हाथ में गैंग्रीन का एक असामान्य मामला।

परिचय

सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जो कई अंगों को प्रभावित करती है। एसएलई के परिणामस्वरूप कई तरह के लक्षण, संकेत और विभिन्न नैदानिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है और बीमारी की प्रगति अप्रत्याशित हो जाती है।1,2 नैदानिक लक्षण बीमारी के किसी भी चरण में विकसित हो सकते हैं। एसएलई महिलाओं में पुरुषों की तुलना में अधिक आम है, और यह प्रजनन आयु की महिलाओं में सबसे अधिक देखी जाती है।2,3 एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून विकार है, जिसकी विशेषता थ्रोम्बोसिस है—धमनी और/या शिरा दोनों में—और बार-बार गर्भावस्था में नुकसान होना। यह एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़ा होता है, जिसमें ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, एंटीकार्डियोलिपिड इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईजीजी) या इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम), और एंटी-बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन एंटीबॉडी शामिल हैं।4,5,6

एसएलई (SLE) का निदान विशिष्ट नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित होता है, जिसमें त्वचा, किडनी, जोड़, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) शामिल होते हैं, और साथ ही एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ (एएनए), विशेष रूप से डबल स्ट्रैंडेड डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड (डीएसडीएनए) के प्रति एंटीबॉडीज़ जैसे सेरोलॉजिकल पैरामीटर भी शामिल होते हैं।6,7

केस रिपोर्ट

36 वर्षीय एक महिला पेशेंट 20 दिनों से पेशाब में लाल रंग, पेशाब करते समय जलन और बार-बार पेशाब आने की शिकायत के साथ आई। पेशेंट को 18 दिनों से बाएं हाथ की हथेली में काले रंग का भी अनुभव हो रहा था (चित्र 1)। पेशेंट धूम्रपान नहीं करती थीं और उन्होंने शराब का सेवन भी नहीं किया था। वह पहली बार गर्भवती थीं और उनका एक बच्चा था (पी1एल1), और गर्भावस्था के दौरान उन्हें कोई जटिलता नहीं हुई थी। पेशेंट को लाल मांस से एलर्जी थी। उनके पिछले मेडिकल इतिहास में पिछले दो वर्षों से बार-बार होने वाली अर्टिकेरिया शामिल थी, और उन्होंने 1990 में 9 महीने की अवधि के लिए एंटीट्यूबरकुलर थेरेपी (एटीटी) पूरी की थी। पेशेंट को निचले अंगों में डीप वेन थ्रोम्बोसिस (डीवीटी) का भी इतिहास था। शुरुआत में, पेशाब करते समय जलन शुरू होने के चार दिन बाद, पेशेंट अरुणाचल प्रदेश के एक स्थानीय हॉस्पिटल में गईं, जहाँ उनका यूरिनरी ट्रैक्ट इन्फेक्शन का इलाज किया गया। वहां, उन्हें सुपरफिशियल थ्रोम्बोफ्लेबाइटिस हुआ, जिसके बाद बाएं हाथ में गैंग्रीनस बदलाव हुए—बाएं हाथ में इंट्रावेनस (आईवी) कैनुलेशन किया गया था।

चित्र 1:बाएं हाथ की हथेली का रंग बदलना।

जांच के दौरान, पेशेंट होश में थी, और वह समय और स्थान के बारे में जागरूक थी, और उसके पैरों में कोई सूजन नहीं थी। उसकी पल्स रेट 110 प्रति मिनट थी, और सभी परिधीय पल्स महसूस की जा सकती थीं। कार्डियोवैस्कुलर, श्वसन और पेट की जांच में कोई खास बात नहीं दिखी। बाएं हाथ की जांच में पता चला कि बाएं हथेली पर ड्राई गैंग्रीन है, जिसमें अंगूठा और छोटी उंगली को छोड़कर बाकी हिस्सा प्रभावित है, और इसमें दोनों, पृष्ठीय और ताड़ली सतहें शामिल हैं, और कलाई पर सीमा स्पष्ट नहीं है (चित्र 2)।

चित्र 2:बाएं हाथ में ड्राई गैंग्रीन। अंगूठे और छोटी उंगली को नुकसान नहीं पहुंचा है।

