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सार:
वैस्कुलर रिंग एनोमलीज, जैसे कि बाईं सबक्लेवियन धमनी (एएलएसए) और कोम्मरेल डायवर्टिकुलम के साथ एक दाहिनी ओर की महाधमनी चाप, दुर्लभ जन्मजात स्थितियां हैं जो नवजात शिशुओं में महत्वपूर्ण अन्नप्रणाली संपीड़न और श्वसन संकट का कारण बन सकती हैं। यह केस रिपोर्ट ऐसे वैस्कुलर रिंग एनोमली वाले एक शिशु लड़के की नैदानिक प्रस्तुति, नैदानिक मूल्यांकन और प्रबंधन का वर्णन करती है। 37 सप्ताह के गर्भकाल में, प्रसव के दौरान प्रगति न होने के कारण इलेक्टिव सीज़ेरियन सेक्शन के माध्यम से जन्म लेने वाले बच्चे का जन्म वजन 2.78 किलोग्राम था, और 1 और 5 मिनट पर उसके एपीजीएआर स्कोर क्रमशः 8 और 9 थे। गर्भावस्था के दौरान कोई विशेष बात नहीं थी, भ्रूण इकोकार्डियोग्राम और क्रोमोसोमल माइक्रोएरे सामान्य थे। जन्म के बाद की अवधि शुरू में सामान्य थी, लेकिन जन्म के 11 दिनों में, बच्चे को श्वसन संकट, भोजन करने में कठिनाई और लंबे समय तक भोजन करने में परेशानी हुई। उसे एक अन्य अस्पताल में भर्ती कराया गया और इंट्रावेनस (आईवी) तरल पदार्थ, ओरोगैस्ट्रिक फीड, ऑक्सीजन और एंटीबायोटिक दवाओं से इलाज किया गया, लेकिन उसके लक्षण बने रहे, जिससे हमारे संस्थान में रेफर किया गया। भर्ती होने पर, बच्चे में इंटरकोस्टल रिट्रैक्शन, द्विपक्षीय क्रेपिटेशन और 86% ऑक्सीजन सैचुरेशन था। प्रारंभिक प्रबंधन में निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव (सीपीएपी) समर्थन, ओरोगैस्ट्रिक फीड और आईवी एंटीबायोटिक्स शामिल थे। नैदानिक परीक्षणों से मध्यम पेरी-मेम्ब्रेनस वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी), एक दाहिनी महाधमनी चाप और दाहिने निचले फेफड़े के क्षेत्र में धुंधलापन का पता चला। प्रारंभिक सुधार के बावजूद, लक्षण फिर से प्रकट हुए और मौखिक भोजन शुरू करने पर बढ़ गए, और आगे के मूल्यांकन से पता चला कि स्पंदित वैस्कुलर एयरवे कंप्रेशन के कारण 20% लुमेन समझौता हुआ और लचीले ब्रोंकोस्कोपी और ऊपरी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) फ्लोरोस्कोपी पर महत्वपूर्ण अन्नप्रणाली संपीड़न हुआ। एक साधारण कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) छाती स्कैन ने कोम्मरेल डायवर्टिकुलम के साथ एक पूर्ण वैस्कुलर रिंग की पुष्टि की। परिवार ने सर्जिकल हस्तक्षेप में देरी करने का विकल्प चुना, और बच्चे का इलाज नासोगास्ट्रिक फीड के साथ किया गया। 7 महीने की उम्र में, उसने वैस्कुलर रिंग, एएलएसए रीइम्प्लांटेशन और वीएसडी क्लोजर का सर्जिकल विभाजन कराया। पोस्टऑपरेटिव रिकवरी में क्रमिक गुब्बारे के विस्तार के साथ अन्नप्रणाली स्टेनोसिस का प्रबंधन शामिल था। 1.5 साल की उम्र में, बच्चा बिना किसी और जटिलता के अच्छा कर रहा है।
मुख्य शब्द:वैस्कुलर रिंग, राइट एओर्टिक आर्क, एबरेंट लेफ्ट सबक्लेवियन आर्टरी, कोम्मरेल डायवर्टिकुलम, एसोफेगल कंप्रेशन।
केस की जानकारी:
