व्हाट्सऐप करें (24/7)
+91 926 888 0303 (24/7)
सार:
लिवर ट्रांसप्लांट, उन पेशेंट्स के लिए एकमात्र उपलब्ध इलाज है जिनमें हेपेटिक एल्वेओलर इकोकोकोसिस का इलाज सर्जरी से नहीं किया जा सकता। अगर सही ट्रीटमेंट नहीं दिया जाता है, तो 10 सालों के भीतर 95% से ज़्यादा पेशेंट्स की जान जा सकती है। यह एक दुर्लभ बीमारी है और बहुत कम सेंटर हैं जो इस मुश्किल सर्जरी को करते हैं, इसलिए इस बीमारी के बाद की देखभाल और प्रबंधन के बारे में जानकारी भी कम है। हम उन 3 पेशेंट्स के बारे में बता रहे हैं जिनमें हेपेटिक एल्वेओलर इकोकोकोसिस था और जिनका इलाज लिवर ट्रांसप्लांट से किया गया, साथ ही इसमें आने वाली चुनौतियों के बारे में भी बता रहे हैं। उनमें से एक का रेट्रोहेपेटिक कैवल रिप्लेसमेंट किया गया। वे सभी अब ठीक हैं, उनका जीवन अच्छा है और वे नियमित रूप से फॉलो-अप के लिए आते हैं।
जिन मामलों में लिवर की एल्वेओलर इकोकोकोसिस को सर्जरी से ठीक नहीं किया जा सकता, उनमें लिवर ट्रांसप्लांट एक प्रभावी इलाज है और इसके दीर्घकालिक परिणाम अच्छे होते हैं।
मुख्य शब्द:: लिवर ट्रांसप्लांट, हेपेटिक एल्वेओलर इकोकोकोसिस।
परिचय
एल्वियोलर इकोकोकोसिस (AE) एक आकस्मिक ज़ूनोटिक पुरानी परजीवी बीमारी है, जो परजीवी सेस्टोड इकोकोकोसिस मल्टीलोकुलैरिस (EM) के अंडों के सेवन से होती है। मनुष्य लार्वा अवस्था में प्रभावित होते हैं, और इसका मुख्य लक्षण लिवर में होता है, जिससे घातक पैथोफिजियोलॉजी होती है, जो बिना इलाज के लिवर के कार्सिनोमा के समान होती है।1,2
विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) के अनुसार, एकिनोकोकोसिस के दो चिकित्सकीय रूप हैं: (1) सिस्टिक एकिनोकोकोसिस (सीई) ग्रैनुलोसस और (2) एल्वेओलर एकिनोकोकोसिस (एई), जो क्रमशः ई. ग्रैनुलोसस और ई. मल्टीलोकुलैरिस के कारण होता है।1,2 हेपेटिक एकिनोकोकोसिस एई (99%) में सीई (68%) की तुलना में अधिक देखा जाता है।3 एई को अक्सर इंट्रा-हेपेटिक इनवेसिव ट्यूमर-जैसे घाव के रूप में गलत समझा जाता है।
निदान के बाद 10 वर्षों की अवधि में, इलाज न किए गए 95% से अधिक पेशेंट्स की मृत्यु हो सकती है।4 एई (AE) का निदान नैदानिक निष्कर्षों, इमेजिंग तकनीकों द्वारा निर्धारित घाव की आकृति विज्ञान, इम्यूनोडायग्नोस्टिक्स और अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित होता है।5
यहाँ, हम 3 ऐसे केसों की श्रृंखला का वर्णन करते हैं जिनमें लिवर में फैली हुई, गैर-सर्जिकल एल्वेओलर इकोनोकोकल संक्रमण था, और इन पेशेंट्स का लिवर ट्रांसप्लांट किया गया, जिसका उद्देश्य बीमारी को पूरी तरह से ठीक करना था। यह प्रक्रिया पिछले 3 वर्षों में सेंटर फॉर लिवर एंड बिलियरी साइंसेज (सीएलबीएस) में की गई थी।
