एटिपिकल कावासाकी डिजीज

यहाँ, हम एक ऐसे मामले को प्रस्तुत कर रहे हैं जिसमें 5 महीने की एक बच्ची, जिसका विकास सामान्य रूप से हो रहा था, एक दिन से ढीले मल, उल्टी, बुखार और खराब मौखिक आहार लेने की शिकायत के साथ आई।

बच्चा सुस्त दिख रहा था, चिड़चिड़ा था और उसमें डिहाइड्रेशन था। उसे टैकीकार्डिया और टैकीपनिया था, लेकिन छाती में कोई असामान्य लक्षण नहीं थे। हृदय की जांच सामान्य थी। शुरुआती निदान के तौर पर एक्यूट गैस्ट्रोएंटेराइटिस और कुछ हद तक डिहाइड्रेशन बताया गया। प्रासंगिक जांचें भेजी गईं, जिनमें उच्च सीआरपी पाया गया, इसलिए इंजेक्शन सेफ्ट्रियाक्सोन दिया गया और डिहाइड्रेशन को ठीक करने के साथ-साथ सहायक उपाय भी किए गए। चिड़चिड़ापन और उच्च सीआरपी को देखते हुए, लंबर पंक्चर की सलाह दी गई, लेकिन माता-पिता ने इनकार कर दिया। मल की जांच सामान्य थी और उसमें रिड्यूसिंग शुगर और रोटावायरस एंटीजन नहीं पाया गया। ऊपर बताए गए उपायों से, बच्चे में शुरुआत में लैब पैरामीटर में सुधार दिखा। ब्लड कल्चर में कोई संक्रमण नहीं पाया गया, लेकिन बुखार बना रहा और छठे दिन फिर से सीआरपी बढ़ गया, साथ ही सुस्ती भी बनी रही; एंटीबायोटिक दवाओं को बदलकर इंजेक्शन मेरोपेनेम और एमिकासिन दिया गया। एंटीबायोटिक दवाओं को बदलने के 48 घंटे बाद भी, बुखार और चिड़चिड़ापन बना रहा। न्यूरोलॉजी विशेषज्ञ की राय ली गई, ब्रेन का एमआरआई और ईईजी और सीएसएफ की जांच की गई, जिसमें मेनिन्गोएन्सेफलाइटिस के कोई लक्षण नहीं दिखे। चूंकि बुखार बना रहा, इसलिए बुखार के ऑटोइम्यून कारणों पर विचार किया गया और सूजन के मार्कर (एलडीएच और फेरिटिन) भेजे गए, जो सामान्य सीमा के भीतर थे। बीमारी के 8वें दिन 2डी इको (चित्र-1) किया गया, जिसमें कोरोनरी धमनियों का फैलाव दिखा, जो कावासाकी रोग का संकेत देता है। जेड स्कोर एलएम-5.5, एलएडी-6, आरसीए-5.2 था। बाल रोग हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा अनुशंसित खुराक के अनुसार, 2 ग्राम/किलोग्राम आईवीआईजी 24 घंटे में एस्पिरिन के साथ दिया गया। बुखार बना रहने के बावजूद, 48 घंटे में आईवीआईजी देने के बाद, सीआरपी और टीएलसी में सुधार के साथ, दोहराया गया सीबीसी और सीआरपी किया गया। बीमारी के 10वें दिन 2डी इको को दोहराया गया, जिसमें कोरोनरी धमनियों के फैलाव में और वृद्धि देखी गई (जेड स्कोर- एलएम +6.46, एलएडी- +10, आरसीए-+9.1)। इसलिए, आईवी स्टेरॉयड और एलएमडब्ल्यूएच के साथ आईवीआईजी की एक और खुराक दी गई और बच्चे को बाल रोग रुमेटोलॉजिस्ट के तहत एक समर्पित कार्डियक मॉनिटरिंग सेंटर में स्थानांतरित कर दिया गया। धीरे-धीरे, दोहराए गए 2डी इको पर बुखार कम हो गया, जेड स्कोर में और वृद्धि हुई, एलएम-5.28, एलएडी-11.98, आरसीए-9.2, इसलिए साइक्लोस्पोरिन और स्टेरॉयड जारी रखा गया। एक सप्ताह बाद फॉलो-अप में, कोरोनरी धमनियों के फैलाव में धीरे-धीरे कमी देखी गई, एलएमसीए 2.5, एलएडी-3.2 और आरसीए 3.9।

चित्र 1:2डी इको में फैली हुई कोरोनरी धमनियां दिखाई दे रही हैं, जो कावासाकी रोग का संकेत देती हैं।

चित्र 2:2डी इको में फैली हुई कोरोनरी धमनियां दिखाई दे रही हैं, जो कावासाकी रोग का संकेत देती हैं।