एक नवजात शिशु, जिसका जन्म गैर-सगोत्रीय विवाह से हुआ था और जिसका जन्म समय पर वजन 2.78 किलोग्राम था, 11 दिन की उम्र में सांस लेने में तकलीफ के साथ हॉस्पिटल में लाया गया। गर्भावस्था के दौरान कोई समस्या नहीं थी, और भ्रूण की इकोकार्डियोग्राम में राइट एओर्टिक आर्च दिखाई दिया, और भ्रूण के क्रोमोसोमल माइक्रोएरे से कोई आनुवंशिक समस्या नहीं पाई गई। 37 सप्ताह में सीज़ेरियन सेक्शन द्वारा बच्चे का जन्म हुआ क्योंकि प्रसव में कोई प्रगति नहीं हो रही थी, और जन्म के 1 और 5 मिनट पर एपीजीएआर स्कोर क्रमशः 8 और 9 था। जन्म के बाद की शुरुआती अवधि सामान्य थी, और उसे तीसरे दिन छुट्टी दे दी गई।
घर पर, बच्चे को खाने में कठिनाई, लंबे समय तक खाने में लगने वाला समय और कभी-कभी बिना पित्त के उल्टी होने का अनुभव हुआ। उसे मुख्य रूप से स्तनपान कराया जाता था। छठे दिन, तेज़ सांस लेने की बात सामने आई, लेकिन बुखार या गंभीर खांसी नहीं थी, और परिवार में किसी भी तरह की वायरल या फ्लू जैसी बीमारी का कोई इतिहास नहीं बताया गया। उसे एक अन्य हॉस्पिटल में भर्ती कराया गया, जहाँ उसका इलाज इंट्रावेनस (आईवी) तरल पदार्थ, ओरोगैस्ट्रिक फीड, ऑक्सीजन, आईवी एंटीबायोटिक्स और लैसिक्स से किया गया। हालाँकि, उसके लक्षण बने रहे, जिसके कारण जीवन के 11वें दिन आगे के इलाज के लिए उसे हमारे हॉस्पिटल में रेफर कर दिया गया।
अस्पताल में भर्ती होने पर, बच्चे का तापमान 36.5°C था, श्वसन दर 68/मिनट थी, जिसमें इंटरकोस्टल रिट्रैक्शन, द्विपक्षीय क्रेपिटेशन, SpO2 86% (डाउन स्कोर 4), हृदय गति 138/मिनट, एक पैन सिस्टोलिक ग्रेड 3/6 मर्मर, अच्छी तरह से महसूस होने वाली नाड़ियाँ, गैर-आक्रामक रक्तचाप (NIBP) 68/40mmHg (औसत, 50), और यादृच्छिक रक्त शर्करा (RBS) 70mg/dL थी। बच्चे में अच्छी टोन और गतिविधि थी, कोई डिसमॉर्फिज्म नहीं था, और कोई दृश्यमान बाहरी विकृति नहीं थी। रोते समय रुक-रुक कर कर्कशता देखी गई। उसे निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव (CPAP) सपोर्ट (6 सेमी H2O और इंस्पायर्ड ऑक्सीजन [FiO2] का अंश 30%), ओरोगैस्ट्रिक फीड और रक्त कल्चर के परिणामों की प्रतीक्षा में IV एंटीबायोटिक्स दी गई। प्रारंभिक जांच में सकारात्मक सी-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP) (25 mg/L) पाया गया, जबकि रक्त और सेरेब्रोस्पाइनल द्रव (CSF) कल्चर में कोई संक्रमण नहीं था। छाती के रेडियोग्राफ में दाहिने निचले क्षेत्र में धुंधलापन दिखाई दिया, और 2D इको में मध्यम पेरी-मेम्ब्रेनस वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD) और दाहिना महाधमनी चाप पाया गया। ऊपरी श्वसन पैनल पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन (PCR) परीक्षण में सामान्य श्वसन वायरस के लिए नकारात्मक परिणाम आया। बच्चे की परेशानी धीरे-धीरे कम होने पर 15वें दिन CPAP सपोर्ट बंद कर दिया गया। हालांकि, 16वें दिन, मौखिक फीडिंग की कोशिश करने के बाद, उसे फिर से खांसी और श्वसन संबंधी परेशानी हुई, जिसके कारण उच्च प्रवाह नाक कैनुला (HFNC) सपोर्ट और ओरोगैस्ट्रिक फीड को फिर से शुरू करना पड़ा। कोई टैचीकार्डिया और कोई हेपेटोमेगाली नहीं थी। संक्रमण मार्करों को दोहराने पर नकारात्मक परिणाम आया। छाती के रेडियोग्राफ में द्विपक्षीय घुसपैठ में वृद्धि दिखाई दी। मौखिक फीडिंग के साथ परेशानी बढ़ने और एंटीबायोटिक्स के प्रति कोई प्रतिक्रिया न होने के कारण एस्पिरेशन पर विचार किया गया। वायुमार्ग विकृतियों और संवहनी असामान्यताओं के लिए आगे मूल्यांकन किया गया। लचीले ऊपरी वायुमार्ग ब्रोंकोस्कोपी से पता चला कि स्पंदित संवहनी वायुमार्ग संपीड़न के कारण 20% ल्यूमेन समझौता हुआ है। ऊपरी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (GI) फ्लोरोस्कोपी में कंट्रास्ट से भरे ग्रासनली पर पश्च-पश्च पार्श्व इंडेंटेशन दिखाई दिया, जो महत्वपूर्ण ग्रासनली संपीड़न का संकेत देता है, साथ ही कंट्रास्ट का दाहिने मुख्य ब्रोन्कस में एस्पिरेशन भी हुआ (चित्र 1)।