केस 1
किर्गिस्तान की 27 वर्षीय एक महिला पेट में दर्द की शिकायत के साथ आई, जो गर्भावस्था के दौरान शुरू हुआ था। इमेजिंग में लिवर के दाहिने लोब में एक सिस्टिक घाव पाया गया। उन्होंने गर्भपात कराया और बाद में, एल्वियोलर इकोकोकोसिस के निदान के साथ, राइट एक्सटेंडेड हेपेटेक्टॉमी की सर्जरी हुई। एल्बेंडाजोल थेरेपी जारी रखी गई। दुर्भाग्य से, निगरानी के दौरान, शेष लिवर में इकोकोकोसिस की पुनरावृत्ति हुई।
जांच में, वह एनीमिया और पीलिया से पीड़ित पाई गईं, और उनके लिवर में पहले की लैपरोटॉमी के निशान थे। प्रयोगशाला के परिणामों में, एल्केलाइन फॉस्फेटेज़ (एएलपी) 374 आईयू/एल और हल्का पीलिया पाया गया, बाकी परिणाम सामान्य थे। पेट की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन में लिवर में कई नोड्यूल पाए गए, साथ ही पोर्टल वेन, प्रोपर हेपेटिक आर्टरी (पीएचए) और हेपेटिक डक्ट पर दबाव और इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का फैलाव भी देखा गया।
उन्हें एक लिविंग-रिलेटेड लिवर ट्रांसप्लांट (LRLT) करवाया गया, जिसमें संशोधित राइट लोब ग्राफ्ट का उपयोग किया गया। सर्जरी के दौरान, बचे हुए लेफ्ट लोब लिवर में कई ठोस सिस्टिक घाव पाए गए और यह ड्यूओडेनम और अग्न्याशय के ऊपरी हिस्से से जुड़ा हुआ था, साथ ही राइट सबडायफ्रामैटिक स्पेस में उल्लेखनीय आसंजन थे। उनकी रिकवरी अच्छी रही, और उन्हें पोस्टऑपरेटिव दिन (POD) 25 पर डिस्चार्ज कर दिया गया। फॉलो-अप में, वह अच्छी स्थिति में हैं, ग्राफ्ट का कार्य सामान्य है और उन्हें लंबे समय तक एल्बेंडाजोल थेरेपी दी जा रही है।
चित्र 1: कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) एब्डोमेन (वेनस फेज) में सिरोटिक लिवर और एक इकोकोकल मास दिखाई दे रहा है, जो वेना कावा को घेरे हुए है (नीले तीर से दर्शाया गया है)।
केस 2
उज़्बेकिस्तान के 25 वर्षीय पुरुष को 2 वर्षों से रुक-रुक कर पेट में दर्द की शिकायत थी। अपने देश में जांच कराने पर, उनमें कई लिवर मास पाए गए और उनका एक्सप्लोरेटरी लैपरोटॉमी और लिवर मास बायोप्सी की गई। इंट्राऑपरेटिव निष्कर्षों में बाएं लिवर लोब के सेगमेंट 2 और 4 में एक कठोर नोड्यूलर मास और दाएं लोब के सेगमेंट 5, 6 और 8 में एक और घाव पाया गया, साथ ही कई छोटे अलग-अलग घाव भी थे। कठोर नोड्यूलर जमाव अग्न्याशय की ऊपरी सीमा के पास, महाधमनी और बाएं रीनल नस के पीछे पाए गए। बायोप्सी के परिणामों में एक सौम्य सूजन वाला घाव बताया गया। उन्हें आगे की जांच के लिए मैक्स हॉस्पिटल में रेफर किया गया। क्लिनिकल जांच में, पेशेंट में कोई खास बात नहीं पाई गई। क्रॉस-सेक्शनल स्कैन में डायाफ्राम के सिकुड़न और पेरीकार्डियम के साथ कई सिस्टिक घाव पाए गए।
