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सार:
पेरिपार्टम कार्डियोमायोपैथी (पीपीसीएम) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर प्रकार की हार्ट फेलियर है जो गर्भावस्था के अंतिम महीने और प्रसव के बाद पांच महीने के बीच विकसित होती है, जिसकी विशेषता लेफ्ट वेंट्रिकुलर इजेक्शन फ्रैक्शन (एलवीईएफ) 45% से कम होना है। यह स्थिति अक्सर सामान्य गर्भावस्था के लक्षणों की नकल करती है, जिससे निदान में देरी होती है और जटिलताएं उत्पन्न होती हैं। यह केस रिपोर्ट 34 वर्षीय महिला के बारे में बताती है, जिसमें इन विट्रो फर्टिलाइजेशन (आईवीएफ) के बाद जुड़वां गर्भावस्था हुई और गर्भावस्था के कारण हाई ब्लड प्रेशर हुआ, और गर्भावस्था के 35.2 सप्ताह में उसे पीपीसीएम विकसित हो गया। उसके लक्षणों में तेजी से वृद्धि के कारण गहन देखभाल और बहु-विषयक हस्तक्षेप की आवश्यकता हुई। यह रिपोर्ट अद्वितीय है क्योंकि इसमें जुड़वां आईवीएफ गर्भावस्था, एक अंतर्निहित हाइपरटेंसिव विकार और गंभीर पेरिपार्टम जटिलताओं का संयोजन है, जिनका सफलतापूर्वक प्रबंधन किया गया। यह पीपीसीएम के प्रबंधन में समय पर निदान और अंतर-पेशेवर सहयोग की अपूर्ण आवश्यकता पर प्रकाश डालता है।
मुख्य शब्द:पेरिपार्टम कार्डियोमायोपैथी, जुड़वां गर्भावस्था।
परिचय
पेरिपार्टम कार्डियोमायोपैथी (पीपीसीएम) एक अज्ञातहेतुक कार्डियोमायोपैथी है जो गर्भावस्था के अंतिम समय में बाएँ वेंट्रिकुलर (एलवी) सिस्टोलिक डिसफंक्शन के कारण होने वाले हार्ट फेलियर से जुड़ी होती है। इसके कई संभावित कारणों पर विचार किया गया है, जिनमें वायरल मायोकार्डिटिस, गर्भावस्था के प्रति असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, अत्यधिक प्रोलैक्टिन स्राव और लंबे समय तक टोकोलाइसिस शामिल हैं।1 इस बीमारी में मृत्यु दर बहुत अधिक होती है।
पीपीसीएम के लिए वर्तमान नैदानिक मानदंड में निम्नलिखित शामिल हैं: पहले स्वस्थ महिला में हार्ट फेलियर होना, जो गर्भावस्था के अंतिम महीने में या प्रसव के बाद 5 महीने के भीतर होता है; हार्ट फेलियर के लिए किसी निश्चित कारण की अनुपस्थिति; गर्भावस्था के अंतिम महीने से पहले किसी स्पष्ट हृदय रोग की अनुपस्थिति; और इकोकार्डियोग्राफी द्वारा लेफ्ट वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक फंक्शन में कमी का प्रमाण। इसके नैदानिक परिणाम अलग-अलग होते हैं, जो पूरी तरह से ठीक होने से लेकर मृत्यु तक हो सकते हैं। पीपीसीएम एक 'एक्सक्लूजन' का निदान है।
केस रिपोर्ट
34 वर्षीय, दूसरी बार गर्भवती महिला, जिसके जुड़वां बच्चे थे और जिन्होंने इन-विट्रो फर्टिलाइजेशन (आईवीएफ) कराया था, और गर्भावस्था के कारण हाई ब्लड प्रेशर की समस्या थी, उसे खांसी, सांस लेने में तकलीफ और चार से पांच दिनों से पैरों में सूजन की शिकायत के साथ 35.2 सप्ताह की गर्भावस्था में इमरजेंसी डिपार्टमेंट के माध्यम से हॉस्पिटल में भर्ती कराया गया। पहले हार्ट की बीमारी का कोई इतिहास नहीं था। उसकी पहली गर्भावस्था सामान्य रही और सामान्य योनि प्रसव हुआ। भर्ती होने के बाद, शुरुआत में उसके लिए रूढ़िवादी उपचार की योजना बनाई गई और जांच की गई। हालांकि, अल्ट्रासोनोग्राफी (यूएसजी) स्कैन के बाद, उसे गंभीर सांस लेने में तकलीफ और सियानोसिस हुआ, जिसके कारण उसे तुरंत आईसीयू में स्थानांतरित करने की आवश्यकता पड़ी। एक बहु-विषयक दृष्टिकोण अपनाया गया, जिसमें एक फिजिशियन, कार्डियोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट और एनेस्थीसिया टीम शामिल थी। नॉन-इनवेसिव वेंटिलेशन शुरू किया गया, और 2-डायमेंशनल इकोकार्डियोग्राम (2डी इको) में 20% का लेफ्ट वेंट्रिकुलर इजेक्शन फ्रैक्शन (एलवीईएफ) और ग्लोबल एलवी हाइपोकिनेसिया पाया गया।
