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सार:फाइलेरिया लymphedema (एफएलई) सेकेंडरी लymphedema का सबसे आम कारण है, और यह विकासशील देशों में व्यापक रूप से पाया जाता है। परंपरागत रूप से, इसका इलाज शुरुआती चरण में कॉम्प्लेक्स डीकंजेस्टिव थेरेपी (सीडीटी) से और बाद के चरण में एक्ससीशनल सर्जरी से किया जाता रहा है। लिम्फो-वेनस एनास्टोमोसिस (एलवीए) और पोस्ट-ऑन्कोलॉजिकल लymphedema के परिणाम उत्साहजनक रहे हैं, और वर्तमान में यह एक व्यापक रूप से स्वीकृत सर्जिकल ट्रीटमेंट है। इस केस रिपोर्ट में, हम शुरुआती चरण के निचले अंग के एफएलई में एलवीए की योजना और सर्जिकल चरणों के साथ-साथ परिणामों का प्रदर्शन करते हैं। 32 वर्षीय महिला, जिसमें शुरुआती चरण का बायां निचला अंग एफएलई था, उस पर दो एंड-टू-एंड लिम्फो-वेनस एनास्टोमोसिस किए गए। शुरुआती चरण के लymphedema का निदान करने और एलवीए करने के लिए पेटेंट लिम्फैटिक चैनलों का पता लगाने के लिए हैंडहेल्ड आईसीजी इमेजिंग का उपयोग किया गया।
पेशेंट में कॉम्प्लेक्स डीकंजस्टिव थेरेपी (सीडीटी) और एलवीए के संयुक्त दृष्टिकोण से अंगों की मात्रा में 22% से घटकर 4% की कमी देखी गई। 3 महीने के फॉलो-अप में, पेशेंट ने व्यक्तिपरक स्कोरिंग में उत्कृष्ट परिणाम दिया, जिसमें बैंडेज लगाने में लगने वाले समय में महत्वपूर्ण कमी आई। हमारे शुरुआती अनुभव से पता चला है कि एलवीए, प्रारंभिक चरण के लोअर लिम्ब लिम्फेडेमा (एफएलई) के लिए मल्टी-मोडेलिटी दृष्टिकोण में एक प्रभावी ट्रीटमेंट विकल्प हो सकता है।
परिचय
फाइलेरियासिस दुनिया में लिम्फेडेमा का सबसे आम कारण है, जिसके 12 करोड़ मामले हैं[1]। यह बीमारी परजीवी वुचेरेरिया बैंक्रॉफ्टी के कारण होती है, जो मच्छरों के काटने से फैलता है। संक्रमण के तीव्र चरण का इलाज एल्बेंडाजोल या डायथाइल कार्बामेज़ेपिन की मौखिक दवा से किया जा सकता है। हालांकि, बीमारी के देर से होने वाले परिणाम क्रोनिक लिम्फैटिक ऑब्सट्रक्शन के रूप में सामने आते हैं, जिससे लिम्फेडेमा होता है।
ये पेशेंट्स शुरुआत में हाथ या पैर में भारीपन और कसाव महसूस करते हैं, जिसके बाद एंकल से ऊपर की ओर बढ़ते हुए पिटिंग एडिमा (pitting edema) विकसित होता है। शुरुआत में, हाथ या पैर को ऊपर उठाकर एडिमा को कम किया जा सकता है, लेकिन बाद में यह गैर-घटनीय और गैर-पिटिंग एडिमा में बदल जाता है। बार-बार होने वाला सेल्युलाइटिस (cellulitis) एक विशिष्ट लक्षण है, जिसके परिणामस्वरूप कई बार हॉस्पिटल में भर्ती होना पड़ता है। धीरे-धीरे वसायुक्त ऊतक और फाइब्रोसिस जमा हो जाता है, जिससे अंततः त्वचा में बदलाव और हाथ या पैर का विकृत रूप हो जाता है। एलिफेंटियासिस (elephantiasis) अंतिम चरण है, जो लंबे समय से अनुपचारित लिम्फैटिक रुकावट का संकेत देता है।