कई ऐसे हाइड्रैटीड घावों के कारण जिन्हें सर्जरी से हटाया नहीं जा सकता था, एक लिवर रिसेक्शन और लिवर ट्रांसप्लांट (LRLT) की योजना बनाई गई। सर्जरी के दौरान, लिवर के आसपास घना ऊतक पाया गया।
लिवर के अंदर कई सख्त गांठें थीं, जो डायाफ्राम और पेरिकार्डियम से घनी तरह से जुड़ी हुई थीं, और गांठों के चारों ओर तीव्र डेस्मोप्लास्टिक प्रतिक्रिया देखी गई। उनका लेफ्ट राइट लिवर ट्रांसप्लांट (LRLT) किया गया और उन्हें राइट लोब ग्राफ्ट दिया गया, जिसमें कोई ब्लड ट्रांसफ्यूजन नहीं किया गया।
पेशेंट की पोस्टऑपरेटिव रिकवरी अच्छी रही। पेशेंट धीरे-धीरे सामान्य आहार लेना शुरू कर पाए। पेशेंट को पोस्टऑपरेटिव डे 15 पर डिस्चार्ज कर दिया गया और अब वह ठीक हैं, और 2 साल बाद एल्बेंडाजोल लेना बंद कर दिया गया।
तीनों पेशेंट्स की अंतिम हिस्टोपैथोलॉजी रिपोर्ट में सिरोटिक लिवर की पृष्ठभूमि में हाइडेटिड डिज़ीज़ की पुष्टि हुई (जैसा कि चित्र 3 में दिखाया गया है)।
चित्र 2: यह चित्र इंट्राऑपरेटिव लिवर एक्सप्लांट और नियो-कैवल क्रिएशन का वर्णन करता है। (ए) में एक मैक्रो-नोड्यूलर, सिरोटिक लिवर दिखाया गया है जिसमें कई एकिनोकोकल मास हैं। (बी) में लिवर एक्सप्लांट के पिछले हिस्से को दिखाया गया है, जिसमें वेना कावा का एन ब्लॉक रिसेक्शन किया गया है। (सी) में नियो वेना कावा क्रिएशन के बाद की स्थिति दिखाई गई है (क्लैंप किया हुआ)। अंत में, (डी) में नियो-कावा दिखाया गया है जो अनक्लैंप किया गया है और पूरी तरह से खुला है।
केस 3
उज़्बेकिस्तान की 46 वर्षीय महिला को लंबे समय से चल रहे इकोकोकोसिस का पता चला था और वह एल्बेंडाजोल थेरेपी ले रही थी। उसने रुक-रुक कर पेट में दर्द और पैरों में सूजन, साथ ही पीलिया, शरीर में कमजोरी और पेट दर्द की शिकायत की। जांच करने पर, उसका पेट नरम था। हालांकि, उसका लिवर और प्लीहा महसूस किया जा सकता था। लिवर फंक्शन टेस्ट (एलएफटी) में असामान्यताएं पाई गईं। इमेजिंग से पता चला कि उसके दाहिने तरफ एक बड़ा एल्वेओलर हाइडेटिड सिस्ट था, जिसमें अवर वेना कावा (आईवीसी) के एक बड़े हिस्से में सूजन थी, जो दाहिने हेपेटिक नस को घेर रहा था और बाईं हेपेटिक नस पर फैला हुआ था (चित्र 1)।
तीनों पेशेंट्स की अंतिम हिस्टोपैथोलॉजी रिपोर्ट में सिरोटिक लिवर की पृष्ठभूमि में हाइडेटिड डिज़ीज़ की पुष्टि हुई (जैसा कि चित्र 3 में दिखाया गया है)।
चित्र 3: फोटोमाइक्रोग्राफ में कई सिस्टिक संरचनाएं दिखाई दे रही हैं, जिनमें परतदार झिल्ली है, और ये नेक्रोटिक पृष्ठभूमि के खिलाफ हैं, साथ ही कभी-कभी कुछ संरक्षित पित्त नलिकाएं भी दिखाई दे रही हैं।
