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सेंट्रल नर्वस सिस्टम की डीमाइलीनेटिंग बीमारियों में एमआरआई निष्कर्ष।

शशांक राज1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?, प्रेम कुमार गणेशन1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?*, विवेक कसाना1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?, डेन्सिया रॉन्स थम्पी1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?

1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?रेडियोलॉजी और इमेजिंग विभाग, बीएलके-मैक्स सुपर स्पेशियलिटी हॉस्पिटल, नई दिल्ली।

सार:ब्रेन की डीमाइलीनेटिंग बीमारियाँ तंत्रिका संबंधी विकारों का एक जटिल समूह हैं, जिनकी विशेषता तंत्रिका तंतुओं के चारों ओर मौजूद माइलिन शीथ का विनाश है, जिससे तंत्रिका संचरण बाधित होता है और कई तरह की तंत्रिका संबंधी कमियाँ उत्पन्न होती हैं1। यह लेख प्रमुख डीमाइलीनेटिंग विकारों, जैसे कि मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस), न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका, माइलिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन एंटीबॉडी-एसोसिएटेड डिजीज (एमओजीएडी), ट्यूमेफैक्टिव डीमाइलीनेटिंग घाव, एक्यूट नेक्रोटाइजिंग एन्सेफैलोपैथी और क्रैबे रोग की पैथोफिजियोलॉजी, रेडियोलॉजिक विशेषताओं और नैदानिक मानदंडों की समीक्षा करता है। उन्नत इमेजिंग तकनीकें, विशेष रूप से मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई), इन बीमारियों की पहचान और विभेदन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। प्रमुख एमआरआई निष्कर्ष, जैसे कि विशिष्ट ब्रेन क्षेत्रों में टी2-भारित हाइपरइंटेंस घाव, कंट्रास्ट एन्हांसमेंट पैटर्न और घावों का विकास, निदान और रोग की निगरानी में मदद करते हैं। रेडियोलॉजिस्ट प्रारंभिक निदान, उपचार प्रतिक्रिया की निगरानी और जटिलताओं का पता लगाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, जिससे डीमाइलीनेटिंग ब्रेन रोगों में नैदानिक प्रबंधन का मार्गदर्शन होता है और पेशेंट्स के परिणामों में सुधार होता है।

मुख्य शब्द:मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई), डिमाइलिनेशन, मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस), पोस्टीरियर रिवर्सिबल एन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम (पीआरईएस), न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका, एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफैलोमाइलाइटिस (एडीईएम), प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी।

परिचय

डीमाइलीनेटिंग डिसऑर्डर्स जटिल स्थितियों का एक समूह है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) की माइलिन शीथ को बाधित करते हैं, जिससे व्हाइट मैटर प्रभावित होता है और विभिन्न न्यूरोलॉजिकल लक्षण उत्पन्न होते हैं1। इन डिसऑर्डर्स को उनके कारणों के आधार पर कई श्रेणियों में वर्गीकृत किया जा सकता है।

डीमाइलिनेटिंग विकारों की मुख्य श्रेणियाँ

  1. ऑटोइम्यून डीमाइलिनेशन
    • मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस):यह एक पुरानी ऑटोइम्यून स्थिति है, जिसमें माइलिन क्षति के कारण बार-बार न्यूरोलॉजिकल एपिसोड होते हैं। इसके उपप्रकार इस प्रकार हैं:
    • - मारबर्ग वेरिएंट: यह तेजी से फैलता है और इसका असर गंभीर होता है।
    • - शिल्डर टाइप: इसमें बड़े, आपस में जुड़े हुए घाव होते हैं।
    • - बालो कॉन्सेंट्रिक स्क्लेरोसिस: इसमें कॉन्सेंट्रिक रिंग्स में डिमाइलिनेशन (myelin sheath का नुकसान) होता है, जो इसे खास बनाता है।
    • -ट्यूमेफेक्टिव डीमाइलिनेटिंग लीजनइमेजिंग में ट्यूमर की तरह दिखने वाले बड़े घाव।
    • -न्यूरोमायलिटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर (एनएमओएसडी):यह मुख्य रूप से ऑप्टिक नर्व और स्पाइनल कॉर्ड को प्रभावित करता है।
    • -एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस (ADEM):यह एक सूजन वाली बीमारी है जिसमें माइलिन आवरण नष्ट हो जाता है और यह अक्सर वायरल संक्रमण के बाद होती है।
    • -एमओजी-एसोसिएटेड डिज़ीज़ (एमओजीएडी):माइलिन ओलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी से संबंधित।
    • -एक्यूट हेमोरैजिक ल्यूकोएन्सेफलाइटिस (वेस्टन हर्स्ट सिंड्रोम):यह एक गंभीर, तीव्र डिमाइलिनेटिंग प्रक्रिया है जो आमतौर पर किसी संक्रमण के बाद होती है।
  2. वायरल डीमाइलिनेशन
    • प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी (पी.एम.एल.):जेसी वायरस के कारण होने वाली यह बीमारी, मुख्य रूप से उन लोगों को प्रभावित करती है जिनकी रोग प्रतिरोधक क्षमता कमज़ोर होती है।
    • ह्यूमन इम्यूनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) से संबंधित व्हाइट मैटर में बदलाव:- इसमें एचआईवी एन्सेफलाइटिस भी शामिल हो सकता है, जिससे संज्ञानात्मक क्षमता में गिरावट और मोटर संबंधी कमज़ोरी हो सकती है।
    • सबएक्यूट स्क्लेरोसिंग पैनएन्सेफलाइटिस (SSPE):यह एक प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर है जो खसरा संक्रमण के बाद होता है।
  3. टॉक्सिक या मेटाबॉलिक डीमाइलिनेशन
    • ऑस्मोटिक डेमाइलिनेशन:यह अक्सर हाइपोनेट्रेमिया के तेजी से सुधार के कारण होता है।
    • टॉक्सिक ल्यूकोएंसेफैलोपैथीयह नशीली दवाओं के दुरुपयोग से जुड़ा है, खासकर हेरोइन को साँस के द्वारा लेने से ("चेंजिंग द ड्रैगन")।
  4. मैकेनिकल डीमाइलिनेशन
    • ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया: यह मुख्य रूप से एक दर्द सिंड्रोम है, जिसमें ट्राइजेमिनल नर्व की डीमाइलिनेशन शामिल हो सकती है।

