जोड़ों के दर्द से आगे: जब आर्थराइटिस ल्यूकेमिया का संकेत हो।

अनामिका बक्लीवाल^{1. We have a team of highly qualified and experienced doctors.
2. Our hospital is equipped with the latest technology and equipment.
3. We offer a wide range of medical services.
4. We are committed to providing our patients with the best possible care.
5. We have a strong reputation for excellence in healthcare.}, जतिन मुंजाल², मौसुमी कर², अदिति मित्तल², अनिल हंडू², रचना शर्मा³, संजय कुमार शर्मा^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital?
3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital?
4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital?
5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital?
6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital?
7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital?
8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital?
9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital?
10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}

^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital?
3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital?
4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital?
5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital?
6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital?
7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital?
8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital?
9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital?
10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}हीमैटोलॉजी-ऑन्कोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन विभाग, बीएलके-मैक्स सुपर स्पेशियलिटी हॉस्पिटल, नई दिल्ली।
²हीमैटोलॉजी और मॉलिक्यूलर बायोलॉजी विभाग, बीएलके-मैक्स सुपर स्पेशियलिटी हॉस्पिटल, नई दिल्ली।
³बाल चिकित्सा गहन चिकित्सा विभाग, बीएलके-मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, नई दिल्ली।

DOI: https://doi.org/10.62830/mmj2-03-20c

सार:एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएलएल) असामान्य रूप से प्रकट हो सकता है, जिससे यह रुमेटिक स्थितियों की तरह लगता है और निदान में महत्वपूर्ण देरी हो सकती है। इस मामले में, एक 12 वर्षीय लड़के का वर्णन है, जिसे शुरू में किशोर इडियोपैथिक गठिया (जेआईए) का निदान किया गया था, क्योंकि उसे लगातार दाहिने कंधे और कोहनी में दर्द और सूजन थी, हालांकि शुरुआती रक्त परीक्षण सामान्य थे। प्रारंभिक मूल्यांकन, जिसमें शारीरिक परीक्षण, रक्त परीक्षण (सामान्य कंप्लीट ब्लड काउंट [सीबीसी], ऊंचा एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट/सी-रिएक्टिव प्रोटीन [ईएसआर/सीआरपी]), और यहां तक कि रुमेटॉयड फैक्टर पॉजिटिविटी भी शामिल थी, ने जेआईए की ओर इशारा किया। हालांकि, उपचार के प्रति अनुत्तरदायी बढ़ती हुई रात्रिकालीन दर्द, लगातार उच्च एक्यूट फेज रिएक्टेंट्स, और मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) पर बोन ओडिमा ने अंततः एक बोन मैरो एस्पिरेशन को ट्रिगर किया, जिससे प्रीकर्सर बी-सेल एएलएल का निदान हुआ। यह मामला उच्च नैदानिक संदेह और गहन जांच की महत्वपूर्ण आवश्यकता पर जोर देता है, जिसमें बोन मैरो की जांच भी शामिल है, जब बच्चे असामान्य या उपचार-प्रतिरोधी मस्कुलोस्केलेटल दर्द के साथ आते हैं, खासकर उन लक्षणों के साथ जैसे कि रात में दर्द का बढ़ना और इमेजिंग पर बोन ओडिमा, ताकि एएलएल जैसी जानलेवा स्थितियों के निदान में हानिकारक देरी से बचा जा सके।

