सार:
सिम्प्टोमैटिक एओर्टिक थ्रोम्बोसिस नवजात गहन चिकित्सा इकाई (एनआईसीयू) में एक गंभीर स्थिति है, और अब बेडसाइड अल्ट्रासाउंड की उपलब्धता के साथ इसका निदान तेजी से किया जा रहा है। शुरुआती हस्तक्षेप प्रतिकूल परिणामों को रोकने में बहुत मददगार हो सकता है। हमारे मामले में, समय से पहले जन्म लेने वाले, बहुत कम वजन वाले, और विकास में पिछड़े बच्चे में एओर्टिक थ्रोम्बोसिस विकसित हुआ, जिसके साथ उच्च रक्तचाप की आपात स्थिति और बाद में अंगों को खतरे में डालने वाली इस्किमिया हुई – जिसके लिए आमतौर पर थ्रोम्बोलाइसिस की आवश्यकता होती है। हालांकि, माता-पिता की आपत्तियों के कारण, उसे केवल चिकित्सीय एंटीकोगुलेंट दिया गया, और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम (एपीटीटी) के लक्ष्यों की बारीकी से निगरानी की गई, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बस पूरी तरह से ठीक हो गया। एक बहु-विषयक टीम दृष्टिकोण का पालन किया गया, और बार-बार निगरानी के साथ शुरुआती पहचान से अनुकूल परिणाम प्राप्त हुए।
मुख्य शब्द:नियोनेटल एओर्टिक थ्रोम्बोसिस, थ्रोम्बोलाइसिस, हेपरिन, ग्रोथ रिस्ट्रिक्शन
परिचय
नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसिस एक उभरती हुई, दुर्लभ जटिलता है, जो तृतीयक स्तर के नवजात शिशु देखभाल केंद्रों में देखी जाती है, और समय से पहले जन्म लेने वाले शिशुओं के जीवित रहने की दर में उल्लेखनीय सुधार हुआ है। समय पर निदान के लिए उच्च स्तर की सावधानी बरतने की आवश्यकता होती है, ताकि जानलेवा जटिलताओं को रोका जा सके। इसके अतिरिक्त, इस आयु वर्ग में एंटीकोआगुलेंट्स और फाइब्रिनोलिटिक्स के साथ बहुत सीमित अनुभव और रक्तस्राव के उच्च जोखिम को देखते हुए, प्रत्येक मामले में सावधानीपूर्वक उपचार योजना बनाई जानी चाहिए। यहां, हम एक बीमार समय से पहले जन्मे शिशु में स्वतः होने वाले धमनी थ्रोम्बोसिस के एक मामले की रिपोर्ट करते हैं, जो मल्टी-ऑर्गन डिसफंक्शन के साथ एक उच्च रक्तचाप आपातकाल के रूप में सामने आया, जिसका निदान डॉप्लर अल्ट्रासाउंड द्वारा किया गया और अनफ्रैक्शनेटेड हेपरिन (यूएफएच) इन्फ्यूजन के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया गया।
केस रिपोर्ट
इन विट्रो फर्टिलाइजेशन द्वारा गर्भधारण करने वाले एक पुरुष शिशु का वजन 1412 ग्राम था, और उसे 32 सप्ताह की गर्भावस्था में सीज़ेरियन सेक्शन के माध्यम से जन्म दिया गया, क्योंकि माँ में गर्भावस्था के कारण गंभीर हाई ब्लड प्रेशर था। यह शिशु डाइकोरियोनिक डायमनिओटिक जुड़वां बच्चों में से दूसरा था और उसमें भ्रूण के विकास में कमी के लक्षण थे। माँ को गर्भावस्था के कारण हाई ब्लड प्रेशर और इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस ऑफ प्रेगनेंसी था। सेप्सिस के लिए कोई प्रसवपूर्व जोखिम कारक नहीं थे। शिशु के जन्म के तुरंत बाद रोने लगा, लेकिन जल्द ही उसे सांस लेने में तकलीफ होने लगी, जिसका प्रबंधन मानक प्रोटोकॉल के अनुसार किया गया और उसे नवजात गहन चिकित्सा इकाई (एनआईसीयू) में स्थानांतरित कर दिया गया। शिशु को ओरोगैस्ट्रिक फीडिंग शुरू की गई, लेकिन वह इसे सहन नहीं कर पाया, और पहले दिन परिधीय रूप से डाली गई केंद्रीय कैथेटर (पीआईसीसी) लाइन के माध्यम से उसे तरल पदार्थ देना पड़ा। प्रारंभिक जांच में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (120000 प्रति μL), पॉलीसिथेमिया (हेमाटोक्रिट 66.4%), और सेप्सिस स्क्रीन नकारात्मक पाया गया। 12 घंटे की आयु में हेमेटोक्रिट का स्तर घटकर 60% हो गया।
जीवन के दूसरे दिन, बच्चे में बार-बार ऑक्सीजन का स्तर कम हो रहा था, इसलिए उसे कैफीन साइट्रेट देना शुरू किया गया। संक्रमणकालीन परिसंचरण को देखते हुए डोबुटामाइन इन्फ्यूजन शुरू किया गया। सेप्सिस की दोबारा जांच में संक्रमण पाया गया, जिसके बाद ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स (पाइपेरासिलिन-टैज़ोबैक्टम और एमिकासिन) देना शुरू किया गया। तीसरे दिन तक, बच्चे को सांस लेने और इनोट्रोपिक सपोर्ट की आवश्यकता नहीं रही। थोड़ी मात्रा में एंटरल फीडिंग फिर से शुरू की गई और धीरे-धीरे इसकी मात्रा बढ़ाई गई।
श्वसन संबंधी मापदंडों में शुरुआती सुधार के बाद, शिशु में पांचवें दिन अचानक ऑक्सीजन की आवश्यकता (FiO2) बढ़ गई, साथ ही खराब परफ्यूजन और हाई ब्लड प्रेशर भी देखा गया। दोबारा जांच करने पर सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) का स्तर बढ़ने, ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट काउंट 61,000 प्रति µL) में गिरावट का पता चला। पहले जुड़वा (जिसका नमूना पहले दिन भेजा गया था) के रक्त कल्चर में क्लेब्सिएला पाया गया (जो मेरोपेनेम और एमिकासिन के प्रति संवेदनशील था); इसलिए, इस शिशु में एंटीबायोटिक दवाओं की खुराक बढ़ाई गई। हालांकि, इस शिशु (दूसरे जुड़वा) के रक्त कल्चर में कोई संक्रमण नहीं पाया गया।
फंक्शनल इकोकार्डियोग्राफी में गंभीर लेफ्ट वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन और हल्की एक्सेंट्रिक मिट्रल रिगर्जिटेशन दिखाई दी; इंट्रावेनस फ्यूरोसेमाइड की एक खुराक दी गई, और बच्चे को लैबेटालोल इन्फ्यूजन देना शुरू किया गया।
जन्म के छठे दिन, किडनी का कार्य बिगड़ने लगा, लेकिन मूत्र का उत्सर्जन सामान्य रहा और किडनी, मूत्रवाहिनी और मूत्राशय (केयूबी) का अल्ट्रासाउंड सामान्य था। डोप्लर अल्ट्रासाउंड में एब्डोमिनल एओर्टा (चित्र 1) में आंशिक थ्रोम्बोसिस पाया गया, जो बाएं रीनल आर्टरी तक फैला हुआ था। 1.5 मिलीग्राम/किलोग्राम/खुराक की खुराक पर हर 12 घंटे में सबक्यूटेनियस लो मॉलिक्यूलर वेट हेपरिन (एलएमडब्ल्यूएच) के साथ एंटीकोगुलेशन शुरू किया गया।
