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सार:
स्वतःस्फूर्त पोर्टो-सिस्टेमिक शंट्स (एसपीएसएस) पोर्टल हाइपरटेंशन और सिरोसिस वाले पेशेंट्स में आम संवहनी अनुकूलन हैं, जो आमतौर पर मान्यता प्राप्त संपार्श्विक मार्गों जैसे स्प्लेनोरेनल, गैस्ट्रोरेनल या पैराम्बिलिकल मार्गों के माध्यम से होते हैं; हालाँकि, असामान्य थोरैसिक वेनस शंट्स बहुत दुर्लभ होते हैं और लिवर ट्रांसप्लांट के दौरान इनके महत्वपूर्ण निहितार्थ हो सकते हैं। हम हेपेटाइटिस बी से संबंधित डीकंपेंसेटेड सिरोसिस वाले एक पेशेंट में एक दुर्लभ ट्रांसडायफ्रामैटिक एसपीएसएस का मामला प्रस्तुत करते हैं, जिसमें इंट्राहेपेटिक लेफ्ट पोर्टल वेन से उत्पन्न होकर पेरीकार्डियाकोफ्रेनिक वेनस सिस्टम में ड्रेन होता है, और इस पेशेंट ने लिविंग डोनर लिवर ट्रांसप्लांट कराया। प्रीऑपरेटिव ट्राईफेसिक कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) में एक बड़ा, घुमावदार संपार्श्विक रक्त वाहिका दिखाई दिया, जो इंट्राहेपेटिक लेफ्ट पोर्टल वेन के हिस्से से उत्पन्न होता है, लेफ्ट कोरोनरी लिगामेंट के साथ फैला हुआ है, लेफ्ट हेमिडायफ्राम को पार करता है, और पेरीकार्डियल वेनस सिस्टम में ड्रेन होता है। प्राप्तकर्ता हेपेटेक्टॉमी के दौरान, शंट को सावधानीपूर्वक लिवर के लेफ्ट लोब और लेफ्ट हेमिडायफ्राम से अलग किया गया, ताकि विच्छेदन के दौरान पोर्टल प्रेशर में अचानक वृद्धि से बचा जा सके। इसलिए, इसे सर्जरी के शुरुआती चरणों में संरक्षित किया गया और केवल प्रमुख विच्छेदन के पूरा होने के बाद, मध्य और लेफ्ट हेपेटिक वेन संगम के विभाजन से ठीक पहले बांध दिया गया। यह मामला एक दुर्लभ ट्रांसडायफ्रामैटिक पोर्टो-सिस्टेमिक संपार्श्विक को उजागर करता है, जिसका इंट्राहेपेटिक पोर्टल मूल पेरीकार्डियाकोफ्रेनिक वेनस सिस्टम में ड्रेन होता है, और सुरक्षित सर्जिकल प्लानिंग और लिवर ट्रांसप्लांट के दौरान पोर्टल हेमोडायनामिक स्थिरता बनाए रखने के लिए प्रीऑपरेटिव असामान्य संवहनी विविधताओं की पहचान के महत्व पर जोर देता है।
मुख्य शब्द:स्पॉन्टेनियस पोर्टो-सिस्टेमिक शंट, ट्रांसडायफ्रामैटिक शंट, पेरिकार्डियाकोफ्रेनिक वेन, पोर्टल हाइपरटेंशन, सिरोसिस, हेपेटाइटिस बी, लिविंग डोनर लिवर ट्रांसप्लांट।
परिचय
स्पॉन्टेनियस पोर्टो-सिस्टेमिक शंट्स (एसपीएसएस) पोर्टल हाइपरटेंशन और सिरोसिस वाले पेशेंट्स में एक अच्छी तरह से मान्यता प्राप्त संवहनी अनुकूलन है। ये कोलेटरल मार्ग भ्रूणीय शिरा चैनलों के फिर से खुलने और लगातार पोर्टल हाइपरटेंशन के कारण होने वाले एंजियोजेनेसिस के संयोजन के कारण विकसित होते हैं। सिरोटिक पेशेंट्स में एसपीएसएस की व्यापकता लगभग 60% बताई गई है, जिसमें बड़े शंट्स (> 8–10 मिमी) लगभग आधे मामलों में मौजूद होते हैं।
