व्हाट्सऐप करें (24/7)
+91 926 888 0303 (24/7)
सार:
स्क्लेरोसिंग एनकैप्सुलेटिंग पेरिटोनाइटिस (एसईपी), जिसे एब्डोमिनल ककून सिंड्रोम भी कहा जाता है, आंतों में रुकावट का एक दुर्लभ कारण है। 1907 में, ओवत्शिनिकोव ने इसे पहली बार पेरिटोनाइटिस क्रोनिका फाइब्रोसा एनकैप्सुलाटा के रूप में वर्णित किया। यह या तो इडियोपैथिक हो सकता है या सेकेंडरी। सेकेंडरी ककून सिंड्रोम दवाओं, संक्रमणों जैसे कि तपेदिक (टीबी) स्थानिक क्षेत्रों में, सिरोसिस, पेरिटोनियल डायलिसिस और स्त्री रोग संबंधी घातक बीमारियों के कारण हो सकता है।
37 वर्षीय एक महिला, जिसे एब्डोमिनल टीबी (पेट की टीबी) का पता चला था, और जिन्होंने पिछले 5 वर्षों से एंटी-ट्यूबरकुलर थेरेपी (ATT) का पालन नहीं किया था, वह एक्यूट इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन (तीव्र आंत्र रुकावट) और बार-बार होने वाली सबएक्यूट इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन (अल्पकालिक आंत्र रुकावट) के इतिहास के साथ आई। पेट की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) इमेजिंग में इलियम में एक ट्रांज़िशन पॉइंट के साथ फैली हुई आंत्र लूप, कई बड़े कैल्सीफाइड मेसेंटेरिक लिम्फ नोड्स और एसाइट्स दिखाई दिए। डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी में घने एडहेज़न और एक फाइब्रोकोलेजनस मेम्ब्रेन (तंतुमय कोलेजन झिल्ली) पाया गया, जो आंत को घेरे हुए था। इसे लैप्रोमेट्री में बदल दिया गया, एब्डोमिनल ककून (पेट की झिल्ली) की पुष्टि की गई, और व्यापक एडहेसियोलिसिस (एडहेज़न को हटाने की प्रक्रिया) और इलियोकोलिक एनास्टोमोसिस (इलियम और कोलन को जोड़ने की सर्जरी) की गई। जीनएक्सपर्ट परीक्षण में एक्सटेंसिवली ड्रग-रेसिस्टेंट ट्यूबरकुलोसिस (XDR-TB) पाया गया, और पेशेंट को XDR-TB रेजिमेन पर रखा गया।
टीबी के कारण होने वाला एब्डोमिनल ककून सिंड्रोम, जो आंतों में रुकावट के रूप में सामने आता है, एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता है जिसके लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। यह मामला दवा का पालन करने और टीबी के प्रतिरोधी रूपों, जैसे कि एक्सडीआर-टीबी, पर विचार करने के महत्व को और बढ़ाता है, खासकर उन पेशेंट्स में जो ट्रीटमेंट का पालन नहीं करते हैं। पेशेंट की रिकवरी के लिए सर्जिकल मैनेजमेंट के साथ-साथ दवा-प्रतिरोध प्रोफाइलिंग के आधार पर एटीटी में उचित बदलाव करना आवश्यक है।
मुख्य शब्द:स्क्लेरोसिंग एन्कैप्सुलेटिंग पेरिटोनाइटिस, एब्डोमिनल ककून, इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन, एक्सडीआर-टीबी।
परिचय
