गुइलेन-बैरे सिंड्रोम और इसके प्रकार

परिचय

इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पॉलीराडिकुलोन्यूरोपैथीज़ को एक्वायर्ड इम्यून-मीडिएटेड पॉलीन्यूरोपैथीज़ माना जाता है, जिसका अर्थ है कि ये तंत्रिका संबंधी विकारों का एक समूह है जो असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण होता है, जो समय के साथ विकसित होता है और परिधीय नसों के चारों ओर मौजूद माइलिन शीथ पर हमला करता है। 1916 में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) को गुइलेन, बैरे और स्ट्रोहल द्वारा परिभाषित किया गया था, जिन्होंने मोटर कमजोरी, एरेफ्लेक्सिया, पैरास्थेसिया के साथ मामूली संवेदी हानि और एल्ब्यूमिनो-साइटोलॉजिकल डिसोसिएशन (सेरेब्रोस्पाइनल द्रव [सीएसएफ] में बढ़े हुए प्रोटीन, लेकिन प्लीओसाइटोसिस के बिना) जैसी मुख्य नैदानिक विशेषताओं पर ध्यान केंद्रित किया। निदान के मानदंड शुरू में नैदानिक मानदंडों (अंगों की प्रगतिशील कमजोरी, एरेफ्लेक्सिया या हाइपोरेफ्लेक्सिया) पर आधारित थे; सहायक मानदंड (4 सप्ताह में प्रगति, लक्षणों और संकेतों की समरूपता, द्विपक्षीय पक्षाघात, स्वायत्त शिथिलता, शुरुआत में बुखार की अनुपस्थिति, प्रगति रुकने के 4 सप्ताह बाद सुधार की शुरुआत); <10 कोशिकाएं/माइक्रोलिटर के साथ ऊंचा सीएसएफ प्रोटीन; तंत्रिका चालन में मंदी या अवरोध की इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक विशेषताएं।

वर्गीकरण

जीबीएस उपप्रकारों और प्रकारों का वर्गीकरण (टेबल 1) पूर्ववर्ती संक्रमण, कमज़ोर रिफ्लेक्स और बढ़े हुए सीएसएफ प्रोटीन स्तर (इम्यून-मध्यस्थता वाली उत्पत्ति) पर निर्भर करता है।2-11

टेबल 1:गुलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) के उपप्रकारों और प्रकारों का वर्गीकरण।

एक्यूट इन्फ्लेमेटरी डिमाइलीनेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी (AIDP)

निदान नैदानिक मानदंडों, पूर्ववर्ती घटनाओं और इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक मानदंडों (ब्राइटन मानदंड) पर आधारित है। यह जीबीएस का क्लासिक रूप है, जो मौसमी नहीं होता है, सभी उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, और पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 1.5:1 है। यह पश्चिमी देशों में तीव्र पक्षाघात रोग का प्रमुख कारण है, जिसकी औसत वार्षिक घटना दर 1.8/100000 आबादी है।2 पेशेंट्स क्लासिक सममित कमजोरी के साथ उपस्थित होते हैं, जो निचले अंगों से शुरू होकर ऊपर की ओर और समीपस्थ रूप से घंटों से लेकर दिनों तक फैलती है, और इसमें हाथ, चेहरे, मुख-ग्रसनी की मांसपेशियां शामिल होती हैं, और गंभीर मामलों में श्वसन मांसपेशियां भी शामिल होती हैं, जिसमें हल्के लक्षणों से लेकर चतुष्पादि तक की स्थिति हो सकती है। हाइपोरेफ्लेक्सिया या अरेफ्लेक्सिया इसकी प्रमुख विशेषताओं में से एक है। 45%-75% मामलों में कपाल तंत्रिका की भागीदारी देखी जाती है, जिसमें चेहरे की कमजोरी सबसे आम है, इसके बाद अतिरिक्त ओकुलर और निचले कपाल तंत्रिकाओं की भागीदारी होती है। श्वसन विफलता और वेंटिलेशन की आवश्यकता उम्र के चरम सीमाओं में और 9%-30% मामलों में होती है।3 संवेदी भागीदारी, जिसमें दूरस्थ कंपन संवेदन में कमी, अंगों, इंटरस्कैपुलर क्षेत्र या पीठ में मध्यम से गंभीर दर्द, बीमारी के तीव्र चरण में 70% मामलों में देखी जाती है। 65% मामलों में, बीमारी के 2-4 सप्ताह के भीतर स्वायत्त शिथिलता देखी जाती है। लक्षणों और संकेतों में ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, मूत्र प्रतिधारण, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एटोनी, इरिडोप्लेजिया, उच्च रक्तचाप, साइनस टैचीकार्डिया, टैचीएरिथमिया, एनहाइड्रोसिस, डायफोरेसिस, ट्रेकियल सक्शनिंग के कारण होने वाले वेगस स्पेल शामिल हैं; ये सबसे अधिक गंभीर चतुष्पादि और श्वसन विफलता में देखे जाते हैं (पल्मोनरी एम्बोलिज्म, हाइपोक्सिया, निमोनिया को बाहर करें)।

