हेपेटिक हेरेडिटरी हेमोरैजिक टेलैंजिएक्टेसिया: एक केस रिपोर्ट

परिचय

हैरडिटरी हेमोरैजिक टेलैंजिएक्टेसिया (HHT) एक दुर्लभ ऑटोसोमल डोमिनेंट जेनेटिक डिसऑर्डर है। इसे ओस्लर-वेबर-रेंडू सिंड्रोम के नाम से भी जाना जाता है। यह त्वचा, म्यूकस मेम्ब्रेन और फेफड़ों, लिवर और ब्रेन जैसे आंतरिक अंगों में रक्त वाहिकाओं के असामान्य विकास का कारण बनता है। यह स्थिति एक्टिविन ए रिसेप्टर टाइप II-लाइक 1 (ACVRL1), एंडोग्लिन (ENG), या एसएमएडी फैमिली मेंबर 4 (SMAD4) जीनों में होने वाले म्यूटेशन के कारण होती है, जिनमें से सभी रक्त वाहिकाओं के निर्माण में भूमिका निभाते हैं।

निदान अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्यता प्राप्त कुराकाओ (या सर्वसम्मति) मानदंडों पर आधारित है, जो चार मुख्य विशेषताओं पर ध्यान केंद्रित करते हैं।

मौजूद मानदंडों की संख्या के आधार पर, निदान को निश्चित (तीन या अधिक मानदंड), संभावित/संभावित (दो मानदंड), या असंभावित (एक या कोई मानदंड नहीं) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।²मैक्स हॉस्पिटल में, हम आपकी हेल्थकेयर की ज़रूरतों को पूरा करने के लिए समर्पित हैं। हमारे पास अनुभवी डॉक्टरों और अत्याधुनिक सुविधाओं की एक टीम है, जो आपको बेहतरीन संभव ट्रीटमेंट प्रदान करने के लिए प्रतिबद्ध है। हम कार्डियोलॉजी, डर्मेटोलॉजी, न्यूरोलॉजी, यूरोलॉजी, नेफ्रोलॉजी, ऑन्कोलॉजी, पल्मोनोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी, आर्थोपेडिक्स, पीडियाट्रिक्स और गैस्ट्रोएंटरोलॉजी सहित विभिन्न प्रकार की स्पेशलिटीज़ में सेवाएं प्रदान करते हैं। हमारे डॉक्टर आपके हार्ट, ब्रेन, लंग, लिवर, किडनी और बोन सहित आपके शरीर के सभी अंगों की देखभाल करने में कुशल हैं। हम कई प्रकार की मेडिकल प्रक्रियाएं और सर्जरी भी प्रदान करते हैं, जिनमें किडनी ट्रांसप्लांट, लिवर/लंग/बोन मैरो ट्रांसप्लांट, नी/हिप/जॉइंट रिप्लेसमेंट, एब्डोमिनल सर्जरी, और बाइपास सर्जरी शामिल हैं। हमारा लक्ष्य है कि आप स्वस्थ और खुश रहें। हम आपकी हेल्थकेयर यात्रा में आपका समर्थन करने के लिए यहां हैं। अधिक जानकारी के लिए, कृपया हमारी वेबसाइट पर जाएं या अपॉइंटमेंट बुक करने के लिए हमसे संपर्क करें।