चित्र 1:डॉप्लर अल्ट्रासाउंड में एब्डोमिनल एओर्टा में आंशिक थ्रोम्बोसिस दिखाई दे रहा है।
जीवन के 7वें दिन, दाहिने निचले अंग में इस्किमिया के नैदानिक लक्षण देखे गए (चित्र 2a), जो पीलापन और नाड़ी की अनुपस्थिति के रूप में थे। रिव्यू डोप्लर में दाहिनी एक्सटर्नल इलियाक (चित्र 2b) और कॉमन फेमोरल आर्टरीज में प्रवाह कम पाया गया, साथ ही रीनल और इंफ्रा-रीनल एब्डोमिनल एओर्टा में इकोजेनिक थ्रोम्बस और बाएं रीनल आर्टरी ओस्टियम का संकुचन भी देखा गया। पीडियाट्रिक कार्डियोलॉजी और कार्डियोवैस्कुलर सर्जरी टीमों से परामर्श किया गया। सबक्यूटेनियस एलएमडब्ल्यूएच के बावजूद थ्रोम्बस बढ़ने और अंग को खतरा पैदा करने वाली संभावित जटिलताओं को देखते हुए, माता-पिता के साथ थ्रोम्बोलाइसिस पर चर्चा की गई; थ्रोम्बोलाइसिस के बाद वयस्कों की तुलना में रक्तस्राव की जटिलताओं का अधिक जोखिम होने की भी व्याख्या की गई। विस्तृत और जानकारीपूर्ण चर्चा के बाद, उन्होंने इस चरण में नकारात्मक सहमति दी। उन्होंने वैकल्पिक चिकित्सा के संक्षिप्त परीक्षण के बाद इस मुद्दे पर फिर से विचार करने का अपना अधिकार सुरक्षित रखा।
चित्र 2a:सातवें दिन, दाहिने निचले अंग में इस्केमिक रंग परिवर्तन दिखाई दिए।
चित्र 2b:डॉप्लर में दाएं एक्सटर्नल इलियाक आर्टरी में कमज़ोर फ्लो पैटर्न दिखाई दे रहा है।
चूंकि किडनी का कार्य ठीक नहीं था और फैक्टर एक्सए स्तर की निगरानी उपलब्ध नहीं थी, इसलिए एलएमडब्ल्यूएच बंद कर दिया गया, और सेंट्रल लाइन के माध्यम से यूएफएच इन्फ्यूजन शुरू किया गया। एक्टिवेटेड पार्शियल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम (एपीटीटी) की निगरानी हर छह घंटे में की गई, जिसका लक्ष्य नियंत्रण मान से 2-2.5 गुना अधिक रखना था। अगले दिन प्रभावित अंग के तापमान और रंग में कुछ सुधार दिखा, लेकिन नाड़ी अभी भी महसूस की जा रही थी। डोप्लर में आगे थ्रोम्बस का विस्तार नहीं दिखा; एपीटीटी-निर्देशित हेपरिन इन्फ्यूजन जारी रखा गया।
अंत में, जीवन के 10वें दिन तक, दाहिने निचले अंग में रक्त का प्रवाह सामान्य हो गया और डॉपलर में दाहिनी बाहरी इलियाक धमनी में सामान्य प्रवाह दिखा (चित्र 3a)। त्वचा के रंग में बदलाव 12वें दिन तक ठीक हो गए (चित्र 3b)। जीवन के 13वें दिन, लेबेटालोल का इन्फ्यूजन बंद कर दिया गया, और उसे मौखिक एमलोडिपिन पर स्थानांतरित कर दिया गया। 14वें दिन तक भोजन के प्रति असहिष्णुता बनी रही, जिसके बाद उसने भोजन को सहन करना शुरू कर दिया। जीवन के 14वें दिन एंटीबायोटिक्स बंद कर दिए गए। 6 और 8 दिनों के बीच दो बार किए गए क्रैनियल अल्ट्रासाउंड में इंट्रावेंट्रिकुलर रक्तस्राव का कोई प्रमाण नहीं मिला।
