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सार:क्लासिक हॉजकिन लिम्फोमा (cHL) आमतौर पर स्थानीयकृत लिम्फैडेनोपैथी के साथ प्रकट होता है, जो आस-पास के क्षेत्रों में फैलती है। दुर्लभ मामलों में, यह संक्रमण या व्यापक घातक बीमारियों की तरह दिख सकता है, जिससे निदान में देरी हो सकती है। हम 25 वर्षीय महिला के एक मामले की रिपोर्ट कर रहे हैं, जिसमें व्यापक प्रणालीगत भागीदारी और विशाल एसाइट्स था, जो व्यापक तपेदिक या मेटास्टैटिक बीमारी जैसा दिखता था। निदान लिम्फ नोड बायोप्सी और इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के माध्यम से पुष्टि की गई थी। पेशेंट ने निवोलोमैब के साथ डॉक्सोरूबिसिन, विनब्लास्टिन और डैकार्बाज़िन (AVD) का उपयोग करके संयुक्त इम्यूनोथेरेपी और कीमोथेरेपी के लिए अच्छी प्रतिक्रिया दी। यह मामला युवा वयस्कों में प्रणालीगत लक्षणों के विभेदक निदान में cHL पर विचार करने के महत्व पर जोर देता है और फ्रंटलाइन ट्रीटमेंट में इम्यूनोथेरेपी की बढ़ती भूमिका को उजागर करता है।
मुख्य शब्द:हॉजकिन, लिम्फैडेनोपैथी, इम्यूनोथेरेपी।
परिचय
क्लासिक हॉजकिन लिम्फोमा (cHL) एक बी-सेल लिम्फोइड मैलिग्नेंसी है, जिसकी विशेषता हॉजकिन और रीड-स्टर्नबर्ग (HRS) कोशिकाओं की उपस्थिति है, जो एक प्रतिक्रियाशील कोशिकीय वातावरण में पाई जाती हैं। यह एक बाइमोडल आयु वितरण दर्शाता है और आमतौर पर किशोरों और युवा वयस्कों में देखा जाता है। जबकि अधिकांश मामलों में दर्द रहित परिधीय लिम्फैडेनोपैथी के साथ लक्षण दिखाई देते हैं, असामान्य और व्यापक रूप से फैलने वाले लक्षण निदान को जटिल बनाते हैं, लेकिन ये दुर्लभ होते हुए भी चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं।1,2
केस रिपोर्ट
25 साल की एक महिला छात्र छह महीनों से रुक-रुक कर बुखार और अनजाने में वजन घटने की शिकायत लेकर आई। पिछले दो महीनों में, उसकी स्थिति और बिगड़ गई, जिससे पेट फूल गया और गर्दन और बगल में सूजन आ गई। शुरुआती कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी) सामान्य सीमा के भीतर था। अनुभवजन्य एंटीबायोटिक ट्रीटमेंट से केवल अस्थायी राहत मिली, और लक्षण फिर से उभर आए, जिसके कारण आगे की जांच की आवश्यकता हुई।
जांच
उनकी हीमोग्राम रिपोर्ट में हीमोग्लोबिन 7.8 ग्राम/डीएल, व्हाइट सेल काउंट 55,400/µL (न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ - चित्र 1), प्लेटलेट्स 203,000/µL पाया गया। परिधीय रक्त स्मीयर में मैक्रोसाइटिक एनीमिया और एलिवेटेड लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) 314.7 यू/एल पाया गया। उनके प्रोथ्रोम्बिन टाइम और एक्टिवेटेड पार्शियल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम (एपीटीटी) भी बढ़ा हुआ था। एब्डोमिनल अल्ट्रासाउंड (यूएसजी) में हेपेटोस्प्लेनोमेगाली और एब्डोमिनल लिम्फैडेनोपैथी का पता चला। पूरे शरीर की पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी)–कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन में सर्वाइकल, मीडियास्टिनल, एब्डोमिनल और पेल्विक क्षेत्रों में फ्लोरोडीऑक्सीग्लूकोज (एफडीजी)-एविड लिम्फैडेनोपैथी; लिवर, स्प्लीन और दाएं लंग नोड्यूल में एफडीजी-एविड घाव; द्विपक्षीय प्लूरल इफ्यूजन; और स्पष्ट एसाइट्स (चित्र 2) का पता चला।
चित्र 1:पेरिफेरल ब्लड स्मीयर में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, लेफ्ट शिफ्ट और टॉक्सिक ग्रैन्यूलेशन दिखाई दे रहा है, जो सिस्टेमिक इंफ्लेमेटरी रिस्पॉन्स का संकेत देता है।
चित्र 2:बेसलाइन पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी)–कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन में पूरे शरीर में फैली हुई फ्लोरोडीऑक्सीग्लूकोज़ (एफडीजी)-संवेदनशील लिम्फैडेनोपैथी और विसेरल इन्वॉल्वमेंट दिखाई दे रहा है।