मुख्य शब्द:ल्यूकेमिया, आर्थराइटिस, बोन मैरो, बायोप्सी।

परिचय

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएलएल) बचपन में होने वाला सबसे आम कैंसर है, जो अक्सर बुखार, पीलापन, थकान और रक्तस्राव के साथ शुरू होता है।1 हालांकि, एएलएल से पीड़ित बच्चों के एक महत्वपूर्ण समूह में शुरुआत में मस्कुलोस्केलेटल लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जो किशोर इडियोपैथिक गठिया (जेआईए) जैसी रुमेटिक स्थितियों की नकल करते हैं।2 यह नैदानिक चुनौती एक गंभीर जोखिम पैदा करती है, क्योंकि एएलएल की पहचान और उपचार में देरी से पेशेंट के लिए प्रतिकूल परिणाम हो सकते हैं।3 मस्कुलोस्केलेटल शिकायतें, जिनमें बोन पेन और आर्थराइटिस शामिल हैं, कैंसर से पीड़ित बच्चों के एक महत्वपूर्ण प्रतिशत में मौजूद होती हैं, जिससे नैदानिक संदेह की आवश्यकता पर जोर दिया जाता है।4 यह केस रिपोर्ट 12 साल के एक लड़के की चुनौतीपूर्ण नैदानिक यात्रा का विवरण देती है, जिसके लक्षणों ने शुरू में जेआईए की नकल की, लेकिन अंततः एएलएल का पता चला।

