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सार:46 वर्षीय एक महिला, जो पेरीमेनोपॉज़ल अवस्था में है और जिसके पहले तीन सीज़ेरियन सेक्शन हुए थे, वह कई महीनों से लगातार बढ़ते पेट में सूजन, भारी और लंबे समय तक मासिक धर्म का रक्तस्राव और थकान की शिकायत लेकर आई, जिसके साथ भूख कम लगना और निचले पेट में असुविधा भी थी। उसे दो बार गंभीर योनि से रक्तस्राव हुआ, जिसके कारण बेहोशी आई, जिसके परिणामस्वरूप बहुत गंभीर एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हुआ, जिसके लिए कई बार पैक्ड रेड ब्लड सेल्स (पीआरबीसी) और फ्रेश फ्रोजन प्लाज्मा (एफएफपी) का ट्रांसफ्यूजन कराना पड़ा। क्लिनिकल जांच में पीलापन, टैचीकार्डिया और एक बड़ा, सख्त, अनियमित एब्डोमिनोपेल्विक मास पाया गया, साथ ही हेपेटोस्प्लेनोमेगाली भी थी। प्रयोगशाला जांच में एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हाइपरबिलिरुबिनेमिया की पुष्टि हुई। इमेजिंग में एक बड़ा गर्भाशय फाइब्रॉइड (32.2 × 28.4 सेमी तक) पाया गया, जिसमें डिजेनेरेटिव परिवर्तन और हेटेरोजेनस फ्लोरोडीऑक्सीग्लूकोज (एफडीजी) अपटेक था, जो मूत्रवाहिनी के संपीड़न, हेपेटोस्प्लेनोमेगाली और हल्के एसाइट्स से जुड़ा था। मल्टीडिसिप्लिनरी मूल्यांकन में, बोन मैरो बायोप्सी से बोन मैरो सप्रेशन को खारिज किया गया। पेशेंट की टोटल एब्डोमिनल हिस्टेरेक्टॉमी विद बाइलैटरल सैल्पिंगो-ओओफोरेक्टॉमी (टीएएच-बीएसओ) और लिवर बायोप्सी की गई। इंट्राऑपरेटिव रूप से, एक बड़ा, लोब्यूलेटेड गर्भाशय मास जिसमें कई फाइब्रॉइड और मिक्सॉइड डिजनरेशन था, इसकी पुष्टि की गई, जिसका वजन 8.3 किलोग्राम था; इंट्राऑपरेटिव फ्रोजन सेक्शन और अंतिम हिस्टोपैथोलॉजी में सौम्य लियोमायोमास की पुष्टि हुई। लिवर बायोप्सी और एस्किटिक फ्लूइड साइटोलॉजी में कोई दुर्भावना नहीं पाई गई। पोस्टऑपरेटिव अवधि में कोई जटिलता नहीं हुई, और बारीकी से निगरानी और सहायक ट्रांसफ्यूजन दिए गए। यह मामला विशाल गर्भाशय लियोमायोमास की एक दुर्लभ प्रस्तुति को उजागर करता है, जो जानलेवा एनीमिया और कोगुलोपैथी का कारण बनता है, जो दुर्भावना की नकल करता है और एक निश्चित सर्जिकल प्रबंधन के साथ एक बहु-विषयक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।
मुख्य शब्द:पेरीमेनोपॉज़ल, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, फाइब्रॉइड, हेपेटोस्प्लेनोमेगाली
परिचय