सर्जरी के दौरान मिली जानकारी:
इंट्राऑपरेटिवली, लिवर का आकार बढ़ा हुआ था, जिसमें बड़े-बड़े नोड्यूल थे और यह सिरोसिस से प्रभावित था। इसकी सतह पर एक कैल्सीफाइड घाव था, जो रेट्रोहेपेटिक कावा से घनिष्ठ रूप से जुड़ा हुआ था। इस घाव को क्रॉस-क्लैंप करके एक साथ हटाना पड़ा (चित्र 2ए और 2बी)।
इलियक वेन का एक कैडावेरिक ग्राफ्ट वेनोप्लास्टी के लिए इस्तेमाल किया गया (चित्र 2सी और 2डी)। उन्होंने लिविंग-रिलेटेड लिवर ट्रांसप्लांट (एलआरएलटी) करवाया और उन्हें एक राइट लोब ग्राफ्ट प्राप्त हुआ। परजीवी घाव से घिरे और उसमें घुस चुके आईवीसी (इनफीरियर वेना कावा) का पुनर्निर्माण, एंडार्टेरेक्टॉमी के बाद, एक क्रायोप्रेजर्व्ड कैडावेरिक इंटरनल इलियक आर्टरी ग्राफ्ट का उपयोग करके किया गया।
लिवर को निकाला गया, साथ ही वीना कावा का एक साथ रिसेक्शन किया गया (इन्फ्राहेपेटिक-सुप्रा रीनल कावा और सुप्राहेपेटिक कावा) (चित्र 2बी)।
पेशेंट की रिकवरी अच्छी रही, उन्हें पोस्टऑपरेटिव डे 20 पर डिस्चार्ज कर दिया गया, और उन्हें लंबे समय तक एल्बेंडाजोल थेरेपी के साथ-साथ जीवन भर के लिए ओरल एंटीकोआग्यूलेशन भी जारी रखने के लिए कहा गया है।
चर्चा
ह्यूमन एई एक संभावित जानलेवा, लगातार बढ़ने वाली और लंबे समय तक रहने वाली लिवर की बीमारी है, जिसकी शुरुआत बिना किसी लक्षण के एक लंबे समय तक चलती है, जिसके दौरान एक आक्रामक ट्यूमर जैसा घाव विकसित होता है।
हेपेटिक एई (Hepatic AE) का पता अक्सर संयोग से चलता है। फ़्रैंसइकिनो रजिस्ट्री 2020-2022 के अनुसार, संयोग से पाए गए 59% एई (AE) मामलों का पता अन्य बीमारियों के लिए की गई नियमित इमेजिंग के दौरान चला। नैदानिक, इमेजिंग और सीरोलॉजिकल परिणामों के आधार पर निदान किया जाता है।
एई के निदान के लिए प्राथमिक स्क्रीनिंग टेस्ट इम2 और इम2/3-10 टेस्ट हैं, जिनमें ईएम एंटीजन का उपयोग किया जाता है, जबकि वेस्टर्न ब्लॉट विधि को एक द्वितीयक परीक्षण के रूप में उपयोग किया जाता है।7 एई के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी का स्तर सर्जिकल ट्रीटमेंट के बाद धीरे-धीरे कम हो जाता है और आमतौर पर लगभग 18 महीनों के भीतर नकारात्मक हो जाता है।8,9
हमने ये प्रक्रियाएं नहीं कीं क्योंकि हमारे पेशेंट्स की श्रृंखला में रेडियोलॉजी में जो घाव दिखाई दिए, वे विशिष्ट थे।
हिस्टोपैथोलॉजी में अनियमित सिस्ट पाए गए, जिनमें लेमिनेटेड मेम्ब्रेन थी, लेकिन जर्मिनल मेम्ब्रेन या प्रोटोस्कोलेसेस नहीं थे। इसके साथ ही लिवर पेरेंकाइमा में सूजन देखी गई, जिससे सूजन/ग्रैनुलोमैटस प्रतिक्रियाएं, व्यापक परिधीय नेक्रोसिस और फाइब्रोसिस हुआ।
