कॉम्प्लेक्स क्रैनियोवर्टेब्रल जंक्शन (सीवीजे) असामान्यता का प्रबंधन।

परिचय

क्रैनियोवर्टेब्रल जंक्शन (सीवीजे) अक्षीय कंकाल का सबसे जटिल हिस्सा है, जो खोपड़ी और ऊपरी सर्वाइकल स्पाइन के बीच स्थित होता है। जन्मजात, विकासात्मक और अधिग्रहित हड्डी संबंधी असामान्यताएं तंत्रिका संरचनाओं, वर्टेब्रोबेसिलर संवहनी प्रणाली और सेरेब्रोस्पाइनल द्रव (सीएसएफ) चैनलों के संपीड़न और विकृति का कारण बनती हैं। इन असामान्यताओं के नैदानिक महत्व को हाल ही में पहचाना गया है, और गलत निदान के कारण उपचार में देरी हुई है और कभी-कभी प्रतिकूल परिणाम भी हुए हैं।

एटलेंटो-एक्सियल डिसलोकेशंस (एएडी) का वर्गीकरण

एटलेंटो-एक्सियल डिसलोकेशंस (एएडी) को चार प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है, जो डिसलोकेशन की दिशा और तल पर निर्भर करते हैं, जैसे कि एंटेरोपोस्टीरियर, रोटेटरी, सेंट्रल और मिक्स्ड डिसलोकेशंस।

1. एंटेरो-पोस्टीरियर डिसलोकेशन
   • मोबाइल डिसलोकेशन एक ही प्लेन और एक ही दिशा में होता है। यह ट्रांसवर्स लिगामेंट की ढिलाई के कारण होता है। इसके परिणामस्वरूप, दूसरा सर्वाइकल वर्टेब्रा (सी2) फ्लेक्सन के दौरान पीछे की ओर खिसक जाता है और एक्सटेंशन में वापस अपनी जगह पर आ जाता है (रिड्यूस)। एटलस के बरकरार एंटीरियर आर्च द्वारा इसकी आगे की ओर की गति को रोका जाता है।2,3
   • हाइपरमोबाईल डिसलोकेशन एक प्लेन और दो दिशाओं में होता है। जब ओस ओडोंटॉइड मौजूद होता है, तो सी2 वर्टेब्रल बॉडी की गतिविधियों को ट्रांसवर्स लिगामेंट और एटलस के एंटीरियर आर्क द्वारा सीमित नहीं किया जा सकता है। परिणामस्वरूप, सी2 बॉडी सैगिटल प्लेन के भीतर दोनों दिशाओं में डिसलोकेट हो जाती है—फ्लेक्सन के दौरान ट्रांसवर्स लिगामेंट के नीचे पीछे की ओर और एक्सटेंशन के दौरान एटलस के आर्क के नीचे आगे की ओर। सर्जरी से पहले इस हाइपरमोबाईल प्रकार की पहचान करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि मानक इंटुबैशन प्रक्रियाएं गंभीर जोखिम पैदा कर सकती हैं। इंटुबैशन के दौरान, एनेस्थेटिस्ट आमतौर पर पेशेंट की गर्दन को बढ़ाते हैं, जिससे सी2 का एंटीरियर डिसलोकेशन और संभावित स्पाइनल कॉर्ड की चोट हो सकती है। इसे रोकने के लिए, फाइबर-ऑप्टिक इंटुबैशन की सिफारिश की जाती है, और स्थिरता बनाए रखने के लिए सर्वाइकल कॉलर लगाया जाना चाहिए। इंटुबैशन के दौरान गर्दन के फ्लेक्सन या एक्सटेंशन से सख्ती से बचना चाहिए।
2. सेंट्रल डिसलोकेशन
   • सामान्य सी1-सी2 जोड़ों की विपरीत पहलू वाली सतहें आमतौर पर सैगिटल प्लेन में क्षैतिज और समानांतर होती हैं। हालांकि, यदि ये जोड़ सैगिटल प्लेन में तिरछे होते हैं, तो पेशेंट के सिर के वजन के कारण फ्लेक्सन मूवमेंट के दौरान सी2 बॉडी ऊपर की ओर खिसकने लगती है। इसलिए, इन जोड़ों की द्विपक्षीय सैगिटल प्लेन तिरछापन सी2 बॉडी को सी1 रिंग में टेलीस्कोपिंग करने का कारण बनता है, जिससे केंद्रीय विस्थापन होता है। यह टेलीस्कोपिंग अनिवार्य रूप से सी2 कशेरुका की पश्च गति का कारण बनता है। इस स्थिति में, सी1 को ऑक्सीपुट के साथ मिला दिया जाता है, और दूसरे और तीसरे सर्वाइकल कशेरुका (सी2-सी3) के बीच फ्यूजन होता है। कई न्यूरोसर्जन और रेडियोलॉजिस्ट इस स्थिति को (केवल सैगिटल दृश्यों की जांच करने के बाद) गलत तरीके से डोलीचोडॉन्टॉइड और बेसिलर इनवैजिनेशन (बीआई) के रूप में रिपोर्ट करते हैं। वास्तव में, यह सी2-सी3 निकायों का फ्यूजन है जो सी2 बॉडी और ओडोंटॉइड प्रक्रिया को गलत तरीके से डोलीचोडॉन्टॉइड के रूप में पहचानने का कारण बनता है। इसके अलावा, यह रेडियोलॉजिकल निष्कर्ष बीआई का प्रतिनिधित्व नहीं करता है; बल्कि यह सी2 का केंद्रीय विस्थापन है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन के अक्षीय दृश्य पर, कोई व्यक्ति सी2 बॉडी को एटलस (सी1) के पूर्वकाल चाप के पीछे स्थित देख सकता है, साथ ही सी2 का पश्च विस्थापन भी देख सकता है।
3. सेंट्रल डिसलोकेशन