गर्भाशय में होने वाले फायब्रॉइड, प्रजनन आयु की महिलाओं में सबसे आम सौम्य ट्यूमर होते हैं, जिनमें अक्सर कोई लक्षण नहीं होते हैं या जिनमें मेनोरेजिया और पेल्विक प्रेशर जैसे लक्षण दिखाई देते हैं।1 ये गर्भाशय की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं और आमतौर पर अल्ट्रासाउंड या पेल्विक जांच द्वारा इनका निदान किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, बड़े पैमाने पर होने वाले डीजेनेरेटिव मायोमास, नैदानिक और रेडियोलॉजिकल दोनों रूप से घातक नियोप्लाज्म की नकल कर सकते हैं, जिससे महत्वपूर्ण नैदानिक चुनौतियां पैदा होती हैं।1,2 इनकी असामान्य प्रस्तुति में सिस्टिक, मिक्सॉइड या रेड डीजेनरेशन शामिल हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप बड़े, विषम पेल्विक मास बनते हैं जिनमें सारकोमास या ओवेरियन मैलिग्नेंसी के लक्षण दिखाई देते हैं।
यह केस रिपोर्ट एक डीजेनेरेटिव फाइब्रॉइड की दुर्लभ प्रस्तुति को उजागर करती है, जो नैदानिक रूप से एक घातक पेल्विक मास के समान है। नैदानिक जटिलता को गंभीर एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अप्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनेमिया से और बढ़ा दिया गया, जो हेपेटोस्प्लेनोमेगाली की पृष्ठभूमि में हुआ, जो हाइपरस्प्लेनिज्म का संकेत देता है। इस प्रकार की हेमेटोलॉजिकल असामान्यताएं - विशेष रूप से स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति में - लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग या पुरानी लिवर पैथोलॉजी जैसी प्रणालीगत बीमारियों के संदेह को बढ़ाती हैं, जिसके लिए व्यापक विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। निष्कर्षों का यह संयोजन सौम्य स्त्री रोग संबंधी स्थितियों में असामान्य है और अंतर्निहित हेमेटोलॉजिकल या प्रणालीगत पैथोलॉजी के बारे में चिंता पैदा करता है, जिसके लिए एक बहु-विषयक नैदानिक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।
इस मामले के माध्यम से, हम संपूर्ण क्लिनिकल मूल्यांकन, उचित इमेजिंग और हिस्टोपैथोलॉजिकल सहसंबंध के महत्व पर जोर देते हैं, ताकि गैर-घातक और घातक पेल्विक मास के बीच सटीक रूप से अंतर किया जा सके, खासकर जब असामान्य प्रणालीगत लक्षण एक साथ मौजूद हों।
केस रिपोर्ट
46 साल की एक ऐसी महिला, जो पेरीमेनोपॉज़ल अवस्था में है, कुछ महीनों से लगातार पेट में सूजन, भारी और लंबे समय तक मासिक धर्म का रक्तस्राव और थकान की शिकायत के साथ मैक्स हॉस्पिटल में आई। उन्होंने भूख कम लगने और पेट के निचले हिस्से में तकलीफ की भी शिकायत की, लेकिन उनका वज़न कम नहीं हुआ था। 20 मई 2025 को, उन्हें भारी योनि से रक्तस्राव हुआ, जिसके बाद वह बेहोश हो गईं, और उन्हें बरेली के एक स्थानीय हॉस्पिटल में भर्ती कराया गया, जहाँ 20 से 25 मई तक उनका इलाज चला। उनके हीमोग्लोबिन का स्तर 4.8 ग्राम/डीएल और प्लेटलेट काउंट 60,000/µL था, जिसके कारण उन्हें दो यूनिट पैक्ड रेड ब्लड सेल्स (पीआरबीसी) चढ़ाने पड़े। 25 मई को उन्हें स्थिर हालत में डिस्चार्ज कर दिया गया।