हालांकि, इसका सबसे आम कारण फिलेरियासिस है, लेकिन ऑन्कोलॉजिकल नोडल रिसेक्शन के बाद लिम्फेटिक ऑब्सट्रक्शन की घटनाओं में वृद्धि हो रही है। मास्टेक्टॉमी के बाद यह दर 21% और यूरो-गाइनेकोलॉजिकल कैंसर के बाद 40% तक है[2,3]। कैंसर की घटनाओं में वृद्धि के कारण इस मुद्दे को संबोधित करने की आवश्यकता और जागरूकता बढ़ रही है।
अब तक का ट्रीटमेंट फिजियोथेरेपी रहा है, जिसमें कंप्रेशन बैंडजिंग, मैनुअल लिम्फैटिक ड्रेनेज, एरोबिक एक्सरसाइज, स्किन केयर और लिंब एलिवेशन शामिल हैं। सामूहिक रूप से, इन्हें कॉम्प्लेक्स डीकंजेस्टेंट थेरेपी (सीडीटी) कहा जाता है। लिम्फेडेमा के प्रबंधन में सीडीटी की भूमिका को कम करके नहीं आंका जा सकता। यह अभी भी सबसे अच्छा ट्रीटमेंट प्रोटोकॉल है और किसी भी सफल लिम्फेडेमा यूनिट का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।
सीडीटी मुख्य रूप से अंग की शेष लसीका जल निकासी के इष्टतम उपयोग पर ध्यान केंद्रित करता है। इस प्रकार, यह पहले से ही अत्यधिक बोझ और थकावट से ग्रस्त लसीका मार्गों की सीमाओं को और बढ़ाता है। कोई नया जल निकासी मार्ग नहीं बनाया जाता है और पेशेंट पूरी तरह से सीडीटी पर निर्भर होता है। इसमें दैनिक रूप से पट्टी बांधने में लगने वाला समय और प्रयास, विशेषीकृत छोटी पट्टी की लागत और पेशेंट का अनुपालन एक बड़ी चुनौती है। हालांकि, परिणाम दोहराए जा सकते हैं और यह स्पष्ट है कि पेशेंट को अपने शेष जीवन के लिए पट्टी बांधने पर निर्भर रहना होगा। इसलिए, नए जल निकासी मार्ग स्थापित करने की आवश्यकता उत्पन्न होती है।
प्लास्टिक सर्जरी और माइक्रोसर्जिकल प्रक्रियाएं लिम्फ ड्रेनेज के लिए नए, स्थायी वैकल्पिक मार्ग बनाने में मदद करती हैं, जिससे जीवन भर बैंडेजिंग और कॉम्प्लेक्स डि congestive थेरेपी (सीडीटी) पर निर्भर रहने की आवश्यकता से बचा जा सकता है। लिम्फैटिक ड्रेनेज स्थापित करने के लिए नई तकनीकों के अनुसंधान और विकास में तेजी आई है। एक प्रक्रिया लिम्फ वेनस एनास्टोमोसिस (एलवीए) है, जिसका वर्णन निम्नलिखित मामले में किया गया है।
मामला:हमारी पेशेंट 32 साल की महिला है, जिसे बाएं निचले पैर में घुटने के नीचे तक सूजन है। उसके लक्षणों में पैर में भारीपन और कसाव शामिल है। पिछले एक साल में, उसे दो बार सेल्युलाइटिस हुआ, जिसके लिए इंट्रावेनस एंटीबायोटिक्स दिए गए। क्लिनिकली, पैर के ऊपरी हिस्से में नॉन-पिटिंग एडिमा है, जिसमें त्वचा में कोई बदलाव नहीं है। घुटने के नीचे की सूजन आंशिक रूप से कम हो जाती है, और त्वचा में कोई बदलाव नहीं होता है। ताइवान लिम्फोसिंटिग्राफी स्टेजिंग में आंशिक रुकावट दिखाई दी, जिसमें टीसी99 डाई का न्यूनतम ऊपर की ओर प्रवाह और इंजुइनल नोड्स में देरी से अवशोषण, साथ ही डर्मल बैकफ्लो भी था। दोनों पैरों में वॉल्यूम का अंतर 22% था (परिधीय माप और ट्रंकेटेड कोन फॉर्मूला का उपयोग करके गणना की गई)।