चित्र 3a:रीनल डॉपलर में रक्त प्रवाह सामान्य दिखाई दे रहा है।
चित्र 3बी:जन्म के 12वें दिन, दाहिने निचले अंग में रक्त प्रवाह सामान्य हो गया।
16वें दिन किए गए अल्ट्रासाउंड में थ्रोम्बस के पतले धागे जैसे स्ट्रैंड दिखाई दिए, जो थ्रोम्बी के ठीक होने का संकेत देते हैं। किडनी का फंक्शन सामान्य हो गया था; यूएफएच (UFH) बंद कर दिया गया और एलएमडब्ल्यूएच (LMWH) में बदल दिया गया, जिसे थ्रोम्बोफिलिया वर्कअप पूरा होने तक जारी रखा गया।
ब्लड प्रेशर सामान्य हो गया, और जीवन के 20वें दिन अमलोडीपिन दवा बंद कर दी गई। 22वें दिन किए गए रिव्यू डोप्लर में एब्डोमिनल एओर्टा, लेफ्ट रीनल आर्टरी और राइट एक्सटर्नल इलियाक आर्टरी में थ्रोम्बस में उल्लेखनीय सुधार देखा गया, जिसमें केवल पतले, रेशेदार थ्रोम्बी शेष थे।
धीरे-धीरे इंट्रावेनस फ्लूइड्स की मात्रा कम की गई, और 24वें दिन तक बच्चा पूरी तरह से फीड लेने लगा, जिसके बाद पीआईसीसी लाइन हटा दी गई। 27वें दिन, थ्रोम्बस (रक्त का थक्का) पूरी तरह से गायब हो गया (चित्र 4), और प्रभावित रक्त वाहिकाओं में रक्त प्रवाह सामान्य था; इसके बाद एनोक्सापेरिन दवा बंद कर दी गई।
चित्र 4:27वें दिन थ्रोम्बस पूरी तरह से ठीक हो गया।
जांच
प्रासंगिक जांच और सिलसिलेवार रेडियोलॉजिकल टेस्ट के अलावा, एक विस्तृत थ्रोम्बोफिलिया वर्कअप किया गया, जिसमें प्रोटीन सी और एस और एंटीथ्रोम्बिन III की सामान्य कार्यात्मक गतिविधि का पता चला। मेथिलिन टेट्राहाइड्रोफोलेट रिडक्टेस जीन, प्रोथ्रोम्बिन जीन 20210A और फैक्टर वी लीडेन म्यूटेशन के लिए आनुवंशिक अध्ययन नकारात्मक पाए गए।
डिफरेंशियल डायग्नोसिस
नवजात शिशु में हाइपरटेंसिव इमरजेंसी के कारणों में रेनोवैस्कुलर (जैसे, रीनल आर्टरी स्टेनोसिस, रीनल वेन थ्रोम्बोसिस, एक्यूट किडनी इंजरी), कार्डियोवैस्कुलर, एंडोक्राइन (जैसे, जन्मजात एड्रेनल हाइपरप्लासिया, हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म, हाइपरथायरायडिज्म), बढ़ा हुआ इंट्राक्रैनियल टेंशन या दवाएं (जैसे, स्टेरॉयड, कैफीन) शामिल हो सकते हैं। हमारे पेशेंट में ऊपर बताए गए अधिकांश कारणों को खारिज कर दिया गया—हालांकि रीनल इम्पेयरमेंट हुआ, लेकिन यह हाई ब्लड प्रेशर के बाद हुआ, न कि उससे पहले।
बच्चे में नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसिस होने के कुछ जोखिम कारक थे, जिनमें समय से पहले जन्म, गर्भाशय में विकास में कमी और सेप्सिस स्क्रीनिंग में पॉजिटिव परिणाम शामिल थे। हालाँकि, ये जोखिम कारक आमतौर पर अंतर्निहित थ्रोम्बोफिलिक स्थितियों की उपस्थिति में धमनी थ्रोम्बोसिस से जुड़े होते हैं — जिसके लिए बच्चे की जांच में नेगेटिव परिणाम आया। इसके अलावा, अम्बिलिकल आर्टरी कैथेटर की अनुपस्थिति में, धमनी थ्रोम्बोसिस जो सिम्प्टोमैटिक एओर्टिक थ्रोम्बोसिस के रूप में प्रकट होता है, अप्रत्याशित था।