चित्र 3:2डी इको में फैली हुई कोरोनरी धमनियां दिखाई दे रही हैं, जो कावासाकी रोग का संकेत देती हैं।

चित्र 4:2डी इको में फैली हुई कोरोनरी धमनियां दिखाई दे रही हैं, जो कावासाकी रोग का संकेत देती हैं।

यह केस रिपोर्ट इस बात पर ज़ोर देती है कि बच्चों में 7 दिनों से अधिक समय तक रहने वाली बिना किसी स्पष्ट कारण के बुखार की स्थिति में 2डी इको करवाना ज़रूरी है; हृदय संबंधी समस्याओं को खारिज किया जाना चाहिए, खासकर कावासाकी डिजीज को, क्योंकि कोरोनरी धमनी एन्यूरिज्म के विकास से लंबे समय तक निगरानी और एंटीप्लेटलेट थेरेपी की आवश्यकता होती है।

हमारा केस इसलिए महत्वपूर्ण है क्योंकि पेशेंट की उम्र कम थी, और उसमें कुछ असामान्य लक्षण दिखाई दिए, जैसे कि कोरोनरी आर्टरी एन्यूरिज्म का विकास, जबकि अन्य नैदानिक और प्रयोगशाला परीक्षणों में कोई विशेष बात नहीं मिली, और सामान्य उपचार विधि भी उस पर असर नहीं कर पाई।

कवासाकी डिज़ीज़ एक अज्ञात कारण से होने वाली तीव्र नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस है, जिसमें कई अंगों में सूजन और छोटे से मध्यम आकार की रक्त वाहिकाओं में सूजन होती है, जिसके परिणामस्वरूप 5 वर्ष से कम उम्र के शिशुओं और बच्चों में एन्यूरिज्म का निर्माण होता है। इसका नाम टोमिसाकु कवासाकी के नाम पर रखा गया, जो एक जापानी पीडियाट्रिशियन थे, जिन्होंने 1967 में पहली बार इस बुखार वाली वैस्कुलिटिस का वर्णन किया था। केडी सबसे अधिक पुरुषों और 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होती है, और 2 से 3 वर्ष की आयु के बीच इसका सबसे अधिक प्रसार होता है; 7 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में यह दुर्लभ है। यह अब अधिग्रहित हार्ट डिज़ीज़ का सबसे आम कारण है।

अधूरा केडी: यदि पांच मुख्य नैदानिक मानदंडों में से चार से कम मानदंड मौजूद हैं और साथ ही प्रयोगशाला या इकोकार्डियोग्राफी के निष्कर्ष संगत हैं, तो यह अधूरे केडी का संकेत देता है। यह स्थिति अक्सर 6 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में देखी जाती है, और अधूरे नैदानिक लक्षणों के कारण निदान में देरी हो सकती है। उन बच्चों में केडी के बारे में जागरूक रहें जिनमें 5 दिनों से अधिक समय तक बिना किसी स्पष्ट कारण के बुखार रहता है।

एटिपिकल केडी: जिन पेशेंट्स में केडी के सामान्य नैदानिक लक्षणों के साथ-साथ कुछ असामान्य नैदानिक लक्षण भी होते हैं, जैसे कि पल्मोनरी इन्वॉल्वमेंट और रीनल इम्पेयरमेंट, उन्हें एटिपिकल केडी का निदान किया जाता है। (चित्र-5)

चिड़चिड़ापन (एसेप्टिक मेनिंजाइटिस), आर्थराइटिस (शुरुआत में या बाद में), स्टरइल पायूरिया (यूरेथ्राइटिस), गैस्ट्रोएंटेराइटिस (पेट में दर्द, उल्टी और दस्त), बैसिलस कैल्मेट-गुएरिन (बीसीजी) का पुनर्सक्रियण, यूवाइटिस, पेरिएनल और पेरिंगुअल डिसक्वैमेशन, पित्ताशय की थैली में हाइड्रोप्स और पीलिया।[2]

छह महीने से कम उम्र के शिशु एक विशेष आयु वर्ग का प्रतिनिधित्व करते हैं, क्योंकि उनमें क्लासिकल लक्षण कम होने की संभावना होती है और कोरोनरी धमनी की भागीदारी का खतरा अधिक होता है। वर्तमान में, चिकित्सकों के लिए मुख्य अनिश्चितताएं यह हैं कि समय पर निदान कैसे किया जाए, कार्डियोवैस्कुलर जटिलताओं को कैसे रोका जाए और जटिल रूपों का इलाज कैसे किया जाए। जटिल रूपों में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है और पेशेंट की कम उम्र और ट्रीटमेंट शुरू करने में देरी सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक प्रतीत होते हैं।

वर्तमान में

चित्र 5:ट्रीटमेंट के बाद बच्चे की तस्वीर।