विस्तृत जांच और लिंब वॉल्यूम असेसमेंट के बाद, हमने पेशेंट को सुपरवाइज्ड सीडीटी (CDT) शुरू करवाया। 2 सप्ताह के सीडीटी रिडक्शन के बाद, उसके लिंब वॉल्यूम में 8% की कमी आई। पेशेंट को अभी भी लिंब में भारीपन और कसाव जैसे लक्षण महसूस हो रहे थे। औसतन, वह प्रतिदिन 8 घंटे बैंडेज लगाने में बिताती है और इस दौरान बाहरी गतिविधियों से बचती है। उसकी मुख्य चिंता बैंडेज की आवश्यकता को कम करना और बीमारी की आगे की प्रगति को रोकना था। परामर्श और उपलब्ध सभी विकल्पों पर चर्चा करने के बाद, उसके लिए लिम्फोवेनस एनास्टोमोसिस (Lymphovenous Anastomosis) की योजना बनाई गई।
चित्र 1:प्री-ऑपरेटिव / पोस्ट-सीडीटी इमेज – बाएं निचले अंग में लिम्फेडेमा। घुटने के जोड़ तक दोनों अंगों के बीच 8% का वॉल्यूम अंतर। पैर पर बिना त्वचा में बदलाव के साथ अपरिवर्तनीय सूजन।
चित्र 2:लिम्फोसिंटिग्राफी - इसमें त्वचा में बहुत कम मात्रा में तरल पदार्थ वापस जाता हुआ दिखाई देता है, और यह तरल पदार्थ धीरे-धीरे इंग्विनल लिम्फ नोड्स तक पहुँचता है।
परिचय
पहला चरण: आईसीजी इमेजिंग
चित्र 3:आईसीजी इमेज में पैर के ऊपरी हिस्से में त्वचा में फैली हुई बैकफ्लो की स्थिति दिखाई दे रही है, साथ ही टखने के जोड़ के पास पैर में एक मध्यम आकार का रैखिक निशान भी दिख रहा है।
चरण 2
आईसीजी इमेज पर त्वचा पर एक सीधी रेखा बनाई गई थी। इन सीधी रेखाओं के ऊपर लंबवत चीरे लगाने की योजना बनाई गई थी। एक बार जब हमने प्रक्रिया के साथ आगे बढ़ने का फैसला किया, तो पेशेंट को जनरल एनेस्थीसिया दिया गया और उस हिस्से को तैयार किया गया। नियोजित चीरा स्थल से 3 सेमी ऊपर आइसो-सल्फोन ब्लू डाई इंजेक्ट की गई। इस डाई का उद्देश्य माइक्रोस्कोप के नीचे लसीका वाहिका को उजागर करना था। चीरा स्थल पर एड्रेनालाईन का इंजेक्शन लगाया गया।
चरण 3
ऑप्टिकल मैग्निफिकेशन के तहत एक चीरा लगाया जाता है, और एक लसीका वाहिका को खोजने के लिए त्वचा के नीचे की परत में विच्छेदन किया जाता है। वाहिका की पहचान करने के बाद, एक कार्यात्मक वाल्व वाली एक वेन्यूल की पहचान की जाती है। वाल्व रक्त के वापस प्रवाह को रोकने के लिए आवश्यक है। मैग्निफिकेशन के तहत और 11-0 एथिलीन सचर का उपयोग करके लिम्फोवेनस एनास्टोमोसिस किया जाता है। एलवीए 2 स्थानों पर किया गया था।
चित्र 4:एंड टू एंड लिम्फो-वेनस एनास्टोमोसिस
टेबल पर तुरंत क्रेप बैंडेज लगाया गया। पेशेंट अगले दिन से ही हिलना-डुलना शुरू कर दिया। पोस्ट-ऑप के पहले दिन उन्हें डिस्चार्ज कर दिया गया। दो हफ़्तों तक त्वचा की देखभाल के साथ हल्के क्रेप बैंडेज लगाए जाते रहे। दो हफ़्तों के बाद टांके निकाले गए।
परिणाम
सर्जरी के बाद चार सप्ताह में, सुधार काफी हद तक व्यक्तिपरक है। उन्हें लगता है कि उनका पैर अब बहुत हल्का और लचीला है। यह अगले दिन से ही स्पष्ट हो जाता है। उन्हें लगता है कि उनकी चलने की क्षमता में सुधार हुआ है और सुस्त दर्द कम होने से यह अधिक सुविधाजनक हो गया है। उन्होंने तुरंत चलना शुरू कर दिया और केवल एक हल्की क्रेप बैंडेज पहनकर अपनी नौकरी पर वापस लौट गईं। बैंडेज की आवश्यकता में काफी कमी आई है, हालांकि हम उन्हें सलाह देते हैं कि वे इसे कुछ और हफ्तों तक जारी रखें।