   रोटरी डिसलोकेशन आमतौर पर एक ही प्लेन (एक्सियल) में और केवल एक दिशा में होता है, या तो दाएं या बाएं। यह अलार लिगामेंट की अक्षमता के कारण होता है। यह आमतौर पर बच्चों में होता है और सिर की क्लासिक ‘कॉक्ड रॉबिन’ स्थिति के रूप में सामने आता है।5,6

4. मिक्स्ड डिसलोकेशन

   इस डिसलोकेशन में दो प्लेन और दिशाओं में विस्थापन शामिल होता है: (a) सेंट्रल और पोस्टीरियर - कई मामलों में, सेंट्रल डिसलोकेशन, पोस्टीरियर डिसलोकेशन के साथ हो सकता है; (b) पोस्टीरियर और रोटेटरी डिसलोकेशन - पोस्टीरियर विस्थापन के साथ रोटेशन का संयोजन।

हालांकि, सर्जिकल दृष्टिकोण से, इन्हें दो श्रेणियों में विभाजित किया जाता है: रिड्यूसिबल और इर्रेड्यूसिबल। रोटेटरी एएडी के लिए पोस्टीरियर फ्यूजन सबसे अच्छा ट्रीटमेंट है, जिसमें ट्रांसआर्टिकुलर स्क्रू फिक्सेशन विधि का उपयोग किया जाता है। अक्सर, इर्रेड्यूसिबल एएडी गतिशील एक्स-रे अध्ययन में अपर्याप्त एक्सटेंशन के कारण होता है, जो मांसपेशियों में ऐंठन के कारण भी हो सकता है। यदि ओसीसीपिटो-एटलांटोएक्सियल क्षेत्र (ओ-सी1-सी2; ओ: ओसीसीपिट, सी1: एटलस, सी2: एक्सिस) में एनाटॉमी एक्स-रे पर सामान्य दिखाई देती है, तो डिसलोकेशन रिड्यूसिबल होना चाहिए। उन मामलों में जहां सर्वाइकल स्पाइन के फ्लेक्सन/एक्सटेंशन अध्ययनों में ओ-सी1-सी2 पर जन्मजात असामान्यताएं और इर्रेड्यूसिबल एएडी देखे जाते हैं, सी1-सी2 जोड़ों का मूल्यांकन सीटी स्कैन का उपयोग करके किया जाना चाहिए। यदि सी1-सी2 जोड़ की सतहें सामान्य हैं, तो एएडी को सर्वाइकल ट्रैक्शन के साथ या सर्जरी के दौरान जोड़ों को मोबिलाइज करके रिड्यूसिबल किया जाना चाहिए।

रोटरी एएडी के लिए आमतौर पर इस्तेमाल किए जाने वाले वर्गीकरण प्रणाली फील्डिंग का वर्गीकरण है, जैसा कि चित्र 1 और तालिका 1.7 में बताया गया है।

चित्र 1:रोटरी एटलांटोएक्सियल डिसलोकेशन (एएडी) का फील्डिंग वर्गीकरण।

चित्र 2:रोटरी एटलांटोएक्सियल डिसलोकेशन (एएडी) का फील्डिंग वर्गीकरण।

चर्चा

हमारे पेशेंट, एक 8 साल का लड़का था, जिसे फील्डिंग टाइप 1 रोटेटरी एएडी था। उसकी गर्दन की विकृति धीरे-धीरे बढ़ रही थी, और जब वह हमारे पास आया, तो उसकी गर्दन की मांसपेशियों में गंभीर कमजोरी थी (चित्र 2)। जन्म के समय, उसने हाइड्रोसेफालस के लिए सर्जरी करवाई थी और उसे वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट लगाया गया था। उसके ऊपरी और निचले अंगों में ताकत 5/5 थी, और उसमें मायलोपैथी के कोई लक्षण नहीं थे। पेशेंट अपने आप चल सकता था, हालांकि, गर्दन के झुकने के कारण, वह अपनी दैनिक गतिविधियाँ करने में असमर्थ था।

