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सार:
एक्टोपिक सुपीरियर मेडियास्टिनल पैराथायराइड एडेनोमा, प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म (पीएचपीटी) का एक असामान्य कारण है। टेक्नीशियम-99एम (99एमटीसी) सेस्टामिबी पैराथायराइड स्कैन, सिंगल-फोटॉन एमिशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (स्पेक्ट) और गर्दन और थोरैक्स की कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीईसीटी) जैसे इमेजिंग तरीकों के माध्यम से एक्टोपिक मेडियास्टिनल पैराथायराइड एडेनोमा का सटीक पता लगाया जा सकता है। इस रिपोर्ट में 40 वर्षीय महिला के एक मामले को प्रस्तुत किया गया है, जिसे चार महीने की अवधि में दाहिने घुटने में दर्द और सूजन, और सामान्य कमजोरी का अनुभव हुआ। बायोकेमिकल परीक्षणों से सीरम कैल्शियम (10.6 मिलीग्राम/डीएल) और इंटैक्ट पैराथायराइड हार्मोन (आईपीटीएच) के स्तर (370 पीजी/एमएल) में वृद्धि का पता चला, जो पीएचपीटी का संकेत देता है। इमेजिंग अध्ययनों में सुपीरियर मेडियास्टिनम में एक एक्टोपिक पैराथायराइड एडेनोमा की पहचान की गई, जिसे गर्दन के माध्यम से एक्सेस नहीं किया जा सकता था। पेशेंट की वीडियो-असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी (वीएटीएस) के माध्यम से एडेनोमा को हटाने की सर्जरी की गई। सर्जरी के बाद किए गए फॉलो-अप में सीरम कैल्शियम और आईपीटीएच के स्तर सामान्य हो गए, और बिना किसी जटिलता के पेशेंट ठीक हो गई। वीएटीएस दृष्टिकोण मेडियास्टिनल पैराथायराइड एडेनोमा को हटाने के लिए एक प्रभावी न्यूनतम इनवेसिव तकनीक साबित हुआ।
मुख्य शब्द:पैराथायराइड एडेनोमा, वीडियो-असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी (वीएटीएस), सेस्टामिबी पैराथायराइड स्कैन।
परिचय
पैराथायराइड ग्रंथियों को पहली बार 1879 में स्वीडिश मेडिकल छात्र इवार सैंडस्ट्रॉम द्वारा मनुष्यों में पहचाना गया था।1 आमतौर पर, दो सुपीरियर और दो इन्फीरियर पैराथायराइड ग्रंथियां होती हैं। ये ग्रंथियां सेम के आकार की, हल्के पीले रंग की होती हैं, जिनका आकार लगभग चावल के दाने (3-5 मिमी) के बराबर होता है, और इनका वजन लगभग 30-50 मिलीग्राम होता है।2 ये मुख्य कोशिकाएं, ऑक्सीफिल कोशिकाएं, वसायुक्त ऊतक और फायब्रोवैस्कुलर स्ट्रोमा से बनी होती हैं। मुख्य और ऑक्सीफिल कोशिकाएं पैराथायराइड हार्मोन (पीटीएच) का उत्पादन करती हैं, जो रक्त में कैल्शियम और फॉस्फेट के स्तर को नियंत्रित करता है।
सुपीरियर पैराथायराइड ग्रंथि, चौथी ब्रांकीय पाउच से विकसित होती है और थायरॉयड लोब के पार्श्व भाग के पास स्थित होती है। इन्फीरियर पैराथायराइड ग्रंथि, तीसरी ब्रांकीय पाउच से उत्पन्न होती है, थायमस से निकटता से जुड़ी होती है, और इसका भ्रूणीय विकास अधिक समय तक चलता है। इन्फीरियर पैराथायराइड ग्रंथि की शारीरिक स्थिति अधिक परिवर्तनशील होती है; यह ऊपरी कैरोटिड शीथ के जितना ऊपर या मीडियास्टिनम में पेरीकार्डियम के जितना नीचे पाई जा सकती है।