सबसे अधिक वर्णित एसपीएसएस में स्प्लेनोरेनल, गैस्ट्रोरेनल, पैराअम्बिलिकल और मेसोकैवैल शंट शामिल हैं। ये मार्ग पोर्टल वेनस सिस्टम को डीकंप्रेस करते हैं, लेकिन लिवर ट्रांसप्लांट के बाद हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी, पोर्टल स्टील फेनोमेनन और परिवर्तित पोर्टल हेमोडायनामिक्स जैसी जटिलताओं का कारण भी बन सकते हैं।
हालांकि सामान्य कोलेटरल मार्ग अच्छी तरह से प्रलेखित हैं, लेकिन सहज शंट के असामान्य मार्ग बहुत कम देखे जाते हैं। डायाफ्रामेटिक वेनस चैनलों के माध्यम से मीडियस्टिनल या पेरीकार्डियल वेनस सिस्टम में विस्तारित कोलेटरल बहुत असामान्य हैं और साहित्य में इनकी जानकारी बहुत कम है। ऐसे बदलावों की पहचान नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण है, खासकर लिवर ट्रांसप्लांट से गुजर रहे पेशेंट्स में, जहां अनपहचाने कोलेटरल रक्त वाहिकाएं महत्वपूर्ण इंट्राऑपरेटिव रक्तस्राव या परिवर्तित पोर्टल हेमोडायनामिक्स का कारण बन सकती हैं।
यहां, हम एक दुर्लभ मामले को प्रस्तुत करते हैं जिसमें बाएं इंट्राहेपेटिक पोर्टल वेन से एक बड़ा एसपीएसएस (SPSS) उत्पन्न हुआ और पेरीकार्डियल वेनस सिस्टम में ड्रेन हो रहा था। इसकी पहचान त्रि-फेसिक कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन से सर्जरी से पहले की गई थी और जीवित डोनर लिवर ट्रांसप्लांट (एलडीएलटी) के दौरान इंट्राऑपरेटिव रूप से इसकी पुष्टि की गई।
केस रिपोर्ट
51 वर्षीय पुरुष, जिन्हें हेपेटाइटिस बी से संबंधित क्रोनिक लिवर डिजीज है, पेट में लगातार सूजन, पीलिया और सामान्य कमजोरी की शिकायत के साथ हॉस्पिटल में आए। उनकी स्थिति में बार-बार एसाइट्स और ऊपरी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ब्लीडिंग के कारण जटिलताएं आईं, जिसके लिए एंडोस्कोपिक वेरीसियल लिगेशन की आवश्यकता पड़ी। उनमें क्रोनिक किडनी डिजीज के अनुरूप रीनल डिसफंक्शन के भी लक्षण थे। पोर्टल हाइपरटेंशन के साथ डीकंपेंसेटेड सिरोसिस के कारण पेशेंट का लिवर ट्रांसप्लांट के लिए मूल्यांकन किया गया।
हमारे सेंटर में आने पर, उनमें एडवांस्ड लिवर डिजीज के लक्षण थे, जिनमें एसाइट्स, स्प्लेनोमेगाली और सारकोपेनिया शामिल थे। अपर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एंडोस्कोपी में एसोफेगल वेरीसेस और पोर्टल हाइपरटेंसिव गैस्ट्रोपैथी के अवशेष पाए गए। ट्रांसप्लांट से पहले किए गए मूल्यांकन में मॉडल फॉर एंड-स्टेज लिवर डिजीज (एमईएलडी) स्कोर 29 और चाइल्ड-पुघ क्लास सी डिजीज पाया गया, जो एडवांस्ड डीकंपेंसेटेड सिरोसिस के अनुरूप था। पेशेंट के लिए एलडीएलटी की योजना बनाई गई, जिसमें उनके बेटे को डोनर के रूप में चुना गया।
