प्राइमरी एक्स्ट्रा-एक्सियल ग्लियोब्लास्टोमा जो मेनिंगियोमा जैसा दिखता है: केस रिपोर्ट और साहित्य की समीक्षा।

परिचय

ग्लियोब्लास्टोमा (जीबीएम) सबसे आम वयस्क ब्रेन ट्यूमर है, जो सभी ब्रेन ट्यूमर में से 14.6% है।1 सबसे आम जगहें फ्रंटल और टेम्पोरल लोब होती हैं, और यह आमतौर पर इंट्राएक्सियल होता है।2 रेडियोलॉजी में, मेटास्टेसिस, ब्रेन एब्सेस, लिम्फोमा और आर्टेरियोवेनस मालफॉर्मेशन जैसी स्थितियों के साथ नैदानिक ​​समस्याएं हो सकती हैं।3 हालांकि, प्राइमरी एक्स्ट्रा-एक्सियल जीबीएम, जो रेडियोलॉजी में मेनिंजियोमा की तरह दिखता है, साहित्य में शायद ही कभी रिपोर्ट किया गया है। यहां, हम एक मध्यम आयु वर्ग की महिला के मामले की रिपोर्ट करते हैं, जिसमें एक्स्ट्रा-एक्सियल ट्यूमर था, जिसमें रेडियोलॉजिकल विशेषताएं मेनिंजियोमा की ओर इशारा करती थीं, लेकिन हिस्टोपैथोलॉजी में यह जीबीएम साबित हुआ।

केस डिस्कशन

46 साल की एक महिला एक महीने से सिरदर्द की शिकायत के साथ हॉस्पिटल में आईं। सिरदर्द हल्का था और पूरे सिर में महसूस हो रहा था, जिसमें दिन के समय के अनुसार कोई बदलाव नहीं था। कोई भी न्यूरोलॉजिकल समस्या नहीं थी, जैसे कि एफेजिया, मांसपेशियों में कमजोरी या चलने में कोई असामान्यता। उनकी वाइटल्स स्थिर थीं और प्रयोगशाला परीक्षण के परिणाम सामान्य सीमा के भीतर थे।

मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) ब्रेन विथ कंट्रास्ट (चित्र 1) में बाएं फ्रंटल कॉन्वैक्सिटी में 5.8x5 सेमी आकार का एक व्यापक, एक्स्ट्रा-एक्सियल मास लेजन दिखाई दिया, जिसमें सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) क्लेफ्ट और अंतर्निहित ब्रेन पैरेनकाइमा का संपीड़न था, साथ ही मध्यम पेरिफोकल ओडिमा भी था। एक व्यापक ड्यूरल अटैचमेंट देखा गया। यह मास बाएं लेटरल वेंट्रिकल को संपीड़ित कर रहा था, जिससे 11.6 मिमी का मिडलाइन शिफ्ट हुआ। कुल मिलाकर, एमआरआई ब्रेन के निष्कर्ष एक सिस्टिक मेनिंजियोमा की ओर इशारा करते हैं।

चित्र 1:एमआरआई ब्रेन में बाएं फ्रंटल हिस्से में एक मास (द्रव्यमान) दिखाई दे रहा है, जिसमें सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) क्लेफ्ट साइन [ए] है, और कंट्रास्ट इमेज से पता चलता है कि यह ड्यूरा से व्यापक रूप से जुड़ा हुआ है [बी]।

पेशेंट की सर्जरी की योजना बनाई गई थी। सर्जरी के दिन सुबह एंटीएपिलेप्टिक्स, स्टेरॉइड्स और मैनिटोल जैसी प्रीऑपरेटिव दवाएं शुरू की गईं। इंट्राऑपरेटिवली (चित्र 2), ट्यूमर को एक्स्ट्रा-एक्सियल, भूरे, गोल, अच्छी तरह से परिभाषित और स्थिरता में नरम से लेकर ठोस पाया गया।

चित्र 2:एक स्पष्ट रूप से परिभाषित, खोपड़ी के बाहर स्थित गोल ट्यूमर जिसमें रक्त वाहिकाएं हैं, दिखाई दे रहा है। यह ट्यूमर ऊपर की ओर स्थित ड्यूरा से जुड़ा हुआ नहीं है। ट्यूमर आस-पास के ब्रेन पेरेंकाइमा को दबाता हुआ दिखाई दे रहा है।

ट्यूमर में ठोस और सिस्टिक दोनों घटक थे, जिसमें नेक्रोटिक टिश्यू, थ्रोम्बोस्ड वेसल्स और पीले रंग का सीरस सिस्टिक तरल पदार्थ था। ड्यूरल अटैचमेंट नहीं था। पेशेंट की माइक्रोस्कोपी के तहत ट्यूमर की पूरी तरह से रिसेक्शन सर्जरी की गई। पोस्ट-ऑपरेटिव अवधि बिना किसी जटिलता के रही, और पेशेंट को सर्जरी के बाद 7वें दिन डिस्चार्ज कर दिया गया। हिस्टोपैथोलॉजी (चित्र 3) में एस्ट्रोसाइटिक प्रोलिफरेशन, प्लीओमोर्फिज्म, न्यूक्लियर एटिपिया, मिटोटिक गतिविधि, एक इनफिल्ट्रेटिव उपस्थिति और माइक्रोवैस्कुलर प्रोलिफरेशन के साथ मल्टीन्यूक्लिएट जाइंट सेल्स दिखाई दिए, जो जीबीएम के अनुरूप थे।

