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एक बाल रोगी में पोर्टल वेन रीकैनलाइज़ेशन: नॉन-सिरोटिक एक्स्ट्रा हेपेटिक पोर्टल वेन ऑब्स्ट्रक्शन (ईएचपीवीओ) के उपचार में एक नया दृष्टिकोण।

एक बाल रोगी में पोर्टल वेन रीकैनलाइज़ेशन: नॉन-सिरोटिक एक्स्ट्रा हेपेटिक पोर्टल वेन ऑब्स्ट्रक्शन (ईएचपीवीओ) के उपचार में एक नया दृष्टिकोण।

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²सेंटर फॉर लिवर एंड बिलियरी साइंसेज, मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, साकेत, नई दिल्ली।
³पीडियाट्रिक्स हेपेटोलॉजी, सेंटर फॉर लिवर एंड बिलियरी साइंसेज, मैक्स सुपर स्पेशियलिटी हॉस्पिटल, साकेत, नई दिल्ली।
⁴रेडियोलॉजी सर्विसेज, मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, साकेत, नई दिल्ली।

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सार:एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल वेन ऑब्स्ट्रक्शन (ईएचपीवीओ) एक दुर्लभ स्थिति है जो आमतौर पर युवा वयस्कों को प्रभावित करती है और इससे नॉन-सिर्रोटिक पोर्टल हाइपरटेंशन और पोर्टल कोलेंजियोपैथी विकसित होने का खतरा होता है। ऐसे पेशेंट्स में पोर्टल वेनस सिस्टम को डीकंप्रेस करने और पोर्टल हाइपरटेंशन और इसकी जटिलताओं के इलाज में मदद करने के लिए पीवी रीकैनलाइजेशन एक उपयुक्त विकल्प हो सकता है।

परिचय

एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल वेन ऑब्स्ट्रक्शन (ईएचपीवीओ) एक दुर्लभ स्थिति है जो आमतौर पर युवा वयस्कों को प्रभावित करती है और अक्सर पोर्टल वेन के कैवरनोमैटस ट्रांसफॉर्मेशन में विकसित होती है, जिसे पोर्टल कैवरनोमा कहा जाता है। ईएचपीवीओ वाले नॉन-सिर्रोटिक पेशेंट्स (एनसी-ईएचपीवीओ) में प्री-हेपेटिक पोर्टल हाइपरटेंशन और इससे जुड़ी जटिलताओं, जैसे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) ब्लीडिंग, अससाइट्स और हाइपरस्प्लेनिज़्म विकसित होने का खतरा होता है। इसके अतिरिक्त, एनसी-ईएचपीवीओ वाले 20% तक के पेशेंट्स में सिम्प्टोमैटिक पोर्टल कोलांजियोपैथी विकसित होती है।[1]

पारंपरिक रूप से, इन पेशेंट्स का इलाज पोर्टल हाइपरटेंशन और पोर्टल बिलियोपैथी की जटिलताओं को प्रबंधित करके किया जाता है (एंडोस्कोपिक वैरिसियल मैनेजमेंट, बिलियरी स्टेंटिंग या सर्जिकल शंट क्रिएशन)। हाल ही में, कुछ लेखकों ने नॉन-सिर्रोटिक एक्सट्राहेपेटिक पोर्टल वेनस ऑब्स्ट्रक्शन (एनसी-ईएचपीवीओ) के इलाज के लिए ट्रांसजगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टेमिक शंट (टीआईपी) लगाने के अनुकूल परिणामों की सूचना दी है।[2] हालांकि, जिन पेशेंट्स में सिरोसिस नहीं है, उनमें टीआईपी की आवश्यकता नहीं हो सकती है, और इससे संभावित रूप से हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी हो सकती है। ऐसे पेशेंट्स में टीआईपी लगाए बिना पोर्टल वेन रिकैनलिज़ेशन (पीवीआर) एक उपयुक्त विकल्प हो सकता है, जिससे पोर्टल हाइपरटेंशन को कम करने में मदद मिल सकती है। पीवीआर, टीआईपी के विपरीत, हेपेटिक पैरेन्काइमा में शारीरिक पोर्टल रक्त प्रवाह को बेहतर बनाने में भी मदद कर सकता है, क्योंकि टीआईपी पोर्टल रक्त को लिवर से दूर ले जाता है।