रूटीन प्रीऑपरेटिव वैस्कुलर इवैल्यूएशन के हिस्से के रूप में, एब्डोमेन का एक ट्राईफेसिक सीटी स्कैन किया गया। पोर्टल वेनस फेज की इमेज में एक असामान्य वैस्कुलर चैनल दिखाई दिया, जो बाएं पोर्टल वेन के इंट्राहेपेटिक सेगमेंट से निकल रहा था। यह वेसल एक बड़ा, टेढ़ा-मेढ़ा एसपीएसएस बनाता है, जो बाएं कोरोनरी लिगामेंट के साथ ऊपर की ओर फैला हुआ है, बाएं हेमिडायफ्राम को पार करता है, और पेरीकार्डियल वेनस प्लेक्सस में ड्रेन होता है (चित्र 1ए और बी)। वेसल का मार्ग मीडियस्टिनल/पेरीकार्डियाकोफ्रेनिक वेनस चैनलों के साथ संचार का सुझाव देता है। पोर्टल वेन थ्रोम्बोसिस का कोई प्रमाण नहीं मिला।
चित्र 1:पेट का त्रि-फेसिक कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन (पोर्टल वेनस फेज): ए. कोरोनल रिकंस्ट्रक्शन में एक बड़ा, घुमावदार, सहज पोर्टो-सिस्टेमिक शंट दिखाई दे रहा है, जो बाएं पोर्टल वेन के इंट्राहेपेटिक हिस्से से उत्पन्न होता है, बाएं कोरोनरी लिगामेंट के साथ ऊपर की ओर जाता है, बाएं हेमिडायफ्राम को पार करता है, और पेरीकार्डियल वेनस सिस्टम में विस्तारित होता है; बी. पोर्टल वेनस फेज में अक्षीय छवि में समान संपार्श्विक वाहिका दिखाई दे रही है, जो बाएं पोर्टल वेन से पेरीकार्डियल वेनस प्लेक्सस की ओर ऊपर की ओर विस्तारित होती है, जो ट्रांसडायफ्रामैटिक पोर्टो-सिस्टेमिक शंट के अनुरूप है।
चित्र 2:इंट्राऑपरेटिव फोटोग्राफ में, सावधानीपूर्वक विच्छेदन और लिवर के बाएं लोब और बाएं हेमिडायफ्राम से अलग करने के बाद, सहज पोर्टो-सिस्टेमिक शंट को दिखाया गया है, यह प्रक्रिया प्राप्तकर्ता हेपेटेक्टॉमी के दौरान की गई थी।
इसके बाद पेशेंट का एलडीएलटी किया गया। प्राप्तकर्ता के हेपेटेक्टॉमी के दौरान, सुप्राहेपेटिक और बाएँ डायाफ्रामिक क्षेत्र की सावधानीपूर्वक जांच करने पर, एक बड़ी, घुमावदार संपार्श्विक रक्त वाहिका दिखाई दी, जो सीटी इमेजिंग पर पहचानी गई शंट के अनुरूप थी। शंट को सिरोटिक लिवर के बाएँ लोब और बाएँ हेमिडायफ्राम से अलग करने के लिए सावधानीपूर्वक विच्छेदन किया गया (चित्र 2)।