एक्यूट मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी (एएमएएन)

यह जीबीएस (GBS) का एक उपप्रकार है, जिसे पहली बार चीन में बच्चों और युवा वयस्कों को प्रभावित करने वाली महामारी के दौरान पहचाना गया था, और तब से यह एशिया में सबसे आम उपप्रकार बन गया है। इसमें तीव्र फ्लैसिड पैरालाइसिस (acute flaccid paralysis) होता है, जिसमें कोई संवेदी भागीदारी नहीं होती है। यह एआईडीपी (AIDP) से इस प्रकार भिन्न है कि इसमें सामान्य एसएनएपी (sensory nerve action potentials) होते हैं और कम सीएमएपी (compound muscle action potentials) आयाम होता है, जिसमें कोई डीमाइलिनेशन (demyelination) नहीं होता है। अधिकांश पेशेंट्स में एआईडीपी के समान तेजी से सुधार होता है। नर्व बायोप्सी (nerve biopsy) में मोटर एक्सॉन (motor axon) की कंडक्शन फेलियर (conduction failure) और मैक्रोफेज इंट्रूज़न (macrophage intrusion) या मोटर नर्व टर्मिनल्स (motor nerve terminals) का एक्सोनल डिजनरेशन (axonal degeneration) पाया गया। अधिकांश पेशेंट्स (76%) में पहले कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी (Campylobacter jejuni) संक्रमण हुआ था (मॉलिक्यूलर मिमिक्री), और मुख्य रूप से एंटी-जीएम1 (anti-GM1) या एंटी-जीडी1ए (anti-GD1a) एंटीबॉडी (ganglioside-like epitopes) झिल्ली पर आक्रमण परिसर (membrane attack complex) के निर्माण और कंडक्शन फेलियर का कारण बनते हैं।

एक्यूट मोटर सेंसरी एक्सोनल न्यूरोपैथी (AMSAN)

यह जीबीएस का एक तीव्र और कम आम प्रकार है, जिसमें ठीक होने की संभावना कम होती है। इसमें तेजी से बढ़ने वाली क्वाड्रीपरेसिस और मांसपेशियों का क्षय होता है, जिसके कारण लंबे समय तक वेंटिलेटर सपोर्ट की आवश्यकता होती है। यह क्लासिक जीबीएस से अलग है, क्योंकि इसमें सीएमएपी (सीएमएps) काफी कम या अनुपस्थित होते हैं और एसएनएपी (एसएनएps) पूरी तरह से गायब होते हैं, लेकिन इलेक्ट्रो डायग्नोस्टिक अध्ययन में तंत्रिका चालन में कोई खास कमी नहीं देखी जाती। इसका मुख्य कारण प्राइमरी एक्सोनोपैथी है, जिसमें वेंट्रल और डोर्सल रूट्स और परिधीय नसों में महत्वपूर्ण सूजन या डीमाइलिनेशन के बिना व्यापक एक्सोनल डिजनरेशन होता है।

मिलर फिशर सिंड्रोम (एमएफएस)