इन श्रेणियों को समझने से डिमाइलिनेटिंग विकारों के निदान और प्रबंधन में मदद मिलती है, क्योंकि प्रत्येक उपप्रकार में विशिष्ट नैदानिक विशेषताएं और उपचार के तरीके होते हैं।

केस 1:2 साल के एक पुरुष बच्चे को बदली हुई मानसिक स्थिति के साथ लाया गया, जिसके 8 दिन पहले वायरल संक्रमण के लक्षण थे। ब्रेन एमआरआई में द्विपक्षीय थैलेमी और पेरीवेंट्रिकुलर व्हाइट मैटर को प्रभावित करते हुए टी2 (a) और एफएलएआईआर (b) हाइपरइंटेंसिटी के सममित क्षेत्र दिखाई दिए। ग्रेडिएंट इको सीक्वेंस (जीआरई) (c) में इन क्षेत्रों में कई छोटे-छोटे 'ब्लूमिंग' फोसी दिखाई दिए, जो माइक्रोहेमोरेज को दर्शाते हैं। डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग (डीडब्ल्यूआई) (d) पर इन क्षेत्रों में व्यापक डिफ्यूजन रिस्ट्रिक्शन देखा गया, जिसके अनुरूप एपेरेंट डिफ्यूजन कोएफ़िशिएंट (एडीसी) मैप्स (e) पर हाइपोइंटेंसिटी देखी गई। कोई महत्वपूर्ण कंट्रास्ट एन्हांसमेंट नहीं देखा गया (f)। दी गई नैदानिक स्थिति और ऊपर बताए गए एमआरआई निष्कर्षों के आधार पर, बचपन में होने वाली एक्यूट नेक्रोटीज़िंग एन्सेफैलोपैथी (एएनईसी) की संभावना को ध्यान में रखा गया और पेशेंट का उसी अनुसार इलाज किया गया।

चर्चा

एक्यूट नेक्रोटीज़िंग एन्सेफैलोपैथी (ANE): ANE को अक्सर एक्यूट नेक्रोटीज़िंग एन्सेफैलोपैथी ऑफ चाइल्डहुड (ANEC) के रूप में जाना जाता है और यह एक दुर्लभ एन्सेफैलोपैथी है जिसकी विशेषता कई द्विपक्षीय ब्रेन लेज़न्स हैं, जो मुख्य रूप से थैलेमी को प्रभावित करते हैं, लेकिन इसमें पुटामिना, आंतरिक और बाहरी कैप्सूल, सेरिबेलर व्हाइट मैटर और ब्रेनस्टेम टेगमेंटम भी शामिल होते हैं।

पैथोलॉजी:

एएनई के सटीक कारण और रोगजनन को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। यह अक्सर वायरल संक्रमणों के बाद होता है, जिनमें शामिल हैं:

  • इन्फ्लुएंजा ए और बी
  • पैराइंफ्लुएंजा
  • वेरिसेला
  • एंटरवायरस
  • सीवियर एक्यूट रेस्पिरेटरी सिंड्रोम कोरोनावायरस 2 (SARS-CoV-2)