स्क्लेरोसिंग एन्कैप्सुलेटिंग पेरिटोनाइटिस (एसईपी) एक दुर्लभ बीमारी है जो एक मोटी फायब्रोकोलेजनस झिल्ली का कारण बनती है, जो आंशिक या पूरी तरह से छोटी आंत को घेर लेती है। इसे पहली बार 1907 में ओवत्शिनिकोव द्वारा पेरिटोनाइटिस क्रोनिका फायब्रोसा एन्कैप्सुलाटा के रूप में वर्णित किया गया था। यह या तो इडियोपैथिक हो सकता है या सेकेंडरी। सेकेंडरी कोकून सिंड्रोम दवाओं, संक्रमणों जैसे तपेदिक (टीबी) स्थानिक क्षेत्रों में, सिरोसिस, पेरिटोनियल डायलिसिस और स्त्री रोग संबंधी घातक बीमारियों के कारण हो सकता है। एसईपी के उपचार में कारण की पहचान करना और उसका इलाज करना शामिल है।
टीबी की व्यापकता वाले क्षेत्रों में, एब्डोमिनल और पेरिटोनियल टीबी अभी भी कोकून एब्डोमेन के प्रमुख कारण हैं। टीबी में पुरानी पेरिटोनियल सूजन से फाइब्रोटिक प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं, जिससे सेकेंडरी एब्डोमिनल कोकून सिंड्रोम होता है।
केस रिपोर्ट
37 वर्षीय एक महिला को पेट में दर्द, सूजन, उल्टी और कब्ज की शिकायत के साथ हॉस्पिटल में भर्ती कराया गया। पिछले एक साल से उसे कई बार सबएक्यूट इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन (आंत में रुकावट) की समस्या रही है। 2019 में डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी की गई थी; इसके बाद, एब्डोमिनल टीबी (पेट की टीबी) का पता चला और एंटी-ट्यूबरकुलर थेरेपी (एटीटी) शुरू की गई। पिछले पांच वर्षों से वह ट्रीटमेंट में अनियमित रही हैं।
जांच के दौरान, पेशेंट की स्थिति स्थिर थी। पेट फूला हुआ था, जिसमें पूरे पेट में दर्द था और आंतों की आवाज़ धीमी थी। प्रयोगशाला जांच में मामूली हाइपोएल्ब्यूमिनेमिया के अलावा कुछ खास नहीं पाया गया।
एब्डोमिनल सीईसीटी स्कैन में पता चला कि छोटी आंत के ऊपरी हिस्से में फैलाव है, और इलियम में एक संक्रमण बिंदु है। इसके अलावा, आंत के निचले हिस्से में संकुचन, पेट में तरल पदार्थ (एससाइट्स), और मेसेंटरी में कई छोटे, घने क्षेत्र (संभवतः कैल्सीफाइड लिम्फ नोड्स) दिखाई दिए, जो पुरानी सूजन संबंधी बीमारियों, जैसे कि एब्डोमिनल टीबी और संभावित रूप से कोकून निर्माण का संकेत देते हैं (चित्र 1ए और 1बी)।
चित्र 1ए:एब्डोमिनल कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी में छोटी आंत की फैली हुई लूप्स दिखाई दे रही हैं।
चित्र 1बी:छोटी आंत की लूप और एसाइट्स के साथ मेसेंटेरिक लिम्फैडेनोपैथी।
क्लिनिकल स्थिति और रेडियोलॉजिकल निष्कर्षों को देखते हुए, पेशेंट की डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी की गई, जिससे पता चला कि छोटी आंत के चारों ओर रेशेदार कोकून बनाते हुए, आंतों के बीच और ओमेंटम में घने एडहेज़न (जुड़ाव) थे (चित्र 2)।
वहाँ कई जगहों पर इकट्ठा हुए एस्किटिक फ्लूइड (जठरावरण द्रव) की मात्राएँ थीं (चित्र 3), और आंत की लूप आपस में जुड़ी हुई थीं और पेट की सामने की दीवार, लिवर और यूरिनरी ब्लैडर से चिपकी हुई थीं (चित्र 4)।