इस कोलेटरल की संभावित हेमोडायनामिक भूमिका को देखते हुए, जो पोर्टल वेनस सिस्टम को डीकंप्रेस करने में मदद करती है, हेपेटेक्टॉमी के शुरुआती चरणों के दौरान इस शंट को जानबूझकर संरक्षित किया गया था। शंट को खुला रखने से सिरोटिक लिवर को हटाने के दौरान पोर्टल सर्कुलेशन का डीकंप्रेशन जारी रहा और पोर्टल प्रेशर में अचानक वृद्धि को रोका जा सका। एक बार जब एक्सप्लांट हेपेटेक्टॉमी के लिए आवश्यक प्रमुख विच्छेदन पूरा हो गया, तो शंट को तुरंत मीडल हेपेटिक वेन-लेफ्ट हेपेटिक वेन (एमएचवी-एलएचवी) संगम के लिगेशन से ठीक पहले बांध दिया गया। इस दृष्टिकोण से कोलेटरल को नियंत्रित तरीके से बाधित किया जा सका, जबकि विच्छेदन के शुरुआती चरणों के दौरान पोर्टल हाइपरटेंशन से संबंधित रक्तस्राव के जोखिम को कम किया जा सका। इंट्राऑपरेटिव निष्कर्षों ने एक बड़े एसपीएसएस की उपस्थिति की पुष्टि की, जो प्रीऑपरेटिव रेडियोलॉजिकल विवरण के अनुरूप था।
चर्चा
एसपीएसएस, लंबे समय तक रहने वाले पोर्टल हाइपरटेंशन के प्रति एक क्षतिपूर्ति प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होते हैं और स्प्लेन्क्निक वेनस सर्कुलेशन की संरचनात्मक पुनर्गठन का प्रतिनिधित्व करते हैं। इनकी उपस्थिति सिरोसिस में प्रगतिशील हेमोडायनामिक अनुकूलन को दर्शाती है, जिससे पोर्टल वेनस रक्त को व्यवस्थित नसों में प्रवाहित करने की अनुमति मिलती है। रेडियोलॉजिकल अध्ययनों से पता चला है कि एसपीएसएस उन्नत लिवर रोग में आम हैं और पोर्टल हाइपरटेंशन और हेपेटिक डिसफंक्शन के बढ़ने के साथ इनकी व्यापकता और आकार में वृद्धि होती है।
अधिकांश एसपीएसएस (SPSS) अनुमानित शारीरिक मार्गों का अनुसरण करते हैं, जिनमें स्प्लेनोरेनल, गैस्ट्रोरेनल, पैराम्बिलिकल और मेसोकवल मार्ग शामिल हैं। हालाँकि, असामान्य संपार्श्विक मार्ग कभी-कभी कम सामान्य शिरा संचार के माध्यम से विकसित हो सकते हैं। ऐसा ही एक दुर्लभ मार्ग ट्रांसडायफ्रामैटिक पोर्टो-सिस्टमिक शंटिंग है, जो वक्षीय शिरा चैनलों में जाता है। डायाफ्राम में एक व्यापक शिरा नेटवर्क होता है, जिसमें अवर फेनिक, पेरीकार्डियाकोफ्रेनिक, आंतरिक थोरैसिक और इंटरकोस्टल नसें शामिल हैं। ये रक्त वाहिकाएं पेट और वक्षीय शिरा प्रणालियों के बीच संभावित एनास्टोमोटिक चैनल बनाती हैं और पोर्टल दबाव बढ़ने की स्थिति में बढ़ सकती हैं। पेरीकार्डियाकोफ्रेनिक नस में जाने वाले ट्रांसडायफ्रामैटिक पोर्टो-सिस्टमिक शंट को पहली बार मिनमी और उनके सहयोगियों द्वारा रेडियोलॉजिकल रूप से वर्णित किया गया था। उनकी रिपोर्ट में, संपार्श्विक मार्ग पेट की पोर्टल शिरा की शाखाओं से शुरू होता है और अवर फेनिक नस से होकर गुजरता है, डायाफ्राम को पार करता है और फिर वक्ष में पेरीकार्डियाकोफ्रेनिक नस में जाता है। लेखकों ने इस संपार्श्विक मार्ग की दुर्लभता पर जोर दिया और ध्यान दिया कि साहित्य में पहले केवल एक ही समान मामले का वर्णन किया गया था। पेरीकार्डियाकोफ्रेनिक नस आंतरिक थोरैसिक और एज़िगस शिरा प्रणालियों के साथ संचार कर सकती है, जिससे पोर्टल हाइपरटेंशन वाले पेशेंट्स के लिए पोर्टल डिकंप्रेशन के लिए एक वैकल्पिक मार्ग प्रदान किया जा सकता है।