एमआरआई में जो दिखा:आमतौर पर, यह टी1-भारित छवियों पर हाइपोइंटेंस घावों और टी2-भारित छवियों पर हाइपरइंटेंस घावों के साथ द्विपक्षीय सममित थैलेमिक भागीदारी दिखाता है। प्रतिबंधित डिफ्यूजन आम है, और अतिरिक्त निष्कर्षों में रक्तस्राव, कैविटेशन और पोस्ट-कंट्रास्ट एन्हांसमेंट शामिल हो सकते हैं। एमआर स्पेक्ट्रोस्कोपी एलिवेटेड लिपिड/लैक्टेट और ग्लूटामिन/ग्लूटामेट चोटियों का संकेत दे सकता है।

केस 2:14 साल का एक लड़का, जिसके चेतना में पिछले 2 दिनों से बदलाव आ रहा था, वह मैक्स हॉस्पिटल में आया। पेशेंट को 2 हफ्ते पहले वायरल संक्रमण के लक्षण भी थे। ब्रेन का एमआरआई किया गया, जिसमें पाया गया कि दोनों थैलेमी और दाहिने ग्लोबस पैलिडस में असिमेट्रिकल टी2 और एफएलएआईआर हाइपरइंटेंस सिग्नल इंटेंसिटी वाले अस्पष्ट पैची क्षेत्र हैं (a और b)। इन घावों में कोई असामान्य डिफ्यूजन रिस्ट्रिक्शन (c) या ससेप्टिबिलिटी में बदलाव (d) नहीं देखा गया। इसके अतिरिक्त, एफएलएआईआर इमेज में कॉर्पस कैलोसम के शरीर (e) के साथ-साथ दाहिने मध्य सेरिबेलर पेडुनकल और आस-पास के सेरिबेलर व्हाइट मैटर (f) में भी बदलाव दिखाई दिया। सर्वाइकल स्पाइन की टी2 वेटेड सैजिटल इमेज में भी सर्वाइकल कॉर्ड में हल्के पैची बदलाव देखे गए। यह मानते हुए कि यह डिमाइलीनेटिंग बीमारी हो सकती है, आगे जांच की गई। जांच में पता चला कि पेशेंट में माइलिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन (एमओजी) के खिलाफ आईजीजी एंटीबॉडी मौजूद हैं, जिससे एमओजीएडी का निदान किया गया।

एमओजीएडी एक सूजन संबंधी विकार है जो सेंट्रल नर्वस सिस्टम (सीएनएस) को प्रभावित करता है। इसकी पहचान मायलिन (नसों के चारों ओर की सुरक्षात्मक परत) पर पाए जाने वाले एमओजी नामक प्रोटीन के खिलाफ आईजीजी एंटीबॉडी की उपस्थिति से होती है। एमओजीएडी को एमएस, एनएमओएसडी और एडीईएम जैसी समान स्थितियों से अलग माना जाता है, हालांकि इसमें कुछ विशेषताएं समान होती हैं।

लक्षण

  • ऑप्टिक न्यूराइटिस (41-63%): यह सबसे आम लक्षण है और इसके कारण ऑप्टिक नर्व में बार-बार सूजन हो सकती है।
  • ट्रांसवर्स मायलाइटिस (30%): इसमें रीढ़ की हड्डी में सूजन होती है, जो कभी-कभी लंबी दूरी तक फैल सकती है।
  • एडीईएम-जैसे एन्सेफेलोमाइलाइटिस (2-6%): यह ब्रेन और स्पाइनल कॉर्ड में सूजन पैदा करता है।
  • कोर्टिकल एन्सेफलाइटिस: इससे दौरे पड़ सकते हैं और यह एमआरआई में ब्रेन में होने वाले कुछ खास बदलावों से जुड़ा होता है।
  • इन्फ्रेटेंटोरियल सिंड्रोम: इसमें ब्रेनस्टेम या सेरिबैलम शामिल होता है।

पैथोलॉजी

एमओजी नामक एक पदार्थ ओलिगोडेंड्रोसाइट्स नामक कोशिकाओं और माइलिन शीथ की बाहरी परतों पर पाया जाता है, जो नसों की रक्षा करते हैं।

एमआरआई निष्कर्ष:एमओजीएडी की कोई खास एमआरआई विशेषताएं नहीं हैं, लेकिन कुछ सामान्य लक्षण पाए जाते हैं।

ब्रेन में शामिल होने की स्थिति: आमतौर पर घाव कम होते हैं, लेकिन बड़े होते हैं, और आमतौर पर दोनों ब्रेन हेमिस्फेयर में होते हैं, जिनकी सीमाएँ स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं होती हैं। बच्चों में ग्रे मैटर और ब्रेनस्टेम में शामिल होने की संभावना अधिक होती है।

ऑप्टिक नर्व की भागीदारी: 80% से अधिक पेशेंट्स में ऑप्टिक नर्व में सूजन होती है, जो अक्सर दोनों आंखों में होती है, जिससे नर्व में सूजन और टेढ़ापन आ जाता है। इससे ऑप्टिक शीथ भी प्रभावित हो सकती है और कभी-कभी आंख के आसपास सूजन भी हो सकती है।

