मैक्सिला की फाइब्रो-ऑसियस लीजन की दुविधा का समाधान: एक केस रिपोर्ट।

परिचय

ज्यूवेनाइल ऑसिफाइंग फाइब्रोमा (जेओएफ) एक दुर्लभ सौम्य नियोप्लाज्म है, जिसे 2017 के विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण के अनुसार, फाइब्रो-ऑसियस ट्यूमर के समूह में वर्गीकृत किया गया है।1 इसे पारंपरिक ऑसिफाइंग फाइब्रोमा से एक अलग इकाई माना जाता है और इसे आगे दो हिस्टोलॉजिकल उपप्रकारों में विभाजित किया गया है: ज्यूवेनाइल ट्रैबेक्यूलर ऑसिफाइंग फाइब्रोमा (जेटीओएफ) और ज्यूवेनाइल सॅमोमैटॉइड ऑसिफाइंग फाइब्रोमा (जेपीओएफ)।2 यह मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है, लेकिन वयस्कों में भी हो सकता है। जेओएफ का नैदानिक ​​प्रक्षेपवक्र अक्सर आक्रामक होता है, जो ऑस्टियोसारकोमा जैसे घातक रोग की नकल करता है। इसलिए, पर्याप्त निदान और आगे के ट्रीटमेंट के लिए जेओएफ को सटीक रूप से पहचानना महत्वपूर्ण है।

केस रिपोर्ट

11 साल का एक लड़का मैक्स सुपर स्पेशियलिटी हॉस्पिटल, लखनऊ में आया। उसकी मुख्य शिकायत पिछले एक साल से दाहिनी मैक्सिलरी क्षेत्र में सूजन की थी। यह सूजन किसी चोट के बाद शुरू हुई और समय के साथ धीरे-धीरे बढ़ती गई। किसी अन्य हॉस्पिटल में एक इंसिजनल बायोप्सी की गई, जिसमें जाइंट-सेल रिपेरेटिव ग्रैनुलोमा (जीसीआरजी) का निदान किया गया। बाद में, स्लाइड की समीक्षा मैक्स सुपर स्पेशियलिटी हॉस्पिटल, लखनऊ में की गई, और जेटीओएफ का निदान किया गया। साथ ही, प्रयोगशाला जांच की गई, और सभी परिणाम सामान्य सीमा के भीतर पाए गए। रेडियोलॉजिकल जांच में एक स्पष्ट रूप से सीमांकित रेडियोल्यूसेंट घाव का पता चला, जिसमें इंट्राकोर्टिकल ऑस्टियोलिसिस, विशिष्ट स्क्लेरोटिक बैंड और मध्यम कोर्टिकल विस्तार था। बाद में, पेशेंट की सर्जरी की गई। सामान्य एनेस्थीसिया देने के बाद, दाहिनी जिंजिवल में एक चीरा लगाया गया और एक फ्लैप उठाया गया। इसके बाद ऑस्टियोटॉमी के साथ-साथ डीरूफिंग की गई, और फिर नेक्रोसिस से प्रभावित हड्डी को हटाकर क्योरटेज किया गया (चित्र 1ए और 1बी)।

चित्र 1a और 1b:इंट्राऑपरेटिव फाइंडिंग्स और ऑस्टियोटॉमी के बाद डीरूफिंग की गई, जिसके बाद एक्सिशन और क्युरेटेज किया गया।

इसके बाद, विक्रिल का उपयोग करके स्थानीय म्यूकोसल फ्लैप से पुनर्निर्माण और समापन किया गया। निकाले गए ऊतक को 10% फॉर्मेलिन में स्थिर किया गया और पूर्ण हिस्टो-मॉर्फोलॉजिकल विश्लेषण के लिए प्रयोगशाला चिकित्सा विभाग को भेजा गया। पेशेंट को राइल ट्यूब (आरटी) के माध्यम से हर 3 घंटे में 200 मिलीलीटर की दर से भोजन दिया गया और उन्हें 0.2% क्लोरहेक्सिडिन ग्लूकोनेट घोल से कुल्ला करने की सलाह दी गई, साथ ही पोस्ट-ऑपरेटिव असुविधा को रोकने के लिए इंट्रावेनस दवाएं दी गईं। 10 दिनों के बाद टांके हटा दिए गए, जिसके बाद पेशेंट को 3 महीने तक नियमित रूप से फॉलो-अप के लिए कहा गया। कोई पुनरावृत्ति नहीं देखी गई।