3 महीने का फॉलो-अप।
पेशेंट से निम्नलिखित 6 मापदंडों के आधार पर एक व्यक्तिपरक स्कोर लिया गया।
- लिम्ब साइज़
- अंगों में जकड़न
- अंगों में भारीपन
- पट्टी बांधने की आवश्यकता।
- दैनिक जीवन की गतिविधियों पर प्रभाव।
- पैर की बाहरी दिखावट।
सुधार को मापने के लिए विज़ुअल एनालॉग स्केल का उपयोग किया गया।
| पैरामीटर्स | विज़ुअल एनालॉग स्केल (1 से 10) |
|---|---|
| 1. अंग के आकार में कमी। | 8 |
| 2. अंगों में जकड़न कम करना। | 9 |
| 3. अंगों में भारीपन कम करना। | 9 |
| 4. पट्टी बांधने की आवश्यकता। | 9 |
| 5. दैनिक जीवन की गतिविधियों पर प्रभाव। | 8 |
| 6. पैर की कॉस्मेटिक दिखावट। | 8 |
टेबल 1:अंग की मात्रा में प्रतिशत अंतर घटकर 4% हो गया। छह महीने बाद लिम्फोसिंटिग्राफी और आईसीजी इमेज को दोहराने की योजना है।
चर्चा
फाइलेरिया लymphedema एक पुरानी और दुर्बल करने वाली स्थिति है, जिसके परिणामस्वरूप धीरे-धीरे अंगों में सूजन/बढ़ोतरी, भारीपन और कसाव होता है। अंग में बार-बार सेल्युलाइटिस होने और त्वचा में बदलाव के साथ बीमारी बढ़ने का खतरा होता है। इसका जीवन की गुणवत्ता और दैनिक जीवन की गतिविधियों पर गहरा प्रभाव पड़ता है। शरीर की छवि पर मनोवैज्ञानिक प्रभाव एक सामाजिक कलंक हो सकता है, जो किसी व्यक्ति के आत्मविश्वास को प्रभावित करता है। सेल्युलाइटिस के प्रत्येक एपिसोड के साथ, बीमारी बढ़ती है और अंततः अंग में विकृति और अल्सर हो जाता है। पुरानी फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप त्वचा में बदलाव और लसीका नलिकाओं को अपरिवर्तनीय क्षति होती है।
अब तक का ट्रीटमेंट मुख्य रूप से पट्टी बांधने पर आधारित रहा है और यह अभी भी सबसे अच्छा तरीका माना जाता है। सुपरवाइज्ड डीकंजेस्टिव थेरेपी किसी भी लिम्फेडेमा प्रोग्राम की सफलता की आधारशिला है। यह मौजूदा लिम्फैटिक सिस्टम को बेहतर बनाता है और पेशेंट के चयन के लिए एक उत्कृष्ट उपकरण के रूप में कार्य करता है। लेखक सलाह देंगे कि किसी भी प्रकार की सर्जरी से पहले पेशेंट की सीडीटी के प्रति अनुपालन का मूल्यांकन किया जाए, क्योंकि सबसे अच्छा परिणाम सर्जरी के बाद निरंतर सुपरवाइज्ड सीडीटी पर निर्भर करता है।