यह एक दुर्लभ उपप्रकार है, जिसमें 5% मामलों में ऑप्थाल्मोप्लेजिया, एटैक्सिया और एरेफ्लेक्सिया का त्रय होता है। पेशेंट्स डिप्लोपिया (पूर्ण ऑप्थाल्मोप्लेजिया, फैली हुई और बाहरी ऑप्थाल्मोपेरेसिस के कारण प्रकाश के प्रति असंवेदनशील पुतलियाँ, जिसके साथ या बिना प्टोसिस हो) के साथ उपस्थित होते हैं, जिसके बाद चाल और अंगों में एटैक्सिया होता है। मोटर शक्ति सामान्य रूप से बरकरार रहती है। यह क्लासिक जीबीएस (एआईडीपी) से अलग है, जिसमें इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक अध्ययन सामान्य होता है, सिवाय ऊपरी अंगों की संवेदी नसों की भागीदारी और अपेक्षाकृत बरकरार सुरल एसएनएपीएस के। गैंग्लियोसाइड जीक्यू1बी के खिलाफ आईजीजी एंटीबॉडी रोग के विकास से संबंधित है और 98% सक्रिय मामलों में पाया जाता है। सीएसएफ में एल्ब्यूमिन साइटोलॉजिकल डिसोसिएशन शुरुआत के 1 सप्ताह बाद दिखाई देता है। मस्तिष्क का मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) सामान्य होता है या मस्तिष्क स्टेम की असामान्यता या कपाल तंत्रिका वृद्धि दिखाता है। पेशेंट में एरेफ्लेक्सिया के बजाय हाइपररिफ्लेक्सिया हो सकता है (बिकरस्टाफ फिशर सिंड्रोम, जो एमएफएस स्पेक्ट्रम के भीतर एंटी-जीक्यू1बी सिंड्रोम का एक प्रकार है)। एमएफएस का पूर्वानुमान अनुकूल होता है, जिसमें 10 सप्ताह में सुधार और एंटीबॉडी टाइटर्स में कमी आती है।6,7

एक्यूट पैन डिसऑटोनोमिया

यह जीबीएस का एक दुर्लभ उपप्रकार है, जिसमें गंभीर ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, गर्मी के प्रति असहिष्णुता, एनहाइड्रोसिस, सूखी आँखें, सूखी मुँह, स्थिर पुतलियाँ, स्थिर हार्ट रेट, मूत्राशय और आंत्र संबंधी गड़बड़ियाँ तेजी से शुरू होती हैं। डीप टेंडन रिफ्लेक्स आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, लेकिन मोटर और संवेदी प्रणाली बरकरार रहती है। सभी ऑटोइम्यून ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी में एंटी-गैंग्लिओनिक रिसेप्टर ब्लॉकिंग एंटीबॉडी का स्तर बढ़ा हुआ होता है।

फेरिंजियल-सर्वाइकल-ब्रेकियल वेरिएंट

इस दुर्लभ प्रकार में, चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी और हाथों-पैरों में सुन्नता मुख्य लक्षण हैं। यह एक विशेष प्रकार है जो तेजी से बढ़ने वाली कई क्रैनियल नर्व संबंधी समस्याओं (पॉलीन्यूरिटिस क्रैनियालिस) के साथ होता है।

सेंसरी एटैक्सिक वेरिएंट

यह एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार है जिसमें तीव्र एटैक्सिया, संवेदी हानि, एरेफ्लेक्सिया, उच्च सीएसएफ प्रोटीन और इलेक्ट्रो डायग्नोस्टिक्स में डिमाइलिनेशन होता है। 60% मामलों में एसएनएपी सामान्य रहते हैं। यह एमएफएस से अलग है, जिसमें ऑफ्थल्मोप्लेजिया अनुपस्थित होता है; केवल 65% में एंटी जीक्यू1बी एंटीबॉडी का स्तर बढ़ा हुआ होता है।

एक्यूट पेनफुल स्मॉल फाइबर न्यूरोपैथी

यह एक दुर्लभ प्रकार है और अन्य प्रकारों के विपरीत, यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड के प्रति प्रतिक्रियाशील है। पहले हुए साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी) संक्रमण के परिणामस्वरूप सेंसरी प्रेडॉमिनेंट जीबीएस होता है।