ट्रीटमेंट
एक मल्टीडिसिप्लिनरी टीम ने पेशेंट की निगरानी की, और बच्चे के माता-पिता को एक महत्वपूर्ण चरण में एंटीकोएगुलेशन बनाम थ्रोम्बोलाइसिस के संबंध में निर्णय लेने की प्रक्रिया में शामिल किया गया।
परिणाम और अनुवर्ती कार्रवाई
बच्चे को जन्म के 28वें दिन पूरी तरह से स्तनपान पर डिस्चार्ज कर दिया गया, जिसमें पर्याप्त वजन बढ़ा था, न्यूरोलॉजिकल जांच सामान्य थी, और डिस्चार्ज से पहले किए गए क्रैनियल अल्ट्रासाउंड में भी सब कुछ सामान्य पाया गया। थ्रोम्बोफिलिया की व्यापक जांच में कोई असामान्यता नहीं पाई गई, और डिस्चार्ज के समय कोई एंटीप्लेटलेट या एंटीकोआगुलेंट दवा नहीं दी गई। बच्चा नियमित रूप से फॉलो-अप में है और उसकी सेहत में सुधार हो रहा है। 1 साल की उम्र में, बच्चे में कोई हाई ब्लड प्रेशर, अंगों की लंबाई में कोई अंतर, या कोई कार्यात्मक कमी नहीं है।
चर्चा
थ्रोम्बोसिस, बचपन के किसी भी अन्य समय की तुलना में नवजात शिशु के समय में अधिक आम है।1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?हाल के वर्षों में बीमार और समय से पहले जन्मे शिशुओं के जीवित रहने की दर में सुधार के कारण, इनका निदान अधिक होने लगा है। धमनी थ्रोम्बोसिस, सभी नवजात थ्रोम्बोटिक घटनाओं में से लगभग 50% होते हैं, जिनकी कुल घटना दर 100000 जीवित जन्मों में से 5.1 और एनआईसीयू में भर्ती होने वाले शिशुओं में से 0.2% है। सबसे बड़े अध्ययन में 1000 में से 2.4 की घटना दर दर्ज की गई।2-4हालांकि, लक्षण दिखने वाले एओर्टिक थ्रोम्बोसिस की स्थिति बहुत ही कम होती है (100,000 जीवित जन्मों में 0.1 से 1.1)।4
नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोजेनिक और फाइब्रिनोलिटिक मार्गों में बदलाव के कारण रक्तस्राव और थ्रोम्बोसिस दोनों के प्रति स्वाभाविक रूप से अधिक संवेदनशीलता होती है। यह संवेदनशीलता विभिन्न जमावट प्रोटीन के कम उत्पादन, जमावट कारकों के बढ़े हुए निष्कासन और कुछ कारकों और प्लेटलेट्स के परिवर्तित कार्य के कारण होती है।5
कुछ रिपोर्ट्स में, अम्बिलिकल आर्टेरियल कैथेटर आर्टेरियल थ्रोम्बोसिस के लिए सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक है, और इसकी घटना 63% तक हो सकती है।