लिम्फेडेमा में फिजियोलॉजिकल सर्जरी की बात करें तो, इसका मुख्य उद्देश्य लिम्फ के लिए एक वैकल्पिक ड्रेनेज मार्ग स्थापित करना है। पिछले दशक में दो प्रक्रियाओं को लोकप्रिय बनाया गया है और वे काफी प्रभावी साबित हुई हैं। वैस्कुलराइज्ड लिम्फ नोड ट्रांसफर (वीएलएनटी) में प्रभावित अंग में उनके वैस्कुलर सप्लाई के साथ लिम्फ नोड बेसिन को रखना शामिल है। आमतौर पर इस्तेमाल किए जाने वाले डोनर विकल्प सुप्राक्लेविकुलर वीएलएनटी, सब-मेंटल वीएलएनटी, गैस्ट्रो-एपिपलोइक वीएलएनटी और ग्रोइन वीएलएनटी हैं। प्रत्येक के अपने फायदे और नुकसान हैं और यह सर्जन की पसंद का विषय बन जाता है। हालांकि, क्रियाविधि में वीईजीएफ 3 की रिहाई के कारण नए एफरेन्ट चैनलों के विकास और विक या सम्प जैसे प्रभाव शामिल होते हैं, जो उन्हें मुक्त इंटरस्टीशियल तरल पदार्थ को अवशोषित करने में मदद करते हैं [5.6.7]। इस प्रक्रिया में 2-3 सप्ताह की रिकवरी अवधि और नए एफरेन्ट चैनलों के विकास के लिए लेटेंट फेज की आवश्यकता होती है। समय बीतने के साथ परिणाम अधिक स्पष्ट होते जाते हैं। इस प्रक्रिया का लाभ यह है कि इसे लिम्फेडेमा के सभी चरणों में व्यक्तियों को दिया जा सकता है, जिसके परिणाम फाइब्रोसिस की सीमा के आधार पर भिन्न होते हैं। गंभीर मामलों में भी, बैंडेजिंग में लगने वाले घंटों की संख्या में कमी आती है और बीमारी की आगे की प्रगति को रोकने में मदद मिलती है [8]।
लिम्फो-वेनस एनास्टोमोसिस को एक सुपरमाइक्रोसर्जिकल प्रक्रिया के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जिसमें एक सब-डर्मल लिम्फैटिक को एक सब-डर्मल वेन्युल से जोड़ा जाता है। यह एक भीड़भाड़ वाले और फैले हुए लिम्फैटिक सिस्टम के लिए तत्काल ड्रेनेज मार्ग प्रदान करता है[9]। परिणाम सर्जरी के तुरंत बाद स्पष्ट होते हैं, जिससे अंग की भारीपन और कसाव में महत्वपूर्ण सुधार होता है। यह प्रक्रिया छोटे चीरों के माध्यम से की जाती है और पेशेंट को अगले दिन से ही गतिशील बनाया जा सकता है। एलवीए की दीर्घकालिक पेटेंसी को इमेजिंग के माध्यम से भी प्रदर्शित किया गया है। वीएलएनटी[10] की तुलना में एलवीए एक बहुत कम इनवेसिव सर्जरी है, जिसके तत्काल और दीर्घकालिक परिणाम होते हैं।
हालांकि, एलवीए करने में तीन बाधाएं हैं।
- पेशेंट का चयन:जिन पेशेंट्स में लिम्फेडेमा कम होने योग्य है और त्वचा में कोई बदलाव नहीं है, वे इस प्रक्रिया के लिए सबसे उपयुक्त होते हैं (स्टेज 1 और 2), इससे पहले कि गंभीर फाइब्रोसिस शुरू हो जाए। जैसा कि रोग की प्रक्रिया बताती है, शुरुआती चरण के लिम्फेडेमा में, बैक प्रेशर के कारण लसीका नलिकाएं फैल जाती हैं और उनका आकार बढ़ जाता है। इसलिए, माइक्रोवैस्कुलर एनास्टोमोसिस के लिए यह उपयुक्त है। जैसे-जैसे बीमारी सेल्युलाइटिस के बार-बार होने वाले हमलों के साथ बढ़ती है, लसीका चैनल स्क्लेरोटिक हो जाते हैं। आईसीजी इमेजिंग शुरुआती चरणों में डर्मल बैकफ्लो के पैटर्न को दिखाने में मदद करती है, जिसे लिम्फोसिंटिग्राफी में अनदेखा किया जा सकता है।
- लिम्फैटिक चैनलों की पहचान।हाथ में पकड़ने वाले आईसीजी कैमरे लिम्फैटिक नलिकाओं की सतह पर निशान लगाने के लिए बहुत ज़रूरी और सटीक होते हैं। यह चीरा लगाने की योजना बनाने में मदद करता है और लिम्फैटिक वाहिका को खोजने की संभावना को बढ़ाता है। चीरा लगाने वाली जगह के पास इंजेक्ट किया गया आइसोसुफ़ेन ब्लू, सूक्ष्मदर्शी के नीचे लिम्फैटिक नलिकाओं की पहचान करने में मदद करता है, क्योंकि यह उन्हें हल्का नीला रंग देता है।