स्पाइनल कॉर्ड में शामिल होना: एमओजीएडी अक्सर स्पाइनल कॉर्ड के मध्य भाग को प्रभावित करता है, जिससे ग्रे और व्हाइट मैटर दोनों प्रभावित होते हैं। कोनस मेडुलैरिस (स्पाइनल कॉर्ड का निचला भाग) आमतौर पर इसमें शामिल होता है।

केस 3:44 वर्षीय एक महिला पेशेंट कई बार संवेदी और मोटर न्यूरोलॉजिकल कमियों के इतिहास के साथ आई। सैगिटल टी2डब्ल्यूटी इमेज (a) में मल्टीफोकल टी2 हाइपरइंटेंस घाव दिखाई दे रहे हैं, जो वेंट्रिकुलर मार्जिन के लंबवत हैं (डॉसन के फिंगर)। एक्सियल एफएलएआईआर इमेज (b) में मल्टीफोकल हाइपरइंटेंस घाव दिखाई दे रहे हैं, जो द्विपक्षीय पार्श्व वेंट्रिकल्स के लंबवत, पेरीवेनुलर वितरण में हैं। इनमें से अधिकांश घाव टी1डब्ल्यूटी इमेज (c) पर हाइपोइंटेंस दिखाई देते हैं, जो संभवतः 'बर्न्ट-आउट' घाव हैं। ऊपर बताए गए घावों में कोई महत्वपूर्ण डिफ्यूजन रिस्ट्रिक्शन नहीं देखा गया, जैसा कि एक्सियल डीडब्लूआई इमेज (d) में देखा गया। इसके अतिरिक्त, गर्दनी रीढ़ की हड्डी में टी2 हाइपरइंटेंस सिग्नल इंटेंसिटी के पैची क्षेत्र दिखाई दे रहे हैं, जो मुख्य रूप से सी2-सी3 वर्टेब्रल स्तर पर हैं (e)। गर्दनी रीढ़ की हड्डी की एक्सियल टी2डब्ल्यूटी इमेज में बाईं ओर के पोस्टरोलेटरल पहलू के साथ टी2 हाइपरइंटेंस सिग्नल इंटेंसिटी का एक फोकल क्षेत्र दिखाई देता है। निष्कर्ष एमएस के विशिष्ट हैं।

मल्टीपल स्क्लेरोसिस: यह एक अपेक्षाकृत आम, बाद में होने वाली क्रोनिक डिमाइलिनेटिंग बीमारी है जो सेंट्रल नर्वस सिस्टम (सीएनएस) को प्रभावित करती है। यह युवा वयस्कों में न्यूरोलॉजिकल कमजोरी का दूसरा सबसे आम कारण है, जो आघात के बाद होता है।

मुख्य विशेषताएं:

प्रसार:मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) को ब्रेन के अलग-अलग हिस्सों में होने वाले कई घावों ("स्पेस में फैला हुआ") और अलग-अलग समय पर होने वाले घावों ("समय में फैला हुआ") की उपस्थिति से परिभाषित किया जाता है।

क्लिनिकल वेरिएंट: मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) के कई क्लिनिकल वेरिएंट पहचाने जाते हैं, जिनमें से प्रत्येक में अलग-अलग इमेजिंग निष्कर्ष और क्लिनिकल प्रेजेंटेशन होते हैं।

  • क्लासिक मल्टीपल स्क्लेरोसिस (शार्को प्रकार):यह सबसे अधिक मान्यता प्राप्त प्रकार है, जिसकी विशेषता विशिष्ट रूप से बार-बार होने वाले और फिर ठीक होने वाले एपिसोड हैं।
  • पीडियाट्रिक्स में शुरू होने वाला मल्टीपल स्क्लेरोसिस:इसे अलग-अलग तरह से परिभाषित किया गया है, जिसमें मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) की शुरुआत 16 से 18 साल की उम्र से पहले होती है। यह वयस्कों में होने वाले मल्टीपल स्क्लेरोसिस से अलग तरह से प्रकट हो सकता है।
  • ट्यूमेफैक्टिव मल्टीपल स्क्लेरोसिस:इसकी विशेषता बड़े घावों से होती है जो इमेजिंग में ट्यूमर की तरह दिख सकते हैं, और अक्सर महत्वपूर्ण द्रव्यमान प्रभाव पैदा करते हैं।
  • मारबर्ग टाइप (एक्यूट मेलिग्नेंट एमएस):यह एक तेज़ी से बढ़ने वाला रूप है, जिसके कारण थोड़े समय में गंभीर अक्षमता हो सकती है।
  • शिल्डर टाइप (डिफ़्यूज़ सेरेब्रल स्क्लेरोसिस):इसमें अधिक व्यापक घाव शामिल होते हैं और इसके परिणामस्वरूप महत्वपूर्ण संज्ञानात्मक हानि और न्यूरोलॉजिकल कमज़ोरियाँ हो सकती हैं।