हालांकि, ये आमतौर पर संबंधित थायरॉयड लोब के निचले हिस्से के पास स्थित होते हैं। ऊपरी पैराथायरॉयड ग्रंथियां बहुत कम प्रवास करती हैं और अपेक्षाकृत स्थिर स्थिति बनाए रखती हैं। लगभग 13% पेशेंट्स में अतिरिक्त पैराथायरॉयड ग्रंथियां पाई जाती हैं, जबकि 3% से कम मामलों में चार से कम ग्रंथियां पाई जाती हैं।2,3,4 पैराथायरॉयड एडेनोमा का अधिकांश भाग पैराथायरॉयड ग्रंथियों के भीतर ही पाया जाता है। हालांकि, 22% तक मामलों में एक्टोपिक पैराथायरॉयड एडेनोमा शामिल होते हैं।3 ये एक्टोपिक एडेनोमा आमतौर पर थाइमस (38%) में, इसके बाद रेट्रोएसोफेगल क्षेत्र (31%), इंट्राथायरॉइडल क्षेत्र (18%), मेडियास्टिनम (6%) और कैरोटिड शीथ (3%) में पाए जाते हैं।5
प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म (पीएचपीटी) पैराथायरायड ग्रंथियों की आंतरिक असामान्यता के कारण होता है। यह स्थिति आमतौर पर पैराथायरायड एडेनोमा के कारण होती है, जो ग्रंथि का असामान्य रूप से बढ़ना है, जिससे पीटीएच का अनुचित स्राव होता है। इस अतिरिक्त पीटीएच के कारण सीरम कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है। पीएचपीटी वाले लगभग 85% पेशेंट्स में एक अकेला पैराथायरायड एडेनोमा होता है, जबकि 3% से 5% में डबल ग्लैंड एडेनोमा होता है, और 10% से 15% में सभी चार ग्रंथियों में हाइपरप्लासिया होता है। पैराथायरायड एडेनोमा के लिए जोखिम कारकों में सिर और गर्दन के क्षेत्र में बचपन में विकिरण का संपर्क, और कुछ पारिवारिक सिंड्रोम जैसे मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (एमईएन1) और मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2ए (एमईएन2ए) शामिल हैं। पैराथायरायड कार्सिनोमा पीएचपीटी का एक दुर्लभ कारण है, जो 0.7% से 2.1% मामलों में होता है।
सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म तब होता है जब पैराथायरायड ग्रंथि, हाइपोकैल्सीमिया की प्रतिक्रिया में पीटीएच (पीटीएच) का शारीरिक रूप से स्राव करती है, जो अक्सर विटामिन डी की कमी या क्रोनिक रीनल फेलियर के कारण होता है। इस स्थिति का आमतौर पर मेडिकल ट्रीटमेंट से प्रबंधन किया जाता है, और सर्जरी (सबटोटल पैराथायरायडेक्टॉमी) शायद ही कभी आवश्यक होती है, केवल उन मामलों में जहां मेडिकल थेरेपी अप्रभावी होती है।
टर्शियरी हाइपरपैराथायरायडिज्म, सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म की एक उन्नत अवस्था है और यह उन पेशेंट्स में देखा जाता है जिन्हें लंबे समय से क्रोनिक रीनल फेलियर है या जिन्होंने किडनी ट्रांसप्लांट कराया है, लेकिन उनमें अभी भी पीटीएच का अत्यधिक, स्वायत्त स्राव जारी रहता है। इस स्थिति के कारण सीरम कैल्शियम और पीटीएच का स्तर बढ़ जाता है और अक्सर सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
केस रिपोर्ट
40 वर्षीय महिला ने पिछले चार महीनों से दाहिने घुटने में दर्द और सूजन, साथ ही सामान्य कमजोरी की शिकायत के साथ हॉस्पिटल में आईं। जांच करने पर, उनके सीरम कैल्शियम का स्तर 10.6 मिलीग्राम/डीएल पाया गया, जो सामान्य से अधिक है (सामान्य सीमा: 8.6-10.3 मिलीग्राम/डीएल)। एक्स-रे में दाहिने घुटने के जोड़ में ऑस्टियोआर्थ्रिटिक परिवर्तन दिखाई दिए, और विटामिन डी का स्तर 9.17 एनजी/एमएल था (10 एनजी/एमएल से कम होने पर इसे कम माना जाता है)।