- सुपर-माइक्रोसर्जरी कौशल।इन रक्त वाहिकाओं का औसत आकार 0.7 मिमी से कम होता है। किसी लिम्फैटिक वाहिका की निश्चित रूप से पहचान करने के लिए माइक्रोस्कोप की सहायता से आवर्धन करना आवश्यक है। सुपरमाइक्रो इंस्ट्रूमेंटेशन और 10-0 या 11-0 एथिलीन स्यूचर अन्य आवश्यक उपकरणों में से हैं। और निश्चित रूप से, इसमें सीखने की एक कठिन प्रक्रिया शामिल है, लेकिन एक प्रशिक्षित माइक्रोसर्जन के लिए यह संभव होगा।
इस मामले के माध्यम से लेखक कुछ महत्वपूर्ण बिंदुओं पर प्रकाश डालना चाहेंगे।
- जल्दी निदान:नए फिजियोलॉजिकल ड्रेनेज की स्थापना का परिणाम मुश्किल हो सकता है और इसके लिए चार्ल्स एक्सिशन विद स्किन ग्राफ्टिंग, वेज एक्सिशन या लाइपोसक्शन जैसी रिडक्शन प्रक्रिया को शामिल करने की आवश्यकता होगी। शुरुआती चरणों में, एलवीए जैसी न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रियाएं की जा सकती हैं, जो सीडीटी से राहत के साथ-साथ उत्कृष्ट दीर्घकालिक परिणाम प्रदान करती हैं। आईसीजी इमेजिंग इन पेशेंट्स का जल्दी निदान करने में मदद करती है और यह जांच का सबसे अच्छा तरीका होना चाहिए।
- सीडीटी की भूमिका:यह सबसे महत्वपूर्ण पहलू है। किसी भी सफल लिम्फेडेमा सर्जरी प्रोग्राम के लिए, सर्जरी से पहले की तैयारी और सर्जरी के बाद की देखभाल बहुत ज़रूरी है।
- माइक्रोसर्जिकल इकोसिस्टम:सफल कार्यक्रम के लिए एक ऐसा इकोसिस्टम आवश्यक है जो टिकाऊ, दोहराने योग्य और अनुमानित परिणाम देने में मदद करे। सुपर-माइक्रोसर्जरी के लिए उपकरणों और प्रशिक्षित कर्मचारियों की आवश्यकता होती है। उच्च ऑप्टिकल मैग्निफिकेशन, उपकरण, सचर सामग्री और डाई कुछ आवश्यक चीजें हैं। समय के साथ कर्मचारियों को प्रशिक्षित करना और एक स्थिर रेफरल सिस्टम के लिए जागरूकता पैदा करना लिम्फेडेमा के शुरुआती निदान और उपचार को बढ़ावा देने में मदद करेगा।
निष्कर्ष:
माइक्रोवैस्कुलर सर्जरी लिम्फेडेमा के इलाज की प्रक्रिया को पूरा करती है। यह पारंपरिक फिजियोथेरेपी की जगह नहीं लेती, बल्कि लंबे समय तक पट्टी बांधने के अनुपालन को सुनिश्चित करने में मदद करती है। लिम्फोवेनस एनास्टोमोसिस एक सरल और न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रिया है, जिसका उपयोग एक नया ड्रेनेज मार्ग स्थापित करने के लिए किया जाता है। शुरुआती निदान और सही पेशेंट का चयन, पर्यवेक्षित सीडीटी और यथार्थवादी अपेक्षाओं के साथ मिलकर, एक प्रभावी लिम्फेडेमा कार्यक्रम की नींव बन सकते हैं।
अतिरिक्त सामग्री
वीडियो 1-पेशेंट की प्लानिंग और सर्जरी प्रक्रिया की विस्तृत समीक्षा।
संदर्भ
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