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सार:
सिस्टेमिक ऑनसेट जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस (SOJIA) एक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिसऑर्डर है, जो कई तरह के लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है, और अक्सर यह तपेदिक और अन्य बैक्टीरियल संक्रमणों जैसे संक्रामक कारणों की तरह दिखता है। नतीजतन, असामान्य लक्षण निदान में चुनौती पैदा कर सकते हैं। यहां, हम 4 साल की एक बच्ची के मामले की रिपोर्ट कर रहे हैं, जो दो हफ्तों से तेज बुखार के साथ आई थी, और शुरुआती एंटीबायोटिक थेरेपी से उसमें कोई सुधार नहीं हुआ। व्यापक जांच के बावजूद, कोई भी संक्रमण नहीं पाया गया। इमेजिंग से पता चला कि दोनों कंधों के जोड़ों में एब्सेस थे, जो स्टेरिल थे, और साथ ही सीरम में सूजन के मार्कर भी काफी बढ़ गए थे। नैदानिक और प्रयोगशाला निष्कर्ष SOJIA के निदान के अनुरूप थे, और बाद में कॉर्टिकोस्टेरॉइड और मेथोट्रेक्सेट थेरेपी शुरू की गई, जिससे बच्ची में सुधार हुआ।
मुख्य शब्द:आर्थराइटिस, जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस, शोल्डर एब्सेस, मेथोट्रेक्सेट।
परिचय
सिस्टेमिक ऑनसेट जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस (एसओजेआईए, जिसे पहले स्टिल्स डिजीज या सिस्टेमिक जुवेनाइल रुमेटॉइड आर्थराइटिस कहा जाता था) को जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस (जेआईए) की एक श्रेणी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसकी विशेषता आर्थराइटिस और सिस्टेमिक लक्षण जैसे लगातार बुखार, चकत्ते और प्रमुख विसेरल भागीदारी (जैसे हेपेटोस्प्लेनोमेगाली, लिम्फैडेनोपैथी और सेरोसाइटिस) हैं।
यह केस एसओजिया (SOJIA) के असामान्य लक्षणों के साथ आने वाले मामलों में निदान की चुनौतियों और उपचार रणनीतियों को दर्शाता है, जैसे कि जोड़ों में कोई लक्षण न होने पर भी जोड़ों में फोड़ा होना,2 जिससे निदान में देरी हो सकती है।3 इस मामले में, बच्चे में गठिया के कोई लक्षण नहीं थे, जैसे कि जोड़ों में दर्द या गतिशीलता में कमी। द्विपक्षीय कंधे के फोड़े की पहचान संयोग से थोरैक्स (छाती) के कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन में हुई, जो किसी भी संक्रमण के स्रोत की पहचान करने के लिए किया गया था।
केस रिपोर्ट
यह 4 साल की बच्ची है, जिसका जन्म गैर-सगोत्रीय विवाह से हुआ था। वह लगभग दो हफ़्तों से तेज़ बुखार (104°F तक) से पीड़ित थी, जो रुक-रुक कर हो रहा था और इसके साथ शरीर पर लाल चकत्ते भी थे, जो थोड़े समय के लिए रहते थे और मुख्य रूप से बुखार के चरम पर दिखाई देते थे। उसने 5 दिनों तक एक ओरल एंटीबायोटिक (सेफ़िक्सिम) ली, लेकिन कोई सुधार नहीं हुआ। 6 महीने पहले उसे मल्टीसिस्टम इंफ्लेमेटरी सिंड्रोम इन चिल्ड्रन (MIS-C) का निदान किया गया था और स्टेरॉयड से उसका इलाज किया गया था। परिवार में कोई समान बीमारी नहीं देखी गई। उसके टीकाकरण समय पर किए गए थे और वजन घटने का कोई इतिहास नहीं था (वजन: 12.5 किलोग्राम [3rd-15th सेंटाइल], ऊंचाई: 96.5 सेमी [3rd-15th सेंटाइल])।
जांच के दौरान, बच्चे को बुखार था। अन्य शारीरिक जांच में कोई असामान्यता नहीं पाई गई, सिवाय हेपेटोमेगाली (लिवर का आकार: 8.5 सेमी) के।
शुरुआती ब्लड जांच में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (कुल ल्यूकोसाइट काउंट: 23000, न्यूट्रोफिल 64%) पाया गया, साथ ही सी-रिएक्टिव प्रोटीन का स्तर 314 मिलीग्राम/लीटर और एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन रेट (ईएसआर) 37 था। चेस्ट एक्स-रे, एब्डोमिनल अल्ट्रासाउंड और इकोकार्डियोग्राफी सामान्य थे। शुरुआती तौर पर संक्रामक कारण (एंटेरिक फीवर) का निदान माना गया और सेफ्ट्रियाक्सोन और एज़िथ्रोमाइसिन से ट्रीटमेंट शुरू किया गया। ब्लड और यूरिन कल्चर में कोई संक्रमण नहीं पाया गया। लगातार बुखार बने रहने के कारण, एंटीबायोटिक्स को बदलकर मेरोपेनेम कर दिया गया, और फिर से ब्लड जांच की गई, जिसमें सूजन के मार्कर बढ़े हुए पाए गए (डी-डिमर: 1,553 एनजी/एमएल, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच): 496 यू/एल, फेरिटिन: 798 एनजी/एमएल, कोरोनावायरस डिजीज (कोविड) एंटीबॉडी (आईजीजी): 354 बीएयू/एमएल; फेकल कैल्प्रोक्टिन: 150 यूजी/जी), जिससे ऑटोइम्यून डिजीज की संभावना का पता चला। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए), रुमेटॉइड फैक्टर (आरएफ) और ह्यूमन ल्यूकोसाइट एंटीजन-बी27 (एचएलए-बी27) नेगेटिव पाए गए।
