ग्रैनुलोमैटस हाइपोफिसाइटिस: एक केस रिपोर्ट

परिचय

सिरदर्द और दृष्टि क्षेत्र में कमियों के साथ आने वाले पेशेंट में पिट्यूटरी ट्यूमर होने का संदेह होता है। उचित न्यूरोइमेजिंग (गैडोलिनियम एन्हांस्ड एमआरआई) से जल्दी पुष्टि हो जाती है और ट्रीटमेंट की योजना बनाने में मदद मिलती है। पिट्यूटरी घावों की असामान्य उपस्थिति अक्सर उच्च-मात्रा वाली न्यूरोसर्जिकल केंद्रों में देखी जा सकती है, जिनमें से कई में यह सूजन वाली हाइपोफिसिटिस होती है। साहित्य में इस बीमारी पर चर्चा करने वाले केवल कुछ छोटे अध्ययन या केस रिपोर्ट मौजूद हैं। यह एक दुर्लभ बीमारी है जो ऊतक विनाश और अंतःस्रावी शिथिलता का कारण बनती है। ग्रैनुलोमैटस हाइपोफिसिटिस (जीएचवाई) एक सामान्य उपप्रकार है जिसमें बहु-नाभिकीय विशाल कोशिकाओं, हिस्टियोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं के अलग-अलग ग्रैनुलोमा होते हैं। निदान की पुष्टि करने और चियास्मेटिक कंप्रेशन और सिरदर्द के लक्षणों से राहत पाने के लिए सर्जरी आवश्यक है।

केस रिपोर्ट

28 वर्षीय एक महिला पेशेंट छह महीने से रुक-रुक कर होने वाली फ्रंटल हेडऐक की शिकायत के साथ आई, जिसमें उल्टी या दृष्टि संबंधी गड़बड़ी नहीं थी। उसकी पहली माहवारी 12 साल की उम्र में हुई थी, और उसके मासिक धर्म चक्र सामान्य थे। हालांकि, आने से लगभग दस महीने पहले से उसे कम मात्रा में मासिक धर्म हो रहा था, जो मुश्किल से एक दिन तक रहता था। इसके अतिरिक्त, उसने गैलेक्टोरिया (स्तनों से दूध का स्राव) देखा। जांच में, उसका ब्लड प्रेशर सामान्य था, और चेहरे की बनावट भी सामान्य थी। क्लिनिकल जांच में गैलेक्टोरिया की पुष्टि हुई। विज़ुअल फील्ड चार्टिंग (गोल्डमैन) सामान्य थी। गैडोलिनियम-एन्हांस्ड एमआरआई में ब्रेन में एक पेरिफेरली एन्हांसिंग सेलर मास पाया गया, जो सुप्रासेलर स्पेस में फैला हुआ था।

चित्र 1:कॉन्ट्रास्ट एन्हांस्ड टी1-वेटेड कोरोनल एमआरआई इमेज में पिट्यूटरी ग्रंथि में एक घाव दिखाई दे रहा है, जिसमें परिधीय एन्हांसमेंट है।

(चित्र 1 और 2)। उनकी एंडोक्राइन प्रोफाइल में हल्के से बढ़ा हुआ प्रोलैक्टिन स्तर (150 µg/L) पाया गया। ग्रोथ हार्मोन (जीएच), थायरॉइड-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन (टीएसएच), कोर्टिसोल और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) का स्तर सामान्य था।

चित्र 2:कंट्रास्ट-एन्हांस्ड टी1-वेटेड सैगिटल एमआरआई इमेज में पिट्यूटरी ग्रंथि में एक घाव दिखाई दे रहा है, जिसमें परिधीय एन्हांसमेंट है।

ट्यूमर को एंडोस्कोपिक ट्रांसस्फेनोइडल दृष्टिकोण से खोला गया। सेलर फ्लोर में ड्यूरल इंसिजन करने पर एक पीला ट्यूमर दिखाई दिया, जिसकी बनावट जेली जैसी थी। ट्यूमर को क्योरट किया गया और एक छोटे से एडिपोज टिश्यू पैड को रखकर और बायोलॉजिकल सीलेंट लगाकर ऑपरेटिव कॉरिडोर को सील कर दिया गया। उनकी पोस्टऑपरेटिव अवधि बिना किसी समस्या के रही, और सर्जरी के 72 घंटे बाद उन्हें डिस्चार्ज कर दिया गया। डिस्चार्ज के समय उन्हें सिरदर्द से राहत मिली थी। हालांकि, उनकी फॉलो-अप अवधि के दौरान ओलिगोमेनोरिया बना रहा।