चित्र 2:डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी में आंत के चारों ओर रेशेदार कोकून दिखाई दे रहा है।
चित्र 3:कई जगहों पर इकट्ठा हुआ एस्किटिक फ्लूइड।
चित्र 4:आंत और पेट की सामने की दीवार के बीच घनी हुई आसंजन।
चित्र 5:हैंड असिस्टेड लैप्रोस्कोपिक सर्जरी (HALS) के माध्यम से एडहेसियोलिसिस किया गया।
डिस्टल इलियम में कई एंटरिक फिस्टुलस ओपनिंग और घने एडहेशंस देखे गए। सुप्राप्यूबिक इंसिजन के माध्यम से व्यापक एडहेसियोलिसिस करने के लिए हैंड असिस्टेड लैप्रोस्कोपिक सर्जरी (एचएएलएस) करने का प्रयास किया गया (चित्र 5)।
घने एडहेज़न और कई आंतों के फिस्टुला के कारण, एक मिडलाइन चीरा के माध्यम से एक एक्सप्लोरेटरी लैपरोटॉमी की गई। संपूर्ण पेरिटोनियल लैवेज किया गया। इलियल फिस्टुला और इलियोकोलिक एनास्टोमोसिस का प्राथमिक क्लोजर किया गया।
टिश्यू और एस्किटिक फ्लूइड के नमूनों पर की गई जीनएक्सपर्ट जांच में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस की पुष्टि हुई, जो रिफैम्पिसिन, आइसोनियाज़िड और फ्लोरोक्विनोलोन (लेवोफ्लोक्सासिन और मोक्सीफ्लोक्सासिन) के प्रति प्रतिरोधी है, जिससे एक्सडीआर-टीबी का संकेत मिलता है।
सर्जरी के बाद, पेशेंट को शुरू में कुछ भी खाने-पीने की अनुमति नहीं दी गई (नाइल पर ओस/एनपीओ) और टोटल पेरेंटेरल न्यूट्रिशन (टीपीएन) और एंटरल फीड शुरू किया गया। उन्हें एक्सडीआर-टीबी-विशिष्ट ट्रीटमेंट शुरू करने के लिए एक राष्ट्रीय टीबी सेंटर में भेजा गया। उन्हें लाइनज़ोलिड, क्लोफ़ाज़िमाइन, साइक्लोसेरिन और बेडक्विलिन की दवा दी गई। उनकी पोस्टऑपरेटिव रिकवरी में कम बाइलियस आउटपुट के कारण और जटिलताएँ आईं, जिसके कारण एक फॉलो-अप सीईसीटी स्कैन किया गया, जिससे कोई बड़ी एनास्टोमोटिक लीक या इंट्राएब्डोमिनल कलेक्शन नहीं पाया गया। पेल्विक ड्रेन को पोस्टऑपरेटिव दिन 12 पर और एनास्टोमोटिक ड्रेन को पोस्टऑपरेटिव दिन 13 पर हटाया गया। वह स्थिर हैं और 1 और 5 महीने बाद फॉलो-अप में एक्सडीआर-टीबी रेजिमेन को अच्छी तरह से सहन कर रही हैं।
चर्चा
एब्डोमिनल ककून सिंड्रोम, जिसे एसईपी के नाम से भी जाना जाता है, एक दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण स्थिति है जो टीबी के मरीजों में आंतों में रुकावट का कारण बनती है। यह स्थिति पुरानी ग्रैनुलोमैटस सूजन के कारण होती है, जिसके परिणामस्वरूप फाइब्रोसिस, आसंजन और आंतों के लूप का एन्कैप्सुलेशन होता है।
यह पेशेंट, एंटी-टीबी ट्रीटमेंट (ATT) के प्रति अनुपालन नहीं कर रहा था और उसे बार-बार सबएक्यूट इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन के एपिसोड हो रहे थे, जो एक्यूट स्थिति में बदल गए, जिससे टीबी की जटिलताओं, जैसे कि फाइब्रोटिक कोकून फॉर्मेशन, फिस्टुला या दवा प्रतिरोध या अनुपालन की कमी के कारण ट्रीटमेंट में विफलता की आशंका पैदा हुई।
