व्हाट्सऐप करें (24/7)
+91 926 888 0303 (24/7)
सार:
गैंग्लियोन्यूरोमास दुर्लभ, सौम्य ट्यूमर होते हैं जो सिम्पैथेटिक न्यूरल क्रेस्ट कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, और अक्सर इनका पता संयोगवश या तब चलता है जब ये इतने बड़े हो जाते हैं कि संपीड़न के लक्षण पैदा करने लगते हैं। महत्वपूर्ण रेट्रोपेरिटोनियल संवहनी संरचनाओं के निकट होने के कारण इनका प्रबंधन जटिल हो सकता है।
28 वर्षीय एक महिला पेशेंट लगातार पेट में दर्द, पेट में भारीपन और पीठ दर्द की शिकायत लेकर आई। इमेजिंग में सेलिएक एक्सिस के आसपास एक बड़ा, अनियमित आकार का रेट्रोपेरिटोनियल घाव पाया गया, जो दाएं सुप्रारेनल क्षेत्र तक फैला हुआ था और हेपेटिक आर्टरी को घेर रहा था। बायोप्सी में गैंग्लियोन्यूरोमा की पुष्टि हुई। शुरुआती तौर पर सर्जरी से इनकार कर दिया गया था क्योंकि इसमें ऑपरेशन से जुड़े जोखिम थे, लेकिन बाद में एक तृतीयक केंद्र में सफल सर्जिकल एक्सिशन किया गया। इस घाव को हेपेटिक आर्टरी, सेलिएक एक्सिस, पोर्टल वेन, अग्न्याशय और अवर वेना कावा सहित प्रमुख रक्त वाहिकाओं से अलग किया गया। यह प्रक्रिया एक मध्य रेखा के चीरे के माध्यम से की गई, जिसमें पूरी तरह से कोचरिज़ेशन किया गया।
रेट्रोपेरिटोनियल गैंग्लियोन्यूरोमा का पूर्ण निष्कासन, भले ही यह सर्जिकल रूप से चुनौतीपूर्ण हो क्योंकि इसमें रक्त वाहिकाएं शामिल होती हैं, सावधानीपूर्वक विच्छेदन और बहु-विषयक विशेषज्ञता के साथ संभव और प्रभावी है।
मुख्य शब्द:गैंग्लियोन्यूरोमा, सिम्पैथेटिक न्यूरल क्रेस्ट सेल्स, रेट्रोपेरिटोनियल।
परिचय
गैंग्लियोन्यूरोमास सौम्य, विभेदित ट्यूमर होते हैं जो सिम्पैथेटिक गैंग्लियन कोशिकाओं और श्वान कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। ये न्यूरोब्लास्टिक ट्यूमर स्पेक्ट्रम के सौम्य छोर का प्रतिनिधित्व करते हैं, और आमतौर पर पोस्टीरियर मेडियास्टिनम और रेट्रोपेरिटोनियम में पाए जाते हैं। इनकी धीमी वृद्धि के कारण, लक्षण आमतौर पर देर से प्रकट होते हैं, जब द्रव्यमान का आकार बढ़ जाता है या आस-पास की संरचनाओं पर दबाव डालता है।
सर्जिकल एक्सिशन अभी भी ट्रीटमेंट के लिए सबसे अच्छा तरीका माना जाता है। हालाँकि, अगर इसमें मुख्य रक्त वाहिकाओं, जैसे कि हेपेटिक आर्टरी, पोर्टल वेन या इन्फीरियर वेना कावा शामिल हो, तो सर्जरी और भी जटिल हो सकती है और इसमें जोखिम बढ़ सकता है।1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?