हेपेटिक एई वाले पेशेंट्स के लिए सबसे अच्छा ट्रीटमेंट रेडिकल सर्जरी है, जिसमें सुरक्षित मार्जिन (>1 मिमी) के साथ घाव को एक साथ हटा दिया जाता है। यह हाइड्रैटीड सिस्ट से अलग है, जिसमें शुरुआती घावों में चिकित्सीय प्रभावकारिता साबित हुई है। इसके विपरीत, निदान के समय, कुछ पेशेंट्स में बीमारी की उन्नत अवस्था होती है, जिससे रेडिकल सर्जरी संभव नहीं हो पाती है।6 पैलिएटिव सर्जरी का विकल्प उचित नहीं है। आर. मामेदोव और अन्य के अनुसार, उनकी पैलिएटिव सर्जरी तकनीकी रूप से पूरी तरह से इलाज नहीं कर सकती है क्योंकि इसमें व्यापक रूप से प्रभावित क्षेत्र होते हैं और कभी-कभी प्रमुख रक्त वाहिकाओं में भी संक्रमण हो सकता है।
लिवर ट्रांसप्लांट (एलटी) अनरिसेक्टेबल हेपेटिक एई के लिए ट्रीटमेंट का विकल्प है। वर्तमान में, डब्ल्यूएचओ के अनुसार एई के साथ एलटी के लिए संकेत इस प्रकार हैं: (1) गंभीर लिवर की कमी या जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाला बार-बार होने वाला कोलांजाइटिस (2) रेडिकल रिसेक्शन संभव नहीं है (3) एक्स्ट्रा-हेपेटिक बीमारियों की अनुपस्थिति7। एलटी के बाद के मामलों में कुल मृत्यु दर 25%-45% है, जिसका कारण एलटी से पहले बीमारी की अधिक गंभीर स्थिति है।5
इस प्रमुख सर्जरी में आने वाली चुनौतियों में से एक है, रक्त वाहिकाओं की अधिक भागीदारी, जिसमें मुख्य रूप से रेट्रोहेपेटिक आईवीसी की भागीदारी शामिल है। उन पेशेंट्स में ग्राफ्ट प्रक्रियाओं का वर्णन किया गया है जिनमें यह रक्त वाहिका का आक्रमण होता है। इसके अतिरिक्त, पित्त नलिकाओं में आक्रमण वाले पेशेंट्स में डक्ट-टू-डक्ट एनास्टोमोसिस अक्सर संभव नहीं होता है, जिसके कारण रू-एन-वाई हेपेटिकोजेजुनोस्टॉमी की आवश्यकता होती है।
एल्बेंडाज़ोल के साथ नियोएडजुवेंट थेरेपी आमतौर पर उस बीमारी को स्थिर करने के लिए दी जाती है, और सहायक थेरेपी का उपयोग पुनरावृत्ति को रोकने के लिए किया जाता है।
हमने एई (AE) के 3 जटिल मामलों का इलाज किया, जिनमें से एक में रेट्रोहेपेटिक वीसी (retrohepatic VC) को एक साथ हटाने और कैडावेरिक क्रायोप्रेजर्व्ड एलोग्राफ्ट इलियाक आर्टरी (cadaveric cryopreserved allograft iliac artery) से बदलने की आवश्यकता थी। ये सभी पेशेंट्स लिवर ट्रांसप्लांट (Liver Transplant) के बाद नियमित रूप से आजीवन फॉलो-अप पर हैं। तीनों पेशेंट्स के लिए इम्यूनोसप्रेशन (immunosuppression) जारी रखा जा रहा है। एक पेशेंट में 2 साल बाद एल्बेंडाजोल (Albendazole) बंद कर दिया गया, जबकि जिस पेशेंट ने आईवीसी रिकंस्ट्रक्शन (IVC reconstruction) करवाया, उसे लंबे समय तक एंटीकोगुलेंट (anticoagulation) दवा दी जा रही है।