केस रिपोर्ट

12 साल का एक लड़का, जिसका पहले कोई खास मेडिकल इतिहास नहीं था, चार हफ़्तों से दाहिने कंधे में गंभीर दर्द और सूजन की शिकायत के साथ पीडियाट्रिक रुमेटोलॉजी ओपीडी में आया। उल्लेखनीय बात यह है कि उसने बुखार, भूख न लगना, थकान, वज़न कम होना या रात को पसीना आने जैसे किसी भी तरह के सामान्य लक्षणों से इनकार किया। उसके मेडिकल इतिहास में पहले द्विपक्षीय घुटने के दर्द और सूजन का एक प्रकरण शामिल था, जो नॉन-स्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग (एनएसएआईडी) ट्रीटमेंट से ठीक हो गया था, जिसके बाद दाहिने कंधे में दर्द और सूजन हुई, जो एनएसएआईडी ट्रीटमेंट से भी ठीक हो गई। शारीरिक परीक्षण पर, पेशेंट के दाहिने कंधे और कोहनी के जोड़ों में सूजन, दर्द और गति की सीमित रेंज देखी गई। अन्य जोड़ों और सिस्टम की जांच, जिसमें लिम्फैडेनोपैथी और हेपेटोस्प्लेनोमेगाली का मूल्यांकन शामिल था, सामान्य थी। प्रारंभिक प्रयोगशाला परीक्षण आश्चर्यजनक रूप से सामान्य थे: हीमोग्लोबिन 11.2 ग्राम/डीएल; व्हाइट ब्लड सेल (डब्ल्यूबीसी) काउंट 8400/मिमी3; एब्सोल्यूट न्यूट्रोफिल काउंट 5820/मिमी3; प्लेटलेट काउंट 2.86 लाख/माइक्रोएल; एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ईएसआर) 55 मिमी/घंटा; सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) 105; और लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) 224 यू/एल। परिधीय रक्त स्मीयर में कोई असामान्य कोशिकाएं नहीं पाई गईं, और वायरल और बैक्टीरियल एटियोलॉजी के लिए सीरोलॉजिकल परीक्षण नकारात्मक थे। दोनों हाथों और पैरों की सीधी रेडियोग्राफ भी सामान्य थीं। रुमेटॉइड फैक्टर पॉजिटिव पाए जाने के बाद, माइग्रेटरी जेआईए का प्रारंभिक निदान किया गया, और नेप्रोक्सन सोडियम ट्रीटमेंट शुरू किया गया। दाहिने कंधे की मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में कंधे और कोहनी के जोड़ों में व्यापक बोन ओडिमा और हल्की पेरीआर्टिकुलर तरल पदार्थ का पता चला। यूवाइटिस को खारिज करने के लिए एक नेत्र संबंधी मूल्यांकन किया गया, जो भी सामान्य निकला। बार-बार किए गए परिधीय रक्त स्मीयर में लगातार कोई असामान्य कोशिकाएं नहीं पाई गईं। हालांकि, पेशेंट की स्थिति में सुधार नहीं हुआ। फॉलो-अप के दौरान, एक्यूट फेज रिएक्टेंट्स का स्तर ऊंचा रहा, और उसका दर्द, खासकर रात में, काफी बढ़ गया। नेप्रोक्सन सोडियम ट्रीटमेंट के प्रति उसका गठिया अनुत्तरदायी रहा। लगातार होने वाले और परेशान करने वाले जोड़ों के दर्द के कारण, जो अक्सर उसकी नींद में खलल डालता था, उसे आगे के मूल्यांकन के लिए हेमेटोलॉजी में भेजा गया। परिधीय रक्त स्मीयर में असामान्य कोशिकाओं की निरंतर अनुपस्थिति के बावजूद, उसके जोड़ों और हड्डियों के दर्द की गंभीरता के कारण बोन मैरो एस्पिरेट किया गया। बोन मैरो एस्पिरेट से एक चौंकाने वाला परिणाम सामने आया: ल्यूकेमिया के संकेत देने वाले प्रमाण, जिसमें 55% ब्लास्ट थे। बायोप्सी से बोन मैरो में ब्लास्ट द्वारा लगभग पूरी तरह से प्रतिस्थापन की पुष्टि हुई। फ्लो साइटोमेट्री विश्लेषण में क्लस्टर ऑफ डिफ़रेंशिएशन 45/साइड स्कैटर (सीडी45/एसएससी) प्लॉट पर ब्लास्ट विंडो के भीतर कोशिकाओं का एक समूह पाया गया। इन कोशिकाओं में क्लस्टर ऑफ डिफ़रेंशिएशन 10 (सीडी10) (~97%) के साथ-साथ मध्यम रूप से उज्ज्वल क्लस्टर ऑफ डिफ़रेंशिएशन 34 (सीडी34) (~94%), क्लस्टर ऑफ डिफ़रेंशिएशन 19 (सीडी19) (~96.5%), साइटोप्लाज्मिक क्लस्टर ऑफ डिफ़रेंशिएशन 22 (सीसीडी22) (~88%), साइटोप्लाज्मिक क्लस्टर ऑफ डिफ़रेंशिएशन 79ए (सीसीडी79ए) (~97.2%), क्लस्टर ऑफ डिफ़रेंशिएशन 58 (सीडी58) (~99%), ह्यूमन ल्यूकोसाइट एंटीजन - डीआर आइसोटाइप (एचएलए-डीआर) (~98%), और क्लस्टर ऑफ डिफ़रेंशिएशन 38 (सीडी38) (~98%), के साथ-साथ क्लस्टर ऑफ डिफ़रेंशिएशन 20 (सीडी20) (~37.4%) का विषम मंद अभिव्यक्ति देखी गई। यह इम्यूनोफेनोटाइपिक प्रोफाइल प्रीकर्सर बी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (प्री-बी-एएलएल) का प्रबल संकेत था। पेशेंट को एएलएल के लिए बर्लिन-फ्रैंकफर्ट-म्यूनिख (बीएफएम) 2009 प्रोटोकॉल पर रखा गया, जिसमें स्टेरॉयड शामिल थे, जिसके परिणामस्वरूप 4-5 दिनों में दर्द पूरी तरह से गायब हो गया।