उनकी बायोकेमिकल जांच में लगातार उच्च सीरम कैल्शियम, 370 pg/mL का बढ़ा हुआ इंटैक्ट पैराथायरायड हार्मोन (iPTH) स्तर (सामान्य सीमा: 12-88 pg/mL), और 2.0 mg% का कम सीरम फास्फोरस स्तर (सामान्य सीमा: 2.5-4.6 mg%) पाया गया, जो प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म (PHPT) का संकेत देता है। हालांकि गर्दन के अल्ट्रासाउंड में कोई पैराथायरायड वृद्धि नहीं देखी गई, लेकिन टेक्नीशियम-99m (99mTc) सेस्टामिबी पैराथायरायड स्कैन में मीडियस्टिनम में एक एक्टोपिक पैराथायरायड एडेनोमा पाया गया (चित्र 1)। सटीक स्थानीयकरण के लिए, गर्दन और थोरैक्स का कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन किया गया, जिसमें यह प्रीवैस्कुलर स्पेस में ऊपरी मीडियस्टिनम में स्थित पाया गया (चित्र 2)। इसके बाद पेशेंट ने एक्टोपिक एडेनोमा को हटाने के लिए वीडियो-असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी (VATS) करवाई।
पेशेंट को जनरल एनेस्थीशिया के तहत पीठ के बल लिटाया गया, जिसमें दाहिने कंधे को बाहर की ओर खींचा और फैलाया गया। एक 11 मिमी का ऑप्टिकल पोर्ट दाहिनी ओर छठी इंटरकोस्टल स्पेस में, मध्य-एक्सिलरी लाइन के साथ डाला गया। इसे गाइड के रूप में उपयोग करते हुए, एक 5 मिमी का पोर्ट दाहिनी ओर चौथी इंटरकोस्टल स्पेस में, एंटीरियर एक्सिलरी लाइन के साथ रखा गया, और एक तीसरा 5 मिमी का पोर्ट दाहिनी ओर आठवीं इंटरकोस्टल स्पेस में, एंटीरियर एक्सिलरी लाइन के साथ डाला गया ताकि सीओ2 इंसुफ्लेशन के साथ मीडियास्टिनम तक पहुंच प्रदान की जा सके। पूरी प्रक्रिया के दौरान न्यूमोथोरैक्स के दबाव को 5-6 mmHg पर बनाए रखा गया।
प्रीवैस्कुलर स्पेस की पहचान की गई, और पैराथायराइड एडेनोमा को महाधमनी के चाप के सामने स्थित पाया गया। मीडियस्टिनम में प्रवेश करने के लिए प्लूरा में चीरा लगाया गया। ट्यूमर को इंट्राऑपरेटिव रूप से इंडोसायनिन ग्रीन (आईसीजी) डाई का उपयोग करके और अधिक सटीक रूप से पहचाना गया, जिससे एकल पैराथायराइड एडेनोमा हरे रंग में दिखाई दिया (चित्र 3)।
चित्र 1 (ए, बी और सी): 99mTc सेस्टामिबी पैराथायराइड सिंटिग्राफी में एक एक्टोपिक मीडियस्टिनल पैराथायराइड एडेनोमा और सिंगल-फोटॉन एमिशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (स्पेक्ट) को दर्शाया गया है (तीर से दर्शाया गया है)।
चित्र 2: गर्दन और वक्ष (छाती) के कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) में एक एक्टोपिक मीडियस्टिनल पैराथायरायड एडेनोमा को दर्शाया गया है (एक तीर के साथ दिखाया गया है)।
चित्र 3: इंट्रा-ऑपरेटिव इंडोसायनिन ग्रीन (आईसीजी) इमेज।
ट्यूमर को सावधानीपूर्वक आसपास के ऊतकों से अलग किया गया, और सुपीरियर वेना कावा, महाधमनी के चाप, फ्रेनिक नर्व और पेरीकार्डियम को नुकसान से बचाते हुए इसकी रक्त वाहिकाओं की आपूर्ति को बाधित किया गया। फिर ट्यूमर को एक एंडो-बैग का उपयोग करके पूरी तरह से निकाला गया। इंट्राऑपरेटिव रैपिड आईपीटीएच स्तर 16.2 पीजी/एमएल तक गिर गया। रक्तस्राव को रोकने के बाद, 28F चेस्ट ट्यूब डाली गई, और घाव को टांके से बंद कर दिया गया। प्रक्रिया के अंत में पेशेंट को इंटुबेशन से हटाया गया, और उसकी रिकवरी सामान्य रही। नमूने की हिस्टोपैथोलॉजिकल जांच में पैराथायरायड एडेनोमा का निदान की पुष्टि हुई। 48 घंटे बाद ड्रेनेज ट्यूब को हटा दिया गया, और पेशेंट को छुट्टी दे दी गई। छुट्टी के समय, उसके सीरम कैल्शियम का स्तर 8.6 मिलीग्राम/डीएल था, और उसका आईपीटीएच स्तर 64.9 पीजी/एमएल था (सामान्य सीमा: 12-88 पीजी/एमएल), जो बीमारी के सफल इलाज का संकेत देता है।
