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सार:IgG4-रिलेटेड डिज़ीज़ (IgG4-RD) एक जटिल सिस्टेमिक स्थिति है जो लगभग हर अंग को प्रभावित कर सकती है। इसके नैदानिक लक्षण बहुत अलग-अलग होते हैं, और इसे कई सूजन और नियोप्लास्टिक बीमारियों से अलग करना मुश्किल होता है। इसमें कुछ बायोकेमिकल और इमेजिंग विशेषताएं समान होती हैं, जिससे उच्च स्तर की सावधानी के बिना भविष्य में इसका निदान करना मुश्किल हो जाता है। IgG4-RD के विभिन्न लक्षणों में से एक स्यूडो ट्यूमर का निर्माण है, जो सूजन वाली कोशिकाओं और रेशेदार घटकों से बने सौम्य द्रव्यमान होते हैं। उन पेशेंट्स में ऐसे स्यूडो ट्यूमर की उपस्थिति का अनुमान लगाना अपेक्षाकृत आसान है जिन्हें पहले से ही IgG4-RD बीमारी है या जिनमें कई अंगों या पूरे शरीर में यह बीमारी फैली हुई है। हालांकि, यदि यह बीमारी के शुरुआती लक्षण के रूप में मौजूद है, तो सर्जरी से पहले बायोप्सी करना मुश्किल हो सकता है, क्योंकि इमेजिंग में ट्यूमर के लक्षण किसी विशेष अंग में मौजूद घातक द्रव्यमान के अनुरूप हो सकते हैं, जिससे इसका निदान कम हो सकता है। वर्तमान मामला एक ऐसे पेशेंट में IgG4-संबंधित सूजन वाले स्यूडो ट्यूमर (IPT) की उपस्थिति का वर्णन करता है, जिसका निदान सर्जरी के बाद किया गया था क्योंकि शरीर के किसी अन्य हिस्से में इस बीमारी का कोई अन्य लक्षण नहीं था।
मुख्य शब्द:आईजीजी4 से संबंधित बीमारी, हेपेटिक स्यूडो ट्यूमर
पृष्ठभूमि
2003 में Kamisawa द्वारा इसके वर्णन के बाद, IgG4 से संबंधित बीमारी को तेजी से एक गंभीर इम्यून-मध्यस्थ स्थिति के रूप में पहचाना गया है, जो विभिन्न प्रकार की नियोप्लास्टिक या गैर-नियोप्लास्टिक बीमारियों की बारीकी से नकल करती है।[1] यह विभिन्न स्थानों पर कई अंगों को प्रभावित करते हुए, द्रव्यमान, सूजन या फाइब्रोसिस के रूप में प्रकट हो सकती है। प्रभावित होने वाले सामान्य अंगों में अग्न्याशय, पित्त प्रणाली, लार ग्रंथियां, ऑर्बिट, किडनी, लिवर, फेफड़े, रेट्रोपेरिटोनियम और लिम्फ नोड्स शामिल हैं। इस बीमारी की विशेषता IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ घुसपैठ है, जिससे सूजन होती है और अंततः फाइब्रोसिस होता है। ऊंचा सीरम IgG4 स्तर एक सहायक मार्कर के रूप में काम कर सकता है, लेकिन 40% तक के मामलों में यह सामान्य हो सकता है और अन्य मामलों में झूठा ऊंचा हो सकता है, जिनमें कोई निश्चित IgG4-RD नहीं होता है।[2] यह बीमारी आमतौर पर स्टेरॉयड और रितुक्सीमैब जैसी इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के प्रति 2-4 सप्ताह की अवधि में अच्छी प्रतिक्रिया देती है।[2] यदि इसका इलाज नहीं किया जाता है, तो यह प्रणालीगत सूजन का कारण बन सकता है और अंततः स्क्लेरोसिंग बीमारी में विकसित हो सकता है। यहां, हम इस बीमारी के एक दुर्लभ मामले को प्रस्तुत करते हैं, जो लिवर में इंट्राहेपेटिक कोलांजियोकार्सिनोमा की बारीकी से नकल करता है, लेकिन बाद में हिस्टोपैथोलॉजिकल जांच में इसे IgG4 से संबंधित सूजन संबंधी स्यूडो ट्यूमर के रूप में निदान किया गया।
केस की जानकारी