इमेजिंग, खासकर सीईसीटी, किसी भी संदेह को बढ़ाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। सर्जिकल एक्सप्लोरेशन, निदान और उपचार दोनों के लिए सबसे सटीक तरीका बना हुआ है।
एंटी-ट्यूबरकुलर थेरेपी (ATT) के दौरान भी, पेट की टीबी के कारण प्रगतिशील फायब्रो-इंफ्लेमेटरी जटिलताएं हो सकती हैं। टीबी के पेशेंट्स में, पुरानी या बार-बार होने वाली आंतों की रुकावट की स्थिति में सेप्टिक शॉक (SEP) की आशंका होनी चाहिए। दवा-प्रतिरोध परीक्षण, जैसे कि जीनएक्सपर्ट, टीबी के बने रहने या असामान्य लक्षणों की स्थिति में बहुत महत्वपूर्ण हो जाता है।5 सर्जिकल प्रबंधन, साथ ही दवा प्रतिरोध प्रोफाइलिंग के आधार पर आवश्यकतानुसार एंटी-ट्यूबरकुलर थेरेपी (ATT) में उचित बदलाव करना, पेशेंट के ठीक होने के लिए महत्वपूर्ण होगा।
नैतिक अनुमोदन
इस केस रिपोर्ट को एसकेएआरई मानदंडों के अनुसार तैयार किया गया है।
वित्त के स्रोत
कोई नहीं।
हितों के टकराव का प्रकटीकरण
लेखक यह घोषणा करते हैं कि इस रिपोर्ट की सामग्री के संबंध में उनका कोई वित्तीय हित नहीं है।
निष्कर्ष
सेकेंडरी एब्डोमिनल ककून सिंड्रोम, एब्डोमिनल टीबी की एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता है। यह मामला, बीमारी के उन्नत चरण में सर्जिकल प्रबंधन और दवा प्रतिरोध की पहचान करने के लिए ऊतक परीक्षण की भूमिका पर भी प्रकाश डालता है, जिससे एक बहु-विषयक टीम द्वारा एटीटी (एंटी-ट्यूबरकुलर थेरेपी) को उचित रूप से समायोजित किया जा सकता है, जिससे बेहतर परिणाम प्राप्त किए जा सकें।
विकास पंवार, डी.वी. स्नेहा, वेदांत राय। एक ऐसे पेशेंट में स्क्लेरोसिंग एनकैप्सुलेटिंग पेरिटोनाइटिस, जिसमें कई तरह की दवाइयों का इस्तेमाल किया गया था।
दवा प्रतिरोधी टीबी से पीड़ित पेशेंट, जो आंत में रुकावट के रूप में सामने आया – एक केस रिपोर्ट।
एमएमजे. 2025, दिसंबर। खंड 2 (4)।
संदर्भ
- डैनफोर्ड सीजे, लिन एससी, स्मिथ एमपी, एट अल। एन्कैप्सुलेटिंग पेरिटोनियल स्क्लेरोसिस। वर्ल्ड जर्नल ऑफ गैस्ट्रोएंटरोलॉजी। 2018;24(28):3101–11.
- चोर्टी ए, पैनिडिस एस, कोन्स्टेंटिनिडिस डी, एट अल। एब्डोमिनल ककून सिंड्रोम: आंतों की रुकावट का एक दुर्लभ कारण—केस रिपोर्ट और साहित्य की व्यवस्थित समीक्षा। मेडिसिन (बाल्टीमोर)। 2022;101(27):e29837.
- अजीज डब्ल्यू, मलिक वाई, हसीब एस, एट अल। एब्डोमिनल ककून सिंड्रोम: एक लैप्रोस्कोपिक अप्रोच। क्यूरियस। 13(7):ई16787।
- फ़ू केटी, एनजी केसी, रऊफ़ ए, एट अल। किशोर लड़कियों में असामान्य छोटी आंत की रुकावट: एब्डोमिनल ककून। ब्रिटिश जर्नल ऑफ सर्जरी। 1978;65(6):427–30।
- वर्ल्ड हेल्थ ऑर्गनाइजेशन। डब्ल्यूएचओ द्वारा तपेदिक पर समेकित दिशानिर्देश: मॉड्यूल 4 – ट्रीटमेंट: दवा-प्रतिरोधी तपेदिक का ट्रीटमेंट। यहां उपलब्ध है: https://www.who.int/publications/i/item/9789240007048। एक्सेस किया गया: 6 नवंबर 2025।