निदान

इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक स्टडीज़, विभिन्न प्रकारों और वेरिएंट्स का निदान करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण हैं, साथ ही शुरुआती प्रबंधन में मार्गदर्शन करने के लिए भी इनका उपयोग किया जाता है। मल्टीफोकल डीमाइलिनेशन, एक्यूट इन्फ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी (AIDP) की मुख्य विशेषता है। यह गिल्लेन-बैरे सिंड्रोम (GBS) के निदान की पुष्टि करता है। अधिकांश मामलों (90%) में, 30 दिनों के भीतर, डिस्टल मोटर लेटेंसी और एफ वेव लेटेंसी में कुछ प्रकार की असामान्यताएं पाई जाती हैं, 30% मामलों में आंशिक मोटर कंडक्शन ब्लॉक होता है, और 24% मामलों में मोटर कंडक्शन वेलोसिटी में बदलाव होता है।

सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) एनालिसिस

लक्षणों के पहले सप्ताह में, सीएसएफ प्रोटीन और इम्युनोग्लोबुलिन में वृद्धि, सेलुलर प्रतिक्रिया से जुड़ी नहीं होती है (एल्बुमिनो-साइटोलॉजिकल डिसोसिएशन)।10,12 10% मामलों में, सीएसएफ प्रोटीन का स्तर सामान्य हो सकता है; 10% मामलों में, 10 से अधिक कोशिकाएं/मिमी हो सकती हैं; और एचआईवी या लाइम रोग से जुड़े मामलों में, सीएसएफ में 50 से अधिक कोशिकाएं/मिमी हो सकती हैं।10,12

सिरोलॉजिकल टेस्ट

एआईडीपी के लिए कोई विशेष सेरोलॉजिकल टेस्ट नहीं है। ऊंचे स्तर के एंटी-जीक्यू1बी एंटी गैंग्लियोसाइड आईजीजी एंटीबॉडी, एमएफएस के 95%-98% मामलों में पाए जाते हैं। एंटी-जीएम1, एंटी-जीडी1बी, एंटी-जीडी1ए आईजीजी एंटी गैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी के उच्च स्तर, एएमएएन वेरिएंट से जुड़े हुए हैं।

इमेजिंग स्टडीज़

ब्रेन और स्पाइन का एमआरआई, ब्रेनस्टेम या स्पाइनल कॉर्ड की बीमारी को दूर करने के लिए सबसे उपयोगी है, जो आमतौर पर इन मामलों में सामान्य होता है। दुर्लभ मामलों में, एमआरआई ब्रेन में ब्रेनस्टेम असामान्यताएं या क्रैनियल नर्व एनहांसमेंट दिखाई दे सकता है। एमआरआई स्पाइन गैडोलिनियम में, जीबीएस वाले बच्चों में लंबर रूट्स और प्लेक्सस एनहांसमेंट दिखाई दे सकता है।

ट्रीटमेंट

जीबीएस के ट्रीटमेंट का मुख्य आधार सामान्य सपोर्टिव मैनेजमेंट है।

सामान्य सहायक ट्रीटमेंट

तीव्र जीबीएस (GBS) की स्थिति में, जहाँ स्थिति तेज़ी से बिगड़ रही है, ऐसे पेशेंट्स को आईसीयू (ICU) में गहन निगरानी में रखा जाना चाहिए, ताकि सांस लेने में तकलीफ और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता जैसी जटिलताओं को रोका जा सके। जिन पेशेंट्स में बीमारी तेज़ी से बढ़ रही है (7 दिनों से कम समय में शुरुआत), उन्हें वेंटिलेटर सपोर्ट की आवश्यकता होती है; अंगों में कमजोरी, चेहरे में कमजोरी, और बुल्बार कमजोरी की गंभीरता के आधार पर, इंटुबैशन और आईसीयू देखभाल के लिए 20-30-40 नियम का पालन किया जाता है।10,14 हृदय संबंधी अनियमितताओं या डिसऑटोनोमिया के लिए लगातार ईसीजी (ECG) और ब्लड प्रेशर की निगरानी की जानी चाहिए।

