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सार:
क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पॉलीराडिकुलोन्यूरोपैथी (सीआईडीपी) एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल स्थिति है जो सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) से जुड़ी होती है, और यह आमतौर पर शुरुआती लक्षण के रूप में नहीं देखी जाती है। 61 वर्षीय एक पुरुष में धीरे-धीरे बढ़ने वाली सिमेट्रिक पैरापेरेसिस, सेंसरी एटैक्सिया और एरेफ्लेक्सिया के लक्षण दिखाई दिए। न्यूरोफिजियोलॉजी परीक्षणों में डिमाइलिनेटिंग सेंसरीमोटर पॉलीन्यूरोपैथी दिखी; सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) में एल्ब्यूमिनोसाइटोलॉजिक डिसोसिएशन पाया गया। उन्हें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से आराम मिला, लेकिन दो महीने बाद क्वाड्रीपेरेसिस और गंभीर सेंसरी एटैक्सिया के साथ स्थिति फिर से बिगड़ गई। दोबारा किए गए परीक्षणों से सीआईडीपी की पुष्टि हुई। बाद में किए गए जांच में एसएलई से जुड़े लक्षण पाए गए। उन्होंने इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) और धीरे-धीरे कम की जाने वाली ओरल स्टेरॉइड्स से बेहतर महसूस किया, और उनकी कार्यात्मक गतिशीलता वापस आ गई। सीआईडीपी, बुजुर्ग पुरुषों में भी, एसएलई का शुरुआती लक्षण हो सकता है। शुरुआती पहचान और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी से ठीक होने में मदद मिलती है।
मुख्य शब्द:क्रॉनिक क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी (सीआईडीपी), सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), न्यूरो-ल्यूपस, एसएलई में सेंट्रल नर्वस सिस्टम (सीएनएस) की भागीदारी।
परिचय
सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक मल्टीसिस्टम ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें विभिन्न प्रकार की न्यूरोसाइकिआट्रिक समस्याएं शामिल होती हैं।1 लगभग 10%–20% एसएलई पेशेंट्स में पेरिफेरल न्यूरोपैथी होती है; हालांकि, क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पॉलीराडिकुलोन्यूरोपैथी (सीआईडीपी) दुर्लभ है, और इसका अनुमान लगभग 0.2% मामलों में लगाया गया है।2 सीआईडीपी को एक्यूट डिमाइलिनेटिंग न्यूरोपैथी जैसे गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) से अलग करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि सीआईडीपी आठ सप्ताह या उससे अधिक समय में विकसित होती है और आमतौर पर निरंतर इम्यूनोमॉड्यूलेशन की आवश्यकता होती है। एसएलई से जुड़े सीआईडीपी की पैथोजेनेसिस में संभवतः ह्यूमरल और सेलुलर इम्यून तंत्र शामिल होते हैं,2 जिसमें इम्यून-कॉम्प्लेक्स-मध्यस्थता वाली माइक्रोवैस्कुलर चोट और ऑटोएंटीबॉडी-मध्यस्थता वाली डिमाइलिनेशन शामिल है। हम 61 वर्षीय पुरुष में सीआईडीपी के पहले मामले की रिपोर्ट करते हैं, जो एसएलई का पहला लक्षण था, और नैदानिक चुनौतियों और चिकित्सीय प्रतिक्रिया पर प्रकाश डालते हैं।
केस रिपोर्ट
हाई ब्लड प्रेशर, पुरानी धूम्रपान की आदत और शराब के सेवन वाले 61 वर्षीय एक पुरुष पेशेंट एक महीने से धीरे-धीरे बढ़ रही, दोनों निचले अंगों में समान कमजोरी, संवेदी गड़बड़ी, मध्यम पीठ दर्द और सिरदर्द की शिकायत के साथ आए।
जांच में निम्नलिखित बातें सामने आईं:
- निचले अंग:प्रॉक्सिमल पावर 4–, डिस्टल पावर 4+, एरेफ्लेक्सिया, वर्गीकृत संवेदी हानि, अनुपस्थित जोड़ स्थिति और कंपन संवेदन, सकारात्मक रोम्बर्ग साइन।
- ऊपरी अंग:कमज़ोर पकड़ और एरेफ्लेक्सिया।
- उच्च मानसिक कार्य और क्रैनियल नर्व्स:सामान्य।
नर्व कंडक्शन स्टडीज़ (NCS) में द्विपक्षीय सममित सेंसरिमोटर डेमाइलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी का पता चला, जो निचले अंगों में अधिक स्पष्ट थी। सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) के विश्लेषण में एल्ब्यूमिनोसाइटोलॉजिक डिसोसिएशन (प्रोटीन 100, सेल्स 2) के साथ बढ़ा हुआ ओपनिंग प्रेशर पाया गया और ओलिगोक्लोनल बैंड भी मौजूद थे। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (MRI) में कोई खास बात नहीं दिखी। प्रारंभिक ऑटोइम्यून पैनल, जिसमें एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ (ANA) और सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसिस शामिल थे, नकारात्मक रहा। उन्हें इंट्रावेनस कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स दिए गए, जिसके बाद धीरे-धीरे ओरल स्टेरॉइड्स की खुराक कम की गई, जिससे 3-4 हफ्तों में सुधार हुआ। उनकी मोटर शक्ति में सुधार हुआ, रिफ्लेक्स वापस आ गए और एटैक्सिया ठीक हो गया।
दो महीने की रिमिशन अवधि के बाद, उन्हें अचानक सिरदर्द, पीठ दर्द और तीन दिनों में तेजी से बढ़ने वाली सिमेट्रिक पैरापेरेसिस और एटैक्सिया विकसित हुआ। जांच में क्वाड्रीपेरेसिस की गंभीरता पहले की जांचों की तुलना में अधिक पाई गई: निचले अंगों में 2/5, ऊपरी अंगों में 4/5 शक्ति, सामान्यीकृत एरेफ्लेक्सिया, प्रोप्रियोसेप्शन की हानि और संवेदी एटैक्सिया। बार-बार सीएसएफ विश्लेषण में एल्ब्यूमिनोसाइटोलॉजिक डिसोसिएशन पाया गया, और एनसीएस ने डिमाइलिनेटिंग सेंसरिमोटर पॉलीन्यूरोपैथी की पुष्टि की, जो मुख्य रूप से निचले अंगों में थी। सीआईडीपी का निदान किया गया। बाद में मूल्यांकन में सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अनुरूप लक्षण पाए गए। उनका इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) से इलाज किया गया, जिससे मोटर शक्ति में उल्लेखनीय सुधार हुआ, वे स्वतंत्र रूप से चलने लगे और उन्हें धीरे-धीरे कम होने वाली मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ छुट्टी दे दी गई।
चर्चा
सीआईडीपी एक दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण परिधीय तंत्रिका तंत्र की स्थिति है जो एसएलई में देखी जाती है। जीबीएस के विपरीत, सीआईडीपी कम से कम आठ हफ्तों में विकसित होती है और अक्सर बार-बार होती है, जिसके लिए निरंतर इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी की आवश्यकता होती है। इसके सामान्य लक्षणों में सममित संवेदी-मोटर कमियां, प्रोप्रियोसेप्टिव हानि और दोनों ऊपरी और निचली अंगों को प्रभावित करने वाला एरेफ्लेक्सिया शामिल है।3 नैदानिक पहचान में एनसीएस पर डिमाइलिनेटिंग विशेषताएं (धीमी चालन गति, चालन अवरोध, लंबे समय तक चलने वाली एफ-वेव) और सीएसएफ विश्लेषण पर एल्ब्यूमिनोसाइटोलॉजिक डिसोसिएशन शामिल हैं। एमआरआई अक्सर सामान्य होता है। एसएलई से जुड़े सीआईडीपी में ऑटोइम्यून सेरोलॉजी में एएनए, एंटी-डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए), एंटी-स्मिथ (एंटी-एसएम), एंटी-एसएसए/आरओ और कम कॉम्प्लिमेंट स्तर दिखाई दे सकते हैं, लेकिन सेरोलॉजिकल गतिविधि परिवर्तनशील हो सकती है, और शुरुआती परीक्षण बीमारी की शुरुआत में नकारात्मक हो सकते हैं।4