जांच में कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी) शामिल था, जिससे हल्की एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बढ़े हुए ल्यूकोसाइट्स का पता चला। लिवर फंक्शन टेस्ट (एलएफटी) में हाइपोएल्ब्यूमिनेमिया (एल्बुमिन - 2.6) पाया गया। कोएगुलेशन प्रोफाइल में एक्टिवेटेड पार्शियल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम (एपीटीटी) का स्तर बढ़ा हुआ पाया गया। इंफ्लेमेटरी मार्कर में एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन रेट (ईएसआर) 67 मिमी/घंटा और सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) 160 मिलीग्राम/डीएल पाया गया। मूत्र परीक्षण में ल्यूकोसाइट्स, रेड ब्लड सेल्स (आरबीसी), रक्त, प्रोटीन और केटोन्स की उच्च मात्रा पाई गई। मूत्र प्रोटीन-क्रिएटिनिन अनुपात (पीसीआर) 1.28 था। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) में साइनस टैचीकार्डिया का पता चला। बढ़े हुए कार्डियक मार्कर (ट्रोपोनिन आई, क्रिएटिन किनेज [सीके] एमबी) से मायोकार्डिटिस का संकेत मिला। इकोकार्डियोग्राफी (ईसीएचओ) में बाएं वेंट्रिकल की ग्लोबल हाइपोकिनेसिया और कम इजेक्शन फ्रैक्शन पाया गया, लेकिन कोई वेजिटेशन या क्लॉट नहीं दिखा। ऊपरी और निचले अंगों की आर्टेरियल और वेनस डॉपलर रिपोर्ट में सामान्य प्रवाह पाया गया।

तुलनात्मक रूप से युवा महिला पेशेंट में एथेरोस्क्लेरोटिक जोखिम कारकों के बिना गैंग्रीन होने पर अंतर्निहित ऑटोइम्यून बीमारी या थ्रोम्बोएम्बोलिक घटनाओं का संदेह होता है। अतिरिक्त परीक्षणों से उच्च एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ (एएनए) टाइटर (1:2560; होमोजेनस पैटर्न) के साथ-साथ उच्च डीएसडीएनए और हिस्टोन एंटीबॉडीज़, और कम सी3 और सी4 कॉम्प्लिमेंट स्तर का पता चला। इससे एसएलई का संकेत मिला। आगे की जांच में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट पॉजिटिव पाया गया। चूंकि वैस्कुलर थ्रोम्बोसिस के नैदानिक प्रमाण थे, इसलिए एपीএস का एक द्वितीयक निदान किया गया।

पेशेंट को एसएलई और सेकेंडरी एपीएस का निदान किया गया। ट्रीटमेंट में मेडिकल और सर्जिकल डीब्रिडमेंट शामिल था। मेडिकल मैनेजमेंट में इंट्रानस मिथाइलप्रेडनिसोलोन पल्स थेरेपी के साथ इम्यूनोसप्रेशन, इसके बाद ओरल प्रेडनिसोलोन और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन दिया गया। लंबे समय तक एंटीकोआग्यूलेशन के लिए लो मॉलिक्यूलर वेट (एलएमडब्ल्यू) हेपरिन को वार्फरिन के साथ जोड़ा गया, साथ ही कम खुराक वाली एस्पिरिन भी दी गई। बेडसाइड सर्जिकल डीब्रिडमेंट किया गया (चित्र 3ए और 3बी)। सर्जिकल मैनेजमेंट में बाएं इंडेक्स, मिडिल और रिंग उंगलियों का एम्पुटेशन शामिल था (चित्र 4ए)। इसके बाद स्किन ग्राफ्ट के साथ पुनर्निर्माण किया गया (चित्र 4बी)।

चित्र 3a और 3b:बेडसाइड सर्जिकल डीब्रिडमेंट।

चित्र 4a:सर्जरी से पहले। बाएं हाथ के इंडेक्स, मध्यमा और अनामिका उंगली में पूरी तरह से इस्केमिक ड्राई गैंग्रीन।

चित्र 4बी:सर्जरी के बाद दो सप्ताह। गैंग्रीन से प्रभावित उंगलियों का विच्छेदन और घाव को बंद करना।