26 मई को उन्हें फिर से योनि से अत्यधिक रक्तस्राव और अत्यधिक कमजोरी का अनुभव हुआ, जिसके बाद वे हमारे हॉस्पिटल में आईं। जांच करने पर, वह पीली दिख रही थीं, उनकी नाड़ी 116 बीट प्रति मिनट (बीपीएम) थी और रक्तचाप 90/60 एमएमएचजी था। पेट की जांच में एक सख्त, अनियमित, गैर-दर्दनाक एब्डोमिनोपेल्विक द्रव्यमान पाया गया जो ज़िफ़िस्टरनम तक फैला हुआ था। पेल्विक जांच में एक बड़ा, अनियमित गर्भाशय द्रव्यमान पाया गया, और हेपेटोस्प्लेनोमेगाली भी देखी गई। उनकी प्रसूति इतिहास में तीन सीज़ेरियन सेक्शन शामिल थे, जिनमें से आखिरी 12 साल पहले हुआ था। उन्हें किसी भी पुरानी चिकित्सा बीमारी, घातक बीमारी, लिवर रोग या हीमोलाइटिक विकारों का कोई इतिहास नहीं था।
प्रारंभिक प्रयोगशाला जांच में हीमोग्लोबिन 8.8 ग्राम/डीएल, प्लेटलेट काउंट 61,000/µL, कुल बिलिरूबिन 2.77 मिलीग्राम/डीएल और डायरेक्ट बिलिरूबिन 1.54 मिलीग्राम/डीएल पाया गया। पूरे पेट की मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में 21.5 × 32.2 × 28.4 सेमी आकार का एक बड़ा गर्भाशय फाइब्रॉइड पाया गया, जिसमें डिजेनेरेटिव परिवर्तन थे और यह सबफ्रेनिक क्षेत्र तक फैला हुआ था। हेपेटोस्प्लेनोमेगाली और हल्की मात्रा में एसाइट्स भी देखा गया। दोनों तरफ के ओवरीज़ स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं दे रहे थे।
पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी-कंप्यूटेड टोमोग्राफी (पीईटी-सीटी) स्कैन में एक बड़ा सॉफ्ट-टिश्यू घाव पाया गया, जिसमें नेक्रोटिक क्षेत्र और विषम फ्लोरोडीऑक्सीग्लूकोज (एफडीजी) अपटेक था, जिसका आकार लगभग 23 × 28 × 29 सेमी था। यह घाव पेट और पेल्विक कैविटी में फैला हुआ था, जिससे मूत्रवाहिनी पर दबाव पड़ रहा था। हेमाटोलॉजी और सर्जिकल गैस्ट्रोएंटरोलॉजी सहित एक बहु-विषयक टीम से परामर्श किया गया। बोन मैरो बायोप्सी में त्रि-वंशीय हेमेटोपोएसिस पाया गया, जिससे बोन मैरो सप्रेशन की संभावना खारिज हो गई।
इसके बाद, पेशेंट की 30 मई 2025 को टोटल एब्डोमिनल हिस्टेरेक्टॉमी विद बाइलैटरल सैल्पिंगो-ओओफोरेक्टॉमी (टीएएच–बीएसओ) और लिवर बायोप्सी की गई। सर्जरी के दौरान, हल्का एसाइट्स (पेट में तरल पदार्थ) पाया गया, और साइटोलॉजिकल मूल्यांकन के लिए तरल पदार्थ निकाला गया। एक बड़ा, अनियमित, लोब्यूलेटेड मास देखा गया, जो 36 सप्ताह की गर्भवती गर्भाशय के अनुरूप था। कई फाइब्रॉएड (गर्भाशय में गांठें) जिनमें सिस्टिक और डिजेनेरेटिव परिवर्तन थे, उन्हें नोट किया गया, जिससे गर्भाशय विकृत हो गया (चित्र 1)। एडनेक्सा (अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब) सामान्य दिखाई दे रहे थे, लेकिन फाइब्रॉएड के आकार के कारण वे लंबे और विकृत थे।
चित्र 1:कई फाइब्रॉएड गर्भाशय को विकृत कर रहे हैं।