65 वर्षीय एक पुरुष पेशेंट तीन हफ़्तों से थकान और पेट दर्द की शिकायत के साथ हमारे हॉस्पिटल के ओपीडी में आए। उन्हें बुखार या पीलिया नहीं था। पेट के अल्ट्रासाउंड में लिवर के बाएं लोब में 5 सेंटीमीटर का एक स्पष्ट, हाइपोइकोइक द्रव्यमान पाया गया। लैब जांच में, लिवर फंक्शन टेस्ट सामान्य सीमा के भीतर थे, लेकिन सीरम कार्बोहाइड्रेट एंटीजन 19-9 का स्तर थोड़ा बढ़ा हुआ था - 56U/ml (3–34U/ml)। सी-रिएक्टिव या अल्फा प्रोटीन के स्तर में कोई वृद्धि नहीं देखी गई और वायरल सेरोलॉजी नकारात्मक था। कंट्रास्ट-एन्हांस्ड मल्टीफेसिक सीटी स्कैन से आगे की जांच में लिवर के बाएं लोब में सेगमेंट IV A/II जंक्शन पर एक अनियमित 5 सेंटीमीटर का द्रव्यमान पाया गया, जो धमनी चरण में विषम एन्हांसमेंट दिखा रहा था, जिसके बाद क्रमिक संतुलन चरणों में प्रगतिशील सेंट्रिपेटल एन्हांसमेंट और विलंबित शिरापरक चरणों में हल्का परिधीय वॉशआउट देखा गया (चित्र 1 ए-डी)। घाव के केंद्र में एक अनियमित नेक्रोटिक, हाइपो-एन्हांसिंग क्षेत्र ने हल्के परिधीय पित्त नलिकाओं के फैलाव के साथ लिवर के बाएं पार्श्व खंडों में एक लक्षित रूप दिया। पोर्टल या हेपेटिक नसों में कोई संवहनी थ्रोम्बोसिस नहीं देखा गया। इमेजिंग निष्कर्ष इंट्राहेपेटिक कोलांजियोकार्सिनोमा से मिलते-जुलते थे, और पेशेंट की लेफ्ट हेपेटेक्टॉमी और क्षेत्रीय लिम्फ नोड विच्छेदन किया गया। निकाले गए ट्यूमर की पोस्ट-ऑपरेटिव हिस्टोलॉजिकल जांच में लिम्फोसाइटिक घुसपैठ, मुख्य रूप से प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा, और आसपास के संयोजी ऊतक में प्रसार, फाइब्रोसिस और ऑब्लिटरेटिव फ्लेबिटिस के साथ पाया गया, जो IgG4-संबंधित हेपेटिक इंफ्लेमेटरी स्यूडो ट्यूमर (IPT) के निदान का सुझाव देता है (चित्र 2 ए-बी)।
यह मामला केवल इमेजिंग निष्कर्षों के आधार पर इंट्राहेपेटिक कोलांजियोकार्सिनोमा और हेपेटिक आईपीटी के बीच अंतर करने में आने वाली कठिनाइयों को दर्शाता है।
चित्र 1 (ए-डी):कंट्रास्ट-एन्हांस्ड मल्टीफेसिक सीटी स्कैन में लिवर के बाएं लोब में सेगमेंट IVA/II जंक्शन पर एक अनियमित, हल्के हाइपोडेंस मास (तीर) दिखाई देता है, जो नॉन-कंट्रास्ट इमेज (A) में देखा जा सकता है। यह आर्टेरियल फेज (B) में विषम एन्हांसमेंट दिखाता है, जो पोर्टल वेनस फेज (C) और इक्विलिब्रियम फेज (D) में आगे बढ़ता है, जिसमें हल्की परिधीय हाइपोडेंसिटी होती है। पोस्ट-कंट्रास्ट इमेज में मास एक टारगेटॉइड उपस्थिति दिखाता है।
चित्र 2 (ए, बी):हीमैटोक्सिलिन ईओसिन से रंगे स्लाइड की कम (ए) और उच्च आवर्धन वाली छवियों में लिम्फोसाइटिक घुसपैठ की उपस्थिति दिखाई देती है, मुख्य रूप से प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा, और आसपास के संयोजी ऊतक में प्रसार होता है, जिसमें फाइब्रोसिस भी शामिल है।
चर्चा