मैक्स सीएलबीएस टीम ने अब तक 4,500 से अधिक लिवर ट्रांसप्लांट किए हैं। ई. मल्टीलोकुलैरिस, स्वतंत्र राज्यों के राष्ट्रमंडल (सीआईएस) देशों में अपेक्षाकृत आम है, जहाँ इसे स्थानिक माना जाता है।9 इस बीमारी की आक्रामक प्रकृति अक्सर हेपेटोसेलुलर घातक बीमारियों के साथ नैदानिक दुविधा पैदा करती है। सर्जिकल चुनौतियाँ बीमारी की घुसपैठ और आसंजन प्रकृति से उत्पन्न होती हैं और अक्सर कैवल रिप्लेसमेंट की आवश्यकता होती है। सर्जरी के बाद एल्बेंडाजोल आवश्यक है, हालांकि इस तरह के उपचार की अवधि के बारे में बहस है।
निष्कर्ष
जिन मामलों में हेपेटिक एई को सर्जरी से नहीं हटाया जा सकता, वहां लिवर ट्रांसप्लांट एक प्रभावी इलाज है और इसके दीर्घकालिक परिणाम अच्छे होते हैं।
अमन चोपड़ा, बप्पदित्य हार, तेजल भिकुभाई भोय, राजेश डे, सुभाष गुप्ता, नेहा कपूर। लिवर।
एल्वियोलर इकोकोकोसिस में ट्रांसप्लांट: एक केस सीरीज़। एमएमजे। 2025, मार्च। वॉल्यूम 1 (5)।
संदर्भ
- क्रेग पी. इक्कीनोकोकस मल्टीलोकुलैरिस। करंट ओपिनियन इन इंफेक्शियस डिज़ीज़ 2003;16:437-444.
- ऐदिनली बी, पिरीम आई, पोलाट केवाई, एट अल। तुर्की के पेशेंट्स में हेपेटिक एल्वेओलेर इकोकोकोसिस और ह्यूमन ल्यूकोसाइट एंटीजन क्लास 1 और 2 एलील्स की आवृत्ति के बीच संबंध। हेपेटोल रिसर्च। 2007;37:806-810.
- वर्ल्ड हेल्थ ऑर्गनाइजेशन (डब्ल्यूएचओ), इकोनोकोकोसिस। 2022 की फैक्ट शीट। यहां उपलब्ध: https://www.who.int/health-topics/echinococcosis। 22 अक्टूबर 2024 को एक्सेस किया गया।
- ब्रेसन-हैडनी एस, कोच एस, मिगुएट जेपी, एट अल। इक्किनोकोकस एल्वेओलर संक्रमण के लिए लिवर ट्रांसप्लांट के संकेत और परिणाम: एक अवलोकन। लैंगनबेक्स आर्क सर्ज। 2003;388:231-238.
- कोच एस, ब्रेसन-हैडनी एस, मिगुएट जेपी, एट अल। लाइवर ट्रांसप्लांट के ज़रिए लाइलाज एल्वेओलर इकोकोकोसिस के इलाज का अनुभव: 45 केसों पर आधारित यूरोपीय सहयोगी रिपोर्ट। ट्रांसप्लांटेशन 2003;75:856-863.
- हाइदर एचएच, निशिदा एस, सेल्वाग्गी जी, एट अल। एल्वेओलर इकोकोकोसिस के कारण होने वाली लिवर फेलियर: अन्य सभी मामलों में यह जानलेवा बीमारी होती है, लेकिन लिवर ट्रांसप्लांट से इसे ठीक किया जा सकता है। क्लिनिकल ट्रांसप्लांट। 2008;22:664-667.
- एकेर्ट जे, डेप्लाज़ेस पी. एकिनोकोकोसिस के जैविक, महामारी विज्ञान और नैदानिक पहलू, जो एक बढ़ता हुआ चिंताजनक ज़ूनोसिस है। क्लिनिकल माइक्रोबायोलॉजी रिव्यू। 2004;17:107-135.
- बियावा एमएफ, दाओ ए, फोर्टियर बी। सिस्टिक हाइडेटिक बीमारी का प्रयोगशाला निदान। वर्ल्ड जर्नल ऑफ सर्जरी। 2001; 25: 10-14
- टॉर्गेर्सन पीआर, केलर के, मैग्नोटा एम, एट अल। एल्वेओलर इकोकोकोसिस का वैश्विक बोझ। पीएलओएस नेग्ल ट्रोप डिस। 2010;4(6):ई722।