चर्चा

ऑल, जो बचपन में होने वाली सबसे आम कैंसर है, 20 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होने वाले लगभग 40% कैंसर के मामलों के लिए जिम्मेदार है।5 हालांकि इसके सटीक कारण अभी भी अज्ञात हैं, लेकिन माना जाता है कि पर्यावरणीय, प्रतिरक्षा संबंधी और आनुवंशिक कारक इसमें भूमिका निभाते हैं।6 हालांकि, पेशेंट्स अक्सर बुखार, पीलापन, थकान, रात को पसीना आना, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोस्प्लेनोमेगाली और रक्तस्राव जैसे क्लासिक लक्षणों के साथ आते हैं, लेकिन मोनोआर्थराइटिस या पॉलीआर्थराइटिस ल्यूकेमिया का प्रारंभिक लक्षण हो सकता है, जिससे निदान में महत्वपूर्ण चुनौती उत्पन्न होती है।7,8 बच्चों में आर्थराइटिस का मूल्यांकन करते समय, प्रभावित जोड़ों की संख्या, दर्द की अवधि और पैटर्न, दैनिक गतिविधियों से संबंध, पिछली संक्रमण और संभावित ट्रिगरिंग कारकों के बारे में पूरी जानकारी प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। मोनोआर्थराइटिस के मामलों में, सेप्टिक आर्थराइटिस या ऑस्टियोमाइलाइटिस जैसे संक्रामक कारणों पर सावधानीपूर्वक विचार किया जाना चाहिए और उन्हें खारिज किया जाना चाहिए। पॉलीआर्थराइटिस में, प्रारंभिक विभेदक निदान में आमतौर पर एक्यूट रूमेटिक बुखार, सिस्टमिक और आर्टिकुलर जेआईए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अन्य संयोजी ऊतक रोग और वास्कुलिटिस शामिल होते हैं। हमारे पेशेंट में, आघात के इतिहास और असामान्य रेडियोग्राफ की अनुपस्थिति को देखते हुए, यांत्रिक कारणों को खारिज कर दिया गया। छह सप्ताह से अधिक समय तक पॉलीआर्थराइटिस की उपस्थिति, रूमेटोइड फैक्टर की पॉजिटिविटी और लगातार उच्च एक्यूट फेज रिएक्टेंट्स ने शुरू में सिस्टमिक और आर्टिकुलर जेआईए जैसे सूजन संबंधी कारणों का सुझाव दिया। हालांकि, हेमेटोलॉजिकल दुर्दमता की संभावना, हालांकि शुरू में कम संभावित मानी गई थी, फिर भी विभेदक निदान में बनी रही। मस्कुलोस्केलेटल शिकायतों के साथ आने वाले और सामान्य बेसलाइन कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी) और परिधीय रक्त स्मीयर वाले ल्यूकेमिया के संदिग्ध पेशेंट्स का गलत तरीके से रूमेटोलॉजिकल स्थिति के रूप में निदान किया जा सकता है, जिससे उचित उपचार में देरी हो सकती है।9 कई चेतावनी संकेत हेमेटोलॉजी-ऑन्कोलॉजिकल दुर्दमता और रूमेटिक बीमारियों के बीच अंतर करने में मदद कर सकते हैं। ल्यूकेमिया के पेशेंट्स में, बोन पेन को अक्सर गहरा बताया जाता है, जो आर्थराइटिस की डिग्री के अनुपात में नहीं होता है, रात में बढ़ जाता है (जोड़ों के दर्द से स्वतंत्र), और एनाल्जेसिक दवाओं का जवाब नहीं देता है।10 इसके विपरीत, जेआईए में आमतौर पर कई जोड़ों में सुबह की अकड़न, सूजन और हल्का दर्द होता है। इसके अलावा, जेआईए में परिधीय रक्त स्मीयर में अक्सर न्यूट्रोफिल की प्रबलता दिखाई देती है, जबकि ल्यूकेमिया में लिम्फोसाइटोसिस हो सकता है, या, हमारे पेशेंट के मामले में, यहां तक कि प्रारंभिक न्यूट्रोफिलिक प्रभुत्व भी हो सकता है। सुबह की अकड़न की अनुपस्थिति को भी दुर्दमता के लिए एक अधिक मजबूत चेतावनी संकेत के रूप में बताया गया है।11 स्टोल एट अल. ने उन पेशेंट्स में निदान का पुनर्मूल्यांकन करने की आवश्यकता पर जोर दिया, जिनमें जोड़ों का दर्द होता है जो रात में बढ़ जाता है और उपचार के प्रति अनुत्तरदायी होता है, खासकर घटते ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट काउंट और एलडीएच मूल्यों में महत्वपूर्ण वृद्धि के संदर्भ में।12 हालांकि एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) पॉजिटिविटी ऑटोइम्यून बीमारियों का एक ज्ञात संकेतक है, लेकिन यह हमेशा दुर्दमता को बाहर करने में मददगार नहीं होता है। हमारे पेशेंट में, लगातार सामान्य परिधीय रक्त स्मीयर के बावजूद, रात में बढ़ते दर्द और उच्च एक्यूट फेज रिएक्टेंट्स, आगे की जांच के लिए महत्वपूर्ण कारक थे।