इंट्राऑपरेटिव फ्रोजन सेक्शन एनालिसिस में एक संदिग्ध फाइब्रॉइड को सौम्य लेयोमायोमा पाया गया, जिसके बाद नियोजित टीएएच-बीएसओ को पूरा किया गया। तीन पिछली सिजेरियन सेक्शन और बड़े, कई फाइब्रॉइड के कारण विकृत पेल्विक एनाटॉमी के कारण गंभीर आसंजनों के कारण मूत्राशय के विच्छेदन और डीजे स्टेंटिंग में एक यूरोलॉजिस्ट ने सहायता की। सर्जिकल नमूने का वजन 8.3 किलोग्राम था (चित्र 2)।
चित्र 2:गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब, अंडाशय और गर्भाशय ग्रीवा को प्रभावित करने वाला एक बड़ा द्रव्यमान बनाने वाले कई फाइब्रॉएड।
सर्जरी के बाद पेशेंट को 3 दिनों के लिए इंटेंसिव केयर यूनिट (आईसीयू) में स्थानांतरित कर दिया गया। हिस्टोपैथोलॉजिकल जांच में कई सौम्य लियोमायोमास और मिक्सॉइड डिजनरेशन की पुष्टि हुई। लिवर बायोप्सी और एस्किटिक फ्लूइड साइटोलॉजी में कोई भी घातक कोशिकाएं नहीं पाई गईं। उनकी पोस्टऑपरेटिव स्थिति काफी हद तक सामान्य रही, जिसमें हेमेटोलॉजिकल पैरामीटर और लिवर फंक्शन की बारीकी से निगरानी की गई।
हॉस्पिटल में रहने के दौरान, उन्हें 11 यूनिट ल्यूकोडिप्लीटेड पीआरबीसी (एलडीपीआरबीसी), 12 यूनिट फ्रेश फ्रोजन प्लाज्मा (एफएफपी), 10 यूनिट रैंडम डोनर प्लेटलेट्स (आरडीपी), और 10 यूनिट सिंगल डोनर प्लेटलेट्स (एसडीपी) दिए गए। स्थिति स्थिर होने के बाद, उन्हें वार्ड में स्थानांतरित कर दिया गया।
पेशेंट को 7 जून 2025 को स्थिर हालत में डिस्चार्ज कर दिया गया, जिसमें हीमोग्लोबिन 9 ग्राम/डीएल था और प्लेटलेट काउंट 300,000/µL से अधिक हो गया था। पेशेंट पिछले एक महीने से नियमित रूप से फॉलो-अप पर हैं और उनकी हालत में सुधार हो रहा है।
चर्चा
कई गर्भाशय फाइब्रॉएड (uterine fibroids) होने पर गर्भाशय में सिस्टिक और डिजेनेरेटिव बदलाव दिखाई दे सकते हैं, जो कैंसर जैसा लग सकता है। इसके साथ ही, यह कई कारणों से होने वाले एनीमिया, हाइपरबिलिरुबिनमिया (जो हेमोलिसिस का संकेत देता है), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेपेटोस्प्लेनोमेगाली (जो अंतर्निहित हाइपरस्प्लेनिज्म का संकेत देता है) से भी जुड़ा हो सकता है।
गर्भाशय में होने वाले फायब्रॉइड्स महिलाओं में सबसे आम गैर-कैंसर वाले पेल्विक ट्यूमर होते हैं। बहुत कम फायब्रॉइड्स में कैंसर या रेड डिजनरेशन होता है। क्लिनिकल प्रैक्टिस में अल्ट्रासाउंड के व्यापक उपयोग के कारण, गर्भाशय में होने वाले फायब्रॉइड्स का आमतौर पर जल्दी पता चल जाता है और इन्हें अक्सर अनदेखा नहीं किया जाता है। इसलिए, असामान्य रूप से बड़े मायोमा का विकास दुर्लभ है।
सर्जरी से पहले इमेजिंग कराना ज़रूरी है, ताकि फाइब्रॉइड की सीमा का पता लगाया जा सके और यह भी आंका जा सके कि कैंसर होने की कितनी संभावना है, खासकर उन मामलों में जहाँ फाइब्रॉइड तेज़ी से बढ़ रहा हो।