विभेदक निदान में फैला हुआ तपेदिक, हेमेटोलिम्फोइड घातक रोग (लिम्फोमा, ल्यूकेमिया), फंगल संक्रमण, ठोस ट्यूमर (जर्म सेल ट्यूमर, अज्ञात प्राथमिक साइट का कार्सिनोमा), या हेमफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस (एचएलएच) या कैसलमैन रोग जैसी दुर्लभ स्थितियां शामिल थीं। सुप्राक्लेविकुलर लिम्फ नोड की एक्ससीशनल बायोप्सी और इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में सीडी30 और सीडी15 के लिए सकारात्मक, पीएएक्स5 के लिए कमजोर रूप से सकारात्मक, एमयूएम1 सकारात्मक और सीडी3, सीडी20, एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) के लिए नकारात्मक एचआरएस कोशिकाएं पाई गईं। अंतिम निदान नोड्यूलर स्क्लेरोसिंग सीएचएल था। बोन मैरो एस्पिरेशन और बायोप्सी में हेमफैगोसाइटोसिस के साथ प्रतिक्रियाशील परिवर्तन दिखाई दिए। इकोकार्डियोग्राफी में 40%–45% का इजेक्शन फ्रैक्शन और हल्की पेरीकार्डियल इफ्यूजन पाया गया (चित्र 3–5)।
चित्र 3:बोन मैरो एस्पिरेशन स्मीयर (कम पावर व्यू) में बढ़ी हुई सेलुलरिटी और हेमफैगोसाइटोसिस के क्षेत्र दिखाई दे रहे हैं।
चित्र 4:बोन मैरो एस्पिरेशन स्मीयर (हाई पावर व्यू) जिसमें प्रतिक्रियाशील विशेषताएं और बिखरे हुए मोनोन्यूक्लियर सेल्स दिखाई दे रहे हैं।
चित्र 5:बोन मैरो बायोप्सी (हेमेटोक्सिलिन और इओसिन स्टेन) में प्रतिक्रियाशील परिवर्तनों और हेमोफैगोसाइटोसिस के साथ बढ़ी हुई सेलुलरिटी दिखाई दे रही है।
ट्रीटमेंट
पेशेंट को निवोलोमैब, डॉक्सोरूबिसिन, विनब्लास्टिन और डैकर्बाज़िन (एवीडी) के साथ इम्यूनोकेमोथेरेपी देना शुरू किया गया। 3B साइकल के बाद इंटरिम पीईटी-सीटी स्कैन में लिम्फैडेनोपैथी, लिवर और प्लीहा में घावों का मेटाबॉलिक रिज़ॉल्यूशन और प्लूरल इफ्यूजन और एसाइट्स में कमी दिखाई दी (चित्र 6)।
चित्र 6:निवोलोमैब, डॉक्सोरूबिसिन, विनब्लास्टिन और डैकार्बाज़िन (एवीडी) के 3 साइकल के बाद इंटरिम पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) – कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) में डेउविल स्कोर 3 और महत्वपूर्ण मेटाबॉलिक रिस्पॉन्स दिखा।
चर्चा
cHL की विशेषता इसका अनूठा ट्यूमर माइक्रोएनवायरनमेंट है, जिसमें कुछ HRS सेल्स एक व्यापक सूजन वाली प्रतिक्रिया को व्यवस्थित करते हैं।1-4 यह केस बीमारी की व्यापक अंगों में होने और नैदानिक रूप से अलग-अलग लक्षणों के साथ प्रकट होने की संभावना को दर्शाता है। लगातार पेट फूलने की शिकायत के साथ आए पेशेंट का पहले व्यापक तपेदिक के लिए इलाज किया गया था। हिस्टोलॉजिकल रूप से, नोड्यूलर स्क्लेरोसिस सबटाइप - जिसमें लैकुनर वेरिएंट HRS सेल्स और कोलेजन बैंड होते हैं - युवा महिलाओं में सबसे अधिक पाया जाता है।2,3,5 CD30 और CD15 की पॉजिटिविटी, कमजोर PAX5 अभिव्यक्ति और बी-सेल मार्करों की कमी, नैदानिक इम्यूनोफेनोटाइपिक विशेषताएं हैं।3
प्रोग्राम्ड सेल डेथ प्रोटीन 1 (पीडी-1) इनहिबिटर जैसे निवोलोमैब का उपयोग करके चेकपॉइंट ब्लॉकेड ने रिलेप्स्ड/रेफ्रेक्टरी सीएचएल के प्रबंधन में क्रांति ला दी है, और हालिया परीक्षणों से अब यह पता चला है कि यह पहली पंक्ति की सेटिंग में भी प्रभावी है।1,4,6 यह केस इन निष्कर्षों का समर्थन करता है, जो शुरुआती मेटाबॉलिक रिस्पांस और लक्षणों से राहत दर्शाता है। पेशेंट ने कीमो-इम्यूनोथेरेपी के छह चक्र पूरे कर लिए हैं और अपनी सामान्य दिनचर्या में वापस आ गई हैं।
निष्कर्ष:
cHL बहुत कम मामलों में ऐसे लक्षणों के साथ सामने आ सकता है जो फैल चुके संक्रमणों या कैंसर की तरह दिखते हैं। बेहतर परिणाम प्राप्त करने के लिए उच्च स्तर की नैदानिक संदेह, हिस्टोलॉजिकल पुष्टि और इम्युन चेकपॉइंट इनहिबिटर जैसी विकसित हो रही उपचार पद्धतियों का उपयोग करना महत्वपूर्ण है।
वायरल जैन, संजीव कुमार शर्मा, अनामिका बक्लीवाल, नीलकুমার पटेल। क्लासिकल की असामान्य प्रस्तुति।
एक युवा महिला में हॉजकिन लिम्फोमा, जो फैलते संक्रमण या मेटास्टैटिक बीमारी जैसा दिखता है। एमएमजे।
2025, सितंबर। खंड 2 (3)।
संदर्भ
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