चर्चा
मीडिएस्टिनल एक्टोपिक पैराथायराइड एडेनोमा की घटना लगभग 1%-2% मामलों में होती है। इन एडेनोमा का प्रीऑपरेटिव लोकलाइजेशन महत्वपूर्ण है क्योंकि इससे उन पेशेंट्स की पहचान करने में मदद मिलती है जो न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रियाओं, जैसे कि वीडियो-असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी के लिए उम्मीदवार हो सकते हैं। टेक्नीशियम-99m (99mTc) सेस्टामिबी सिंटिग्राफी एक गैर-इनवेसिव इमेजिंग तकनीक है जो चयनात्मक रूप से असामान्य पैराथायराइड ग्रंथियों को लक्षित करती है। सिंगल फोटॉन-एमिशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (स्पेक्ट) के साथ संयुक्त होने पर, सेस्टामिबी सिंटिग्राफी पैराथायराइड रोग के लिए सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली प्रीऑपरेटिव इमेजिंग स्टडी बन गई है।7,8,9 इसके अतिरिक्त, सेस्टामिबी के साथ सीटी को संयोजित करने से छोटे पैराथायराइड घावों का पता लगाने में सुधार होता है जो अकेले सेस्टामिबी के साथ दिखाई नहीं दे सकते हैं।7
सर्जरी के दौरान आईसीजी का इंजेक्शन लगाने से एक्टोपिक एडेनोमा को स्थानीयकृत करने में मदद मिलती है। यह विधि, मीडिएस्टिनल एक्टोपिक पैराथायरायड एडेनोमा को सर्जरी के दौरान दृश्य रूप से पहचानने का एक सरल और सुरक्षित तरीका है।5 हालांकि, आईसीजी एक उपयोगी दृश्य मार्कर है, लेकिन यह इंट्राऑपरेटिव पीटीएच मॉनिटरिंग की जगह नहीं लेता है।
वीएटीएस एक न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी है जो मीडियस्टिनली स्थित ग्रंथियों तक पर्याप्त पहुंच प्रदान करती है, मीडियस्टिनल संरचनाओं का इष्टतम विज़ुअलाइज़ेशन प्रदान करती है, और ओपन दृष्टिकोणों की तुलना में कम रुग्णता के साथ उच्च रिसेक्शन सफलता दर प्रदान करती है।11 सटीक प्रीऑपरेटिव लोकलाइज़ेशन, इंट्राऑपरेटिव पीटीएच मॉनिटरिंग और वीएटीएस के उपयोग के संयोजन ने 95%-98% तक इलाज की दरों में सुधार किया है। वीएटीएस कई महत्वपूर्ण लाभ प्रदान करता है, जिसमें ट्यूमर का बेहतर विज़ुअलाइज़ेशन, कम पोस्टऑपरेटिव दर्द, अस्पताल में कम समय तक रहना और बेहतर कॉस्मेटिक परिणाम शामिल हैं।9,10 हमें प्रीवैस्कुलर स्पेस के भीतर, सुपीरियर मीडियस्टिनम में एक्टोपिक एडेनोमा मिले (चित्र 1 और 2)।
इंट्राऑपरेटिव पीटीएच मॉनिटरिंग में पीटीएच के स्तर को तीन महत्वपूर्ण समय बिंदुओं पर मापा जाता है: सर्जरी से पहले, ट्यूमर को हटाने से पहले और संदिग्ध एडेनोमा को हटाने के 30 मिनट बाद। रक्त के नमूने एक परिधीय नस या आंतरिक जुगुलर नस से लिए जाते हैं। सर्जरी के दौरान पीटीएच के स्तर में 50% से अधिक की कमी, सर्जरी से पहले के स्तर की तुलना में, सफल इलाज का एक सकारात्मक संकेत है।