एचएचटी से प्रभावित अंगों में, लिवर सबसे अधिक प्रभावित होता है।³लगभग एक तिहाई पेशेंट्स में हेपेटिक आर्टेरियोवेनस मैलफॉर्मेशन विकसित होते हैं, जो एक बढ़ती हुई क्लिनिकल चिंता का विषय है।^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}लिवर में होने वाली समस्याएँ अलग-अलग हो सकती हैं—छोटी-छोटी टेलेंजिएक्टेसिया से लेकर बड़े, आपस में जुड़े हुए वैस्कुलर घावों तक। ज़्यादातर मामलों में, ये असामान्यताएँ कोई लक्षण नहीं पैदा करती हैं, और 10% से भी कम पेशेंट्स में इससे जुड़े नैदानिक संकेत दिखाई देते हैं।⁴मैक्स हॉस्पिटल में, हम आपकी हेल्थकेयर की ज़रूरतों को पूरा करने के लिए समर्पित हैं। हमारे पास अनुभवी डॉक्टरों और अत्याधुनिक सुविधाओं की एक टीम है, जो आपको बेहतरीन संभव ट्रीटमेंट प्रदान करने के लिए प्रतिबद्ध है। हम कार्डियोलॉजी, डर्मेटोलॉजी, न्यूरोलॉजी, यूरोलॉजी, नेफ्रोलॉजी, ऑन्कोलॉजी, पल्मोनोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी, आर्थोपेडिक्स, पीडियाट्रिक्स और गैस्ट्रोएंटरोलॉजी सहित विभिन्न प्रकार की स्पेशलिटीज़ में सेवाएं प्रदान करते हैं। हमारे डॉक्टर आपके हार्ट, ब्रेन, लंग, लिवर, किडनी और बोन सहित आपके शरीर के सभी अंगों की देखभाल करने में कुशल हैं। हम कई प्रकार की मेडिकल प्रक्रियाएं और सर्जरी भी प्रदान करते हैं, जिनमें किडनी ट्रांसप्लांट, लिवर/लंग/बोन मैरो ट्रांसप्लांट, नी/हिप/जॉइंट रिप्लेसमेंट, एब्डोमिनल सर्जरी, और बाइपास सर्जरी शामिल हैं। हमारा लक्ष्य है कि आप स्वस्थ और खुशहाल जीवन जी सकें। हम आपकी ज़रूरतों को पूरा करने के लिए यहां हैं। अधिक जानकारी के लिए, कृपया हमारी वेबसाइट पर जाएं या हमसे संपर्क करें।

जब लक्षण मौजूद होते हैं, तो वे आमतौर पर हेपेटिक वैस्कुलर शंटिंग के प्रमुख प्रकार पर निर्भर करते हैं: आर्टेरियोवेनस, आर्टेरियोपोर्टल या पोर्टोवेनस।⁵इमेजिंग स्टडीज़, जैसे कि अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन और मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई), लिवर की जटिलताओं का आकलन करने के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं।²हालांकि, मल्टीफेसिक सीटी स्कैन को एचएचटी में हेपेटिक भागीदारी का निदान करने और विशिष्ट प्रकार के शंट की पहचान करने के लिए सबसे प्रभावी गैर-आक्रामक विधि माना जाता है।⁵मैक्स हॉस्पिटल में, हम आपकी हेल्थकेयर की ज़रूरतों को पूरा करने के लिए समर्पित हैं। हमारे पास अनुभवी डॉक्टरों और अत्याधुनिक सुविधाओं की एक टीम है, जो आपको बेहतरीन संभव ट्रीटमेंट प्रदान करने के लिए प्रतिबद्ध है। हम कार्डियोलॉजी, डर्मेटोलॉजी, न्यूरोलॉजी, यूरोलॉजी, नेफ्रोलॉजी, ऑन्कोलॉजी, पल्मोनोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी, आर्थोपेडिक्स, पीडियाट्रिक्स और गैस्ट्रोएंटरोलॉजी सहित विभिन्न प्रकार की स्पेशलिटीज़ में सेवाएं प्रदान करते हैं। हमारे डॉक्टर आपके हार्ट, ब्रेन, लंग, लिवर, किडनी और बोन सहित आपके शरीर के सभी अंगों की देखभाल करने में कुशल हैं। हम कई प्रकार की मेडिकल प्रक्रियाएं और सर्जरी भी प्रदान करते हैं, जिनमें किडनी ट्रांसप्लांट, लिवर/लंग/बोन मैरो ट्रांसप्लांट, नी/हिप/जॉइंट रिप्लेसमेंट, एब्डोमिनल सर्जरी, और बाइपास सर्जरी शामिल हैं। हमारा लक्ष्य है कि आप स्वस्थ और खुशहाल जीवन जी सकें। हम आपकी ज़रूरतों को पूरा करने के लिए यहां हैं। अधिक जानकारी के लिए, कृपया हमारी वेबसाइट पर जाएं या आज ही अपॉइंटमेंट शेड्यूल करें।

नैदानिक लक्षण, संवहनी शंट के प्रकार और सीमा के अनुसार भिन्न होते हैं: आर्टेरियोसिस्टमिक (आर्टेरियोवेनस) शंट के परिणामस्वरूप हाई-आउटपुट कार्डियक फेलियर (एचओसीएफ) हो सकता है; आर्टेरियोपोर्टल शंट से पोर्टल हाइपरटेंशन हो सकता है।²जबकि पोर्टोवेनस शंट्स हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी का कारण बन सकते हैं। इसके अतिरिक्त, हेपेटिक आर्टरी के माध्यम से मेसेंटेरिक सर्कुलेशन से रक्त के प्रवाह को बदलने से मेसेंटेरिक इस्किमिया हो सकता है।⁵