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सार:
लिम्फोएडेमा एक पुरानी और दुर्बल करने वाली स्थिति है, जिसे अक्सर लाइलाज या असाध्य माना जाता है। यह जीवन की गुणवत्ता को कम करता है और गंभीर विकलांगता का कारण बन सकता है, जिससे किसी व्यक्ति के शारीरिक और मनोसामाजिक स्वास्थ्य पर असर पड़ता है। नैदानिक और चिकित्सीय उपकरणों में हालिया प्रगति के साथ, इसके प्रबंधन में सुधार हो रहा है। यह केस रिपोर्ट 45 वर्षीय पुरुष के बारे में बताती है, जो हमारे विभाग में सूजन और चलने में कठिनाई की मुख्य शिकायत के साथ आया था। नैदानिक परीक्षण और जांच के आधार पर, पेशेंट को पोस्ट-ट्रॉमेटिक एलिफेंटियासिस का निदान किया गया। पेशेंट का सफलतापूर्वक रूढ़िवादी उपायों, संपूर्ण डीकंजेस्टिव थेरेपी (सीडीटी), लिम्फैटिक-वेनस एनास्टोमोसिस (एलवीए) और रिडक्शन सर्जरी के संयोजन का उपयोग करके इलाज किया गया। पेशेंट के पैर की परिधि को 120 सेमी से घटाकर 35 सेमी कर दिया गया। लिम्फैटिक फिलारियासिस के प्रबंधन में सीडीटी, एलवीए और सुपर माइक्रोसर्जिकल वैस्कुलराइज्ड लिम्फ नोड ट्रांसफर (वीएलएनटी) की शुरुआत से क्रांति आ गई है।
मुख्य शब्द:एलिफेंटियासिस, लिम्फोएडेमा, कंप्लीट डीकंजेस्टिव थेरेपी (सीडीटी), लिम्फैटिक-वेनस एनास्टोमोसिस (एलवीए)।
परिचय
लिम्फोएडेमा को एक पुरानी विकृति के रूप में परिभाषित किया गया है, जिसकी विशेषता असामान्य इंटरस्टीशियल तरल पदार्थ का संचय और त्वचा के नीचे के ऊतकों में ठहराव है। विश्व स्तर पर, यह 250 लाख लोगों को प्रभावित करता है।1 प्राथमिक लिम्फोएडेमा आनुवंशिक हो सकता है, जो लसीका नलिकाओं के अंतर्निहित असामान्य कार्य के कारण होता है। दूसरी ओर, माध्यमिक लिम्फोएडेमा, ऑन्कोलॉजिकल हस्तक्षेपों, संक्रमणों, सूजन संबंधी विकारों, मोटापा, आघात के बाद या फिलारियासिस के कारण होता है। आघात के बाद होने वाला एलिफेंटियासिस, माध्यमिक लिम्फोएडेमा का एक गंभीर रूप है, जो व्यापक नरम ऊतक क्षति और आघात के बाद लसीका व्यवधान के कारण होता है। इस स्थिति की विशेषता लगातार, प्रगतिशील सूजन और विकृति है, जो अक्सर निचले अंगों को प्रभावित करती है। यह पुरानी सूजन, बार-बार होने वाले संक्रमण और लसीका नलिकाओं के फाइब्रोसिस के कारण और बढ़ जाती है।² इसके परिणामस्वरूप त्वचा का हाइपरट्रॉफी और हाइपरकेराटोसिस प्रभावित क्षेत्र के बड़े पैमाने पर विस्तार और कार्यात्मक हानि का कारण बन सकता है, जिसके गंभीर कॉस्मेटिक, शारीरिक और मनोवैज्ञानिक परिणाम होते हैं।
लिम्फोएडेमा के दो चरण होते हैं: तरल चरण और ठोस चरण।³ तरल चरण में पिटिंग एडेमा होता है, जिसमें लिम्फेटिक तरल पदार्थ सबसे पहले प्रभावित अंग में जमा होता है। यदि इसका इलाज नहीं किया जाता है, तो यह ठोस चरण में विकसित हो जाता है, जिसमें एडिपोसाइट उत्तेजना और प्रसार, एक्स्ट्रासेलुलर मैट्रिक्स में कोलेजन फाइबर का जमाव और लिम्फेटिक रीमॉडलिंग शामिल होता है।4 इस चरण में, फाइब्रोटिक सॉफ्ट टिश्यू में बदलाव स्पष्ट हो जाते हैं।
कारण चाहे जो भी हो, लिम्फेडेमा अक्सर लंबे समय तक बना रहता है और इससे शारीरिक, सामाजिक और मनोवैज्ञानिक चुनौतियाँ उत्पन्न होती हैं।
केस रिपोर्ट