इस मार्ग का शारीरिक आधार डायाफ्राम की शिराओं के निकास पैटर्न में निहित है। अवर इन्फिरियर फ़्रेनिक नसें आमतौर पर सीधे इन्फिरियर वेना कावा या बाएं रीनल नस में निकलती हैं, अक्सर बाएं अधिवृक्क नस के माध्यम से। हालांकि, वे पेरीकार्डियाकोफ़्रेनिक और मेडियास्टिनल शिराओं के साथ एनास्टोमोसिस बना सकती हैं, जिससे पोर्टल और सिस्टमिक परिसंचरण के बीच एक संभावित संपार्श्विक मार्ग बन सकता है। इन शारीरिक कनेक्शनों के बावजूद, ट्रांसडायफ्रामैटिक पोर्टोसिस्टमिक शंट बहुत कम होते हैं, संभवतः इसलिए क्योंकि अवर इन्फिरियर फ़्रेनिक नसें सबसे अधिक बार सीधे इन्फिरियर वेना कावा या हेपेटिक नसों में समाप्त होती हैं, बजाय बड़े मेडियास्टिनल संचार बनाने के।
पहले बताए गए मामलों की तुलना में, वर्तमान मामला एक अलग शारीरिक उत्पत्ति को दर्शाता है, जिसमें शंट सीधे इंट्राहेपेटिक लेफ्ट पोर्टल वेन से शुरू होता है, जो लेफ्ट कोरोनरी लिगामेंट के साथ आगे बढ़ता है, लेफ्ट हेमिडायफ्राम को पार करता है, और पेरीकार्डियल वेनस सिस्टम में जाता है। इसके विपरीत, मिनामी और अन्य द्वारा बताए गए शंट मुख्य रूप से एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल ट्रिब्यूटरीज जैसे स्प्लेनिक, गैस्ट्रिक या एड्रेनल वेनस सिस्टम से उत्पन्न होते हैं। यह अंतर एक दुर्लभ इंट्राहेपेटिक उत्पत्ति को उजागर करता है, जो ट्रांसडायफ्रामैटिक पोर्टोसिस्टमिक कोलेटरल है। असामान्य एस.पी.एस.एस. की पहचान विशेष रूप से लिवर ट्रांसप्लांटेशन के संदर्भ में महत्वपूर्ण है। बड़ी कोलेटरल रक्त वाहिकाएं प्रमुख डीकंप्रेसिव मार्गों के रूप में काम कर सकती हैं, और विच्छेदन के दौरान अचानक रुकावट से पोर्टल प्रेशर में अचानक वृद्धि और पोर्टल वेनस ट्रिब्यूटरीज से रक्तस्राव हो सकता है। इसके अलावा, ट्रांसप्लांटेशन के बाद लगातार बड़ी एस.पी.एस.एस. पोर्टल इनफ्लो को ग्राफ्ट से दूर कर सकती है, जिससे पोर्टल स्टील फेनोमेनन हो सकता है, जो ग्राफ्ट परफ्यूजन और कार्य को बाधित कर सकता है।
इस मामले में, प्रीऑपरेटिव ट्राईफेसिक सीटी इमेजिंग ने असामान्य कोलेटरल पाथवे की सटीक पहचान करने में मदद की, जिससे इंट्राऑपरेटिव प्लानिंग को सावधानीपूर्वक करने में आसानी हुई। पोर्टल डीकंप्रेशन को बनाए रखने के लिए हेपेटेक्टॉमी के शुरुआती चरणों के दौरान शंट को सुरक्षित रखा गया और केवल प्रमुख विच्छेदन के पूरा होने के बाद, मध्य और बाएं हेपेटिक नस के संगम को विभाजित करने से ठीक पहले इसे बांधा गया। इस रणनीति से प्राप्तकर्ता हेपेटेक्टॉमी को सुरक्षित रूप से पूरा करने में मदद मिली, साथ ही विच्छेदन के दौरान अचानक पोर्टल हाइपरटेंशन या गंभीर रक्तस्राव से भी बचा जा सका।