• एंटी-हाइपरटेंसिव दवाइयों का इस्तेमाल सावधानी से करें।
• सावधानीपूर्वक ट्रेकियल सक्शन करें ताकि अचानक हाइपोटेंशन या ब्रैडीएरिथमिया के एपिसोड से बचा जा सके।
• पीठ और रेडिक्यूलर दर्द के लिए एनएसएआईडी (नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स) का उपयोग।
• उच्च कैलोरी और प्रोटीन युक्त आहार के साथ शुरुआती एंटरल फीडिंग।
• कम आणविक भार वाले हेपरिन को त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है, साथ ही काफ कंप्रेशन डिवाइस का उपयोग किया जाता है।
• मूत्र और छाती के नोसोकोमियल संक्रमणों की रोकथाम और त्वरित उपचार।
• चेस्ट फिजियोथेरेपी और बार-बार मुंह से सक्शन करना। यदि 2 सप्ताह से अधिक समय तक वेंटिलेटर सपोर्ट की आवश्यकता होती है, तो ट्रेकियोस्टॉमी की जा सकती है।
• कुशल नर्सिंग देखभाल, जिसमें आंखों, त्वचा, मुंह, आंत और मूत्राशय का प्रबंधन शामिल है, बहुत ज़रूरी है।
• एक्सपोजर केराटाइटिस से बचें; दबाव के कारण होने वाली उल्नर या फाइबुलर पैल्सी से बचें।
• कॉन्ट्रैक्चर, जोड़ों की अकड़न और वेनस स्टेसिस को रोकने के लिए फिजियोथेरेपी जल्दी शुरू की जानी चाहिए; उचित पोजीशनिंग और पैडिंग; प्रेशर सोर से बचने के लिए पेशेंट को करवट पर लिटाया जाना चाहिए। रिकवरी के चरण में, कुशल फिजियोथेरेपी, ऑक्यूपेशनल थेरेपी और रिहैबिलिटेशन किया जाना चाहिए।

विशिष्ट हस्तक्षेप

मानव इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) और प्लाज्मा एक्सचेंज (पीएलईएक्स) दोनों ही समान रूप से प्रभावी पाए गए हैं।

प्लाज्मा एक्सचेंज (पीएलईएक्स)

6 बड़े, यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों में 600 से अधिक पेशेंट्स को शामिल किया गया, जिससे यह स्थापित हुआ कि एक्यूट जीबीएस (14 दिनों के भीतर) में पीएलईएक्स के लाभ हैं, क्योंकि इससे रिकवरी का समय कम हो जाता है।12 कोchrane समीक्षा में पाया गया कि पीएलईएक्स, लक्षणों की शुरुआत के 30 दिनों के भीतर रिकवरी में तेजी लाने में सहायक देखभाल से बेहतर है।13 चिकित्सीय पीएलईएक्स, मध्यम से गंभीर कमजोरी के लिए लक्षणों की शुरुआत के 2 सप्ताह के भीतर किया जाता है (सहायता के साथ चलने या इससे भी बदतर स्थिति)। हल्के मामलों में, प्लाज्मा एक्सचेंज के 2 सत्र रिकवरी के लिए पर्याप्त होते हैं। मध्यम से गंभीर मामलों में 4 एक्सचेंज, 6 एक्सचेंज की तुलना में समान रूप से फायदेमंद थे (प्लाज्मा एक्सचेंज पर फ्रेंच सहकारी समूह, 1997)।13 शेड्यूल: चार से पांच एक्सचेंज (40-50 मिलीलीटर/किलोग्राम शरीर का वजन) एक निरंतर प्रवाह मशीन के साथ वैकल्पिक दिनों में, प्रतिस्थापन तरल पदार्थ के रूप में सलाइन और एल्ब्यूमिन का उपयोग करके किया जाता है। इसे उन केंद्रों में किया जाना चाहिए जहां गंभीर रूप से बीमार पेशेंट्स में एक्सचेंज तकनीकों का अनुभव हो। जटिलताओं में हेमेटोमा, न्यूमोथोरैक्स और कैथेटर-प्रेरित सेप्सिस शामिल हैं। यह सेप्टिसीमिया, सक्रिय रक्तस्राव और गंभीर हृदय संबंधी अस्थिरता में contraindicated है।13

ह्यूमन इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी)