एक 45 वर्षीय पुरुष पेशेंट, जिन्हें पिछले 10 वर्षों से बाएं निचले अंग में हाथीपांव की समस्या थी, हमारे विभाग में आए। उन्होंने बताया कि उन्हें बाएं कमर क्षेत्र में चोट लगी थी, जिसके परिणामस्वरूप कमर के लिम्फ नोड्स क्षतिग्रस्त हो गए थे। इस घटना के बाद, उनके बाएं पैर में सूजन विकसित हुई, जो धीरे-धीरे बढ़ती गई और अंततः हाथीपांव का कारण बनी।
विस्तृत क्लिनिकल जांच में कुछ महत्वपूर्ण बातें सामने आईं। जांघ के मध्य भाग की परिधि 120 सेंटीमीटर मापी गई, जबकि जांघ के ऊपरी भाग की परिधि 138 सेंटीमीटर थी। प्रभावित अंग का वजन लगभग 45 किलोग्राम था, जिससे पेशेंट की शारीरिक और कार्यात्मक क्षमताओं पर काफी असर पड़ रहा था। बाएं पैर में व्यापक सूजन के कारण परिधीय नाड़ी महसूस नहीं हो रही थी। प्रभावित पैर के अत्यधिक वजन के कारण इसकी गतिशीलता बहुत सीमित हो गई थी, जिसमें पैर को ऊपर की ओर मोड़ने और पैर को सीधा करने में बहुत कठिनाई हो रही थी।
लिम्फैटिक क्षति की सीमा का आकलन करने के लिए, इंडोसायनिन ग्रीन डाई का उपयोग करके लिम्फैंजियोग्राफी की गई, जिससे पता चला कि ग्रोइन के ऊपरी हिस्से में लिम्फैटिक ब्लॉकेज काफी अधिक है। इस ब्लॉकेज के कारण गंभीर लिम्फैटिक ठहराव हुआ, जिसके परिणामस्वरूप पैर और पैर में लिम्फैटिक तरल पदार्थ का व्यापक संचय हुआ।
पेशेंट को बाएं पैर में पोस्ट-ट्रॉमेटिक एलिफेंटियासिस होने का पता चला। सर्जिकल इंटरवेंशन से पहले, लिम्फेटिक प्रवाह को सुगम बनाने और ऊतकों को सर्जरी के लिए तैयार करने के लिए मैनुअल लिम्फेटिक ड्रेनेज और कंप्रेशन बैंडेजिंग सहित, रूढ़िवादी उपचार शुरू किया गया। व्यवहार्य लिम्फेटिक वाहिकाओं की पहचान करने के लिए लिम्फोसिंटिग्राफी की गई, और तीन रणनीतिक स्थानों पर लिम्फोवेनस एनास्टोमोसिस (एलवीए) किया गया (चित्र 1ए और 1बी)।
चित्र 1a और 1b:यह लिम्फ-वेनस एनास्टोमोसिस को दर्शाता है।
एनास्टोमोसिस के दो सप्ताह बाद, पेशेंट ने मैनुअल लिम्फैटिक ड्रेनेज और कंप्रेशन थेरेपी जारी रखी। एक महीने के भीतर, पेशेंट के पैर की परिधि 112 सेमी तक कम हो गई, और सभी क्षेत्रों में ऊतक काफी नरम हो गए।
इसके बाद, पैर, जांघ और पैर में लगातार बने ऊतकों के अतिवृद्धि को ठीक करने के लिए एक चरणबद्ध रिडक्शन एप्रोच सर्जरी की योजना बनाई गई। तीन सर्जरी के दौरान, लगातार लिम्फैटिक वेनोस एनास्टोमोसिस (LVA) और कंप्रेशन थेरेपी के साथ, पेशेंट के पैर की परिधि में नाटकीय रूप से कमी आई, जो 120 सेमी से घटकर 35 सेमी हो गई (चित्र 2a और 2b)।
चित्र 2a और 2b:लिम्फोएडेमा के लिए रिडक्शन सर्जरी।
पहली सर्जरी और तीन रिडक्शन सर्जरी पूरी होने के तीन महीने बाद, पेशेंट में महत्वपूर्ण सुधार देखा गया। घुटने और टखने के जोड़ों में गति की सीमा बढ़ गई, जिससे उन्हें बिना ज़्यादा कठिनाई के लंबी दूरी तक चलने और आराम से दैनिक गतिविधियाँ करने में मदद मिली (चित्र 3a और 3b)। अब पेशेंट अपनी नौकरी पर वापस जाने पर विचार कर रहे हैं, जिसे उन्होंने इस स्थिति के कारण खो दिया था।
चित्र 3a और 3b:यह रिडक्शन सर्जरी के बाद जोड़ों की गति की सीमा को दर्शाता है।
चर्चा
लिम्फोएडेमा के प्रभावी प्रबंधन के लिए सटीक निदान आवश्यक है। निदान नैदानिक इतिहास और शारीरिक परीक्षण द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। हालांकि, लिम्फैटिक विकारों के प्रभावी प्रबंधन के लिए लिम्फैटिक मैपिंग के लिए उन्नत इमेजिंग तकनीकों की आवश्यकता होती है। लिम्फोएडेमा के निदान के लिए स्वर्ण मानक लिम्फोसिंटिग्राफी है।5 यह तकनीक लिम्फोएडेमा की गंभीरता का मूल्यांकन करने और लिम्फैटिक चैनलों की पहचान करने के लिए लिम्फ नोड ड्रेनेज की गति का आकलन करती है।