इस मामले में विभेदक निदान में गर्भाशय लेयोमायोसारकोमा, अंडाशय का नियोप्लाज्म, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार, हेमेटोलॉजिकल मैलिग्नेंसी और द्वितीयक हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ पुरानी लिवर डिजीज शामिल थे।4,5
प्रोग्नोसिस अनुकूल था, क्योंकि हिस्टोपैथोलॉजी में माइक्सॉइड डिजनरेशन के साथ सौम्य मायोमास की पुष्टि हुई। सर्जरी के बाद हेमेटोलॉजिक असामान्यताएं बेहतर हो गईं, जिससे स्प्लेनिक सिक्वेस्ट्रेशन का समाधान हो गया। इससे यह पुष्टि होती है कि गर्भाशय फाइब्रॉइड का आसपास के अंगों पर पड़ने वाला प्रभाव संभवतः हाइपरस्प्लेनिज्म और रिएक्टिव साइटोपेनिया में योगदान कर रहा था, जो ट्यूमर को हटाने के बाद सामान्य हो गया।
निष्कर्ष:
यह केस दर्शाता है कि गर्भाशय में बड़े आकार के फाइब्रॉएड, जिनमें सिस्टिक और डिजेनेरेटिव बदलाव होते हैं, क्लिनिकली और रेडियोलॉजिकली दोनों तरह से, कैंसर की तरह दिख सकते हैं। जब ये एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपरबिलिरुबिनमिया और हेपेटोस्प्लेनोमेगाली जैसे सिस्टेमिक लक्षणों के साथ होते हैं, तो निदान की जटिलता बढ़ जाती है, जिससे कैंसर या हेमेटोलॉजिक विकारों का संदेह होता है। एक व्यापक विभेदक निदान बनाए रखना महत्वपूर्ण है, जिसमें सौम्य कारणों को भी शामिल किया जाए। इमेजिंग, प्रयोगशाला मूल्यांकन और निश्चित हिस्टोपैथोलॉजी को शामिल करते हुए एक बहु-विषयक दृष्टिकोण, ऐसे दुर्लभ और जटिल मामलों का सटीक निदान करने और उचित प्रबंधन करने के लिए आवश्यक है।
अनुराधा कपूर, अलका गुजल, विजय कुमार, उज्ज्वला। कई मायोमास के साथ बड़े गर्भाशय द्रव्यमान, जो किसी अन्य स्थिति जैसा दिखता है।
मैलिनेंसी: एक दुर्लभ केस रिपोर्ट। एमएमजे। 2025, सितंबर। वॉल्यूम 2 (3)।
संदर्भ
- बaird डीडी, डनसन डीबी, हिल एमसी, एट अल। अश्वेत और श्वेत महिलाओं में गर्भाशय लेयोमायोमा की उच्च संचयी घटना: अल्ट्रासाउंड साक्ष्य। एम जे ओबस्टेट Gynecol। 2003;188(1):100–7।
- फ़सीह एन, प्रसाद शनभोगुए एके, मैकडॉनल्ड डीबी, एट अल। गर्भाशय लेयोमायोमास: असामान्य विशेषताओं वाले सौम्य गर्भाशय ट्यूमर की इमेजिंग उपस्थिति को समझना। रेडियोग्राफिक्स। 2008;28(4):1005–26.
- हॉज जेसी, मॉर्टन सीसी। गर्भाशय में होने वाले लेयोमायोमा में आनुवंशिक विविधता: घातक प्रगति के बारे में जानकारी। ह्यूमन मॉलिक्यूलर जेनेटिक्स। 2007;16(स्पेशल नो. 2):आर203।
- निशिदा एम, वतानाबे के, सुगिनमी एच, एट अल। गर्भाशय की एटिपिकल लेयोमायोमा के क्लिनिकल लक्षण। गायनेकोल ऑब्सटेट इन्वेस्ट। 1999;48(1):43–6।
- विवा डब्ल्यू, जुही डी, क्रिस्टिन ए, एट अल। बहुत बड़े गर्भाशय फाइब्रॉइड: एक नैदानिक चुनौती: एक केस रिपोर्ट और साहित्य की समीक्षा। जर्नल ऑफ मेडिकल केस रिपोर्ट्स। 2021;15(1):344.
- दुहान एन, बंसल एस. गर्भाशय सारकोमा: वर्तमान दृष्टिकोण। इंट. जे. वुमेन्स हेल्थ। 2014;6:295–304.