यह रिपोर्ट एक युवा महिला में पाए गए एक बड़े रेट्रोपेरिटोनियल गैंग्लियोन्यूरोमा के मामले का वर्णन करती है, जो हेपेटिक आर्टरी को घेरता है, और जिसका सफलतापूर्वक जटिल सर्जरी के माध्यम से इलाज किया गया।
केस रिपोर्ट
28 वर्षीय एक महिला मैक्स हॉस्पिटल में छह महीने से लगातार पेट में दर्द, ऊपरी पेट में भारीपन और हल्की पीठ दर्द की शिकायत के साथ आई। उनका कोई खास मेडिकल इतिहास या अन्य कोई शारीरिक समस्या नहीं थी। शारीरिक जांच में, ऊपरी पेट में दर्द के अलावा कुछ भी असामान्य नहीं पाया गया। सामान्य प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम सामान्य सीमा के भीतर थे। पेट का कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन करने पर, दाहिनी सुप्रारेनल क्षेत्र में 116 x 53 x 97 मिमी आकार का एक बड़ा, लोब्यूलेटेड घाव पाया गया, जिसमें कंट्रास्ट एन्हांसिंग सेप्टेशन और कैल्सीफिक फोसी थे। यह घाव आगे की तरफ हेपेटिक धमनी को घेर रहा था और आस-पास की रक्त वाहिकाओं और अंगों, जैसे कि सीलिएक एक्सिस, पोर्टल वेन, अग्न्याशय और अवर वेना कावा को विस्थापित कर रहा था (चित्र 1)।
चित्र 1:कॉन्ट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) इमेज में एक बड़ा, लोब्यूलेटेड रेट्रोपेरिटोनियल मास दिखाई दे रहा है, जो हेपेटिक आर्टरी को घेर रहा है और आस-पास की संरचनाओं को विस्थापित कर रहा है। (ए) कोरोनल प्लेन। (बी) एक्सियल प्लेन।
एक इमेज-गाइडेड कोर नीडल बायोप्सी की गई, और हिस्टोपैथोलॉजी में श्वानियन स्ट्रोमा के भीतर परिपक्व गैंग्लियन कोशिकाएं पाई गईं, जिससे गैंग्लियोन्यूरोमा के निदान की पुष्टि हुई।
व्यापक वैस्कुलर भागीदारी और इंट्राऑपरेटिव रक्तस्राव के जोखिम के कारण, शुरुआती सरकारी सुविधा में पेशेंट को सर्जरी से वंचित कर दिया गया।
आगे के इलाज के लिए, वह मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, लखनऊ में आईं, जहाँ एक मल्टीडिसिप्लिनरी ट्यूमर बोर्ड ने सर्जिकल एक्सिशन की सिफारिश की।
सर्जरी प्रक्रिया
एक मिडलाइन लैपरोटॉमी की गई, जिसमें पूरी कोचरिज़ेशन प्रक्रिया शामिल थी। ऑपरेशन के दौरान, यह पाया गया कि ट्यूमर सीलिएक एक्सिस के पास से निकल रहा है, जो अग्न्याशय और पोर्टल वेन के नीचे पार्श्व रूप से फैला हुआ है, और यह अवर वेना कावा के नीचे तक पहुँचता है। यह देखा गया कि यह हेपेटिक आर्टरी को आगे से घेर रहा है (चित्र 2ए)।
चित्र 2A:ऑपरेशन के दौरान ली गई इमेज में अनियमित आकार का रेट्रोपेरिटोनियल मास दिखाई दे रहा है।
सर्जरी के दौरान निम्नलिखित मुख्य चरणों का पालन किया गया:-
पोर्टल स्ट्रक्चर्स और हेपेटिक आर्टरी का कोइलिएक एक्सिस तक विच्छेदन।
-
अग्न्याशय की बड़ी और ऊपरी सीमा और सुपीरियर मेसेंटेरिक आर्टरी के बीच मोबिलाइजेशन।
-
छोटे सैक् और रेट्रो-पैनक्रिएटिक स्पेस से मास को अलग करके उसका विच्छेदन किया गया।
-
इन्फीरियर वीना कावा से बचे हुए ऊतक को निकालना।
सर्जरी में चार घंटे लगे और अनुमानित रूप से 150 मिलीलीटर खून की हानि हुई।
हिस्टोपैथोलॉजी
निकालकर लाई गई नमूने की स्थूल जांच में एक अनियमित आकार का, सख्त, धूसर-सफेद द्रव्यमान पाया गया (चित्र 2बी)।
चित्र 2बी:काटे गए, लोब्यूलेटेड, भूरे रंग के, सख्त द्रव्यमान।
माइक्रोस्कोपिक जांच में पता चला कि ट्यूमर टिश्यू अच्छी तरह से परिभाषित है और इसमें मुख्य रूप से श्वान कोशिकाएं और बिखरी हुई गैन्ग्लियन कोशिकाएं शामिल हैं। श्वान कोशिकाओं में लंबे, साधारण न्यूक्ली और ढीले, रेशेदार, सजातीय, इओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म के साथ स्पिंडल के आकार की संरचना दिखाई दी। दूसरी ओर, गैन्ग्लियन कोशिकाएं परिपक्व थीं, जिनमें एक एकल, असामान्य गोल न्यूक्लियस, एक प्रमुख न्यूक्लियोलस और कॉम्पैक्ट, दानेदार, इओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म था, और कुछ में कभी-कभी पिगमेंट जमाव भी देखा गया। कोई नग्न न्यूरोपिल, न्यूरोब्लास्टिक फोसी, एटिपिया या माइटोसिस मौजूद नहीं थे (चित्र 3)। अंततः, गैंग्लियोन्यूरोमा, मैच्योरिंग (श्वानियन स्ट्रोमा प्रमुख) का निदान किया गया।
पेशेंट की पोस्टऑपरेटिव रिकवरी अच्छी रही और उन्हें सर्जरी के नौवें दिन हॉस्पिटल से छुट्टी दे दी गई।
चित्र 3:परिपक्व गैन्ग्लियन कोशिकाएं और श्वैनियन स्ट्रोमा, जो गैन्ग्लियोन्यूरोमा के अनुरूप हैं। (ए) ऊतक खंड (एच एंड ई x20)। (बी) ऊतक खंड (एच एंड ई x40)।
चर्चा
न्यूरोब्लास्टिक ट्यूमर (एनटी) बचपन में होने वाले सबसे आम सॉलिड नियोप्लाज्म हैं, जो सिंपैथेटिक गैंग्लिया और एड्रेनल मेडुला में स्थित प्रिमॉर्डियल न्यूरल क्रेस्ट कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। इनमें से अधिकांश अनियमित रूप से होते हैं। एनटी को तीन श्रेणियों में विभाजित किया गया है: न्यूरोब्लास्टोमा, गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा और गैंग्लियोन्यूरोमा (जीएन)। जीएन आमतौर पर जीवन के चौथे या पांचवें दशक में पाए जाते हैं। ये सबसे अधिक रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस (32%-52%) और पोस्टीरियर मेडियास्टिनम (39%-43%) में पाए जाते हैं, और सर्वाइकल क्षेत्र में इनकी उपस्थिति कम होती है (8%-9%)।2अन्य न्यूरोब्लास्टिक ट्यूमर के विपरीत, जीएन आमतौर पर हार्मोनली निष्क्रिय होते हैं और अक्सर रेडियोलॉजी में संयोगवश पाए जाते हैं, या एक बड़े द्रव्यमान के रूप में सामने आते हैं जिससे दबाव के लक्षण होते हैं।3,4इंटरनेशनल न्यूरोब्लास्टोमा पैथोलॉजी क्लासिफिकेशन (आईएनपीसी) के अनुसार, जीएन को जीएन, मैच्योरिंग और जीएन, मैच्योर में उप-प्रकारों में विभाजित किया गया है।5जीएन, मैच्योरिंग सबटाइप को पहले शिमादा क्लासिफिकेशन में “स्ट्रोमा-रिच, वेल-डिफरेंशिएटेड एनटी” के रूप में वर्गीकृत किया गया था। जीएन, मैच्योर सबटाइप, पारंपरिक क्लासिफिकेशन स्कीमों का प्रोटोटाइपिक जीएन है। इनमें से 30% से कम ट्यूमर एड्रेनल ग्लैंड में होते हैं और आमतौर पर उनमें कोई लक्षण नहीं होते हैं। शेष मीडियस्टिनम, रेट्रोपेरिटोनियम और अन्य जगहों के पीछे के हिस्से में विकसित होते हैं। दुर्लभ मामलों में, ये उच्च रक्तचाप, पानी जैसा दस्त और हाइपोकैलिमिया या मर्दाना लक्षणों से जुड़े हो सकते हैं।6