चित्र 1:ऊपरी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) फ्लोरोस्कोपी (तिरछी दृश्य) में कंट्रास्ट से भरे एसोफैगस पर पोस्टीरो-लैटरल इंडेंटेशन (पीला तीर) और दाएं मुख्य ब्रोन्कस में कंट्रास्ट का एस्पिरेशन (नारंगी तीर) दिखाई दे रहा है।
एक साधारण कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) चेस्ट स्कैन में यह पता चला।एक दाएं तरफ़ की महाधमनी चाप, जिसमें एक असामान्य बायां सबक्लेवियन धमनी (एएलएसए) और कोम्मरेल डाइवर्टिकुलम है।इसकी वजह से एक पूरी तरह से संवहनी वलय (वैस्कुलर रिंग) बन गया, जिससे अन्नप्रणाली पर दबाव पड़ा और एस्पिरेशन निमोनिया हुआ (चित्र 2)।
चित्र 2:
सीटी एंजियोग्राफी के एक्सियल व्यू में, बाएँ कॉमन कैरोटिड आर्टरी को दाएँ तरफ़ के एओर्टिक आर्च से निकलते हुए दिखाया गया है, जो ट्रेकिया के सामने से होकर गुजरती है (पीले तीर से दर्शाया गया है); एएलएसए, वास्कुलर रिंग बनाते हुए, बाएँ तरफ़ ओएसोफेगस के पीछे से गुजरती है (लाल तीर के निशान से दर्शाया गया है)।
चर्चा
वैस्कुलर रिंग्स महाधमनी चाप की जन्मजात असामान्यताएं हैं, जिसके परिणामस्वरूप श्वासनली और/या अन्नप्रणाली पर दबाव पड़ता है, जिससे श्वसन और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण होते हैं।1-3 इन्हें पूर्ण (जब श्वासनली और अन्नप्रणाली दोनों को पूरी तरह से वैस्कुलर असामान्यता से घेरा जाता है) या अपूर्ण के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। महत्वपूर्ण लक्षणों वाली वैस्कुलर रिंग्स आमतौर पर पूर्ण प्रकार की होती हैं।1 डबल एओर्टिक आर्च, दाहिनी एओर्टिक आर्च जिसमें असामान्य रक्त वाहिका हो, इनॉमिनेट धमनी संपीड़न सिंड्रोम, असामान्य बायां सबक्लेवियन और पल्मोनरी वैस्कुलर स्लिंग प्रमुख वैस्कुलर रिंग्स हैं।4-6 कोम्मरेल डायवर्टिकुलम एक उभार है जो एक असामान्य सबक्लेवियन धमनी से उत्पन्न होता है, आमतौर पर दाहिनी एओर्टिक आर्च के संदर्भ में जिसमें एक असामान्य बायां सबक्लेवियन धमनी होती है।7,8 यह डायवर्टिकुलम अन्नप्रणाली और श्वासनली पर दबाव डाल सकता है, जिससे वैस्कुलर रिंग्स के कारण होने वाले लक्षणों के समान लक्षण होते हैं। वैस्कुलर रिंग्स या तो अलग-अलग हो सकती हैं या अन्य हृदय संबंधी असामान्यताएं के साथ जुड़ी हो सकती हैं। जुड़ी गैर-हृदय संबंधी असामान्यताएं में ट्रेकियल स्टेनोसिस (पल्मोनरी स्लिंग से जुड़ा), ट्रेकियोमलेशिया और लैरींगोमलेशिया शामिल हैं।9 जुड़ी आनुवंशिक असामान्यताएं में कैच 22 सिंड्रोम, रुबिनस्टीन-टैबी सिंड्रोम और क्रोमोसोमल असामान्यताएं शामिल हैं।10 वैस्कुलर रिंग्स आमतौर पर श्वसन संबंधी लक्षणों के साथ प्रस्तुत होती हैं, जिनमें प्रेरणा के दौरान घरघराहट, बार-बार श्वसन संक्रमण, बार-बार घरघराहट, खांसी, श्वसन संकट और बार-बार एक्सट्यूबैशन विफलता शामिल हैं।