प्रस्तावित तंत्रों में इम्यून-कॉम्प्लेक्स डिपोजिशन, माइक्रोवैस्कुलर इंजरी शामिल हैं, जो वैस्कुलिटिस के समान है, और रैनवियर के नोड्स पर ऑटोएंटीबॉडी-मध्यस्थता वाली डीमाइलिनेशन। एंटी-गैंग्लियोसाइड एंटीबॉडीज की सूचना एसएलई पेशेंट्स के एक उपसमूह में न्यूरोपैथी के साथ दी गई है, लेकिन सीआईडीपी के साथ संबंध असंगत हैं। ट्रीटमेंट में आमतौर पर उच्च खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स,5 आईवीआईजी, या प्लाज्माफेरेसिस शामिल होते हैं, अकेले या संयोजन में। एसएलई से जुड़े मामलों में, शुरुआती पहचान और त्वरित इम्यूनोथेरेपी अनुकूल परिणामों से जुड़ी होती है; कुछ पेशेंट्स केवल स्टेरॉयड पर अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, जबकि अन्य को आईवीआईजी की आवश्यकता होती है, खासकर जब सिस्टेमिक गतिविधि या रिलेप्स हो।
निष्कर्ष
सीआईडीपी, एसएलई का पहला लक्षण हो सकता है, यहां तक कि बड़े उम्र के पुरुषों में भी। जब इमेजिंग से कोई स्पष्ट जानकारी नहीं मिलती है, तो न्यूरोफिजियोलॉजी और सीएसएफ अध्ययन निदान के लिए महत्वपूर्ण होते हैं। स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया के बाद यदि स्थिति फिर से बिगड़ती है, तो अंतर्निहित प्रणालीगत ऑटोइम्यूनिटी के लिए पुनर्मूल्यांकन किया जाना चाहिए। आईवीआईजी, स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया देने वाली लेकिन बार-बार होने वाली बीमारी में प्रभावी हो सकता है, और यह संयुक्त इम्यूनोमॉड्यूलेटरी रणनीतियों का समर्थन करता है।
पल्लवी वालुंज, हितिशा अग्रवाल, निखिल डोंगरे। क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग
एक वृद्ध पुरुष में सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस का पहला लक्षण पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी।
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संदर्भ
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- झू डब्ल्यू, ली के, कुई टी, एट अल। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में एंटी-गैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी का पता लगाना। एनल्स ऑफ ट्रांसलेशनल मेडिसिन। 2021;11(7):289.
- वांग जे, झांग जेड, कियान जे, एट अल। एसएलई से जुड़े गुइलेन-बैरे सिंड्रोम और क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस की नैदानिक विशेषताएं। ल्यूपस साइंस मेड। 2024;11(2):e001244.
- मार्टिनेज़ एडी, ओर्टिज़ एमजे, गोमेज़ एलवी, एट अल। क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डेमाइलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी, जो सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस की शुरुआती अभिव्यक्ति के रूप में है, का साइक्लोफॉस्फैमाइड के साथ सफलतापूर्वक ट्रीटमेंट किया गया। क्यूरियस। 2024;16(1)।
- मून केडब्ल्यू, सॉन्ग वाईडब्ल्यू, सॉन्ग आर, एट अल। एक ऐसे पेशेंट में क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी का एक मामला, जिसे सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस है। जे कोरियन रीयूम एसोस। 2009;16(3):243–7.