चर्चा

एसएलई एक पुरानी, मल्टीसिस्टम ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसकी विशेषता न्यूक्लियर एंटीजन के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति, इम्यून कॉम्प्लेक्स का जमाव और त्वचा, जोड़ों और किडनी जैसे विशिष्ट अंगों में पुरानी सूजन है। एशियाई देशों के डेटा से पता चलता है कि स्थानीय जातीय समूहों में एसएलई से संबंधित जटिलताओं का खतरा अधिक है, खासकर गंभीर गुर्दे की बीमारी के विकास के साथ।8 एसएलई का असमान बोझ है, और कम आय और मध्यम आय वाले देशों (एलएमआईसी) में कम सामाजिक-आर्थिक स्थिति वाले लोगों में बीमारी के खराब परिणाम होते हैं।

एसएलई (SLE) ऑटोएंटीबॉडीज़ बनाकर और सूजन पैदा करके किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है। इस बीमारी का स्वरूप अलग-अलग हो सकता है, और लगातार सूजन से अंग को नुकसान हो सकता है, और गंभीर मामलों में, गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं और समय से पहले मृत्यु हो सकती है। एसएलई (SLE) की मुख्य शुरुआत में बुखार, चकत्ते और आर्थराइटिस शामिल हैं।9,10 एसएलई (SLE) के त्वचा संबंधी लक्षणों में मैलर रैश, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस, फोटोसेंसिटिविटी, एलोपेसिया, लिवेडो रेटिकुलैरिस और कुछ दुर्लभ मामलों में, डिजिटल गैंग्रीन शामिल हैं।9,10 डिजिटल गैंग्रीन एसएलई (SLE) का एक दुर्लभ लक्षण है।9,10,11 यह आमतौर पर सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस जैसे कनेक्टिव टिश्यू रोगों के मामलों में अधिक देखा जाता है।10 एसएलई (SLE) के मामलों में, डिजिटल गैंग्रीन आमतौर पर खराब परफ्यूजन और इस्किमिया के परिणामस्वरूप होता है, जो आमतौर पर वैस्कुलिटिस, हाइपरकोएगुलेशन, एथेरोस्क्लेरोसिस, वासोस्पाज्म और थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के कारण होता है।9,10 रेनॉड की घटना और सीआरपी (CRP) का उच्च स्तर आमतौर पर ऐसे मामलों में देखा जाता है।10 एपीएस (APS) एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज़ की उपस्थिति की विशेषता है, जो थ्रोम्बस गठन और बाद में गैंग्रीन के लिए जिम्मेदार होते हैं। चिकित्सकीय रूप से, एपीएस (APS) में धमनी थ्रोम्बोसिस, शिरापरक थ्रोम्बोसिस, पुरानी अल्सर, तंत्रिका संबंधी लक्षण, लिवेडो रेटिकुलैरिस होते हैं, और इसमें बार-बार होने वाले गर्भपात का इतिहास भी शामिल हो सकता है।10 डिजिटल गैंग्रीन एपीएस (APS) के सभी मामलों में 3.3% से 7.5% तक देखा गया है।10

हमारे पेशेंट की उम्र, जब वे पहली बार हॉस्पिटल में आए, वह आम तौर पर डायबिटीज़ के निदान की औसत उम्र (36 साल) के समान थी। उनकी शुरुआती जांच में कुछ दिक्कतें आईं, क्योंकि लक्षण इंट्रावीनस एंटीबायोटिक इंजेक्शन के बाद शुरू हुए थे। एक और दिक्कत यह थी कि उनके पास गर्भावस्था में होने वाली समस्याओं का कोई सामान्य इतिहास नहीं था। गैंग्रीन के ऑटोइम्यून कारण की प्रबल संभावना इसलिए थी, क्योंकि कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) एंजियोग्राफी में बाहरी इलियाक धमनी में एक रिकैनलिज़्ड थ्रोम्बस पाया गया था। डिजिटल गैंग्रीन के ट्रीटमेंट में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्युनोसप्रेसेंट्स, एंटीकोगुलेंट दवाएं और लिपिड-लोअरिंग दवाएं शामिल हैं। पेशेंट ने इम्युनोसप्रेशन के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया दिखाई।