ये भिन्नताएं मल्टीपल स्क्लेरोसिस की विविधता और निदान और उपचार के लिए व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता को दर्शाती हैं।

एमएस की महामारी विज्ञान।

  • शुरुआत की उम्र:इसकी शुरुआत की औसत उम्र लगभग 29 साल होती है, और यह किशोरावस्था से लेकर 60 के दशक तक के लोगों में देखी जाती है।
  • लिंग वितरण:इस स्थिति में महिलाओं की संख्या पुरुषों की तुलना में अधिक है।

प्रेजेंटेशन

    • लक्षण:मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) की नैदानिक प्रस्तुति, प्लाक की स्थिति के आधार पर भिन्न होती है और इसमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:
    • संवेदी या मोटर संबंधी गड़बड़ियाँ।
    • क्रेनियल नर्व की समस्याएँ, जैसे ऑप्टिक न्यूराइटिस और ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया।

एमएस की एटियोलॉजी

एमएस के सटीक कारण अभी भी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं, हालांकि यह माना जाता है कि इसमें आनुवंशिक और पर्यावरणीय दोनों कारक शामिल होते हैं। इसके कारणों के बारे में कई सिद्धांत और परिकल्पनाएं हैं:8

  1. संक्रामक कारक:भौगोलिक वितरण पैटर्न और मामलों के समूहों के कारण, एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) जैसे किसी संक्रामक कारक के होने का लंबे समय से संदेह रहा है। हालाँकि, किसी विशिष्ट संक्रामक कारक को निर्णायक रूप से कारण के रूप में पुष्टि नहीं किया गया है।
  2. न्यूरोट्रॉपिक वायरल हाइपोथीसिस:मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) से पीड़ित 3-7% पेशेंट्स में ट्राइजेमिनल नर्व के इंट्रापॉन्टाइन सेगमेंट में सिमेट्रिक हाई टी2/एफएलएआईआर सिग्नल में बदलाव देखे गए हैं, जिससे एयरोडाइजेस्टिव ट्रैक्ट से उत्पन्न होने वाले संभावित न्यूरोट्रॉपिक वायरल कारण के बारे में अटकलें लगाई जा रही हैं।
  3. क्रॉनिक सेरेब्रोस्पाइनल वेनस इनसफिशिएंसी (CCSVI):कुछ लेखकों ने सुझाव दिया है कि सीसीएसवीआई मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) का कारण बन सकता है या इसे और बढ़ा सकता है, लेकिन इस सिद्धांत के समर्थन में आगे की जांच से निर्णायक प्रमाण नहीं मिले हैं।
  4. ऑटोइम्यून मैकेनिज्म:एमएस को आमतौर पर एक कोशिका-मध्यस्थ ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप माना जाता है, जो शरीर के अपने माइलिन घटकों को लक्षित करती है। इससे ओलिगोडेंड्रोसाइट्स की हानि होती है, और तीव्र चरण के दौरान अक्षीय अध: पतन कम होता है। हालांकि, बाद के चरणों में ओलिगोडेंड्रोसाइट्स की हानि के बाद महत्वपूर्ण अक्षीय अध: पतन दिखाई देता है।

एमएस घावों के पैथोलॉजिकल चरण

मल्टीपल स्क्लेरोसिस में, माइलिन का नुकसान अलग-अलग क्षेत्रों में होता है, जिन्हें प्लाक कहा जाता है। ये प्लाक आकार में कुछ मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर तक हो सकते हैं। प्रत्येक प्लाक तीन रोग संबंधी चरणों से गुजरता है:

  1. शुरुआती तीव्र अवस्था (सक्रिय प्लैक):
    • यह सक्रिय माइलिन के टूटने की विशेषता है।
    • सूजन के कारण प्लेक गुलाबी और सूजे हुए दिखाई देते हैं।
  2. सबएक्यूट स्टेज:
    • जैसे-जैसे सूजन कम होती है, प्लेक का रंग हल्का ("चॉकी") होता जाता है।
    • यहाँ बड़ी संख्या में मैक्रोफेज मौजूद हैं, जो लगातार हो रहे नुकसान का संकेत देते हैं।
  3. क्रॉनिक स्टेज (इनएक्टिव प्लाक्स/ग्लियोसिस):
    • मायलीन का बहुत कम या बिल्कुल भी विघटन नहीं होता है।
    • ग्लियोसिस के कारण प्रभावित क्षेत्रों में ऊतकों की मात्रा कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप ऐसे घाव बनते हैं जो धूसर या पारदर्शी दिखाई देते हैं।