केस:एक 9 साल की बच्ची, जिसे पहले से ही ईएचपीवीओ (EHPVO) है और वह नियमित रूप से फॉलो-अप के लिए आती है, अपर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एंडोस्कोपी (यूजीआईई) के लिए हमारे पास आई, जिसमें उच्च जोखिम वाले वेरीसेस (जीओवी1) पाए गए। 2 साल की उम्र में, उसे ऊपरी श्वसन संक्रमण के एक संक्षिप्त एपिसोड के बाद हेमेटेमेसिस (hematemesis) का एक एपिसोड हुआ था। उस समय मूल्यांकन करने पर, उसे ईएचपीवीओ, गैस्ट्रोएसोफेगल वेरीसेस और स्प्लेनोमेगाली (splenomegaly) पाया गया। उसका इलाज ब्लड ट्रांसफ्यूजन और एंडोस्कोपिक वेरीसियल लिगेशन (endoscopic variceal ligation) से किया गया। उसके नाभि नस कैथीटेराइजेशन (umbilical vein catheterisation) का कोई इतिहास नहीं था और न ही कोई स्पष्ट विकासात्मक देरी देखी गई। आज तक उसके सभी टीकाकरण पूरे हो चुके हैं। प्रस्तुति के समय और पीवीआर (PVR) के एक महीने बाद के लैब मान (Table 1) में दिए गए हैं।

कंट्रास्ट सीटी और डोप्लर अल्ट्रासाउंड की समीक्षा में पाया गया कि एमपीवी (MPV) पुरानी स्थिति में बंद है और इसमें कई पेरीपोर्टल कोलेटरल वेसल्स (periportal collateral vessels) हैं (चित्र 1 ए, बी)। इंटरवेंशनल रेडियोलॉजिकल तकनीकों का उपयोग करके पोर्टल वेन (portal vein) को फिर से खोलने का प्रयास करने का निर्णय लिया गया। प्रक्रिया के जोखिमों और लाभों पर विस्तृत चर्चा और परामर्श के बाद लिखित सहमति प्राप्त की गई।

	प्रारंभिक मान	पीवी रीकैनलाइज़ेशन के 1 महीने बाद
हीमोग्लोबिन	11.1	13.1
प्लेटलेट्स	105	170
टीएलसी	1.5	4.7
बिलिरूबिन (डायरेक्ट/इनडायरेक्ट)	0.6 (0.12/0.48)	0.4 (0.1/0.3)
एसजीओटी	39	32
एसजीपीटी	27	27
एएलपी	126	152
पीटी	14.6	23.4
भारतीय रुपया	1.25	2

टेबल 1.प्रारंभिक जांच के समय और पीवीआर के बाद 1 महीने के अंतराल पर लैब वैल्यूज़।

चित्र 1(a):कोरोनल सीटी इमेज में क्रॉनिक रूप से बंद पोर्टल वेन (पीवी) और कई पेरीपोर्टल कोलेटरल्स (तीर) दिखाई दे रहे हैं। इसके अलावा, ध्यान दें कि स्प्लीन में बहुत अधिक वृद्धि हुई है।

चित्र 1(b):एक्सियल सीटी इमेज में पोर्टल हेपेटिस में पोर्टल कैवरनोमा दिखाई दे रहा है।

अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन में, एक राइट पोर्टल वेन ब्रांच तक परक्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक एक्सेस लिया गया। एक 6F शीथ डाला गया और एक वायर/कैथेटर कॉम्बिनेशन (5F केएमपी कैथेटर, कुकमेडिकल, ब्लूमिंगटन, यूएसए) का उपयोग करके अवरुद्ध मुख्य पोर्टल वेन (एमपीवी) को पार किया गया। एक वेनोग्राम प्राप्त किया गया, जिससे एमपीवी का अवरोध, कई पेरिपोर्टल कोलेटरल्स की उपस्थिति, फैली हुई छोटी गैस्ट्रिक नसों और वेरीसेस की पुष्टि हुई। एमपीवी को 7 मिमी व्यास वाले बैलून (मस्टैंग, बोस्टन साइ, मार्लबोरो, यूएसए) से डायलेट किया गया (चित्र 2 ए, बी, सी)। वेरीसेस को चयनात्मक रूप से कैनुलेट किया गया और जेल फोम, सोडियम टेट्राडेसिल सल्फेट (5%) और लिपोइडोल के मिश्रण के एक गाढ़े घोल से एम्बोलाइज किया गया। दोहराए गए वेनोग्राम में मुख्य पोर्टल वेन में संतोषजनक प्रवाह और पेरिपोर्टल कोलेटरल्स और वेरीसेस का गायब होना दिखाया गया।

