST) के लिए पहली पसंद की ट्रीटमेंट है जिन्हें सर्जरी से नहीं हटाया जा सकता, जो बार-बार होते हैं, या जो शरीर के अन्य हिस्सों में फैल गए हैं, और इसे नियोएडजुवेंट या एडजुवेंट थेरेपी के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।³ हालांकि, इमैटिनिब से लंबे समय तक ट्रीटमेंट कराने पर ट्यूमर में कमी आ सकती है, लेकिन प्रतिरोध या बीमारी का बढ़ना भी हो सकता है, जैसा कि प्रस्तुत मामले में देखा गया। इसलिए, रेडिकल प्रोस्टेटेक्टॉमी, सर्जिकल प्रबंधन का सबसे आम तरीका है। चूंकि लिम्फ नोड मेटास्टेसिस आम नहीं है, इसलिए व्यापक लिम्फ नोड डिसेक्शन की आवश्यकता नहीं होती है।

उच्च मिटोटिक इंडेक्स, नेक्रोसिस, सेलुलर एटिपिया और बड़े ट्यूमर साइज़ जैसे घातक लक्षण खराब पूर्वानुमान से जुड़े होते हैं।⁸ऐसे मामलों में, लक्षणों को नियंत्रित करने और बीमारी के प्रबंधन के लिए नकारात्मक मार्जिन के साथ आक्रामक सर्जिकल रिसेक्शन अभी भी आवश्यक है।

यह केस बताता है कि लंबे समय तक लक्षित थेरेपी देने के बावजूद, जिन पेशेंट्स में लगातार लक्षण बढ़ रहे हैं, उनमें समय पर सर्जरी करना कितना ज़रूरी है। साथ ही, दुर्लभ पेल्विक जीआईएसटी (GIST) के प्रबंधन के लिए एक बहु-विषयक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

निष्कर्ष:

प्रोस्टेटिक जीआईएसटी एक दुर्लभ और आक्रामक ट्यूमर है जो तीव्र आंत्र रुकावट और मूत्र प्रतिधारण के साथ प्रकट हो सकता है। हालांकि टीकेआई (टीकेआई) उपचार में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, लेकिन घातक परिवर्तन या जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली रुकावट वाली जटिलताओं के मामलों में सर्जरी अभी भी आवश्यक है। शुरुआती पहचान और व्यापक उपचार परिणामों को बेहतर बनाने के लिए महत्वपूर्ण हैं।

चक्रधर सिंह, शशांक चौधरी, अंजु शुक्ला। घातक प्रोस्टेटिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर, जो एक्यूट इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन और यूरिनरी रिटेंशन के साथ प्रस्तुत होता है: एक दुर्लभ केस रिपोर्ट। एमएमजे।

2026, मार्च। खंड 3 (1)।

डीओआई:मुझे माफ़ करना, लेकिन मुझे कोई टेक्स्ट नहीं मिला जिसे मैं अनुवाद कर सकूँ। कृपया वह टेक्स्ट प्रदान करें जिसे आप अनुवादित करवाना चाहते हैं।

संदर्भ

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