छाती का सीटी स्कैन, लगातार बने रहने वाली बुखार की जांच के हिस्से के रूप में किया गया, जिसमें दोनों कंधों के जोड़ों में तरल पदार्थ का जमाव दिखा (चित्र 1)। मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में सबएक्रोमियल-सबडेल्टॉइड और सब-कोराकोइड बर्साइटिस, बाइसेप्स टेंडन के लंबे हिस्से की टेनोसिनोवाइटिस, हल्की ग्लेनोह्यूमरल जोड़ में सूजन, एक्सिलरी रिसेस में तरल पदार्थ और बाएं एक्सिलरी और सर्वाइकल लिम्फैडेनोपैथी का पता चला (चित्र 2)।
चित्र 1: कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) थोरैक्स, जिसमें दोनों तरफ के शोल्डर जॉइंट एब्सेस दिख रहे हैं।
चित्र 2: मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन में सबएक्रोमियल-सबडेल्टॉइड और सब-कोराकोइड बर्साइटिस के साथ-साथ बाइसेप्स टेंडन के लंबे हिस्से की टेनोसिनोवाइटिस दिखाई दे रहा है।
यूएसजी-गाइडेड एस्पिरेशन ऑफ पस किया गया, जिसमें माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एमटीबी)/एसिड-फास्ट बैसिली (एएफबी) स्टेन, ग्राम स्टेन, फंगल कल्चर और एएफबी कल्चर के लिए कोई परिणाम नहीं मिला। यूएसजी-गाइडेड बायोप्सी बाएं सर्वाइकल क्षेत्र के 1.5 सेमी आकार के लिम्फ नोड से की गई, जो रिएक्टिव लिम्फोइड हाइपरप्लासिया का संकेत देता है। जीनएक्सपर्ट एमटीबी रिपोर्ट में नकारात्मक परिणाम आया।
लगातार बुखार, किसी भी तरह के संक्रमण के सबूत की कमी और जोड़ों में दर्द ने एसओजेआईए की संभावना पर विचार करने के लिए प्रेरित किया।8 उसे एक नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवा (एनएसएआईडी), नेप्रोक्सन दी गई, और उसके बुखार की तीव्रता कम हो गई। इसके बाद स्टेरॉयड ट्रीटमेंट से लक्षणों में काफी कमी आई और बुखार ठीक हो गया। बच्चे को सिस्टेमिक जेआईए के निदान के साथ डिस्चार्ज कर दिया गया। वर्तमान में उसका इलाज मेथोट्रेक्सेट और प्रेडनिसोलोन की कम होती खुराक के साथ किया जा रहा है।10
चर्चा
हम इस मामले की जानकारी दे रहे हैं ताकि एसओजिया (SOJIA) के एक बच्चे में बुखार और दोनों कंधों के जोड़ों में फोड़े के रूप में होने वाले दिलचस्प लक्षणों पर प्रकाश डाला जा सके, जिसमें कोई अन्य लक्षण नहीं थे।3
एसओजिया, जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस का एक प्रकार है, जिसकी विशेषता सिस्टेमिक लक्षण हैं। इंटरनेशनल लीग ऑफ असोसिएशंस फॉर रूमेटोलॉजी (आईएलएआर) के अनुसार, एसओजिया को एक या अधिक जोड़ों में आर्थराइटिस के रूप में परिभाषित किया गया है, या 2 सप्ताह से अधिक समय तक रहने वाली बुखार से पहले होता है, जिसे कम से कम 3 दिनों तक दैनिक (क्वोटिडियन) रूप से दर्ज किया जाता है और निम्नलिखित में से एक या अधिक लक्षणों के साथ होता है।
- अस्थायी लाल चकत्ते।
- सामान्यीकृत लिम्फ नोड का बढ़ना।
- हेपेटोमेगली, स्प्लेनोमेगली, या दोनों।
- सेरोसाइटिस
संक्रामक बीमारियों के साथ समानता के कारण निदान अक्सर चुनौतीपूर्ण होता है। यह मामला बच्चों में लंबे समय तक रहने वाली बुखार, बढ़े हुए सूजन वाले मार्करों और जोड़ों की भागीदारी के विभेदक निदान में एसओजेआईए (SOJIA) पर विचार करने के महत्व को दर्शाता है।
निष्कर्ष
एसओजेआईए की शुरुआती पहचान और उचित प्रबंधन, पेशेंट के बेहतर नतीजे के लिए बहुत ज़रूरी है।7 यह केस जटिल पीडियाट्रिक केसों की पहचान और प्रबंधन में एक बहु-विषयक दृष्टिकोण के महत्व को दर्शाता है।9 एसओजेआईए पर विचार किया जाना चाहिए उन बच्चों में जिनमें लगातार बुखार की शिकायत हो, भले ही उनमें आर्थ्रल्जिया न हो।3
आदिनाथ एम.जे., अरविंद बौंट्रा। सारा मवाद बैक्टीरिया या तपेदिक नहीं होता: सिस्टेमिक की असामान्य प्रस्तुति।
ऑनसेट जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस (SOJIA)। एमएमजे। 2025, मार्च। वॉल्यूम 1 (5)।
संदर्भ
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