IgG4-RD किसी भी अंग में ट्यूमेफेक्टिव घाव के रूप में प्रकट हो सकता है, जिसमें मुख्य रूप से ग्रंथिदार ऊतक होते हैं, और नैदानिक या रेडियोलॉजिकल रूप से इसे घातक बीमारी से अलग करना मुश्किल हो सकता है। निदान की औसत आयु 60-70 वर्ष है, जिसमें पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 2:1 है।[2] अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी/यूरोपीय लीग अगेंस्ट रुमेटिज्म (ACR-EULAR) द्वारा ‘IgG4-RD के लिए संशोधित व्यापक नैदानिक (RCD) मानदंड’ नामक वर्गीकरण मानदंडों का एक अंतर्राष्ट्रीय सेट विकसित किया गया था, ताकि नैदानिक, रेडियोलॉजिकल, सेरोलॉजिकल और पैथोलॉजिकल मानदंडों के एक सेट पर विचार करके IgG4-RD की नकल करने वाली स्थितियों का निदान करने में मदद मिल सके, जिसका सारांश तालिका 1 में दिया गया है।[3]
हेपेटिक इन्फ्लेमेटरी स्यूडो ट्यूमर (आईपीटी) अपेक्षाकृत दुर्लभ घाव होते हैं और ये अच्छी तरह से परिभाषित पैरेनकाइमल द्रव्यमान के रूप में प्रकट हो सकते हैं, जो इंट्राहेपेटिक कोलांजियोकार्सिनोमा की नकल करते हैं। हेपेटिक आईपीटी के बारे में बताया गया है कि यह हेपेटेक्टॉमी द्वारा इलाज किए गए सभी फोकल लिवर घावों में से 0.4% का प्रतिनिधित्व करता है।[4] आईजीजी4 से संबंधित हेपेटिक आईपीटी आमतौर पर आईजीजी4 से संबंधित स्क्लेरोसिंग कोलांजाइटिस की पृष्ठभूमि में होते हैं। हिस्टोपैथोलॉजिकल रूप से, इसे फाइब्रोहिस्टियोसिटिक प्रकार और लिम्फोप्लाज्मासिटिक प्रकार में वर्गीकृत किया जा सकता है। फाइब्रोहिस्टियोसिटिक प्रकार की विशेषता ज़ैंथोग्रैनुलोमैटस सूजन, बहुनाभिकीय विशाल कोशिकाएं और न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ है, जबकि लिम्फोप्लाज्मासिटिक प्रकार में लिम्फोसाइट्स और आईजीजी4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ दिखाई देती है।[5] हमारा मामला लिम्फोप्लाज्मासिटिक प्रकार का था क्योंकि इसमें स्टोरोफॉर्म फाइब्रोसिस और ऑब्लिटरेटिव फ्लेबिटिस के साथ घने लिम्फोप्लाज्मासिटिक घुसपैठ थी। चोगुले एट अल. ने हेपेटिक आईपीटी की एक व्यवस्थित समीक्षा की और पाया कि 60.8 वर्ष की औसत आयु वाले पुराने पुरुषों में आईजीजी4 से संबंधित हेपेटिक आईपीटी की अधिक प्रवृत्ति होती है, जैसा कि हमारे मामले में था।[6] हेपेटिक आईपीटी में कोई विशिष्ट रेडियोलॉजिकल निष्कर्ष नहीं होते हैं, अधिकांश मामले लिवर में एक या एकाधिक नोड्यूलर घावों के रूप में सामने आते हैं। हेपेटिक आईपीटी की पोस्ट-कंट्रास्ट वृद्धि एक हाइपर-वैस्कुलर घाव से लेकर प्रारंभिक हाइपरएन्हांसमेंट दिखाने तक भिन्न हो सकती है, या यह एक हाइपो-एन्हांसिंग द्रव्यमान हो सकता है। लिम्फोप्लाज्मासिटिक आईपीटी आमतौर पर इनफिल्ट्रेटिव ट्यूमर के रूप में सामने आते हैं, जो हेपेटिक हाइलम में विकसित होते हैं और हाइलर पित्त नलिकाओं के साथ फैलते हैं। हेपेटिक आईपीटी के कुछ मामलों में चिकित्सा उपचार के बाद द्रव्यमान का प्रतिगमन और लक्षणों में कमी हो सकती है; हालांकि, कुछ अन्य मामलों में, आईपीटी में पुनरावृत्ति और लगातार स्थानीय वृद्धि हो सकती है, जिसके लिए रिसेक्शन की आवश्यकता होती है।
सीखने के उद्देश्य:आईजीजी4-आरडी का आमतौर पर कम निदान किया जाता है क्योंकि इसके लक्षण कई तरह के होते हैं। हालांकि, रेडियोलॉजिस्ट को इस बीमारी के बारे में जानकारी होनी चाहिए क्योंकि पेशेंट्स आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी पर अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं और समय पर निदान से अनावश्यक प्रक्रियाओं से बचा जा सकता है।