वर्गीकरण

क्लिनिकली आइसोलेटेड सिंड्रोम (CIS):इमेजिंग में एक अकेले प्लैक के साथ एक अलग न्यूरोलॉजिकल डेफिसिट देखा गया; मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) में प्रगति अनिश्चित है।

  1. रिलेप्सिंग-रीमिटिंग एमएस (आरआरएमएस):यह लगभग 70% मामलों में होता है, और इसकी विशेषता यह है कि इसमें लक्षणों की अवधि (बार-बार होना) होती है, जिसके बाद पूरी तरह से ठीक हो जाता है।
  2. सेकेंडरी प्रोग्रेसिव एमएस (एसपीएमएस):शुरुआती दौर में लक्षण आते-जाते रहते हैं, लेकिन उसके बाद लक्षणों में लगातार वृद्धि होती है और सामान्य कामकाज में गिरावट आती है।
  3. प्राइमरी प्रोग्रेसिव एमएस (पीपीएमएस):निदान के समय से लगातार स्थिति बिगड़ती रहती है, और आमतौर पर इसमें बहुत कम या बिल्कुल भी सुधार नहीं होता है।

पैथोफिजियोलॉजी

  1. डीमाइलिनेशन:मल्टीपल स्क्लेरोसिस में, एमआरआई पर प्लाक के रूप में दिखाई देने वाली व्हाइट मैटर डिमाइलिनेशन शामिल होती है, जिसमें मुख्य रूप से एक्सॉन के चारों ओर मौजूद माइलिन शीथ को नुकसान होता है और अंतर्निहित न्यूरॉन्स को कम नुकसान होता है।
  2. ऑटोइम्यून घटक:यह स्थिति संभवतः ऑटोइम्यून और सेलुलर-मध्यस्थ है, हालांकि अभी तक कोई एक कारण या ट्रिगर की पहचान नहीं की जा सकी है। कुछ आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक इसमें योगदान कर सकते हैं।

जांच

  1. एमआरआई:एमआरआई, मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) के लिए सबसे उपयुक्त जांच है। इसे कंट्रास्ट के साथ किया जाना चाहिए और इसमें स्पाइनल इमेजिंग भी शामिल होनी चाहिए, ताकि बीमारी की गंभीरता का मूल्यांकन किया जा सके और प्लाक की प्रगति की निगरानी की जा सके।

एम.एस. में एमआरआई।एमआरआई ने मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) के निदान और निगरानी में क्रांति ला दी है। यह न केवल निदान की पुष्टि करने में मदद करता है (मैकडॉनल्ड नैदानिक मानदंडों के अनुसार), बल्कि अनुवर्ती स्कैन के माध्यम से उपचार की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करने और रोग के पैटर्न का निर्धारण करने में भी मदद करता है।

प्लाक के स्थान:प्लाक विभिन्न जगहों पर हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

  • इन्फ्रेटेंटोरियल
  • डीप व्हाइट मैटर
  • पेरीवेंट्रिकुलर
  • जक्स्टाकॉर्टिकल
  • मिक्स्ड व्हाइट मैटर-ग्रे मैटर लीजन्स

भविष्यवाणी करने वाली विशेषताएं

एक सिंगल एमआरआई स्कैन भी, रिलैप्सिंग-रेमिटिंग और प्रोग्रेसिव बीमारी के रूपों के बीच अंतर करने में मदद कर सकता है। प्रोग्रेसिव बीमारी के संकेत देने वाले लक्षण इस प्रकार हैं:

  • बड़ी संख्या में, कई सारे प्लाक।
  • हाइपरइंटेंस टी1 लीजन्स

ये इमेजिंग विशेषताएं मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) से पीड़ित लोगों के प्रबंधन और उपचार योजना बनाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।

केस 4:41 वर्षीय महिला पेशेंट में दोनों ऊपरी और निचली अंगों में धीरे-धीरे बढ़ती कमजोरी देखी गई। ब्रेन की कंट्रास्ट एन्हांस्ड एमआरआई में, दोनों तरफ के पेरीवेंट्रिकुलर व्हाइट मैटर में टी2 (a) और एफएलएआईआर (b) में एक साथ जुड़े हुए हाइपरइंटेंस सिग्नल इंटेंसिटी के क्षेत्र दिखाई देते हैं। एफएलएआईआर पर आंशिक केंद्रीय सिग्नल सप्रेशन भी है। सैगिटल टी2डब्ल्यूटी इमेज (c) में कॉर्पस कैलोसम की व्यापक भागीदारी दिखाई देती है। एक्सियल डिफ्यूजन वेटेड इमेज (d) में दोनों तरफ हल्की परिधीय डिफ्यूजन रिस्ट्रिक्शन दिखाई देती है। एक्सियल टी1डब्ल्यूटी पोस्ट-कंट्रास्ट इमेज (e) में कोई महत्वपूर्ण कंट्रास्ट एन्हांसमेंट नहीं देखा गया। सर्वाइकल स्पाइन की टी2डब्ल्यूटी सैगिटल इमेज में सर्वाइकल कॉर्ड को शामिल करते हुए, अनुदैर्ध्य रूप से व्यापक टी2 हाइपरइंटेंस सिग्नल इंटेंसिटी दिखाई देती है। सर्वाइकल कॉर्ड के आकार में थोड़ी कमी भी देखी गई। निष्कर्ष संभवतः एक पुरानी डेमाइलिनेटिंग एटियोलॉजी का संकेत देते हैं। आगे की जांच में एंटी-एक्वापोरिन4-आईजीजी पॉजिटिविटी पाई गई, जो न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका का संकेत देती है।