1,4,11 अन्नप्रणाली के संपीड़न का संकेत देने वाले लक्षणों में डिस्फेगिया, भोजन के दौरान घुटन, भोजन करने में कठिनाई, रिफ्लक्स और उल्टी शामिल हैं।9 उन शिशुओं में जिनमें बार-बार श्वसन या अन्नप्रणाली के संपीड़न के लक्षण होते हैं, खासकर जब आर्च असामान्यताएं मौजूद होती हैं, तो वैस्कुलर रिंग्स के निदान के लिए उच्च स्तर की सतर्कता बनाए रखना महत्वपूर्ण है।2 वैस्कुलर रिंग जो नवजात शिशुओं में अन्नप्रणाली के संपीड़न और आकांक्षा का कारण बनती है, दुर्लभ है और साहित्य में इसका कम ही उल्लेख किया गया है। नैदानिक विधियों में लचीला ब्रोंकोस्कोपी, फ्लोरोस्कोपी/जीआई कंट्रास्ट अध्ययन शामिल हैं ताकि अन्नप्रणाली के पीछे के इंडेंटेशन को देखा जा सके, छाती का रेडियोग्राफ, सीटी एंजियोग्राफ/मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) ताकि आर्च और शाखा पैटर्न का मूल्यांकन किया जा सके और इकोकार्डियोग्राफी जिसमें डॉपलर और कलर मैपिंग शामिल है।5,11 लक्षणात्मक वैस्कुलर रिंग्स के लिए सर्जिकल सुधार उपचार का मुख्य आधार है, हालांकि सभी वैस्कुलर रिंग्स को सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है।1 जिन शिशुओं में कोई लक्षण नहीं हैं, उन्हें सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, भले ही असामान्यताएं संयोग से पाई गई हों।2 हल्के लक्षणों वाले शिशुओं के लिए नरम खाद्य पदार्थों के साथ सावधानीपूर्वक भोजन और फुफ्फुसीय संक्रमणों का आक्रामक उपचार आवश्यक है।5 गंभीर श्वसन संकट, बार-बार फुफ्फुसीय संक्रमण, अन्नप्रणाली के संपीड़न के कारण आकांक्षा निमोनिया और एपनोइक स्पेल सर्जिकल हस्तक्षेप के कुछ संकेत हैं।8 सर्जरी का समय लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है और यह महत्वपूर्ण है, क्योंकि हस्तक्षेप में देरी से प्रगतिशील वायुमार्ग और अन्नप्रणाली क्षति, लक्षणों का बढ़ना और श्वसन संक्रमण का खतरा बढ़ सकता है।1 सर्जिकल दृष्टिकोण वैस्कुलर रिंग या डायवर्टिकुलम की विशिष्ट शारीरिक रचना के आधार पर भिन्न होते हैं, लेकिन आम तौर पर संपीड़न पैदा करने वाली वैस्कुलर संरचनाओं को विभाजित करना शामिल होता है।9 पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में काइलोथोरैक्स, क्षणिक उच्च रक्तचाप, अन्नप्रणाली का स्टेनोसिस और वोकल कॉर्ड पक्षाघात/पैरिसिस शामिल हैं।
निष्कर्ष
वैस्कुलर रिंग और कोम्मरेल डायवर्टिकुलम, हालांकि दुर्लभ हैं, नवजात शिशुओं और बच्चों में सांस लेने और खाने में होने वाली कठिनाइयों के महत्वपूर्ण कारण हैं। प्रभावी प्रबंधन और गंभीर जटिलताओं को रोकने के लिए शुरुआती पहचान और निदान आवश्यक है। इमेजिंग तकनीक में हुई प्रगति ने इन स्थितियों का सटीक निदान करने की क्षमता में बहुत सुधार किया है, जिससे समय पर और प्रभावी सर्जिकल हस्तक्षेप संभव हो पाया है। पीडियाट्रिक कार्डियोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट और सर्जनों को शामिल करते हुए बहु-विषयक देखभाल, प्रभावित शिशुओं के लिए बेहतर परिणाम सुनिश्चित करने के लिए महत्वपूर्ण है।
मनीष कुमार, स्वाति उपाध्याय, आशीष कटेवा, मिली रे, अंकित पराख, अमृत तुतेजा, श्याम कुकरेजा।
सांस लेने और खाने में परेशानी: एक नवजात शिशु की वैस्कुलर समस्या से जूझने की कहानी। एमएमजे। 2024।
दिसंबर। वॉल्यूम 1 (4)।
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