हिस्टोपैथोलॉजी (एच एंड ई स्टेन) में पिट्यूटरी पेरेंकाइमा का विनाश और लिम्फोसाइट्स द्वारा घुसपैठ देखी गई, साथ ही लैंगहान्स जाइंट सेल्स वाली नॉन-केसिएटिंग ग्रैनुलोमा भी पाई गईं (चित्र 3 और 4)। एसिड फास्ट बैसिली और फंगी के लिए किया गया स्टेनिंग नकारात्मक था। उन्हें नौ महीने के लिए एंटीट्यूबरकुलर कीमोथेरेपी (रिफैम्पिसिन, आइसोनियाज़िड, एथम्बुटोल, पाइराज़िनामाइड) दी गई। ग्रैनुलोमैटस घावों के लिए त्वचा, कंकाल और विसेरल सर्वे के लिए आगे मूल्यांकन किया गया, लेकिन परिणाम नकारात्मक रहे।

सर्जरी के बाद छह महीने बाद की गई एमआरआई में कोई भी अवशेष या दोबारा होने वाला घाव नहीं पाया गया (चित्र 5)।

चित्र 3:एच एंड ई सेक्शन में, सामान्य पिट्यूटरी पेरेंकाइमा की पृष्ठभूमि में एपिथेलियॉइड सेल ग्रैनुलोमा दिखाई दे रहा है। (सिनेप्टोफिसिन स्टेन द्वारा पिट्यूटरी पेरेंकाइमा की उपस्थिति की पुष्टि की गई)।

चित्र 4:एच एंड ई सेक्शन का हाई पावर व्यू, जिसमें एपिथेलियॉइड सेल ग्रैनुलोमा, लैंगहान्स जाइंट सेल और नेक्रोसिस के क्षेत्र दिखाई दे रहे हैं।

चित्र 5:पोस्टऑपरेटिव कंट्रास्ट-एन्हांस्ड टी1-वेटेड सैगिटल एमआरआई इमेज में कोई अवशेष पिट्यूटरी घाव नहीं दिख रहा है।

चर्चा

जीएचवाई, इन्फ्लेमेटरी हाइपोफिसिटिस के पांच प्रकारों में से एक है (लिम्फोमैटस, ग्रैनुलोमैटस, ज़ैंथोमैटस, ज़ैंथोग्रैनुलोमैटस और नेक्रोटीज़िंग)। जीएचवाई एक दुर्लभ घाव है, जो महिलाओं में अधिक देखा जाता है।1 जीएचवाई का कारण अज्ञात, तपेदिक, फंगल, सिस्टेमिक इन्फ्लेमेटरी विकार (क्रोहन रोग, सारकॉइडोसिस, ताकायासु की धमनीशोथ, वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस) और विदेशी शरीर प्रतिक्रियाएं (राथके के सिस्ट का टूटना, म्यूकोसेल) हो सकता है।2 यह आमतौर पर डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ या बिना पिट्यूटरी द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है। सिरदर्द गैर-विशिष्ट होता है, जबकि दृश्य क्षेत्र दोष बाईटेम्पोरल हेमीएनोपिया के रूप में हो सकते हैं। महत्वपूर्ण एंडोक्रिनोलॉजिकल गड़बड़ियां असामान्य हैं, जबकि कुछ पेशेंट्स में दृश्य क्षेत्र दोष देखे गए हैं। हमारे पेशेंट में प्रस्तुति के समय गैलेक्टोरिया और कम मासिक धर्म था। तीव्र प्रस्तुति में अतिरिक्त ओकुलर पक्षाघात, बुखार और मेनिन्जियल लक्षण शामिल हो सकते हैं।3,4 न्यूरोइमेजिंग (कंट्रास्ट एमआरआई) एक पिट्यूटरी द्रव्यमान को दर्शाता है जो लोब्यूलेशन या पार्श्व प्रसार के बिना कपाल की ओर फैलता है। हालांकि जब स्पेस ऑक्यूपाइंग घाव की उपस्थिति असामान्य होती है तो इस घाव का संदेह किया जा सकता है, लेकिन निश्चित निदान केवल सर्जरी के बाद ऊतक की जांच करने पर ही किया जा सकता है। एमआरआई पर प्रीऑपरेटिव उपस्थिति एक समान रूप से बढ़ते हुए स्पेस ऑक्यूपाइंग घाव की होती है; एक तरल पदार्थ से भरे घाव जिसमें बढ़ती हुई दीवारें होती हैं, उसे पिट्यूटरी एब्सेस या सिस्टिक ट्यूमर के रूप में गलत समझा जा सकता है। ड्यूरल एन्हांसमेंट ('ड्यूरल टेल') और पिट्यूटरी स्टेम का मोटा होना भी हो सकता है।5 लगभग आधे इन्फ्लेमेटरी हाइपोफिसिटिस वाले पेशेंट्स में एमआरआई पर प्रीऑपरेटिव रूप से पिट्यूटरी एडेनोमा का निदान किया जाता है।6

सर्जरी का उपयोग निदान और उपचार दोनों के लिए किया जाता है, और यह ऑप्टिक तंत्र को तेजी से आराम देता है और सिरदर्द से राहत प्रदान करता है। सर्जरी ट्रांसस्पहेनोइडल दृष्टिकोण से की जाती है। सर्जरी के बाद, पेशेंट को हार्मोनल रिप्लेसमेंट की आवश्यकता हो सकती है।