चर्चा

न्यूरोमायलिटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर (एनएमओएसडी):यह एक गंभीर डीमाइलिनेटिंग बीमारी है, जिसकी मुख्य विशेषता सेरोपॉजिटिव मामलों में एक्वापोरिन-4 (AQP4) वॉटर चैनल को लक्षित करने वाले ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति है।

क्लासिक प्रस्तुति

एनएमओएसडी के लिए क्लासिक क्लिनिकल ट्रायड में निम्नलिखित शामिल हैं:

  1. बाइलेटरल ऑप्टिक न्यूराइटिस:ऑप्टिक नर्व्स में सूजन, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर दृष्टि हानि होती है।
  2. लॉन्गिट्यूडिनली एक्सटेंसिव ट्रांसवर्स मायलाइटिस:रीढ़ की हड्डी के एक बड़े हिस्से में गंभीर सूजन, जिसके कारण न्यूरोलॉजिकल कमज़ोरी हो सकती है।
  3. पॉजिटिव एंटी-AQP4 एंटीबॉडी टेस्ट:AQP4 के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाना, जो सीरोपॉजिटिव व्यक्तियों में निदान की पुष्टि करता है।

विभिन्न प्रकार के लक्षणों का विस्तार

हालांकि क्लासिक ट्रायड महत्वपूर्ण है, लेकिन एनएमओएसडी में लक्षणों और अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल होती है, जो इस विकार की जटिलता और परिवर्तनशीलता को दर्शाती है। इसमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

एनएमओएसडी की विभिन्न नैदानिक अभिव्यक्तियों को समझना सटीक निदान और प्रभावी प्रबंधन के लिए महत्वपूर्ण है।

रोग के शुरुआती लक्षण

एनएमओएसडी के शुरुआती चरणों में, पैथोलॉजिकल निष्कर्ष मल्टीपल स्क्लेरोसिस में देखे जाने वाले निष्कर्षों के समान होते हैं, जिनमें शामिल हैं:

एनएमओएसडी की पैथोलॉजी

लगभग 70% ऐसे पेशेंट्स में जिनमें पहले से ही एनएमओएसडी (NMOSD) है, एंटी-एक्वापोरिन-4-आईजीजी (antiAQP4-IgG) एंटीबॉडीज़ का पता लगाया जा सकता है। ये एंटीबॉडीज़ एक्वापोरिन-4 (AQP4) वॉटर चैनल को निशाना बनाती हैं, जो मुख्य रूप से एस्ट्रोसाइट फुट प्रोसेस पर स्थित होता है, खासकर पेरीएक्वाडक्टल ग्रे मैटर जैसे सर्कमवेंट्रिकुलर अंगों के आसपास।

एटियोलॉजी

हालांकि एनएमओएसडी आमतौर पर अनियमित रूप से होता है, लेकिन कुछ ऐसे प्रमाण हैं जो कुछ वायरल संक्रमणों और एक्वापोरिन-4 वॉटर चैनल के बीच इम्यूनोजेनिक समानता का सुझाव देते हैं, जिससे संवेदनशील व्यक्तियों में ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शुरू हो सकती है। इन पैथोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल विशेषताओं को समझना एनएमओएसडी का प्रभावी ढंग से निदान और इलाज करने के लिए महत्वपूर्ण है।

एनएमओएसडी में एमआरआई।

एमआरआई का अवलोकन

एनएमओएसडी (NMOSD) का निदान करने के लिए एमआरआई (MRI) सबसे महत्वपूर्ण इमेजिंग तकनीक है, और संदिग्ध मामलों में दोनों ऑर्बिट्स, ब्रेन और स्पाइनल कॉर्ड की जांच की जानी चाहिए।

ऑर्बिट्स

  • ऑप्टिक न्यूराइटिस के लक्षण:

    टी2-वेटेड सीक्वेंस में ऑप्टिक नर्व्स हाइपरइंटेंस और सूजी हुई दिखाई देती हैं।

  • कंट्रास्ट के साथ टी1-वेटेड इमेज पर सुधार (टी1 सी+)
  • द्विपक्षीय ऑप्टिक नर्व की भागीदारी जो चियास्म तक फैली हुई है, विशेष रूप से एनएमओएसडी का संकेत देती है।
  • दीर्घकालिक अवस्थाओं में, एट्रोफी और हाइपरइंटेंसिटीज दिखाई दे सकती हैं।