चित्र 3:ए. एस्ट्रोसाइटिक प्रसार जिसमें प्लीओमोर्फिज्म, न्यूक्लियर एटिपिया, मिटोटिक गतिविधि और घुसपैठ करने वाली उपस्थिति देखी गई, साथ ही बहु-नाभिकीय असामान्य विशाल कोशिकाएं भी मौजूद हैं; बी. रेशेदार स्ट्रोमा जिसमें व्यापक माइक्रोवैस्कुलर प्रसार देखा गया।

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (आईएचसी) पैनल 3 किया गया और यह जीबीएम, वाइल्ड-टाइप के अनुरूप था। ट्यूमर कोशिकाओं में ग्लियल फिब्रिलरी एसिडिक प्रोटीन (जीएफएपी) के लिए व्यापक, मजबूत पॉजिटिविटी देखी गई। एपिडर्मल ग्रोथ फैक्टर रिसेप्टर (ईजीएफआर), और अल्फा थैलेसीमिया/मेंटल रिटार्डेशन सिंड्रोम एक्स-लिंक्ड (एटीआरएक्स) में भी व्यापक पॉजिटिविटी देखी गई, साथ ही उच्च की67 इंडेक्स भी था। पेशेंट वर्तमान में टेमेज़ोलमाइड के साथ एक साथ रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी से गुजर रहा है।

चर्चा

डब्ल्यूएचओ (WHO) द्वारा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) ट्यूमर का वर्गीकरण (2021, 5वां संस्करण) जीबीएम (GBM) को वयस्कों में एक डिफ्यूज एस्ट्रोसाइटिक ट्यूमर के रूप में परिभाषित करता है, जो आइसोसाइट्रेट डिहाइड्रोजनेज (IDH) वाइल्ड-टाइप होता है, और इसे एस्ट्रोसाइटोमा, आईडीजी (IDG) म्यूटेंट से पूरी तरह से अलग माना जाता है, जिसे ग्रेड 2, 3 या 4 के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। जीबीएम का निदान करने के लिए, पेशेंट एक वयस्क होना चाहिए, जिसमें डिफ्यूज एस्ट्रोसाइटिक, आईडीएच (IDH) वाइल्ड-टाइप ट्यूमर हो और उसमें निम्नलिखित में से कम से कम एक विशेषता हो:

• नेक्रोसिस
• माइक्रोवैस्कुलर प्रोलीफ़रेशन
• टेलोमेरेज़ रिवर्स ट्रांसक्रिप्टेज़ (टीईआरटी) प्रमोटर म्यूटेशन
• ईजीएफआर जीन एम्प्लीफिकेशन
• पूरे क्रोमोसोम 7 में वृद्धि और क्रोमोसोम 10 का नुकसान [+7/-10]।

आईडीएच-म्यूटेंट जीबीएम, सभी जीबीएम में लगभग 10% होते हैं और ये ग्रेड 2 या 3 के ट्यूमर से विकसित होते हैं। ये आमतौर पर 55 वर्ष से कम उम्र के लोगों में होते हैं।

रेडियोलॉजिकल रूप से, जीबीएम और मेनिंजियोमा को आमतौर पर उनके ट्यूमर की विशेषताओं, स्थान और एन्हांसमेंट के पैटर्न के आधार पर अच्छी तरह से अलग किया जाता है। हालांकि, अन्य ब्रेन पैथोलॉजी जैसे एब्सेस, मेटास्टेसिस और लिम्फोमा के साथ नैदानिक ​​दुविधाएं उत्पन्न हो सकती हैं, क्योंकि जीबीएम की रेडियोलॉजिकल विशेषताएं इन पैथोलॉजी से मिलती-जुलती हो सकती हैं। जीबीएम और मेनिंजियोमा के नैदानिक ​​दुविधा के बारे में साहित्य में शायद ही कभी बताया गया है।

रेडियोलॉजिकल रूप से, जीबीएम और मेनिंजियोमा को आमतौर पर उनके ट्यूमर की विशेषताओं, स्थान और एन्हांसमेंट के पैटर्न के आधार पर अच्छी तरह से अलग किया जाता है। हालांकि, अन्य ब्रेन पैथोलॉजी जैसे एब्सेस, मेटास्टेसिस और लिम्फोमा के साथ नैदानिक ​​दुविधाएं उत्पन्न हो सकती हैं, क्योंकि जीबीएम की रेडियोलॉजिकल विशेषताएं इन पैथोलॉजी से मिलती-जुलती हो सकती हैं। जीबीएम और मेनिंजियोमा के नैदानिक ​​दुविधा के बारे में साहित्य में शायद ही कभी बताया गया है।