| नैदानिक और रेडियोलॉजिकल विशेषताएं | एक या एक से अधिक अंगों में फैला हुआ या स्थानीयकृत सूजन, या एक द्रव्यमान या नोड्यूल दिखाई देता है, जो IgG4-RD की विशेषता है। यदि केवल एक ही अंग प्रभावित है, तो लिम्फ नोड की सूजन को शामिल नहीं किया जाता है। |
| सिरोलॉजिकल डायग्नोसिस | सीरम IgG4 का स्तर 135mg/dl से अधिक। |
| पैथोलॉजिकल डायग्नोसिस | निम्नलिखित तीन मानदंडों में से दो के लिए सकारात्मक परिणाम।
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| निदान: |
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टेबल 1.आईजीजी4-आरडी के लिए 2020 में संशोधित, व्यापक नैदानिक (आरसीडी) मानदंड।
निष्कर्ष:
IgG4-RD एक जटिल स्थिति है जिसमें नैदानिक लक्षण बहुत अलग-अलग हो सकते हैं और यह विभिन्न सूजन और नियोप्लास्टिक बीमारियों की तरह दिख सकता है। इसे विशेष रूप से तब, जब कई अंगों में समस्या हो, लिवर में गांठ बनने वाली बीमारियों के विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए। यदि नैदानिक रूप से संदेह हो, तो सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसिस, IgG सबक्लास माप और ऊतक बायोप्सी के साथ आगे की जांच से प्रक्रिया से पहले निदान करने में मदद मिलेगी।
स्वीकृति
हम डॉ. अंजली गुप्ता, पैथोलॉजी विभाग, मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, साकेत, नई दिल्ली के योगदान को स्वीकार करते हैं, जिन्होंने हिस्टोपैथोलॉजिकल इमेज उपलब्ध कराने और पांडुलिपि की तैयारी में मार्गदर्शन करने में मदद की।
संदर्भ
- कामिसावा टी, फुनाटा एन, हयाशी वाई, ईशी वाई, कोइके एम, त्सुरुता के, एट अल। आईजीजी4 से संबंधित ऑटोइम्यून बीमारी की एक नई क्लिनिकोपैथोलॉजिकल इकाई। जर्नल ऑफ गैस्ट्रोएंटरोलॉजी। 2003;38(10):982–4
- देशपांडे वी, जेन वाई, चान जेके, यी ईई, सातो वाई, योशिनो टी, एट अल। IgG4-रिलेटेड डिज़ीज़ की पैथोलॉजी पर सर्वसम्मति का बयान। मॉड पैथोल। 2012 सितंबर; 25(9):1181–92
- वॉलेस जेडएस, नाडेन आरपी, चारी एस, चोई एच, डेला-टॉरे ई, डिकेयर जेएफ, एट अल। 2019 में अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी/यूरोपीय लीग अगेंस्ट रुमेटिज्म द्वारा IgG4-संबंधित बीमारी के लिए वर्गीकरण मानदंड। आर्थराइटिस रीयूम। 2020;72(1):7–19
- टोरज़िल्ली जी, इनौए के, मिदोरीकावा वाई, हुई एएम, ताकायामा टी, माकुची एम। लिवर के इंफ्लेमेटरी स्यूडो ट्यूमर: सर्जिकल पेशेंट्स में इसकी व्यापकता और नैदानिक प्रभाव। हेपेटोगैस्ट्रो-एंटरोलॉजी 2001;48:1118–23
- जेन वाई, फुजी टी, सातो वाई, मासुदा एस, नाकानुमा वाई। आईजीजी4-संबंधित बीमारी के संबंध में हेपेटिक इन्फ्लेमेटरी स्यूडो ट्यूमर का पैथोलॉजिकल वर्गीकरण। मॉड पैथोल। 2007 अगस्त; 20(8): 884–94।
- चौगुले ए, बाल ए। आईजीजी4-संबंधित इंफ्लेमेटरी स्यूडो ट्यूमर: रिपोर्ट किए गए मामलों की हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताओं की एक व्यवस्थित समीक्षा। मॉडर्न रुमेटोलॉजी। 2017 मार्च; 27(2):320–5