सीटी स्कैन और मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) प्रीऑपरेटिव असेसमेंट में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, और ये वैस्कुलर भागीदारी की सीमा को स्पष्ट करते हैं, जिसका सर्जिकल प्लानिंग पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। आमतौर पर, ये ट्यूमर अच्छी तरह से परिभाषित, लोब्यूलेटेड मास के रूप में दिखाई देते हैं, जिनमें होमोजेनियस या हेटेरोजेनियस एन्हांसमेंट होता है और इनमें कैल्सीफिकेशन भी हो सकते हैं।4.7
हिस्टोपैथोलॉजिकल पुष्टि अनिवार्य है, जिसमें बायोप्सी में श्वानियन स्ट्रोमा के भीतर परिपक्व गैंग्लियन कोशिकाएं और अपरिपक्व न्यूरोब्लास्टिक तत्वों की अनुपस्थिति दिखाई देती है।1, 5, 8
सर्जिकल एक्सिशन, यानी सर्जरी के ज़रिए निकालना, अभी भी ट्रीटमेंट का सबसे अहम तरीका है। जिन मामलों में बड़ी रक्त वाहिकाओं में गंभीर समस्या होती है, उनमें उन्नत सर्जिकल विशेषज्ञता और सर्जरी के दौरान सावधानीपूर्वक प्रक्रिया की ज़रूरत होती है, ताकि जानलेवा रक्तस्राव को रोका जा सके और महत्वपूर्ण रक्त वाहिकाओं की संरचना को सुरक्षित रखा जा सके।
यह मामला इस बात पर ज़ोर देता है कि जटिल स्थितियों में भी, जहाँ रक्त वाहिकाओं में समस्याएँ हैं, पूरी तरह से ट्यूमर को निकालना संभव है। यह बहु-विषयक देखभाल की भूमिका को भी दर्शाता है, जिससे बेहतर परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं।
चक्रधर सिंह, शशांक चौधरी, अंजु शुक्ला। एक मौन खतरे का पर्दाफाश: रेट्रोपेरिटोनियल गैंग्लियोन्यूरोमा की जटिल रिसेक्शन। एमएमजे। 2025, जून। वॉल्यूम 2 (2)।
संदर्भ
- डेकारोलिस बी, साइमन टी, क्रुग बी, एट अल। गैंग्लियोन्यूरोमा और गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा इंटरमिक्सड के ट्रीटमेंट और परिणाम।बीएमसी कैंसर. 2016;27(16):542.
- माइलोनास केएस, शिजस डी, इकोनोमोपोलोस केपी। एड्रेनल गैंग्लिओन्यूरोमा: आपको क्या जानने की ज़रूरत है।वर्ल्ड जर्नल ऑफ क्लिनिकल केसेस. 2017;5(10):373-77.
- जियोर्जर बी, हीरो बी, हार्म्स डी, एट अल। प्राइमरी गैंग्लियोन्यूरोमास की मेटाबॉलिक गतिविधि और नैदानिक विशेषताएं।कैंसर. 2001;91(10):1905-13.
- लोनरगन जीजे, श्वाब सीएम, सुआरेज़ ईएस, एट अल। न्यूरोब्लास्टोमा, गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा और गैंग्लियोन्यूरोमा: रेडियोलॉजिक-पैथोलॉजिक कोरिलेशन।रेडियोग्राफिक्स. 2002;22(4):911-34.
- रोसाई जे.रोसाई और एकरमैन की सर्जिकल पैथोलॉजी. 11वां संस्करण। फिलाडेल्फिया: एल्सेवियर; 2018. पृष्ठ 1200-5.
- मिल्स एसई, कार्टर डी, ग्रीन्सन जेके, एट अल।स्टर्नबर्ग का डायग्नोस्टिक सर्जिकल पैथोलॉजी. 8वां संस्करण। फिलाडेल्फिया: वोल्टर्स क्लुवर; 2023. पृष्ठ 654-61.
- डुमोंट आर.ए., हेचेलहैमर एल., बक ए., एट अल। गैंग्लियोन्यूरोमा की इमेजिंग: एमआरआई और सीटी स्कैन का नैदानिक महत्व।एजेआर एम जर्नल ऑफ रोएंटजेनॉल. 2008;190(6):1410–15.
- हेज़ एफए, ग्रीन एए, राव बीएन। गैंग्लियोन्यूरोमा के क्लिनिकल लक्षण।कैंसर. 1989;63(6):1211-14.