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सार:सारकोमैटॉइड कार्सिनोमा या स्पिंडल सेल कार्सिनोमा, ब्रेस्ट कैंसर का एक असामान्य और आक्रामक रूप है। इसकी विशेषता एपिथेलियल और मेसेनकाइमल घटकों का एक असामान्य संयोजन है, जो सारकोमैटॉइड विशेषताएं प्रदर्शित करता है। हालांकि, इसकी दुर्लभता के कारण, इस पर सीमित जानकारी उपलब्ध है। यहां, हम 52 वर्षीय महिला के मामले को प्रस्तुत करते हैं, जिनकी पहले स्पिंडल सेल नियोप्लाज्म के लिए सिंपल मास्टेक्टॉमी और एक्सिलरी नोडल क्लीयरेंस किया गया था, जो प्राइमरी सर्जरी के एक महीने बाद फिर से हो गया था। इसके बाद, पेशेंट ने पुनरावर्ती घाव के बाईं ओर व्यापक एक्सिशन करवाया, जिसके बाद पैरास्केपुलर फ्लैप रिकंस्ट्रक्शन किया गया। सहायक कीमोथेरेपी जिसमें इफोसफैमाइड और एड्रियामाइसिन शामिल थे, दी गई, जिसके बाद लोकल रीजनल रेडिएशन थेरेपी दी गई। यह केस रिपोर्ट इस तरह के असामान्य और चुनौतीपूर्ण मामलों के प्रबंधन में अंतर्दृष्टि प्रदान करने में मूल्यवान है, क्योंकि इस बीमारी की उच्च पुनरावृत्ति दर और नैदानिक और रूपात्मक विशेषताओं को समझने में आने वाली कठिनाइयों को देखते हुए।
मुख्य शब्द:ब्रेस्ट, मास, स्पिंडल सेल नियोप्लाज्म, फिलोड्स, मेलिग्नेंट, सारकोमैटॉइड, रिकरेंट ब्रेस्ट लंप।
परिचय
मेटाप्लास्टिक कार्सिनोमा (एमसी) स्तन कैंसर का एक दुर्लभ प्रकार है, जो स्तन के ट्यूमर का लगभग 1% होता है।1 इसमें सारकोमैटॉइड कार्सिनोमा शामिल है, जिसकी विशेषता स्पिंडल सेल घटक और कमजोर केराटिन पॉजिटिविटी है, और यह डक्टल कार्सिनोमा के साथ अलग-अलग रूप से जुड़ा होता है, जिससे मेटास्टैटिक क्षमता प्रभावित होती है।2, 3
केस रिपोर्ट
52 वर्षीय एक महिला, जो पेरीमेनोपॉज़ल अवस्था में थीं, मैक्स हॉस्पिटल में आईं। उन्हें उनके मास्टेक्टॉमी के निशान पर बार-बार एक गांठ की शिकायत थी। पहले उन्हें किसी अन्य हॉस्पिटल में 12×12 सेमी का घातक स्पिंडल सेल नियोप्लाज्म होने का पता चला था, जो उनके ब्रेस्ट के ऊपरी भाग में था। इस गांठ में साइटोकेराटिन (CK) और ट्यूमर प्रोटीन 63 (p63) की उपस्थिति पाई गई थी। इसके बाद, एक साधारण मास्टेक्टॉमी की गई, जिसमें एक्सिलरी नोड क्लीयरेंस भी शामिल था। जांच में 9×7.5×7 सेमी का घातक फिलोड्स ट्यूमर पाया गया, जिसकी पिछली सीमा 1 सेमी थी। ट्यूमर में 10-12 प्रति 10 हाई-पावर फील्ड (hpf) की माइटोटिक गतिविधि और मध्यम से स्पष्ट न्यूक्लियर प्लीओमोर्फिज्म देखा गया। जांच में पाए गए सभी 28 लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस (कैंसर का फैलना) नहीं पाया गया। इसके बाद, मार्जिन रिवीजन सर्जरी की गई, जिसमें पेक्टोरल मसल एक्सिशन और लेटरल डॉग ईयर करेक्शन शामिल था। एक महीने बाद, निशान के पार्श्व भाग में 7x7 सेमी की एक गांठ का पता चला। वह मूल्यांकन के लिए हमारे सेंटर में आईं। पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (PET) स्कैन में मेटास्टेसिस नहीं पाया गया। बायोप्सी में घातक स्पिंडल सेल ट्यूमर पाया गया, जिसमें 10-14/10 hpf की माइटोसिस दर थी। पेशेंट की एक मल्टीडिसिप्लिनरी टीम की सहमति के बाद, बाएं तरफ के ट्यूमर का वाइड एक्सिशन किया गया और पैरास्केपुलर फ्लैप रिकंस्ट्रक्शन किया गया।
हिस्टोपैथोलॉजी में उच्च-ग्रेड घातक स्पिंडल सेल ट्यूमर की पुष्टि हुई, जिसमें सारकोमैटॉइड कार्सिनोमा का इम्यून प्रोफाइल था। स्थूल रूप से, 6x5.5x5 सेमी आकार का एक मोती जैसा सफेद ट्यूमर देखा गया, जिसकी सीमाएं 2 सेमी से अधिक थीं। माइक्रोस्कोपी में उच्च-ग्रेड प्लेओमॉर्फिक स्पिंडल और एपिथेलियॉइड कोशिकाएं, मायक्सॉइड स्ट्रोमा और नेक्रोसिस के क्षेत्र, साथ ही असामान्य और ट्यूमर विशाल कोशिकाएं प्रचुर मात्रा में पाई गईं। 28-30/10 hpf की माइटोटिक गणना में असामान्य माइटोसिस और कोई ग्रंथि या स्क्वैमस घटक नहीं पाया गया। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (आईएचसी) में विमेंटिन, क्लस्टर ऑफ डिफ्रेंशिएशन (सीडी)10, सीके और फोकली पी63 के लिए सकारात्मकता देखी गई (चित्र 1), और एस्ट्रोजन रिसेप्टर (ईआर), प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर (पीआर), ह्यूमन एपिडर्मल ग्रोथ फैक्टर रिसेप्टर 2 (Her2neu), स्मूथ मसल एक्टिन (एसएमए), डेस्मिन, एस100 और सीडी34 के लिए नकारात्मक परिणाम आए। कील 67 (Ki67) लेबलिंग इंडेक्स ने 60%-70% की प्रसार दर का संकेत दिया।
ए: सीडी10
बी: साइटोकेराटिन
चित्र 1:हिस्टोपैथोलॉजिकल विश्लेषण की तस्वीरें। ए: सीडी10; बी: साइटोकेराटिन।
पेशेंट को एडजुवेंट कीमोथेरेपी (इफोस्फैमाइड और एड्रियामाइसिन) दी गई, जिसके बाद लोकल रीजनल रेडियोथेरेपी की गई। हालांकि, एक महीने बाद, उन्हें सांस लेने में तकलीफ हुई और इमेजिंग से पता चला कि उनके दाहिने फेफड़े में नोड्यूलर घाव थे, जिनकी बायोप्सी से मेटास्टेसिस की पुष्टि हुई। पैलिएटिव कीमोथेरेपी शुरू की गई, लेकिन अंतर्निहित हार्ट फेलियर के कारण उनकी स्थिति और खराब हो गई। गहन देखभाल के बावजूद, अंततः एक सप्ताह के भीतर उनकी मृत्यु हो गई।
चर्चा
मेटाप्लास्टिक कार्सिनोमा दुर्लभ होते हैं, और इनकी विशेषता विभिन्न घटकों की उपस्थिति होती है, जिसमें स्क्वैमस, स्पिंडल या मेसेनकाइमल घटक शामिल होते हैं, इसके अतिरिक्त एडेनोकार्सिनोमा भी होता है, और ये कोशिका की संरचना के आधार पर निम्न से लेकर उच्च ग्रेड तक हो सकते हैं।4हालांकि ट्रिपल नेगेटिव (टीएनबीसी) होने पर, जिसमें स्पिंडल सेल घटक प्रमुख होता है, ऐसे मामलों में आम टीएनबीसी की तुलना में रोग का पूर्वानुमान अधिक खराब होता है।5