6अन्य ज्ञात जोखिम कारकों में सेप्सिस, समय से पहले जन्म, एस्फिक्सिया, डिहाइड्रेशन, पॉलीसिथेमिया और मातृ डायबिटीज़ शामिल हैं। कम सामान्यतः, एंटीथ्रोम्बिन III, प्रोटीन सी, प्रोटीन एस की कमी, साथ ही सक्रिय प्रोटीन सी प्रतिरोध, फैक्टर वी लीडेन म्यूटेशन, हाइपरहोमोसिस्टेइनेमिया, एलिवेटेड लिपोप्रोटीन (ए), और प्रोथ्रोम्बिन जीन जी20210ए म्यूटेशन जैसे आनुवंशिक दोष भी शामिल हैं। यदि किसी शिशु में अन्य जोखिम कारक मौजूद हैं, तो ये आनुवंशिक प्रवृत्तियाँ अतिरिक्त प्रभाव डाल सकती हैं। इस मामले में, शिशु का विकास बाधित था, जो एक ऐसा कारक है जिसे थ्रोम्बोसिस में संभावित योगदानकर्ता के रूप में भी प्रस्तावित किया गया है, खासकर उन शिशुओं में जिनमें अंतर्निहित प्रोथ्रोम्बोटिक स्थितियाँ होती हैं।7एक और महत्वपूर्ण पहलू है ऑटोएंटीबॉडीज़ की मौजूदगी, जैसे कि एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज़, जो नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसिस का खतरा भी बढ़ा सकती हैं, जिससे यह संकेत मिलता है कि नवजात शिशुओं में इन एंटीबॉडीज़ की जांच करना आवश्यक है।8
एओर्टिक थ्रोम्बोसिस अलग-अलग तरीकों से सामने आ सकता है, जिसमें कोई लक्षण न होना से लेकर गंभीर, जानलेवा जटिलताएं शामिल हैं, जो थ्रोम्बस द्वारा रुकावट की जगह और डिग्री पर निर्भर करता है। यह नवजात शिशुओं के पोस्टमार्टम में संयोगवश पाया गया है जिनकी किसी अन्य कारण से मृत्यु हो गई थी - खासकर कैथेटर के साथ संबंध में। शुरुआती लक्षणों में दूरस्थ नाड़ी का कम होना और कैथेटर से रक्त निकालने में असमर्थता शामिल हो सकती है।9अन्य लक्षणों में रंग में बदलाव, पेरिफेरल गैंग्रीन, ऊपरी और निचले अंगों के बीच ब्लड प्रेशर में अंतर, रीनल फेलियर, नेक्रोटीजिंग एंटरोकोलाइटिस, कंजेस्टिव कार्डियक फेलियर और हाई ब्लड प्रेशर शामिल हो सकते हैं।
थ्रोम्बोसिस के लिए नैदानिक दृष्टिकोण अलग-अलग होता है। एंजियोग्राफी, हालांकि वयस्कों में थ्रोम्बोसिस के निदान के लिए यह सबसे अच्छा तरीका माना जाता है, लेकिन प्रक्रियात्मक कठिनाई के कारण नवजात शिशुओं में इसका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। जब भी थ्रोम्बोसिस का कोई नैदानिक संकेत मिलता है, तो अल्ट्रासाउंड डॉपलर सबसे अच्छा तरीका माना जाता है; हालांकि, इससे इस स्थिति का कम निदान हो सकता है। यदि हृदय की शिथिलता का संदेह है, तो इकोकार्डियोग्राफी की सलाह दी जाती है।
लक्षणों के साथ होने वाला एओर्टिक थ्रोम्बोसिस, गंभीरता के आधार पर तत्काल ट्राइएजिंग की मांग करता है, ताकि उचित स्तर का ट्रीटमेंट शुरू किया जा सके। यह उस सेंटर की क्षमताओं पर भी निर्भर करता है। किसी भी स्थिति में थेरेपी का उद्देश्य थ्रोम्बस के आगे विस्तार को कम करना, प्रभावित अंगों में रक्त प्रवाह को बहाल करना और पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करना है।10