मेनिंगियोमा आमतौर पर अच्छी तरह से परिभाषित, लोब्यूलेटेड, एक्स्ट्राएक्सियल मास के रूप में दिखाई देते हैं, जिनमें होमोजेनस कंट्रास्ट एन्हांसमेंट होता है। इनका ड्यूरा से एक विस्तृत आधार जुड़ा होता है और ड्यूरल टेल साइन दिखाई देता है। मेनिंगियोमा आस-पास के ब्रेन पेरेंकाइमा पर दबाव डालते हैं, जिसके परिणामस्वरूप सीएसएफ क्लेफ्ट साइन (ट्यूमर और सामान्य ब्रेन पेरेंकाइमा के बीच सीएसएफ) बनता है। ये सबसे अधिक सेरेब्रल कॉन्वेक्सिटीज, स्फेनोइड विंग, पैरासैगिटल और पैराफल्सीन क्षेत्रों में पाए जाते हैं। उच्च-ग्रेड मेनिंगियोमा में एमआरआई पर सीएसएफ क्लेफ्ट साइन की कमी हो सकती है।

ड्यूरल टेल साइन को शुरू में मेनिंजियोमास के लिए विशिष्ट माना जाता था; हालाँकि, इसे अन्य ब्रेन पैथोलॉजी जैसे श्वानोमा, मेटास्टेसिस, जीबीएम और पिट्यूटरी एडेनोमा में भी देखा गया है।6 मेनिंजियोमास में दिखने वाला सीएसएफ क्लेफ्ट साइन जीबीएम में बहुत कम देखा गया है।

हमारे पेशेंट के एमआरआई में मेनिंजियोमा के लक्षण दिखाई दिए, जैसे कि स्पष्ट सीमाएं, एक विस्तृत आधार वाला एक्स्ट्रा-एक्सियल मास लेजन जिसमें सीएसएफ क्लेफ्ट साइन था, और वैस्कुलर फ्लो वॉयड्स, साथ ही आस-पास के ब्रेन पेरेंकाइमा पर दबाव। इंट्राऑपरेटिव रूप से, ट्यूमर एक्स्ट्रा-एक्सियल, ग्रे, गोल, स्पष्ट रूप से परिभाषित और स्थिरता में नरम से लेकर सख्त था। ट्यूमर में ठोस से लेकर सिस्टिक घटक थे, जिसमें पीले रंग का सीरस सिस्टिक तरल पदार्थ था, और कोई ड्यूरल अटैचमेंट नहीं था।

पेशेंट की माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर की पूरी तरह से सर्जरी की गई, और हिस्टोपैथोलॉजी से जीबीएम का पता चला।

जीबीएम और मेनिंजियोमा के बीच नैदानिक ​​मुद्दों पर सीमित साहित्य उपलब्ध है। सीएसएफ क्लेफ्ट साइन के साथ प्राथमिक एक्स्ट्रा-एक्सियल जीबीएम के बारे में साहित्य में बहुत कम रिपोर्ट की गई हैं। पटेल एट अल. ने दो एक्स्ट्रा-एक्सियल जीबीएम मामलों पर एक केस रिपोर्ट प्रकाशित की, जिसमें ड्यूरा के साथ व्यापक संपर्क था, पहला मामला दाएं टेम्पोरोपेरिएटल क्षेत्र में और दूसरा मामला बाएं पैरासेगिटल क्षेत्र में स्थित था। एक अन्य केस रिपोर्ट में, घेई एट अल. ने फ्रंटोपेरिएटल जीबीएम के एक मामले की रिपोर्ट की, जिसमें इंट्रा- और एक्स्ट्रा-एक्सियल दोनों घटक थे।7 तघीपुर ज़ाहिर एट अल. ने फ्रंटल कैल्वेरियल मास के एक मामले की रिपोर्ट की, जो हिस्टोपैथोलॉजी पर जीबीएम साबित हुआ।8 वू एट अल. ने सेरेबेलोपॉन्टाइन एंगल क्षेत्र में एक प्राथमिक एक्स्ट्रा-एक्सियल जीबीएम की रिपोर्ट की।9 कार्टिगयेन एट अल. ने बाएं पेट्रोक्लीवल एक्स्ट्रा-एक्सियल जीबीएम के एक मामले की रिपोर्ट की।10

यह मामला बताता है कि एक जीबीएम (GBM) इमेजिंग और इंट्रा-ऑपरेटिव रूप से एक एक्स्ट्रा-एक्सियल ट्यूमर के रूप में प्रकट हो सकता है, जिससे निदान में भ्रम पैदा हो सकता है। एक्स्ट्रा-एक्सियल जीबीएम पर सीमित साहित्य उपलब्ध होने के कारण, इस स्थिति की प्रकृति, प्रगति और पूर्वानुमान को समझाने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है।