सारकोमैटॉइड कार्सिनोमा, मैमरी कार्सिनोमा (एमसी) का एक दुर्लभ प्रकार है, जिसे चिकित्सकीय रूप से ठोस, नोड्यूलर और स्पष्ट रूप से परिभाषित बताया गया है, और यह सभी ब्रेस्ट कैंसर में 0.5% से भी कम होता है (विश्व स्वास्थ्य संगठन का हिस्टोलॉजिकल क्लासिफिकेशन 8032/3)।6–929 सारकोमेटॉइड मामलों पर किए गए एक अध्ययन में, ट्यूमर का आकार 1.5 से 15 सेंटीमीटर तक पाया गया, जिसमें औसत आकार 4 सेंटीमीटर था। 20 मामलों में से 1 में एक्सिलरी नोडल मेटास्टेसिस हुआ, और लंग और बोन दूर के मेटास्टेसिस के सामान्य स्थान थे।3हमारे पेशेंट में क्लिनिकली 12×12 सेमी का एक द्रव्यमान (मास) पाया गया, और पैथोलॉजिकल ट्यूमर का आकार 9×7.5×7 सेमी मापा गया, जिसमें स्पिंडल सेल घटक की महत्वपूर्ण मात्रा थी, जो सारकोमैटॉइड (स्पिंडल सेल) नियोप्लाज्म की ओर इशारा करता है।
एमसी की दुर्लभता और विविधता के कारण, इसके प्रबंधन के लिए कोई स्थापित दिशानिर्देश नहीं हैं।10, 11हालांकि, वर्तमान में, स्पष्ट मार्जिन के साथ व्यापक सर्जिकल एक्सिशन करने और उसके बाद कीमोथेरेपी के साथ या बिना रेडियोथेरेपी करने की सलाह दी जाती है।3हार्मोन रिसेप्टर्स और Her2/Neu की अनुपस्थिति लक्षित और पारंपरिक कीमोथेरेपी दोनों की प्रभावशीलता को सीमित करती है।12इसके विपरीत, लाइबल और मोइनफर एट अल. ने एमसी पर अपनी ऑडिट में पाया कि अधिकांश में Her1 पाया जाता है, लेकिन Her2 नहीं, जो कि सामान्य ब्रेस्ट कार्सिनोमा से अलग है, और उन्होंने सुझाव दिया कि प्रोटीन किनेज इनहिबिटर (जैसे गेफिटिनिब) फायदेमंद हो सकते हैं।13एमसी के प्रबंधन पर हाल ही में किए गए एक अध्ययन से पता चला है कि लंपेक्टॉमी के बाद रेडियोथेरेपी कराने से सभी चरणों में समग्र रूप से जीवित रहने की दर में सुधार होता है, जबकि सहायक रेडियोथेरेपी से केवल उन्नत चरण में ही जीवित रहने में लाभ दिखाई देता है।14हमारे पेशेंट में बार-बार होने वाली बीमारियों की तेज़ी से पुष्टि होती है कि सारकोमैटॉइड कार्सिनोमा कितना आक्रामक है और इसके इलाज में क्या चुनौतियाँ हैं।
मेटाप्लास्टिक कार्सिनोमा, जिसमें सारकोमैटॉइड कार्सिनोमा भी शामिल है, में एडेनोकार्सिनोमा की तुलना में कम रोग-मुक्त और समग्र जीवित रहने की दर होती है।15, 16जिसमें 5 साल तक जीवित रहने की दर 64% बताई गई है।7एमसी में जीवित रहने के परिणामों को प्रभावित करने वाले पूर्वानुमानित कारकों में लक्षणों की अवधि, ट्यूमर का आकार और एक्सिलरी नोडल भागीदारी शामिल हैं।17
निष्कर्ष:
सारकोमैटॉइड कार्सिनोमा का पूर्वानुमान खराब होता है और सीमित समझ के कारण इसका कोई मानकीकृत प्रबंधन दृष्टिकोण नहीं है। हालांकि, मौजूदा साहित्य के आधार पर, स्पष्ट मार्जिन के साथ सर्जिकल-वाइड एक्सिशन के बाद सहायक चिकित्सा की सिफारिश की जाती है।
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