चित्र 1: प्रसव से पहले की एक्स-रे – जो बाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन की ओर इशारा करती है। यह एक्स-रे प्रसव से पहले किया गया था, जब पेशेंट को सांस लेने में कठिनाई हो रही थी, और इसमें हार्ट का आकार बढ़ा हुआ दिखाई दिया।
मातृ स्थिति को स्थिर करने के बाद, जुड़वां बच्चों के लिए यूएसजी डोप्लर (चित्र 2 और 3) की फिर से जांच की गई। मातृ स्थिति को देखते हुए, आपातकालीन लोअर सेगमेंट सीज़ेरियन सेक्शन (एलएससीएस) करने का निर्णय लिया गया। दोनों जुड़वां बच्चों को सुरक्षित रूप से प्रसव कराया गया और उन्हें नवजात आईसीयू (एनआईसीयू) में स्थानांतरित कर दिया गया। एलएससीएस से पहले पेशेंट को इंटुबेट किया गया और 24 घंटे के लिए वेंटिलेटर सपोर्ट पर रखा गया। इसके बाद, उसे धीरे-धीरे वेंटिलेटर से हटाया गया और आईसीयू से वार्ड में स्थानांतरित कर दिया गया। उसे स्थिर स्थिति में पांच दिन बाद छुट्टी दे दी गई। डिस्चार्ज से पहले किए गए 2डी इको में एलवीईएफ 45% पाया गया (चित्र 4)। दोनों बच्चों को भी उनकी मां के साथ स्थिर स्थिति में छुट्टी दे दी गई।
चित्र 2: जुड़वां गर्भावस्था के लिए किया गया अल्ट्रासाउंड – बच्चा 1।
चित्र 3: जुड़वां गर्भावस्था के लिए किया गया अल्ट्रासाउंड – बच्चा 2.
चित्र 4: प्रसव के बाद की एक्स-रे इमेज, जिसमें मेडिकल ट्रीटमेंट के बाद स्थिति में उल्लेखनीय सुधार दिखाई दे रहा है।
चर्चा
पीपीसीएम एक इडियोपैथिक कार्डियोमायोपैथी है जो गर्भावस्था के अंतिम चरण में या प्रसव के बाद के महीनों में, लेफ्ट वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक डिसफंक्शन के कारण हार्ट फेलियर के साथ प्रकट होती है, और यह किसी अन्य ज्ञात कारण से नहीं होती है। इस बीमारी का सटीक कारण अज्ञात है; हालाँकि, इसके एटियोलॉजी के संबंध में विभिन्न परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं, जिनमें वायरल मायोकार्डिटिस, पोषण संबंधी कमियाँ, ऑटोइम्यूनिटी, माइक्रोकाइमेरिज्म, हेमोडायनामिक तनाव, संवहनी शिथिलता, हार्मोनल गड़बड़ी और अंतर्निहित आनुवंशिकी शामिल हैं।
एक देशव्यापी, जनसंख्या-आधारित अध्ययन में 10,000 जीवित जन्मों में 10.3 मामले पाए गए। उम्र बढ़ने के साथ मामलों की संख्या बढ़ती है, और 40 से 54 वर्ष की आयु के बीच सबसे अधिक मामले पाए जाते हैं।5 दक्षिण एशिया से प्राप्त आंकड़ों से पता चलता है कि पीपीसीएम 837 में से 1 और 1374 में से 1 डिलीवरी को प्रभावित करता है।6,7 नैदानिक तकनीकों में प्रगति और जागरूकता बढ़ने के कारण, हाल के वर्षों में पीपीसीएम की रिपोर्ट की गई घटनाओं में 8.5 से बढ़कर 11.8 हो गई है।
पीपीसीएम एक ऐसी स्थिति है जिसका निदान अन्य संभावित कारणों को हटाने के बाद किया जाता है, और ज्यादातर मामलों में इसका निदान प्रसव के बाद किया जाता है। हालांकि लेफ्ट वेंट्रिकल (एलवी) में फैलाव नहीं हो सकता है, लेकिन इजेक्शन फ्रैक्शन लगभग हमेशा 45% से कम हो जाता है। पीपीसीएम एकाधिक गर्भधारण, अधिक उम्र में गर्भावस्था और मोटापे में अधिक आम है। ऐसा हार्मोनल परिवर्तनों के कारण होने वाले संवहनी क्षति के कारण हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप आनुवंशिक रूप से संवेदनशील महिलाओं में कार्डियोमायोपैथी होती है।