कुल मिलाकर, यह मामला ट्रांसप्लांट के लिए चुने गए पेशेंट्स में क्रॉस-सेक्शनल इमेजिंग के सावधानीपूर्वक मूल्यांकन के महत्व को दर्शाता है, क्योंकि दुर्लभ कोलेटरल मार्गों की पहचान सर्जिकल रणनीति और इंट्राऑपरेटिव हेमोडायनामिक प्रबंधन को प्रभावित कर सकती है।
घोषणाएँ
नैतिक अनुमोदनइस केस रिपोर्ट के लिए संस्थागत दिशानिर्देशों के अनुसार नैतिक अनुमोदन की आवश्यकता नहीं थी। यह अध्ययन हेलसिंकी घोषणा के सिद्धांतों के अनुसार किया गया था।
फंडिंगइस लेख के शोध, लेखन या प्रकाशन के लिए लेखकों को कोई वित्तीय सहायता नहीं मिली।
लेखकों का योगदानसभी लेखकों ने पेशेंट के क्लिनिकल प्रबंधन और पांडुलिपि की तैयारी में योगदान दिया। सभी लेखकों ने अंतिम पांडुलिपि की समीक्षा की और उसे अनुमोदित किया।
निष्कर्ष
यह केस एक दुर्लभ ट्रांसडायफ्रामैटिक एसपीएसएस (SPSS) को दर्शाता है, जो इंट्राहेपेटिक लेफ्ट पोर्टल वेन से उत्पन्न होता है और डीकंपेंसेटेड सिरोसिस से पीड़ित एक पेशेंट में एलडीएलटी (LDLT) से गुजरते समय पेरीकार्डियाकोफ्रेनिक वेनस सिस्टम में ड्रेन होता है। प्रीऑपरेटिव क्रॉस-सेक्शनल इमेजिंग पर इस तरह के असामान्य कोलेटरल पाथवे की पहचान करना ऑपरेटिव प्लानिंग के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि ये शंट पोर्टल हाइपरटेंशन में महत्वपूर्ण डीकंप्रेसिव चैनल के रूप में काम कर सकते हैं। रणनीतिक इंट्राऑपरेटिव प्रबंधन, जिसमें प्रारंभिक विच्छेदन के दौरान शंट का संरक्षण और हेपेटेक्टॉमी के उपयुक्त चरण में नियंत्रित लिगेशन शामिल है, पोर्टल हेमोडायनामिक स्थिरता बनाए रखने और सुरक्षित एक्सप्लांटेशन को सुविधाजनक बनाने में मदद कर सकता है। इन दुर्लभ वैस्कुलर वेरिएंट के बारे में जागरूकता उन्नत पोर्टल हाइपरटेंशन के प्रबंधन में शामिल ट्रांसप्लांट सर्जनों और रेडियोलॉजिस्ट के लिए महत्वपूर्ण है।
सौम्यादिप सेन, करिसांगल रामास्वामी वासुदेवन, पियुश कुमार सिन्हा, रोहित सैनी, मनमोहन सिंह राजपूत, सौरभ कुमार। डीकंपेंसेटेड क्रॉनिक लिवर डिजीज में लेफ्ट पोर्टल वेन और पेरीकार्डियल वेनस सिस्टम के बीच एक असामान्य स्पॉन्टेनियस पोर्टो-सिस्टेमिक शंट: रेडियोलॉजिकल और इंट्राऑपरेटिव कोरिलेशन। एमएमजे। 2026, जून। वॉल्यूम 3 (2)।
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