प्रयोगशाला में 9.0 x 5.0 x 2.5 सेमी आकार के कई धूसर-सफेद से धूसर-भूरे रंग के ऊतक के टुकड़े और दो सपाट हड्डी के ऊतक के टुकड़े प्राप्त हुए। ऊतकों की जांच करने पर पता चला कि उनमें स्पिंडल सेल प्रसार और ओस्टियोइड निर्माण की पट्टियाँ हैं, साथ ही कभी-कभी ओस्टियोब्लास्टिक रिमिंग भी दिखाई दी (चित्र 2a और 2b)। स्पिंडल सेल्स को आपस में जुड़े हुए देखा गया।

चित्र 2:ज्यूवेनाइल ट्रेबेक्यूलर ऑसिफाइंग फाइब्रोमा। 2a: ऑस्टियोब्लास्टिक रिमिंग और आसपास के स्पिंडल सेल्स के साथ ऑस्टियोइड फॉर्मेशन (एच एंड ई x 20)। 2b: घनी कोशिकीय रेशेदार ऊतक जो स्पिंडल सेल-प्रोलिफरेशन और बुने हुए बोन के स्पिक्यूल्स को दर्शाता है (एच एंड ई x 20)। 2c: बोनी ट्रेबेक्यूले जो जाली जैसी संरचना बनाते हैं (एच एंड ई x 20)। 2d: कई लोकुल्स जो बहु-नाभिकीय विशाल कोशिकाओं से घिरे होते हैं, जो एन्यूरिज्मल बोन सिस्ट के समान दिखते हैं (एच एंड ई x 40)।

अपरिपक्व बोन टिश्यू के आसपास अनियमित, आपस में जुड़े हुए ट्रेबेकुला पाए गए, जिनमें मोटे लैकुने और स्वस्थ ओस्टियोसाइट्स मौजूद थे। बोनी ट्रेबेकुला एक-दूसरे से जुड़कर जालीदार पैटर्न बनाते हुए पाए गए (चित्र 2c)। कई डीजेनेरेटिव लोकुल्स और सिस्टिक स्पेस भी पाए गए, जो बहु-नाभिकीय विशाल कोशिकाओं से ढके हुए थे, जो एन्यूरिज्मल बोन सिस्ट की याद दिलाते थे (चित्र 2d)। कुल मिलाकर, हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताएं जेटीओएफ की ओर इशारा करती हैं।

चर्चा

फाइब्रो-ऑसियस घाव विभिन्न प्रक्रियाओं का मिश्रण दिखाते हैं, जिसमें बोन की सामान्य संरचना को रेशेदार ऊतक से बदल दिया जाता है, जिसमें अलग-अलग मात्रा में मिनरलाइज़ेशन होता है। डब्ल्यूएचओ के 2017 के वर्गीकरण के अनुसार, इनकी निम्नलिखित विशेषताएं हैं: 1

• ऑसिफाइंग फाइब्रोमा
  • जेटीओएफ
  • मुझे माफ़ करना, लेकिन मैं "JPOF" का अनुवाद नहीं कर सकता क्योंकि यह एक संक्षिप्त नाम या कोड प्रतीत होता है जिसका कोई ज्ञात अर्थ नहीं है।
• फाइब्रस डिसप्लेशिया
• फैमिलियल जिगैंटिफॉर्म सीमेंटोमा
• सीमेंटो-ऑसियस डिसप्लेसिया
• ऑस्टियोकॉन्ड्रोमा