हेल्थकेयर टीम के प्रदर्शन को बेहतर बनाना।पीपीसीएम कार्डियोमायोपैथी का एक दुर्लभ कारण है जो गर्भावस्था के अंतिम चरण या प्रसवोत्तर अवधि में होता है। यह स्थिति जानलेवा हो सकती है और इसमें एलवी (लेफ्ट वेंट्रिकुलर) की महत्वपूर्ण शिथिलता और हार्ट फेलियर शामिल होता है। पीपीसीएम का कोई सटीक कारण नहीं है। 2010 में, यूरोपीय सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी ने पीपीसीएम को एक इडियोपैथिक कार्डियोमायोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया। पीपीसीएम का निदान करने के लिए उच्च स्तर की सावधानी बरतनी चाहिए और यह एक 'एक्सक्लूजन डायग्नोसिस' है। इसका प्रारंभिक मेडिकल मैनेजमेंट अन्य कारणों से होने वाले हार्ट फेलियर के समान होता है, जिसमें इस बात पर विशेष ध्यान दिया जाता है कि यह स्थिति गर्भावस्था को कैसे प्रभावित कर सकती है। अतिरिक्त चिकित्सीय विचारों में अतालता का प्रबंधन, एंटीकोगुलेशन थेरेपी और मैकेनिकल सपोर्ट शामिल हैं। पीपीसीएम के उपचार के लिए विशेष विचार आवश्यक हैं क्योंकि दवाओं के दुष्प्रभाव हो सकते हैं जो प्लेसेंटा को पार कर सकते हैं और भ्रूण को प्रभावित कर सकते हैं। पीपीसीएम के प्रबंधन के लिए एक इंटरप्रोफेशनल दृष्टिकोण की सिफारिश की जाती है। इस स्थिति से जुड़ी उच्च रुग्णता और मृत्यु दर के कारण, प्रसवपूर्व नर्सों, प्रसूति विशेषज्ञों और प्रसूति में विशेषज्ञता रखने वाले नर्स प्रैक्टिशनरों को पीपीसीएम के बारे में अच्छी जानकारी होनी चाहिए। मृत्यु दर में सुधार के लिए एक कार्डियोलॉजिस्ट को जल्दी रेफर करना महत्वपूर्ण है। मध्यम से गंभीर मामलों में, एक इंटरप्रोफेशनल टीम को पेशेंट का प्रबंधन करना चाहिए, जिसके लिए अक्सर आईसीयू में भर्ती होने और बार-बार अल्ट्रासाउंड मूल्यांकन के माध्यम से भ्रूण की बारीकी से निगरानी करने की आवश्यकता होती है ताकि भ्रूण की व्यवहार्यता का आकलन किया जा सके। सभी पेशेंट्स को हृदय की दवाओं की संभावित भ्रूण विषाक्तता के बारे में सलाह दी जानी चाहिए।
अंत में, पेशेंट को भविष्य में गर्भावस्था से बचने के लिए शिक्षित किया जाना चाहिए, क्योंकि यदि इजेक्शन फ्रैक्शन में सुधार नहीं होता है, तो बार-बार होने वाले पीपीसीएम से मृत्यु दर 50% तक बढ़ जाती है। सर्वोत्तम ट्रीटमेंट के बावजूद, पीपीसीएम में अभी भी 10% से 20% तक की मृत्यु दर बनी रहती है।
निष्कर्ष
हमारे मामले में, पेशेंट प्रसवपूर्व चरण में थी, और त्वरित निदान और उपचार से माँ और जुड़वाँ बच्चों दोनों के लिए सकारात्मक परिणाम मिले। हार्ट फेलियर के अन्य कारणों का मूल्यांकन किया गया, क्योंकि पीपीएम एक 'डायग्नोसिस ऑफ एक्सक्लूजन' है। भविष्य में गर्भावस्थाओं में दोबारा होने के बढ़ते जोखिम को देखते हुए, पेशेंट को आगे की गर्भावस्थाओं से बचने की सलाह दी जानी चाहिए और उनके दीर्घकालिक कार्डियक फंक्शन की बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए।
अंकिता चंदना, संजय रैना, नवीन भामरी, इंदर मोहन चुघ, पुनीत शर्मा। जुड़वां गर्भावस्था में पेरिपार्टम कार्डियोमायोपैथी का प्रबंधन।
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