निष्कर्ष
एक्टोपिक मीडियस्टिनल पैराथायराइड एडेनोमा एक दुर्लभ स्थिति है, जिसे आधुनिक क्रॉस-सेक्शनल इमेजिंग तकनीकों का उपयोग करके सटीक रूप से पहचाना जा सकता है। सीओ2 इंसुफ्लेशन और इंट्राऑपरेटिव रूप से आईसीजी का उपयोग भी एक्टोपिक पैराथायराइड ऊतकों को सटीक रूप से पहचानने के लिए सुरक्षित और प्रभावी है। वीएटीएस एक्टोपिक मीडियस्टिनल पैराथायराइड एडेनोमा को हटाने के लिए एक सुरक्षित और प्रभावी न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रिया है।
कौशल यादव, सगीर अहमद। एकटोपिक मीडियास्टिनल को हटाने के लिए वीडियो-असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी।
पैराथायराइड एडेनोमा। एमएमजे। 2025, मार्च। वॉल्यूम 1 (5)।
संदर्भ
- ऑर्गन सीएच जूनियर। पैराथायराइड सर्जरी का इतिहास, 1850-1996: द एक्सलसियर सर्जिकल सोसाइटी 1998 एडवर्ड डी चर्चिल लेक्चर। जर्नल ऑफ अमेरिकन कॉलेज ऑफ सर्जन। 2000;191:284-99।
- टाउनसेंड सीएम, ब्यूचैम्प आरडी, एवर्स बीएम, एट अल। सबिस्टन टेक्स्टबुक ऑफ सर्जरी: द बायोलॉजिकल बेसिस ऑफ मॉडर्न सर्जिकल प्रैक्टिस। 20वीं एडिशन। फिलाडेल्फिया: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2018। 924-33।
- कॉन जेएम, गोंकालवेस एमए, मंसूर केए, एट अल। द मीडियस्टिनल पैराथायराइड। एम सर्जन। 1991;57:62-6।
- रसेल सीएफ, एडिस एजे, शोल्ज़ डीए, एट अल। मेडियास्टिनल पैराथायराइड ट्यूमर: 38 ट्यूमर के साथ अनुभव, जिनके लिए हटाने के लिए मेडियास्टिनोटोमी की आवश्यकता थी। एन सर्ज। 1981; 193: 805-9।
- हॉर्डिज्क एम, वीन ईजे, श्राइनमेकर्स जेनिफर एमजे। आईसीजी-गाइडेड वीडियो-असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी, एक एक्टोपिक मीडियास्टिनल पैराथायराइड एडेनोमा को हटाने के लिए। जे एंडोक्राइन सर्ज। 2023;85-88.
- फिशर जे.ई. फिशर्स मास्टरी ऑफ सर्जरी। 7वां एडिशन। फिलाडेल्फिया: वोल्टर्स क्लुवर; 2019. 1610.
- इसाक्स केई, बेलेटे एस, मिलर बीजे, एट अल। एकटोपिक मीडियस्टिनल पैराथायरायड एडेनोमा के लिए वीडियो-असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी। बीजेएस ओपन। 2019;3:743-49.
- नाइक डी, जेबासिंग केएफ, रामप्रसाथ, एट अल। एक एक्टोपिक मीडियस्टिनल इंट्रा-थायमिक पैराथायराइड एडेनोमा को हटाने के लिए वीडियो असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी। जेसीडीआर। 2016; 10(6):22-24.
- अमीर के, खान एजेड, रेव डी, एट अल। वीडियो असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक एक्सिशन ऑफ मीडिएस्टिनल एक्टोपिक पैराथायराइड एडेनोमास: यूके रीजनल एक्सपीरियंस। एनल्स ऑफ कार्डियोथोरैसिक सर्जरी। 2015; 4(6):527-34.
- अब्दुलसलाम एमएस, देवनयागम एस, संतोशम, एट अल। वीडियो असिस्टेड थोरैकोस्कोपी सर्जरी द्वारा मीडियस्टिनल पैराथायरायड एडेनोमा को हटाना। एन अफ्रिकन मेडिकल। 2021; 20(2) 150-53.
- वेरोनिका सीके, मारियाना सीटी, ग्रासीएला ए, एट अल। मीडिएस्टिनल एक्टोपिक पैराथायराइड एडेनोमा के लिए थोरैकोस्कोपिक ट्रीटमेंट: लैटिन अमेरिका का अनुभव, केस सीरीज़ और साहित्य समीक्षा। जर्नल ऑफ कार्डियोथोरेसिक सर्जरी। 2024;19:17.