नवजात शिशुओं में एलएमडब्ल्यूएच पसंदीदा एंटीकोआगुलेंट है क्योंकि इसमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का जोखिम कम होता है, इसकी फार्माकोकाइनेटिक प्रोफाइल अधिक अनुमानित होती है, और इसके लिए न्यूनतम निगरानी और सबक्यूटेनियस प्रशासन की आवश्यकता होती है।11यूएफएच एंटीकोआग्यूलेशन का एक विकल्प है, लेकिन इससे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है, इसके लिए बार-बार निगरानी की आवश्यकता होती है, इसका प्रभाव कम समय तक रहता है, और कम एंटीथ्रोम्बिन स्तर के कारण इसमें आंशिक प्रतिरोध हो सकता है। ऐसे मामलों में, एंटीथ्रोम्बिन के स्तर को बढ़ाने के लिए प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता होती है। अध्ययनों में, इन एंटीकोआगुलेंट्स की प्रभावशीलता समान होती है, और निर्णय आमतौर पर व्यक्तिगत रूप से लिया जाता है।
थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी में स्ट्रेप्टोकिनेज, यूरोकिनेज और रिकॉम्बिनेंट टिश्यू प्लास्मीनोजेन एक्टिवेटर (टीपीए) जैसे एजेंट शामिल हैं। हालांकि, नवजात शिशुओं में प्लास्मीनोजेन की कम सांद्रता इन एजेंटों की प्रभावशीलता को कम कर सकती है।11इसके विपरीत, अपरिपक्व सेरेब्रल वेसल्स (मस्तिष्क की रक्त वाहिकाएं) रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम का कारण बनती हैं। हालांकि, सिस्टेमिक थ्रोम्बोलाइसिस, लक्षणों वाले थ्रोम्बोसिस के लिए एक अच्छी तरह से वर्णित ट्रीटमेंट विकल्प है, लेकिन नवजात शिशुओं में इसके बारे में बहुत कम डेटा उपलब्ध है। एक पुराने रिव्यू में, नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोलाइटिक पेटेंसी दर 39% से 86% बताई गई थी।12यह एक संयुक्त अध्ययन था जिसमें तीनों एजेंटों का उपयोग किया गया था। रिकॉम्बिनेंट टीपीए (अल्टेप्लेस) नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोलाइसिस के लिए पसंदीदा दवा है क्योंकि यह बेहतर क्लॉट लाइसिस, बढ़ी हुई फाइब्रिन विशिष्टता, कम एलर्जी प्रतिक्रियाएं और कम हाफ-लाइफ प्रदान करती है। इसके प्रभाव को बढ़ाने के लिए ताज़ा जमे हुए प्लाज्मा (एफएफपी) के माध्यम से प्लास्मीनोजेन का पूर्व प्रशासन करने की सिफारिश की जाती है।13थ्रोम्बोलाइसिस में दूरस्थ एम्बोलाइजेशन के कारण रक्तस्रावी जटिलताएं और दूरस्थ अंगों में इस्किमिया होने का खतरा होता है।
सर्जिकल थ्रोम्बेक्टॉमी नवजात शिशुओं में महाधमनी थ्रोम्बोसिस के प्रबंधन में एक विकल्प है, लेकिन सर्जिकल जोखिमों और नवजात शिशुओं में सीमित डेटा उपलब्धता के कारण इसका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। पेन एट अल. द्वारा एक केस सीरीज़।1412 नवजात शिशुओं में महाधमनी थ्रोम्बोसिस का वर्णन किया गया। इनमें से पाँच पेशेंट्स की सर्जरी की गई और सभी की जान बच गई। थ्रोम्बोलाइसिस और सर्जिकल थ्रोम्बेक्टॉमी की तुलना करने वाली एक कोchrane समीक्षा से पता चलता है कि दोनों में से कोई भी तरीका अंग को बचाने, अंग विच्छेदन या मृत्यु के मामले में बेहतर नहीं है। समीक्षा में यह सिफारिश की गई है कि दोनों में से किसी एक विकल्प का चुनाव व्यक्तिगत रूप से किया जाना चाहिए, जिसमें सर्जरी के जोखिमों और थ्रोम्बोलाइसिस की संभावित जटिलताओं को ध्यान में रखा जाए।15