जेओएफ, पैरानेजल साइनस की कार्टिलेज और बोन के मिक्सॉइड टिश्यू प्रीकर्सर का एक नियोप्लास्टिक परिणाम प्रतीत होता है। इसे दो व्यापक श्रेणियों में वर्गीकृत किया गया है: जेपीओएफ और जेटीओएफ, दोनों ही एन्कैप्सुलेटेड घावों के रूप में प्रकट होते हैं, जो आस-पास की बोन में घुसपैठ करते हैं, और आमतौर पर क्रैनियोफेशियल कंकाल के दांतों वाले क्षेत्रों के बाहर उत्पन्न होते हैं। जेओएफ की सबसे विशिष्ट विशेषता इसका आक्रामक क्लिनिकल व्यवहार और युवा वयस्कों में इसकी उच्च दर है। हालांकि, जेओएफ की दोनों श्रेणियों के बीच एक स्पष्ट अंतर है, और उन्हें केवल हिस्टोलॉजिकल मानदंडों के आधार पर ही पहचाना जा सकता है। ट्रेबेक्यूलर वेरिएंट (जेटीओएफ) आमतौर पर 8-12 वर्ष की आयु में होता है (ज्यादातर पुरुषों में>महिलाओं में) और सबसे आम साइट मैक्सिला है, इसके बाद मैंडिबल और साइनो-नेजल क्षेत्र।3, 4 जबकि, सैंडमैटॉइड वेरिएंट (जेपीओएफ) 16-33 वर्ष की आयु के बीच होता है, जिसमें पैरानेजल साइनस की पेरियोर्बिटल दीवारें सबसे आम साइट होती हैं। मैंडिबुलर और एक्स्ट्राक्रैनियल भागीदारी शायद ही कभी देखी जाती है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, दोनों उपप्रकारों में एक समान स्ट्रोमा होता है, लेकिन जेटीओएफ में घनी कोशिकीय रेशेदार ऊतक होता है जिसमें अपरिपक्व बोन और एक ट्रेबेक्यूलर पैटर्न में फाइब्रिलरी ऑस्टियोइड होता है, जो ऑस्टियोब्लास्टिक रिमिंग दिखाता है, जबकि पीजेओएफ भी घनी कोशिकीय होता है लेकिन इसमें गोलाकार या सीमेंटम जैसी लैमेलेटेड कैल्सीफिकेशन (ऑसिकल) होते हैं, जो विशिष्ट सैंडमैटॉइड बॉडी होते हैं।5

टीजेओएफ और पीजेओएफ दोनों की प्रस्तुति समान है; हालाँकि, उपचार की विधि अभी भी विवादित है।6,7 स्थानीय रूप से रेडिकल सर्जरी उपचार का सबसे अच्छा तरीका है; साथ ही महत्वपूर्ण आस-पास की संरचनाओं को संरक्षित किया जाता है।8 कोई मानकीकृत अनुवर्ती प्रोटोकॉल नहीं है, हालाँकि देर से होने वाले पुनरावृत्ति का पता लगाने के लिए दीर्घकालिक नैदानिक और रेडियोलॉजिकल निगरानी अनिवार्य है।9 पुनरावृत्ति दर 30-56% है, जो अपूर्ण निष्कासन और ट्यूमर की आक्रामक प्रकृति के कारण होती है।9 हालाँकि, इस मामले में, पेशेंट का 3 महीने तक बिना किसी पुनरावृत्ति के अनुवर्ती किया गया, जिससे यह स्पष्ट होता है कि रूढ़िवादी क्योरटेज के बजाय, संपूर्ण सर्जिकल रिसेक्शन, इसलिए उपचार का बेहतर तरीका है। पेशेंट को हर छह महीने में अनुवर्ती अपॉइंटमेंट में भाग लेने के लिए भी सलाह दी गई थी, जब तक कि वह 18 वर्ष की आयु तक नहीं पहुँच जाता। यदि कोई पुनरावृत्ति होती है, तो पेशेंट-विशिष्ट इम्प्लांट का उपयोग करके उपचार किया जाएगा।

इस केस रिपोर्ट का मुख्य उद्देश्य उस महत्वपूर्ण मुद्दे पर प्रकाश डालना है कि, आणविक विश्लेषण तकनीकों में प्रगति के बावजूद, फायब्रो-ऑसियस घावों का वर्गीकरण, निदान और प्रबंधन कई नैदानिक, हिस्टोलॉजिकल और रेडियोलॉजिकल ओवरलैप के कारण चुनौतीपूर्ण बना हुआ है। इसलिए, इन घावों के निदान और प्रबंधन में एक अंतःविषयक दृष्टिकोण की अत्यधिक अनुशंसा की जाती है।