तीन रैंडमाइज्ड कंट्रोल ट्रायल्स और एक कोchrane सिस्टेमैटिक रिव्यू, जिसमें आईवीआईजी की तुलना पीएलईएक्स से की गई, से पता चला कि उच्च खुराक वाली आईवीआईजी फायदेमंद है और यह वयस्कों और बच्चों दोनों में समान रूप से प्रभावी थी, और दोनों को एक साथ उपयोग करने का कोई अतिरिक्त लाभ नहीं था। उपयोग की गई खुराक 5 दैनिक आईवीआईजी इन्फ्यूजन (0.4 ग्राम/किलोग्राम बॉडी वेट प्रति दिन) थी, जो बीमारी की शुरुआत के 2 सप्ताह के भीतर दी गई।10,11,12,14 क्रियाविधि: आईवीआईजी में एंटी-इडियोटाइपिकल एंटीबॉडी रोगजनक एंटीबॉडी से बंधते हैं और उन्हें निष्क्रिय करते हैं।14 मानव इम्युनोग्लोबुलिन के विभिन्न प्रतिकूल प्रभावों को तालिका 2 में सूचीबद्ध किया गया है।

टेबल 2:ह्यूमन इम्युनोग्लोबुलिन के साइड इफेक्ट्स।

साइड इफेक्ट्स से बचने के लिए, धीरे-धीरे इंट्रावेनस इन्फ्यूजन दिया जा सकता है और साथ ही, इन्फ्यूजन से कुछ घंटे पहले 1 ग्राम ओरल पैरासिटामोल या 800 मिलीग्राम आइबुप्रोफेन देकर प्रीमेडिकेशन किया जा सकता है, और यदि सिरदर्द होता है तो 6 घंटे बाद इसे दोहराया जा सकता है।10,14 विपरीत परिस्थितियाँ: हाइपर विस्कोसिटी, कंजेस्टिव हार्ट फेलियर, क्रोनिक रीनल फेलियर (डायबिटीज से जुड़ा हुआ), जन्मजात Ig A की कमी।14,15 ऐसे मामलों में प्लाज्मा एक्सचेंज को प्राथमिकता दी जाती है।

10%-20% पेशेंट्स में, जिनमें आईवीआईजी और प्लाज्मा एक्सचेंज दोनों का ट्रीटमेंट किया गया, ट्रीटमेंट से जुड़े उतार-चढ़ाव देखे गए। इसे सीआईडीपी (क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी) के तेजी से शुरू होने से अलग करना ज़रूरी है। खराब प्रतिक्रिया देने वाले या बार-बार होने वाले जीबीएस (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम) में रेस्क्यू आईवीआईजी और प्लाज्मा एक्सचेंज उपयोगी हो सकते हैं। खराब प्रतिक्रिया देने वाले मामलों में आईजीजी स्तर की निगरानी मददगार हो सकती है।

कोर्टिकोस्टेरॉइड्स की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि दो यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों में यह पाया गया कि अकेले या आईवीआईजी के साथ मिलाकर उपयोग करने पर, अकेले आईवीआईजी की तुलना में, यह ठीक होने की प्रक्रिया को तेज करने में कोई लाभ नहीं देता है। एक कोchrane समीक्षा ने पुष्टि की कि इससे कोई महत्वपूर्ण लाभ या हानि नहीं होती है।

फ्लो चार्ट 1:गुलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) के प्रबंधन का फ्लो चार्ट।

संक्षिप्त रूप:जीबीएस: गुइलेन-बैरे सिंड्रोम; एनसीएस: नर्व कंडक्शन स्टडीज; सीएसएफ: सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड; बीपी: ब्लड प्रेशर; एफवीसी: फोर्सड वाइटल कैपेसिटी।

कोर्स और रोग का पूर्वानुमान

पंद्रह प्रतिशत पेशेंट्स में कुछ हफ़्तों के भीतर ठीक होने वाली हल्की स्थिति देखी जाती है, जिसमें लंबे समय तक चलने में अक्षमता नहीं होती है। 5%-20% मामलों में, यह बीमारी तेजी से बढ़ती है, जिससे फ्लैसिड क्वाड्रिप्लेजिया, वेंटिलेटर पर निर्भरता और 2 दिनों के भीतर अक्षीय अध: पतन होता है। ठीक होने में देरी होती है, और 1 साल के फॉलो-अप में पेशेंट्स में अपूर्ण या महत्वपूर्ण मोटर डेफिसिट हो सकते हैं। एएमएएन और एआईडीपी में समान पूर्वानुमान होता है। लगभग 30% पेशेंट्स में सांस लेने में कठिनाई होती है, जिसके लिए सहायक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है, और 2%-5% जटिलताओं के कारण मर जाते हैं।