कोलबर्न और अन्य लोगों द्वारा एक एल्गोरिथम दृष्टिकोण का सुझाव दिया गया है।16ऐसे सभी नवजात शिशुओं जिनमें लक्षण वाले महाधमनी थ्रोम्बोसिस हैं, उन्हें चिकित्सीय एंटीकोगुलेंट दवा दी जानी चाहिए। इसके अतिरिक्त, यदि नवजात शिशु में दूरस्थ नाड़ी अनुपस्थित है, तो थक्का के भार में सुधार न होने पर थ्रोम्बोलाइसिस शुरू किया जाता है। इसके विपरीत, यदि शिशु में गैंग्रीन या ऊतक क्षति के लक्षण हैं, तो थ्रोम्बोलाइसिस तुरंत शुरू किया जाता है, और यदि थ्रोम्बोलाइसिस सफल नहीं होता है तो सर्जरी की जाती है। शुरुआती सर्जरी केवल उन नवजात शिशुओं में की जाती है जिनमें थ्रोम्बोलाइसिस निषिद्ध है। क्लॉट के प्रसार का पता लगाने और समय पर उपचार बढ़ाने के लिए निरंतर डॉपलर निगरानी की सिफारिश की जाती है।
संक्षेप में, सिम्प्टोमैटिक एओर्टिक थ्रोम्बोसिस एक गंभीर जटिलता है जो नवजात गहन चिकित्सा इकाई (एनआईसीयू) में शायद ही कभी देखी जाती है, यहां तक कि अम्बिलिकल आर्टरी कैथेटर के बिना भी। इसके लिए शुरुआती पहचान और समय पर उपचार के लिए उच्च स्तर की सतर्कता की आवश्यकता होती है। एंटीकोएगुलेशन उपचार का मुख्य आधार बना हुआ है, और गंभीर मामलों में थ्रोम्बोलाइसिस या सर्जिकल थ्रोम्बेक्टॉमी की आवश्यकता होती है। समय पर हस्तक्षेप से प्रभावित नवजात शिशुओं के परिणामों में काफी सुधार हो सकता है।
निष्कर्ष
- सिम्प्टोमैटिक एओर्टिक थ्रोम्बोसिस, नवजात गहन चिकित्सा इकाई (एनआईसीयू) में एक दुर्लभ जटिलता है, और इसके लिए उच्च स्तर की सावधानी बरतने की आवश्यकता होती है, भले ही गर्भनाल कैथेटर मौजूद न हो।
- समय पर पता चलने और तुरंत इलाज मिलने से नवजात शिशुओं को महाधमनी थ्रोम्बोसिस की गंभीर जटिलताओं से बचाया जा सकता है, जो उनके अंगों और जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकती हैं।
- नवजात शिशुओं में, यदि जल्दी शुरू किया जाए, तो चिकित्सीय एंटीकोआग्यूलेशन सुरक्षित और प्रभावी प्रतीत होता है।
- बहु-विषयक मूल्यांकन और प्रबंधन, साथ ही माता-पिता को शामिल करते हुए साझा निर्णय लेने की प्रक्रिया, बेहतर परिणामों में योगदान करती है। साझा निर्णय लेना विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाता है क्योंकि नवजात शिशुओं में फाइब्रिनोलिटिक थेरेपी का अनुभव सीमित होता है, रक्तस्राव का खतरा अधिक होता है और इसकी प्रभावशीलता कम हो सकती है।