निष्कर्ष:

यह केस रिपोर्ट इस बात पर ज़ोर देती है कि लगातार मांसपेशियों और हड्डियों के दर्द के साथ आने वाले बच्चों के विभेदक निदान में, विशेष रूप से एएलएल (ALL) जैसी दुर्भावना की संभावना पर विचार करना कितना महत्वपूर्ण है, भले ही प्रारंभिक प्रयोगशाला निष्कर्ष, जिसमें सीबीसी (CBC) और परिधीय रक्त स्मीयर शामिल हैं, सामान्य दिखाई दें। पेशेंट में गंभीर, रात के समय होने वाले बोन पेन में बदलाव, साथ ही एमआरआई (MRI) पर बढ़े हुए एक्यूट फेज रिएक्टेंट्स (acute phase reactants) और बोन ओडिमा (bone oedema) ने अंततः जीवन रक्षक बोन मैरो एस्पिरेट (bone marrow aspirate) की ओर इशारा किया, जिससे अंतर्निहित ल्यूकेमिया (leukaemia) का पता चला। एएलएल (ALL) के निदान में देरी के विनाशकारी परिणाम हो सकते हैं, जो उपचार की प्रभावशीलता और दीर्घकालिक पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं। इसलिए, उन पेशेंट्स में जिनमें एटिपिकल जेआईए (atypical JIA) है, या जो मोनोआर्थराइटिस (monoarthritis) या पॉलीआर्थराइटिस (polyarthritis) के साथ तीव्र रात के दर्द, अत्यधिक बढ़े हुए एक्यूट फेज रिएक्टेंट्स (acute phase reactants) और एमआरआई (MRI) पर बोन ओडिमा (bone oedema) के साथ आते हैं, उनमें, अनुमानित रुमेटिक स्थितियों के लिए उपचार शुरू करने या जारी रखने से पहले बोन मैरो एस्पिरेशन (bone marrow aspiration) पर गंभीरता से विचार किया जाना चाहिए, भले ही रुमेटॉइड फैक्टर (rheumatoid factor) या एएनए (ANA) पॉजिटिविटी मौजूद हो। एएलएल (ALL) का समय पर और सटीक निदान सुनिश्चित करने के लिए, उच्च स्तर की सावधानी और एक संपूर्ण नैदानिक दृष्टिकोण आवश्यक है, जिससे इन कमजोर पेशेंट्स के लिए अनुकूल परिणामों की संभावना में सुधार होता है। पूर्ण निदान होने तक स्टेरॉयड (steroids) से बचना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि स्टेरॉयड (steroids) निदान को छिपा सकते हैं, जिससे उपचार में और देरी हो सकती है। हमारे मामले में, रुमेटोलॉजिस्ट (rheumatologist) जिन्होंने पहले बच्चे को देखा था, उन्होंने स्टेरॉयड (steroids) शुरू नहीं किए, जो बहुत फायदेमंद साबित हुआ।

अनामिका बक्लीवाल, जतिन मुंजाल, मौसमी कर, अदिति मित्तल, अनिल हंदू, रचना शर्मा, संजीव कुमार।

शर्मा। जोड़ों के दर्द से आगे: जब आर्थराइटिस ल्यूकेमिया का संकेत हो। एमएमजे। 2025, सितंबर। वॉल्यूम 2 (3)।

डीओआई:https://doi.org/10.62830/mmj2-03-20c

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