चित्र 2(a):पोर्टो मेसेंटेरिक वेन्स की डीएसए में पोर्टल कैवरनोमा (दोहरे तीर) और कई पेरिपोर्टल कोलेटरल वेन्स में कंट्रास्ट फ्लो (एकल तीर) दिखाई देता है।

चित्र 2(b):स्प्लेनिक वेन का वेनोग्राम कई फैली हुई छोटी गैस्ट्रिक वेन्स (तीर) दिखाता है, जो गैस्ट्रिक वैरिक्स (घुमावदार तीर) की ओर ले जाती हैं।

चित्र 2(सी):एम.पी.वी. के बैलून डाइलेशन में बैलून में संकुचन दिखाई देता है।

चित्र 2(डी):पोर्टल वेन रीकैनलाइज़ेशन के बाद डीएसए में एमपीवी (दोहरे तीर) में प्रवाह और कोलेटरल वेन्स (एकल तीर) का गायब होना दिखाई देता है।

चित्र 3:पीवी रीकैनलाइज़ेशन के बाद यूएसजी डॉपलर में एमपीवी में संतोषजनक रक्त प्रवाह दिखाई देता है।

उन्हें ओरल वार्फरिन दवा देना शुरू किया गया। एक महीने बाद, अल्ट्रासाउंड डॉपलर में संतोषजनक पोर्टल ब्लड फ्लो दिखा (चित्र 3)। पेशेंट नियमित रूप से फॉलो-अप पर हैं और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ब्लीडिंग या किसी अन्य जटिलता की पुनरावृत्ति नहीं हुई है।

चर्चा

ईएचपीवीओ मुख्य रूप से युवावस्था में होने वाली बीमारी है। पेशेंट्स अक्सर पोर्टल हाइपरटेंशन की जटिलताओं, जैसे कि वेरीसियल ब्लीडिंग के साथ आते हैं। तीव्र प्रबंधन में एंडोस्कोपिक वेरीसियल लिगेशन शामिल है। पोर्टल वेन रीकैनलाइज़ेशन पोर्टल हाइपरटेंशन को कम कर सकता है, वेरीस को डीकंप्रेस कर सकता है और लिवर में रक्त प्रवाह को बेहतर बना सकता है। यह गैस्ट्रोएसोफेगल वेरीस को एंटेरोग्रेड रूप से एम्बोलाइज़ करने का भी अवसर प्रदान करता है, जिससे ब्लीडिंग का खतरा और कम हो जाता है।

पोर्टल वेन ऑक्लूजन के लिए एंडोवास्कुलर दृष्टिकोण पर उपलब्ध अधिकांश डेटा लिवर ट्रांसप्लांट या अन्य एब्डोमिनल सर्जरी कराने वाले पेशेंट्स के अध्ययनों से प्राप्त किए गए हैं।[3] [4] नॉन-सर्जिकल-एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल वेन ऑक्लूजन (एनसी-ईएचपीवीओ) वाले पेशेंट्स में पीवी रिकैनलिज़ेशन के बारे में बहुत कम साहित्य उपलब्ध है।[1][5][6] इसके अतिरिक्त, अधिकांश लेखकों ने एनसी-ईएचपीवीओ में केवल पीवी रिकैनलिज़ेशन के बजाय टीआईपीए इंसर्शन[2] का उपयोग किया है। आर्ट्रु एट अल. ने एनसी-ईएचपीवीओ वाले 31 पेशेंट्स के एक अध्ययन को प्रकाशित किया, जिनमें टीआईपीए इंसर्शन के बिना पीवी रिकैनलिज़ेशन किया गया। उन्होंने इंटेंशन-टू-ट्रीट और प्रति-प्रोटोकॉल विश्लेषण के लिए क्रमशः 5 साल में 63% और 73% की 5-वर्षीय प्राथमिक पेटेंसी दर बताई। इसके अलावा, इंटेंशन-टू-ट्रीट विश्लेषण वाले 68% पेशेंट्स और प्रति-प्रोटोकॉल विश्लेषण वाले 78% पेशेंट्स में 5 वर्षों में पोर्टल हाइपरटेंशन से संबंधित लक्षणों का पूर्ण समाधान हुआ。[1] उसी समूह द्वारा किए गए एक पूर्व अध्ययन में भी इसी तरह के परिणाम बताए गए थे。[5]