ब्रेन

  • घाव की विशेषताएं:

    एक्वापोरिन-4 का वितरण: आमतौर पर, ऐसे क्षेत्र जहाँ एक्वापोरिन-4 की मात्रा अधिक होती है, जैसे कि:

  • पेरीवेंट्रिकुलर क्षेत्र
  • पेरियाक्वेडक्टल ग्रे मैटर
  • हाइपोथैलेमस और मीडियल थैलेमस
  • डॉर्सल पोंस और मेडुला
  • कॉर्पस कैलोसम में संगमरमर जैसा पैटर्न दिखाई दे रहा है।
  • लॉन्गिट्यूडिनल लीजन्स:कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट की भागीदारी और बड़े गोलार्द्धीय व्हाइट मैटर घाव (>3 सेमी)।
  • सिस्टिक बदलाव:कुछ घाव ठीक हो सकते हैं, लेकिन कुछ मामलों में सिस्टिक बदलाव हो सकते हैं।

दीर्घकालिक बदलाव

  • लंबे समय से चली आ रही बीमारी में, सबकोर्टिकल और डीप व्हाइट मैटर में व्यापक द्विपक्षीय सममित टी2/एफएलएआईआर हाइपरइंटेंसिटीज़ दिखाई दे सकती हैं।

स्पाइनल कॉर्ड

  • लॉन्गिट्यूडिनली एक्सटेंसिव लीजन्स:
    • हाई टी2 सिग्नल, जो कम से कम तीन वर्टेब्रल सेगमेंट तक फैले हुए हैं, यह व्यापक स्पाइनल कॉर्ड की भागीदारी का संकेत देते हैं।
    • सूजन आमतौर पर तीव्र अवस्थाओं में देखी जाती है।
  • इमेजिंग में दिखने वाले लक्षण:
    • टी1:फॉलोअप स्कैन में कॉर्ड एट्रोफी की संभावना के साथ हाइपोइंटेंस दिखाई दे रहा है।
    • टी2:हाइपरइंटेंस लीज़न, जो अक्सर 3 वर्टेब्रल बॉडी की लंबाई से अधिक होते हैं, जिनमें विशिष्ट चमकीले धब्बे होते हैं।
    • टी1 सी+:परिवर्तनशील वृद्धि पैटर्न, जिसमें रिंग एन्हांसमेंट और धब्बेदार "बादल जैसे" आकार शामिल हैं।

एनएमओएसडी और एमएस के बीच अंतर करने वाली मुख्य बातें।

हालांकि कोई भी विशेषता विशेष रूप से नैदानिक नहीं है, लेकिन कई इमेजिंग विशेषताएं एनएमओएसडी को एमएस से अलग करने में मदद कर सकती हैं। ये अंतर एशियाई आबादी में विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो सकते हैं, जहां दोनों स्थितियों के लक्षण एक जैसे हो सकते हैं।

ब्रेन इमेजिंग में अंतर।

  1. घाव का वितरण:
    • एनएमओएसडी में, आपको मस्तिष्क में चिकनी, एक-दूसरे से जुड़ी हुई पेरिएपेंडिमल घाव दिखाई देंगे।
    • एमएस में आमतौर पर अंडाकार आकार के घाव देखे जाते हैं जो पेरीवेनुलर रूप से व्यवस्थित होते हैं (डॉसन फिंगर्स)।
  2. जक्स्टाकॉर्टिकल लीजन्स:
    • एनएमओएसडी में कम जक्स्टाकॉर्टिकल (यू-फाइबर) घाव पाए गए।
  3. कॉर्पस कैलोसम:
    • एनएमओएसडी में कॉर्पस कैलोसम में अधिक व्यापक रूप से बदलाव दिख सकते हैं, खासकर इसके एपेंडिमल सतह पर।
  4. घाव का आकार और रूप:
    • एनएमओएसडी घाव अक्सर बड़े और अधिक जुड़े हुए होते हैं।
  5. बेहतर बनाने के तरीके:
    • एनएमओएसडी में ओपन रिंग एनहांसमेंट नहीं होता है, जो कभी-कभी मल्टीपल स्क्लेरोसिस में देखा जाता है।
  6. कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट और डाइएनसेफेलॉन:
    • एनएमओएसडी में इन क्षेत्रों की अधिक बार भागीदारी देखी जाती है।

स्पाइनल कॉर्ड इमेजिंग में अंतर

ऑप्टिक नर्व में अंतर

ये इमेजिंग विशेषताएं एनएमओएसडी को एमएस से अलग करने में मदद कर सकती हैं, जिससे उचित निदान और ट्रीटमेंट में मार्गदर्शन मिल सके।