चित्र 2:पेशेंट की सर्जरी से पहले की तस्वीरें, जिनमें गर्दन की विकृति दिखाई दे रही है।

चित्र 3:सिर को पीछे की ओर रखकर, क्रैनियोवर्टेब्रल जंक्शन की 3-डायमेंशनल रिकंस्ट्रक्टेड इमेज में सी1-सी2 जॉइंट की रिड्यूसिबिलिटी दिखाई दे रही है।

जैसा कि चित्र 2 में देखा जा सकता है, पेशेंट की गर्दन में गंभीर विकृति थी, जिससे उसकी दैनिक गतिविधियों में बाधा आ रही थी। जब पेशेंट पीठ के बल लेटा हुआ था, तो विकृति अपने आप कम हो गई। सुपाइन पोजीशन में सीवीजे का प्रीऑपरेटिव सीटी स्कैन किया गया, जिसमें रोटेटरी एएडी का स्वतः कम होना दिखा। इससे यह भी पता चला कि बायीं वर्टेब्रल धमनी पतली थी और सी1 की पश्च चाप कमज़ोर थी।

पेशेंट की सी1-सी2 ट्रांसपेडिकुलर फिक्सेशन सर्जरी की गई, जिसमें गोएल के स्क्रू और प्लेट सिस्टम का उपयोग किया गया। सर्जरी के सबसे महत्वपूर्ण चरण में, गर्दनर-वेल्स टोंग्स का उपयोग करके सर्वाइकल ट्रैक्शन के साथ, एनाटॉमिक रूप से न्यूट्रल पोजीशन में अच्छी स्थिति प्राप्त करना शामिल था। इसके बाद सी1-सी2 जोड़ की जगह को खोला गया, और इंट्राऑपरेटिव रिडक्शन किया गया। सी1-सी2 जोड़ की जगह में बोन चिप्स डालकर जोड़ फ्यूजन प्राप्त किया गया। स्क्रू-प्लेट असेंबली को लगातार सी-आर्म मार्गदर्शन के तहत रखा गया।

चित्र 5 ऑपरेशन थिएटर में पेशेंट की स्थिति को दर्शाता है, जबकि चित्र 6 वांछित सी1 सी2 फिक्सेशन प्राप्त करने के बाद सी-आर्म इमेज दिखाता है।

चित्र 4:एटलेंटोएक्सियल डिसलोकेशन (एएडी) को कम करने के लिए पेशेंट को सर्वाइकल ट्रैक्शन के साथ सही स्थिति में रखा गया।

चित्र 5:अंतिम फिक्सेशन के बाद इंट्राऑपरेटिव सी-आर्म इमेज।

सर्जरी के बाद, पेशेंट को शुरू में फिलाडेल्फिया कॉलर पहनाया गया था, लेकिन गंभीर गर्दन की मांसपेशियों के कमजोर होने के कारण, गर्दन उतनी स्थिर नहीं थी जितनी आवश्यक थी। इसलिए, एक कस्टम-मेड स्टर्नल ओसीसीपिटल मैंडिबुलर इमोबिलाइजर (एसओएमआई) ब्रेस लगाया गया ताकि गर्दन को सही स्थिति में रखा जा सके। सर्जरी के बाद गर्दन को स्थिर रखना उतना ही महत्वपूर्ण है जितना कि सर्जरी के दौरान फिक्सेशन। यह सी1-सी2 जोड़ के फ्यूजन में मदद करता है, जिससे यह स्थायी रूप से स्थिर हो जाता है। सर्जरी के बाद किसी भी अतिरिक्त न्यूरोलॉजिकल कमियों पर ध्यान नहीं दिया गया। चित्र 5 में पेशेंट की सर्जरी के तुरंत बाद की स्थिति दिखाई गई है, जबकि चित्र 6 में 4 सप्ताह बाद की स्थिति दिखाई गई है। एसओएमआई ब्रेस को आगे संशोधित किया गया ताकि गर्दन को स्थिर रखने की आवश्यकता को पूरा किया जा सके।

चित्र 6:सर्जरी के तुरंत बाद की इमेज में गर्दन सीधी दिखाई दे रही है। गर्दन को स्थिर करने के लिए स्टर्नल ओसीसीपिटल मैंडिबुलर इमोबिलाइज़र (एसओएमआई) ब्रेस लगाया गया था।

पेशेंट में विकृति का उचित सुधार और सीवीजे की स्थिरता हासिल की गई। धीरे-धीरे आइसोमेट्रिक नेक एक्सरसाइज शुरू की गईं। वर्तमान में, पेशेंट बिना किसी सहारे के चलने में सक्षम है, और गर्दन की विकृति में काफी कमी आई है।

चित्र 7:फॉलो-अप इमेज। गर्दन को बेहतर सहारा देने के लिए स्टर्नल ओसीसीपिटल मैंडिबुलर इमोबिलाइज़र (एसओएमआई) ब्रेस में कुछ अनुकूलित बदलाव किए गए।