हमारे केस से यह पता चलता है कि एनसी-ईएचपीवीओ के ट्रीटमेंट के लिए पीवीआर कितना व्यवहार्य और सुरक्षित है। हमारी जानकारी के अनुसार, यह एनसी-ईएचपीवीओ से पीड़ित बच्चों में पीवीआर का पहला रिपोर्ट किया गया केस है। इस प्रक्रिया से न केवल वैरिसियल ब्लीडिंग के खतरे को कम करने में मदद मिली, बल्कि लिवर में शारीरिक पोर्टल फ्लो में भी सुधार हुआ। हमारी राय में, सावधानीपूर्वक चुने गए एनसी-ईएचपीवीओ पेशेंट्स के लिए पीवी रीकैनलाइजेशन एक बेहतरीन ट्रीटमेंट विकल्प हो सकता है।

संदर्भ

आर्ट्रु एफ, विएट्टी-वियोली एन, सेम्पौक्स सी, विएरा बारबोसा जे, बेक्के एफ, साह एन, मारोट ए, डेल्टेनरे पी, मोशौरी ई, फ्रागा एम, होक्वेलेट ए, ड्यूरन आर, मोरादपुर डी, राउटोउ पीई, डेनिस ए। नॉन-सिर्रोटिक पेशेंट्स में क्रोनिक एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल वेन ऑब्स्ट्रक्शन के साथ गंभीर पोर्टल हाइपरटेंशन के इलाज के लिए अकेले पोर्टल वेन रीकैनलाइज़ेशन। जेएचईपी रिपोर्ट। 2022 मई 25;4(8):100511. डोई: 10.1016/j.jhepr.2022.100511. पीएमआईडी: 35801087; पीएमसीआईडी: पीएमसी9253474
नाइट जीएम, क्लार्क जे, बोइक जेआर, मद्दुर एच, गैंगर डीआर, तलवार ए, रियाज ए, देसाई के, मौली एस, होहलास्टोस ई, गार्सिया पागन जेसी, गाबर ए, स्टाइन बी, लेवांडोव्स्की आर, थॉर्नबर्ग बी, सालेम आर. क्रॉनिक मेसेंटेरिक वेनस थ्रोम्बोसिस और ईएचपीवीओ वाले वयस्कों के लिए, मानक उपचार के प्रति अनुत्तरदायी, टीआईपीस। हेपेटोलॉजी। 2021 नवंबर; 74(5): 2735-2744. doi: 10.1002/hep.31915. Epub 2021 जुलाई 8. PMID: 34021505
साद डब्ल्यू. लिवर ट्रांसप्लांट कराने वाले पेशेंट्स में पोर्टल इंटरवेंशन। सेमिन इंटरवेंशनल रेडियोलॉजी। 2012 जून; 29(2):99-104. डोई: 10.1055/ s-0032-1312570. पीएमआईडी: 23729979; पीएमसीआईडी: पीएमसी3444876.
वुड्रम डी.ए., ब्यार्नसन एच., एंड्रयूज जे.सी. पोर्टल वेन वेनोप्लास्टी और स्टेंट प्लेसमेंट, नॉन-ट्रांसप्लांट पेशेंट्स में। जे. वास्क. इंटरवेंट. रेडियोल. 2009;20:593–599. डोई: 10.1016/j.jvir.2009.02.010
मारोट ए, बारबोसा जेवी, ड्यूरन आर, डेल्टेनरे पी, डेनिस ए। सेल्फ-एक्सपैंडेबल नाइट्रिनॉल स्टेंट का उपयोग करके गैर-सिर्रोटिक, गैर-ट्यूमरल पोर्टल वेन ऑक्लूजन वाले पेशेंट्स में परक्यूटेनियस पोर्टल वेन रीकैनलाइजेशन। डायग्नॉस्टिक इंटरवेंशनल इमेजिंग। 2019 मार्च; 100(3): 147-156. doi: 10.1016/j.diii.2018.07.009. Epub 2018 नवंबर 28। एरैटम इन: डायग्नॉस्टिक इंटरवेंशनल इमेजिंग। 2019 जून; 100(6): 389. पीएमआईडी: 30503174
लीमा दा रोचा आरडी, दिनीज़ पीआईएआर, लियो एजी, रोड्रिगेज जेईआर, कैम्पेलो पीआरडीएस, सौजा जेईडीएस, बर्नार्ड्स एमवी, कावाल्कांटे एलपी। पोर्टल वेन थ्रोम्बोसिस वाले एक पेशेंट में स्टेंटिंग के साथ डायरेक्ट पोर्टल वेन रीकैनलाइजेशन और एसोफैगोजैस्ट्रिक वैरिक्स के एम्बोलाइजेशन का संयोजन। एन मेड सर्ज (लंदन)। 2022 सितंबर 2; 81: 104527. डोई: 10.1016/j.amsu.2022.104527. पीएमआईडी: 36147127; पीएमसीआईडी: पीएमसी9486751