हाल के वर्षों में, मैग्नेटिक रेजोनेंस लिम्फैंजियोग्राफी लिम्फैटिक बीमारियों के निदान के लिए एक नई विधि के रूप में उभरी है। यह लिम्फैटिक प्रणाली को होने वाले नुकसान का पता लगाती है, जिससे एलवीए के लिए उपयुक्त वाहिकाओं का प्रीऑपरेटिव निर्धारण संभव हो पाता है।
एक और डायग्नोस्टिक तरीका है फ्लोरेसेंस लिम्फैंजियोग्राफी, जो इंडोसायनिन ग्रीन डाई द्वारा उत्सर्जित होने वाली नियर-इंफ्रारेड लाइट का पता लगाता है। यह डाई कार्यात्मक लिम्फैटिक्स द्वारा अवशोषित की जाती है, जिससे डॉक्टरों को कार्यात्मक और गैर-कार्यात्मक लिम्फैटिक्स के बीच अंतर करने में मदद मिलती है।
वर्तमान में, लिम्फोएडेमा के लिए कोई मानकीकृत ट्रीटमेंट प्रोटोकॉल नहीं है। इसका प्रबंधन या तो रूढ़िवादी (कंजर्वेटिव) होता है, या सर्जिकल होता है, या दोनों का संयोजन होता है। रूढ़िवादी प्रबंधन पहली प्राथमिकता है, और इसमें सीडीटी (सीडीटी) शामिल है, जो एक दो-चरण दृष्टिकोण है। चरण 1 का ध्यान लिम्फोएडेमा की मात्रा को कम करने पर होता है, जबकि चरण 2 का उद्देश्य कम की गई मात्रा को बनाए रखना है। सीडीटी में व्यायाम, दैनिक बैंडेजिंग, मैनुअल ड्रेनेज थेरेपी और त्वचा की देखभाल शामिल है। सर्जिकल प्रबंधन विकल्पों में एलवीए, वैस्कुलराइज्ड लिम्फ नोड ट्रांसफर, चार्ल्स या संशोधित चार्ल्स प्रक्रिया और लिपोसक्शन शामिल हैं।7 सर्जरी को आमतौर पर अंतिम उपाय माना जाता है, जिसका अंतिम लक्ष्य जटिलताओं को रोकना और पेशेंट की मनोवैज्ञानिक और शारीरिक पीड़ा को कम करना है। लिम्फोएडेमा के सभी चरणों के इलाज के लिए अधिकांश पेशेंट्स को एक मानकीकृत प्रोटोकॉल की आवश्यकता होती है, क्योंकि कई लोग इस स्थिति और उपलब्ध समाधानों से अनजान होते हैं।
निष्कर्ष
हमारे मामले में, पेशेंट को ग्रोइन लिम्फ नोड्स में हुई चोट के कारण हाथीपांव (एलिफेंटियासिस) हो गया था। हाथीपांव के प्रबंधन में शामिल विभिन्न चरणों, जैसे लिम्फोसिंटिग्राफी, मैनुअल ड्रेनेज, कंप्रेशन ड्रेसिंग और रिडक्शन सर्जरी, सर्जरी जितनी ही महत्वपूर्ण थीं। प्रत्येक चरण ने इस मामले के सफल परिणाम में समान रूप से योगदान दिया। लिम्फो-वेनस एनास्टोमोसिस, साथ ही लिम्फेटिक ड्रेनेज ने लिम्फोएडेमा की पुनरावृत्ति को रोका।
इसके अतिरिक्त, तकनीक में हालिया प्रगति और सर्जिकल तकनीकों में सुधार ने पुनर्निर्माण माइक्रोसर्जरी के क्षेत्र में एक नए युग की शुरुआत की है। सीडीटी, एलवीए और सुपर माइक्रोसर्जिकल वैस्कुलराइज्ड लिम्फ नोड ट्रांसफर (वीएलएनटी) की शुरुआत से लिम्फोएडेमा के प्रबंधन में बदलाव आया है।
हमारा केंद्र उत्तरी क्षेत्र में अपनी तरह का एक अनूठा केंद्र है, जो अंगों को बचाने पर ध्यान केंद्रित करता है। सही विशेषज्ञता, तकनीक और व्यापक प्रबंधन के साथ, क्रोनिक लिम्फोएडेमा से पीड़ित पेशेंट्स बेहतर जीवन गुणवत्ता प्राप्त कर सकते हैं और सफल प्रबंधन के माध्यम से इससे जुड़ी नकारात्मक धारणा को दूर कर सकते हैं। इसलिए, लिम्फोएडेमा सहित लिम्फैटिक विकारों को नज़रअंदाज़ नहीं किया जाना चाहिए।
प्रदीप के. सिंह, मनोज के. जोहर, दिगजीत कौर। पोस्ट-ट्रॉमेटिक यूनिलेटरल एलिफेंटियासिस: एक केस।
रिपोर्ट। एमएमजे। 2025, मार्च। वॉल्यूम 1 (5)।
संदर्भ
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